La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos en la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones.
Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta afección es una de un grupo de trastornos de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Disminuye el flujo sanguíneo a algunos de sus órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar áreas de inflamación llamadas granulomas, lo que puede afectar el funcionamiento de estos órganos.
El diagnóstico y tratamiento temprano de la granulomatosis con poliangeítis pueden llevar a una recuperación completa. Sin tratamiento, la afección puede ser fatal.
Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden aparecer repentinamente o a lo largo de varios meses. Los primeros signos de advertencia suelen afectar a los senos paranasales, la garganta o los pulmones. La afección a menudo empeora rápidamente, afectando a los vasos sanguíneos y a los órganos que estos irrigan, como los riñones. Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden incluir: Drenaje con pus y costras de la nariz, congestión nasal, infecciones sinusales y epistaxis Tos, a veces con flema sanguinolenta Dificultad respiratoria o sibilancias Fiebre Fatiga Dolor articular Entumecimiento en las extremidades, dedos de las manos o de los pies Pérdida de peso Sangre en la orina Llagas en la piel, hematomas o erupciones cutáneas Enrojecimiento ocular, ardor o dolor, y problemas de visión Inflamación del oído y problemas de audición En algunas personas, la enfermedad solo afecta a los pulmones. Cuando los riñones se ven afectados, los análisis de sangre y orina pueden detectar el problema. Sin tratamiento, puede producirse una insuficiencia renal o pulmonar. Consulte a su médico si tiene secreción nasal que no responde a los medicamentos para el resfriado de venta libre, especialmente si se acompaña de epistaxis y material purulento, tos con sangre u otros signos de advertencia de granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico precoz es clave para recibir un tratamiento eficaz.
Consulte a su médico si tiene goteo nasal que no responde a los medicamentos para el resfriado de venta libre, especialmente si se acompaña de hemorragias nasales y material purulento, tos con sangre u otras señales de advertencia de granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico precoz es clave para recibir un tratamiento eficaz.
Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangiitis. No es contagiosa y no hay evidencia de que sea hereditaria.
Esta afección puede provocar vasos sanguíneos inflamados y estrechos, y masas de tejido inflamatorio dañinas (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal, y el estrechamiento de los vasos sanguíneos reduce la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y órganos del cuerpo.
La granulomatosis con poliangitis puede ocurrir a cualquier edad. Con mayor frecuencia afecta a personas entre 40 y 65 años.
Además de afectar la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones, la granulomatosis con poliangitis puede afectar la piel, los ojos, los oídos, el corazón y otros órganos. Las complicaciones pueden incluir:
Su médico le preguntará sobre sus signos y síntomas, le realizará un examen físico y tomará su historial médico.
Los análisis de sangre pueden comprobar:
Los análisis de orina pueden revelar si su orina contiene glóbulos rojos o tiene demasiada proteína, lo que podría indicar que la enfermedad está afectando sus riñones.
Las radiografías de tórax, la tomografía computarizada o la resonancia magnética pueden ayudar a determinar qué vasos sanguíneos y órganos están afectados. También pueden ayudar a su médico a controlar si está respondiendo al tratamiento.
Este es un procedimiento quirúrgico en el que su médico extrae una pequeña muestra de tejido del área afectada de su cuerpo. Una biopsia puede confirmar un diagnóstico de granulomatosis con poliangitis.
Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, podría recuperarse de la granulomatosis con poliangitis en unos pocos meses. El tratamiento podría implicar tomar medicamentos recetados a largo plazo para prevenir una recaída. Incluso si puede suspender el tratamiento, deberá consultar a su médico con regularidad, y posiblemente a varios médicos, dependiendo de los órganos afectados, para controlar su afección.
Una vez que su afección esté controlada, es posible que deba seguir tomando algunos medicamentos a largo plazo para prevenir una recaída. Estos incluyen rituximab, metotrexato, azatioprina y micofenolato.
También conocido como plasmaféresis, este tratamiento elimina la parte líquida de la sangre (plasma) que contiene sustancias que producen enfermedades. Recibe plasma fresco o una proteína producida por el hígado (albúmina), lo que permite que su cuerpo produzca plasma nuevo. En personas que tienen granulomatosis con poliangitis muy grave, la plasmaféresis puede ayudar a que los riñones se recuperen.
Con tratamiento, es probable que se recupere de la granulomatosis con poliangitis. Aun así, puede sentir estrés por una posible recaída o por el daño que la enfermedad puede causar. Aquí hay algunas sugerencias para sobrellevar la situación:
Descargo de responsabilidad: August es una plataforma de información de salud y sus respuestas no constituyen asesoramiento médico. Siempre consulte con un profesional médico licenciado antes de realizar cualquier cambio.
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