El síndrome de Cushing ocurre cuando el cuerpo tiene demasiado cortisol durante mucho tiempo. Esto puede deberse a que el cuerpo produce demasiado cortisol o al consumo de medicamentos llamados glucocorticoides, que afectan al cuerpo de la misma manera que el cortisol. El exceso de cortisol puede causar algunos de los síntomas principales del síndrome de Cushing: una joroba de grasa entre los hombros, una cara redonda y estrías rosadas o moradas en la piel. El síndrome de Cushing también puede causar presión arterial alta o pérdida ósea. A veces, puede causar diabetes tipo 2. Los tratamientos para el síndrome de Cushing pueden reducir los niveles de cortisol en el cuerpo y mejorar los síntomas. Cuanto antes comience el tratamiento, mayores serán las posibilidades de recuperación.
Los síntomas del síndrome de Cushing pueden variar según el nivel de cortisol adicional. Aumento de peso en el tronco, con brazos y piernas delgados. Aumento de peso en la cara. A esto a veces se le llama cara de luna. Un bulto graso entre los hombros. Esto puede denominarse joroba de búfalo. Estrías rosadas o moradas en el estómago, las caderas, los muslos, los senos y las axilas. Piel delgada y frágil que se magulla fácilmente. Cicatrización lenta de heridas. Acrné. Cabello grueso y oscuro en la cara y el cuerpo. Esta afección se llama hirsutismo. Períodos irregulares o que cesan. Disminución del deseo sexual. Reducción de la fertilidad. Problemas para lograr una erección. Cansancio extremo. Debilidad muscular. Depresión, ansiedad e irritabilidad. Emociones difíciles de controlar. Dificultad para concentrarse o recordar. Insomnio. Presión arterial alta. Dolor de cabeza. Infecciones. Oscuramiento de la piel. Pérdida ósea, que puede provocar fracturas. Retraso del crecimiento en niños. Llame a su proveedor de atención médica si tiene síntomas del síndrome de Cushing, especialmente si está tomando medicamentos con glucocorticoides para tratar un problema de salud como asma, artritis o enfermedad inflamatoria intestinal.
Llame a su proveedor de atención médica si tiene síntomas del síndrome de Cushing, especialmente si está tomando medicamentos con glucocorticoides para tratar un problema de salud como asma, artritis o enfermedad inflamatoria intestinal.
El sistema endocrino de la glándula suprarrenal incluye las glándulas suprarrenales y la glándula pituitaria. Las señales de la glándula pituitaria indican a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol. La glándula pituitaria sabe si el cuerpo tiene la cantidad correcta de cortisol.
El síndrome de Cushing es causado por tener demasiado cortisol en el cuerpo. El cortisol es una hormona que se produce en las glándulas suprarrenales. Ayuda al cuerpo a responder al estrés y desempeña muchas otras funciones importantes, que incluyen:
El síndrome de Cushing puede ocurrir por tomar medicamentos glucocorticoides. Estos se usan a menudo para tratar enfermedades inflamatorias como la artritis reumatoide, el lupus y el asma. El dolor o las lesiones en la espalda o las articulaciones y muchas erupciones cutáneas pueden tratarse con glucocorticoides. También pueden usarse para evitar que el cuerpo rechace un nuevo órgano después de un trasplante.
Los glucocorticoides pueden tomarse por vía oral, administrarse como inyección, frotarse sobre la piel o inhalarse por los pulmones mediante un inhalador. Cualquier forma de glucocorticoide, si se toma en grandes cantidades durante mucho tiempo, puede causar síndrome de Cushing.
Una hormona producida en la glándula pituitaria controla la cantidad de cortisol que produce el cuerpo. Esto se llama hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Algunos tumores producen ACTH, lo que crea más cortisol y puede causar síndrome de Cushing. Los problemas con las glándulas suprarrenales también pueden afectar el cortisol y causar síndrome de Cushing.
Cuando el síndrome de Cushing ocurre de esta manera, puede ser causado por:
Los tumores cancerosos en la parte externa de las glándulas suprarrenales, conocidos como carcinoma adrenocortical, son raros. Pero pueden producir cortisol y causar síndrome de Cushing. A veces, varios bultos que producen cortisol pueden crecer en las glándulas suprarrenales y causar síndrome de Cushing. Esto se llama hiperplasia nodular suprarrenal.
Tumores o enfermedades de la glándula suprarrenal. Los problemas con las glándulas suprarrenales pueden hacer que produzcan demasiado cortisol. El más común es un tumor en la parte externa de la glándula suprarrenal llamado adenoma suprarrenal. Estos tumores no son cancerosos y solo algunos producen demasiado cortisol.
Los tumores cancerosos en la parte externa de las glándulas suprarrenales, conocidos como carcinoma adrenocortical, son raros. Pero pueden producir cortisol y causar síndrome de Cushing. A veces, varios bultos que producen cortisol pueden crecer en las glándulas suprarrenales y causar síndrome de Cushing. Esto se llama hiperplasia nodular suprarrenal.
Sin tratamiento, el síndrome de Cushing puede causar complicaciones, que incluyen:
Tomar medicamentos glucocorticoides es la forma más común de contraer el síndrome de Cushing. Su proveedor de atención médica puede revisar todos sus medicamentos —píldoras, inyecciones, cremas e inhaladores— para ver si está tomando medicamentos que puedan causar el síndrome. Si es así, no necesitará otras pruebas.
Cuando el síndrome de Cushing es causado por la producción excesiva de cortisol por parte del cuerpo, puede ser difícil de diagnosticar. Esto se debe a que otras enfermedades presentan síntomas similares. Diagnosticar el síndrome de Cushing puede ser un proceso largo y complejo. Deberá consultar a un médico especializado en enfermedades hormonales, llamado endocrinólogo.
El endocrinólogo probablemente le realizará un examen físico y buscará signos del síndrome de Cushing, como cara redonda, joroba en la parte posterior del cuello y piel delgada y magullada con estrías.
Si no ha estado usando un medicamento glucocorticoide, estas pruebas pueden ayudar a identificar la causa del síndrome de Cushing:
Análisis de orina y sangre. Estas pruebas miden los niveles hormonales y muestran si el cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que se le pida que recolecte su orina durante un período de 24 horas. El cortisol, la ACTH y otras hormonas se miden en muestras de orina y sangre.
Su proveedor de atención médica también podría recomendar otras pruebas. Estas pruebas miden los niveles de cortisol antes y después del uso de medicamentos hormonales para desencadenar o bloquear el cortisol.
Prueba de saliva. Los niveles de cortisol suelen aumentar y disminuir durante el día. En las personas sin síndrome de Cushing, el cortisol disminuye por la noche. Al observar los niveles de cortisol a partir de una pequeña muestra de saliva recolectada por la noche, el equipo de atención médica puede ver si los niveles de cortisol son demasiado altos.
Pruebas de imagen. Las tomografías computarizadas o las resonancias magnéticas pueden tomar imágenes de la hipófisis y las glándulas suprarrenales para ver si aparece algo, como tumores.
Muestreo del seno petroso inferior. Esta prueba puede ayudar a determinar si el síndrome de Cushing es causado por un adenoma hipofisario productor de ACTH o un tumor productor de ACTH en otro órgano. Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula pituitaria, llamadas senos petrosos inferiores.
Durante la prueba, se le administra un medicamento por vía intravenosa para ayudarlo a mantenerse tranquilo y cómodo. Se coloca un tubo delgado en el área de la ingle o del cuello y se introduce en los senos petrosos inferiores para recolectar una muestra de sangre. Se toma otra muestra de sangre del antebrazo. Luego, se le administra un medicamento que hace que el tumor produzca más ACTH, y se toman nuevamente muestras de sangre de las mismas áreas. Luego, se comparan los niveles de ACTH entre las dos áreas de la muestra.
Si el nivel de ACTH es más alto en la muestra del seno, el problema proviene de la hipófisis. Si los niveles de ACTH son similares entre los senos y el antebrazo, el problema está fuera de la glándula pituitaria.
Análisis de orina y sangre. Estas pruebas miden los niveles hormonales y muestran si el cuerpo está produciendo demasiado cortisol. Para el análisis de orina, es posible que se le pida que recolecte su orina durante un período de 24 horas. El cortisol, la ACTH y otras hormonas se miden en muestras de orina y sangre.
Su proveedor de atención médica también podría recomendar otras pruebas. Estas pruebas miden los niveles de cortisol antes y después del uso de medicamentos hormonales para desencadenar o bloquear el cortisol.
Muestreo del seno petroso inferior. Esta prueba puede ayudar a determinar si el síndrome de Cushing es causado por un adenoma hipofisario productor de ACTH o un tumor productor de ACTH en otro órgano. Para la prueba, se toman muestras de sangre de las venas que drenan la glándula pituitaria, llamadas senos petrosos inferiores.
Durante la prueba, se le administra un medicamento por vía intravenosa para ayudarlo a mantenerse tranquilo y cómodo. Se coloca un tubo delgado en el área de la ingle o del cuello y se introduce en los senos petrosos inferiores para recolectar una muestra de sangre. Se toma otra muestra de sangre del antebrazo. Luego, se le administra un medicamento que hace que el tumor produzca más ACTH, y se toman nuevamente muestras de sangre de las mismas áreas. Luego, se comparan los niveles de ACTH entre las dos áreas de la muestra.
Si el nivel de ACTH es más alto en la muestra del seno, el problema proviene de la hipófisis. Si los niveles de ACTH son similares entre los senos y el antebrazo, el problema está fuera de la glándula pituitaria.
Los tratamientos para el síndrome de Cushing están diseñados para reducir la cantidad de cortisol en el cuerpo. El mejor tratamiento para usted depende de la causa del síndrome. Las opciones incluyen:
Si el síndrome de Cushing es causado por tomar medicamentos glucocorticoides durante mucho tiempo, su proveedor de atención médica puede controlar sus síntomas reduciendo la cantidad de medicamento que toma. Esto se hace cuidadosamente con el tiempo, mientras se sigue controlando la afección para la que lo toma. No reduzca la dosis de los medicamentos glucocorticoides ni deje de tomarlos por su cuenta. Hágalo solo con la ayuda de su proveedor de atención médica.
Dejar de tomar estos medicamentos demasiado rápido puede causar que tenga muy poco cortisol en su cuerpo. Disminuir lentamente el medicamento permite que su cuerpo produzca una cantidad saludable de cortisol.
Si el síndrome de Cushing es causado por un tumor, su proveedor de atención médica puede recomendar extirpar el tumor con cirugía. Los tumores hipofisarios a menudo son extirpados por un neurocirujano, quien puede realizar la operación a través de la nariz. Los tumores productores de ACTH en otras partes del cuerpo pueden extirparse con cirugía regular o mediante enfoques menos invasivos con incisiones más pequeñas.
Si no se encuentra un tumor productor de ACTH, o si no se puede extirpar completamente y el síndrome de Cushing continúa, su proveedor de atención médica puede recomendar la extirpación de las glándulas suprarrenales. Esto se llama adrenalectomía bilateral. Este procedimiento detiene inmediatamente la producción excesiva de cortisol en el cuerpo. Después de extirpar ambas glándulas suprarrenales, es posible que deba tomar medicamentos para reemplazar el cortisol y otra hormona suprarrenal llamada aldosterona durante el resto de su vida.
Los tumores de las glándulas suprarrenales se pueden extirpar mediante una incisión en la parte media del cuerpo o en la espalda. A menudo, los tumores de las glándulas suprarrenales que no son cancerosos se pueden extirpar con un enfoque mínimamente invasivo.
Después de la cirugía del síndrome de Cushing, su cuerpo no producirá suficiente ACTH. Deberá tomar un medicamento de reemplazo de cortisol para darle a su cuerpo la cantidad correcta de cortisol. La mayoría de las veces, su cuerpo comienza a producir suficiente cortisol nuevamente, y su proveedor de atención médica puede disminuir gradualmente el medicamento de reemplazo. Su endocrinólogo puede usar análisis de sangre para ayudar a decidir si necesita medicamentos con cortisol y cuándo se puede suspender.
Este proceso puede llevar de seis meses a un año o más. A veces, las personas con síndrome de Cushing necesitan medicamentos de reemplazo de por vida.
Si el cirujano no puede extirpar totalmente un tumor hipofisario, puede ser necesaria la radioterapia junto con la cirugía. La radiación también se puede usar para las personas que no pueden someterse a cirugía.
La radiación se puede administrar en dosis pequeñas durante seis semanas, o con una sola dosis alta de radiación. En ambos casos, su proveedor de atención médica puede planificar su procedimiento de una manera que reduzca la exposición a la radiación de otros tejidos.
Los medicamentos se pueden usar para controlar los niveles de cortisol cuando la cirugía y la radiación no funcionan o no son una opción. Los medicamentos también se pueden usar antes de la cirugía en personas que están muy enfermas con síndrome de Cushing. Esto puede mejorar los síntomas de la enfermedad y reducir los riesgos de la cirugía. La terapia médica para el síndrome de Cushing no es una cura y puede no mejorar completamente todos los síntomas del exceso de cortisol.
Los medicamentos para controlar la producción de cortisol en la glándula suprarrenal incluyen ketoconazol, osilodrostat (Isturisa), mitotano (Lysodren), levoketoconazol (Recorlev) y metirapona (Metopirona).
Mifepristona (Korlym, Mifeprex) está aprobada para personas con síndrome de Cushing que tienen diabetes tipo 2 o niveles altos de azúcar en la sangre. La mifepristona no reduce la cantidad de cortisol que produce el cuerpo, pero bloquea el efecto del cortisol en los tejidos.
Pasireotida (Signifor) se administra en inyección dos veces al día. Actúa reduciendo la cantidad de ACTH del tumor, lo que reduce los niveles de cortisol. Se están desarrollando otros medicamentos.
A veces, el tumor o su tratamiento hacen que la hipófisis o la glándula suprarrenal produzcan muy pocas otras hormonas. Si esto sucede, su proveedor de atención médica puede recomendar un reemplazo hormonal.
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