Anomalía De Ebstein

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco poco frecuente presente al nacer. Esto significa que es un defecto cardíaco congénito. En esta afección, la válvula que separa las cámaras superior e inferior derechas del corazón no se forma correctamente. Esta válvula se llama válvula tricúspide. Como resultado, la válvula no se cierra como debería. La sangre retrocede de la cámara inferior a la superior, lo que dificulta el trabajo del corazón. En las personas con anomalía de Ebstein, el corazón puede crecer más. La afección puede provocar insuficiencia cardíaca. El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de los síntomas. Algunas personas sin síntomas solo necesitan chequeos médicos regulares. Otras pueden necesitar medicamentos y cirugía.

Algunos bebés nacidos con anomalía de Ebstein tienen pocos o ningún síntoma. Otros tienen una válvula tricúspide que gotea severamente y causa problemas más notables. A veces, los síntomas no aparecen hasta más tarde en la vida. Los síntomas de la anomalía de Ebstein pueden incluir: Labios o uñas de color azul o gris. Dependiendo del color de la piel, estos cambios de color pueden ser más difíciles o más fáciles de ver. Fatiga. Sensación de latidos fuertes o rápidos o latidos cardíacos irregulares. Falta de aliento, especialmente con la actividad. Los problemas cardíacos graves en un bebé a menudo se diagnostican al nacer o durante los chequeos de rutina durante el embarazo. Solicite una cita médica si usted o su bebé tienen síntomas de problemas cardíacos. Estos síntomas incluyen sensación de falta de aliento o cansancio fácilmente con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o piel azul o gris. Pueden derivarlo a un médico especializado en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo.

Los problemas cardíacos graves en un bebé a menudo se diagnostican al nacer o durante los chequeos de rutina del embarazo. Solicite una cita médica si usted o su bebé presentan síntomas de problemas cardíacos. Estos síntomas incluyen dificultad para respirar o cansancio fácil con poca actividad, latidos cardíacos irregulares o piel azul o gris. Es posible que lo deriven a un médico especializado en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo.

La anomalía de Ebstein es un problema cardíaco con el que nace una persona. Se desconoce la causa. Para comprender mejor la anomalía de Ebstein, puede ser útil saber cómo funciona el corazón. El corazón típico tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores se llaman aurículas. Reciben sangre. Las dos cámaras inferiores se llaman ventrículos. Bombean sangre. Cuatro válvulas se abren y cierran para permitir que la sangre fluya en una sola dirección a través del corazón. Cada válvula tiene dos o tres fuertes y delgadas aletas de tejido. Las aletas se llaman valvas o cúspides. Una válvula cerrada impide que la sangre fluya hacia la cámara siguiente. Una válvula cerrada también impide que la sangre regrese a la cámara anterior. En un corazón típico, la válvula tricúspide se encuentra entre las dos cámaras cardíacas derechas. En la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está más baja de lo normal en la cámara cardíaca inferior derecha. Además, la forma de las valvas de la válvula tricúspide está alterada. Esto puede provocar que la sangre fluya hacia atrás hacia la cámara cardíaca superior derecha. Cuando esto sucede, la afección se llama regurgitación de la válvula tricúspide. Los bebés que nacen con anomalía de Ebstein pueden tener otros problemas cardíacos, que incluyen: Agujeros en el corazón. Un agujero en el corazón puede disminuir la cantidad de oxígeno en la sangre. Muchos bebés con anomalía de Ebstein tienen un agujero entre las dos cámaras superiores del corazón. Este agujero se llama defecto septal auricular. O puede haber una abertura llamada foramen oval permeable (FOP). Un FOP es un agujero entre las cámaras superiores del corazón que todos los bebés tienen antes del nacimiento y que generalmente se cierra después del nacimiento. Puede permanecer abierto en algunas personas. Latidos cardíacos irregulares, llamados arritmias. Las arritmias cardíacas pueden sentirse como una palpitación, un latido fuerte o un latido cardíaco acelerado. Los cambios en los latidos del corazón pueden dificultar el funcionamiento del corazón como debería. Síndrome de Wolff-Parkinson-White (SPW). En esta afección, una vía de señalización adicional entre las cámaras superior e inferior del corazón provoca un latido cardíaco rápido y desmayos.

La anomalía de Ebstein ocurre a medida que el bebé crece en el útero durante el embarazo. Durante las primeras seis semanas del embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir. Los principales vasos sanguíneos que van hacia y desde el corazón también comienzan a desarrollarse durante este tiempo crítico. Es en este punto del desarrollo del bebé que pueden comenzar a desarrollarse problemas cardíacos congénitos. Los investigadores no están seguros exactamente de qué aumenta el riesgo de que un bebé tenga anomalía de Ebstein. Se cree que los factores genéticos y ambientales están involucrados. El uso de algunos medicamentos durante el embarazo, como el litio, podría aumentar el riesgo de anomalía de Ebstein en el niño.

Las posibles complicaciones de la anomalía de Ebstein incluyen:

• Latidos cardíacos irregulares.
• Insuficiencia cardíaca.
• Paro cardíaco repentino.
• Accidente cerebrovascular.

Puede ser posible tener un embarazo exitoso con una anomalía de Ebstein leve. Pero el embarazo, el parto y el posparto ejercen una tensión adicional en el corazón. En raras ocasiones, pueden desarrollarse complicaciones extremas que pueden causar problemas de salud graves en la madre o en el bebé. Antes de quedar embarazada, hable con su proveedor de atención médica sobre los posibles riesgos y complicaciones. Juntos pueden discutir y planificar cualquier atención especial necesaria durante el embarazo.

El proveedor de atención médica realiza un examen físico y ausculta el corazón y los pulmones. Si una persona tiene anomalía de Ebstein, el proveedor de atención médica puede escuchar un sonido cardíaco llamado soplo. Los niños con anomalía de Ebstein grave pueden tener la piel azul o gris debido a los bajos niveles de oxígeno en la sangre. Pruebas Las pruebas que se realizan para ayudar a diagnosticar la anomalía de Ebstein incluyen: Oximetría de pulso. En esta prueba, un sensor conectado a un dedo de la mano o del pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre. Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiendo. Un ecocardiograma puede mostrar cómo fluye la sangre a través del corazón y las válvulas cardíacas. Electrocardiograma (ECG o EKG). Esta prueba simple verifica los latidos del corazón. Se colocan parches adhesivos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los cables conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados. Monitor Holter. Este dispositivo de ECG portátil se puede usar durante un día o más para registrar la actividad del corazón durante las actividades diarias. Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax es una imagen del corazón, los pulmones y los vasos sanguíneos. Puede mostrar si el corazón está agrandado. RM cardíaca. Una RM cardíaca utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Esta prueba puede proporcionar una vista detallada de la válvula tricúspide. También muestra el tamaño de las cámaras del corazón y qué tan bien funcionan. Pruebas de esfuerzo. Estas pruebas a menudo implican caminar en una cinta de correr o andar en una bicicleta estática mientras se controla el corazón. Una prueba de esfuerzo puede mostrar cómo reacciona el corazón al ejercicio. Estudio electrofisiológico (EP). Para realizar esta prueba, el médico introduce un tubo delgado y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo y lo guía hasta el corazón. Se puede utilizar más de un catéter. Los sensores en la punta del catéter envían impulsos eléctricos y registran la electricidad del corazón. Esta prueba ayuda a determinar qué parte del corazón está causando un latido cardíaco rápido o errático. El tratamiento de un latido cardíaco irregular se puede realizar durante esta prueba. Cateterismo cardíaco. Durante la prueba, su médico puede medir la presión y los niveles de oxígeno en diferentes partes del corazón. Se inserta un tubo largo, delgado y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle o la muñeca. Se guía hasta el corazón. El tinte fluye a través del catéter hacia las arterias del corazón. El tinte ayuda a que las arterias se vean más claramente en las imágenes de rayos X y el video. Algunos tratamientos para enfermedades cardíacas también se pueden realizar durante esta prueba. Atención en Mayo Clinic Nuestro atento equipo de expertos de Mayo Clinic puede ayudarlo con sus inquietudes de salud relacionadas con la anomalía de Ebstein. Comience aquí Más información Atención de la anomalía de Ebstein en Mayo Clinic Cateterismo cardíaco Radiografías de tórax Ecocardiograma Electrocardiograma (ECG o EKG) Monitor Holter RM Mostrar más información relacionada

El tratamiento de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad del problema cardíaco y de los síntomas. El tratamiento puede incluir chequeos médicos regulares, medicamentos o un procedimiento o cirugía. Los objetivos del tratamiento son reducir los síntomas y prevenir complicaciones, como latidos cardíacos irregulares e insuficiencia cardíaca. Controles médicos regulares Si la anomalía de Ebstein no causa latidos cardíacos irregulares u otros síntomas, un médico puede recomendar controles regulares. Las citas de seguimiento generalmente se realizan al menos una vez al año. El chequeo generalmente incluye un examen físico y pruebas de imagen para controlar el corazón. Medicamentos Si tiene anomalía de Ebstein, puede recibir medicamentos para ayudar a: Controlar los latidos cardíacos irregulares u otros cambios en el ritmo cardíaco. Prevenir la acumulación de líquido en el cuerpo. Demasiado líquido en el cuerpo puede ser un signo de insuficiencia cardíaca. Prevenir coágulos de sangre, que pueden ocurrir si la anomalía de Ebstein ocurre con un agujero en el corazón. Algunos bebés también reciben una sustancia inhalada llamada óxido nítrico para ayudar a mejorar el flujo sanguíneo a los pulmones. Cirugía u otros procedimientos La cirugía generalmente se recomienda si la anomalía de Ebstein causa regurgitación tricuspídea grave y hay insuficiencia cardíaca o dificultad creciente con el ejercicio. La cirugía también puede recomendarse si otros síntomas, como algunos latidos cardíacos irregulares, son graves o afectan la calidad de vida. Si se necesita cirugía, es importante elegir un cirujano que esté familiarizado con la anomalía de Ebstein. El cirujano debe tener capacitación y experiencia en la realización de procedimientos para corregir el problema. La cirugía para tratar la anomalía de Ebstein y los problemas cardíacos relacionados puede incluir: Reparación de la válvula tricúspide. Esta cirugía a corazón abierto repara una válvula tricúspide dañada. El cirujano puede reparar agujeros o desgarros en los pliegues de la válvula o extirpar tejido adicional alrededor de la abertura de la válvula. También se pueden realizar otras reparaciones. Se puede realizar un tipo de reparación de válvula llamada procedimiento de cono. El cirujano cardíaco separa el músculo cardíaco del tejido que debería haber formado la válvula tricúspide. Luego, el tejido se usa para crear una válvula tricúspide funcional. A veces, es posible que la válvula deba repararse nuevamente o reemplazarse en el futuro. Reemplazo de la válvula tricúspide. Si la válvula no se puede reparar, puede ser necesaria una cirugía para reemplazarla. La cirugía de reemplazo de la válvula tricúspide se puede realizar como cirugía a corazón abierto o cirugía mínimamente invasiva. El cirujano extrae la válvula dañada o enferma y la reemplaza con una válvula hecha de tejido cardíaco de vaca, cerdo o humano. Esto se llama válvula biológica. Las válvulas mecánicas no se utilizan a menudo para el reemplazo de la válvula tricúspide. Cierre del defecto septal auricular. Esta cirugía se realiza para reparar un agujero entre las cámaras superiores del corazón. Otros problemas cardíacos también se pueden reparar durante esta cirugía. Procedimiento del laberinto. Si la anomalía de Ebstein causa latidos cardíacos irregulares, este procedimiento se puede realizar durante la cirugía de reparación o reemplazo de la válvula. El cirujano realiza pequeñas incisiones en las cámaras superiores del corazón para crear un patrón, o laberinto, de tejido cicatricial. El tejido cicatricial no conduce electricidad. Por lo tanto, el laberinto bloquea los ritmos cardíacos irregulares. La energía térmica o fría también se puede utilizar para crear las cicatrices. Ablación con catéter de radiofrecuencia. Este procedimiento trata los latidos cardíacos rápidos o irregulares. El médico inserta uno o más tubos delgados y flexibles llamados catéteres en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. El médico los guía hasta el corazón. Los sensores en las puntas de los catéteres utilizan calor, llamado energía de radiofrecuencia, para dañar un área pequeña de tejido cardíaco. Esto crea cicatrices, que bloquean las señales cardíacas que causan los latidos cardíacos irregulares. Trasplante de corazón. Si una anomalía de Ebstein grave está causando que el corazón falle, podría ser necesario un trasplante de corazón. Procedimiento del cono de válvula con fuga Reproducir Reproducir Volver al video 00:00 Reproducir Buscar 10 segundos atrás Buscar 10 segundos adelante 00:00 / 00:00 Silenciar Configuración Imagen en imagen Pantalla completa Mostrar transcripción del video Procedimiento del cono de válvula con fuga Durante el procedimiento del cono, el cirujano aísla los folíolos deformados de la válvula tricúspide. Luego, el cirujano los remodela para que funcionen correctamente. Más información Atención de la anomalía de Ebstein en Mayo Clinic Ablación cardíaca Trasplante de corazón Jack Long — Live LONG - Beat STRONG para encontrar una cura Mostrar más información relacionada Solicitar una cita

Estos consejos pueden ayudarlo a controlar los síntomas de la anomalía de Ebstein y mejorar su comodidad. Realícese chequeos médicos regulares. Elija un cardiólogo infantil capacitado en el tratamiento de problemas cardíacos presentes al nacer. Este tipo de proveedor se llama cardiólogo congénito. Informe a su equipo de atención médica si tiene algún síntoma nuevo o si sus síntomas empeoran. Tome los medicamentos según las indicaciones. Tomar la dosis correcta en el momento adecuado puede ayudar a aliviar síntomas como palpitaciones, fatiga y dificultad para respirar. Manténgase activo. Sea lo más activo físicamente posible. Pregúntele a su equipo de atención médica qué cantidad de ejercicio es adecuada para usted o su hijo. El ejercicio puede ayudar a fortalecer el corazón y mejorar el flujo sanguíneo. Pida al equipo de atención médica una nota que pueda entregar a los maestros o cuidadores de su hijo que describa las restricciones de actividad. Cree una red de apoyo útil. Vivir con un problema cardíaco puede hacer que algunas personas se sientan estresadas o ansiosas. Hablar con un terapeuta o consejero puede ayudar a usted y a su hijo a aprender nuevas formas de controlar el estrés y la ansiedad. Únase a un grupo de apoyo. Es posible que descubra que hablar con otras personas que han experimentado la misma situación le brinda consuelo y aliento. Pregúntele a su proveedor de atención médica si hay grupos de apoyo para la anomalía de Ebstein en su área.