Síndrome De Qt Largo

El síndrome de QT largo (LQTS) es un trastorno del ritmo cardíaco que causa latidos cardíacos rápidos y caóticos. Los latidos cardíacos irregulares pueden ser potencialmente mortales. El LQTS afecta las señales eléctricas que viajan a través del corazón y hacen que lata. Algunas personas nacen con cambios en el ADN que causan el síndrome de QT largo. Esto se conoce como síndrome de QT largo congénito. El LQTS también puede ocurrir más tarde en la vida debido a algunas afecciones de salud, ciertos medicamentos o cambios en los niveles de minerales en el cuerpo. Esto se llama síndrome de QT largo adquirido. El síndrome de QT largo puede causar desmayos repentinos y convulsiones. Los jóvenes con síndrome de LQTS tienen un mayor riesgo de muerte cardíaca súbita. El tratamiento para el síndrome de QT largo incluye cambios en el estilo de vida y medicamentos para prevenir latidos cardíacos peligrosos. A veces, se necesita un dispositivo médico o cirugía.

El síntoma más común del síndrome de QT largo es el desmayo, también llamado síncope. Un desmayo por LQTS puede ocurrir con poca o ninguna advertencia. El desmayo ocurre cuando el corazón late de forma irregular durante un corto tiempo. Es posible que se desmaye cuando está emocionado, enojado o asustado, o durante el ejercicio. Si tiene LQTS, las cosas que lo sobresalten pueden causar que pierda el conocimiento, como un tono de llamada fuerte o un despertador. Antes de que ocurra el desmayo, algunas personas con síndrome de QT largo pueden tener síntomas como: Visión borrosa. Mareo. Latidos cardíacos fuertes llamados palpitaciones. Debilidad. El síndrome de QT largo también puede causar convulsiones en algunas personas. Los bebés que nacen con LQTS pueden tener síntomas durante las primeras semanas o meses de vida. A veces, los síntomas comienzan más tarde en la infancia. La mayoría de las personas que nacen con LQTS presentan síntomas a los 40 años. Los síntomas del síndrome de QT largo a veces ocurren durante el sueño. Algunas personas con síndrome de QT largo (LQTS) no notan ningún síntoma. El trastorno puede detectarse durante una prueba cardíaca llamada electrocardiograma. O puede descubrirse cuando se realizan pruebas genéticas por otras razones. Programe una cita para un chequeo médico si se desmaya o si siente que tiene un latido cardíaco fuerte o rápido. Informe a su equipo de atención médica si tiene un padre, hermano, hermana o hijo con síndrome de QT largo. El síndrome de QT largo puede ser hereditario, lo que significa que puede heredarse.

Pide una cita para un chequeo médico si te desmayas o si sientes que tienes palpitaciones o un ritmo cardíaco acelerado.

Informa a tu equipo de atención médica si tienes un padre, hermano, hermana o hijo con síndrome de QT largo. El síndrome de QT largo puede ser hereditario, lo que significa que puede transmitirse de padres a hijos.

Un corazón típico tiene dos cavidades superiores y dos inferiores. Las cavidades superiores, la aurícula derecha e izquierda, reciben la sangre entrante. Las cavidades inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo, más musculosos, bombean la sangre fuera del corazón. Las válvulas cardíacas son compuertas en las aberturas de las cavidades. Mantienen el flujo sanguíneo en la dirección correcta.

El síndrome de QT largo (SQTL) es causado por cambios en el sistema de señalización eléctrica del corazón. No afecta la forma o estructura del corazón.

Para comprender las causas del SQTL, puede ser útil saber cómo late normalmente el corazón.

En un corazón típico, el corazón envía sangre al cuerpo durante cada latido. Las cavidades del corazón se contraen y relajan para bombear la sangre. El sistema eléctrico del corazón controla esta acción coordinada. Las señales eléctricas llamadas impulsos se mueven de la parte superior a la inferior del corazón. Le indican al corazón cuándo contraerse y latir. Después de cada latido, el sistema se recarga para prepararse para el siguiente latido.

Pero en el síndrome de QT largo, el sistema eléctrico del corazón tarda más de lo habitual en recuperarse entre latidos. Este retraso se llama intervalo QT prolongado.

El síndrome de QT largo generalmente se divide en dos grupos.

• Síndrome de QT largo congénito. Se nace con este tipo de SQTL. Es causado por cambios en el ADN que se transmiten a través de las familias. Eso significa que es hereditario.
• Síndrome de QT largo adquirido. Este tipo de SQTL es causado por otra condición de salud o medicamento. Por lo general, se puede revertir cuando se encuentra y trata la causa específica.

Muchos genes y cambios genéticos se han relacionado con el síndrome de QT largo (SQTL).

Hay dos tipos de síndrome de QT largo congénito:

• Síndrome de Romano-Ward. Este tipo más común ocurre en personas que reciben solo un cambio genético de un padre. Recibir un gen alterado de un padre se conoce como patrón de herencia autosómica dominante.
• Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen. Esta forma rara de SQTL generalmente ocurre muy temprano en la vida y es grave. Los niños con este tipo de SQTL también son sordos. En este síndrome, los niños reciben el cambio genético de ambos padres. Esto se llama patrón de herencia autosómica recesiva.

Un medicamento u otra condición de salud puede causar el síndrome de QT largo adquirido.

Si un medicamento causa el síndrome de QT largo adquirido, el trastorno puede llamarse síndrome de QT largo inducido por fármacos. Más de 100 medicamentos pueden causar intervalos QT prolongados en personas por lo demás sanas. Los medicamentos que pueden causar SQTL incluyen:

• Algunos antibióticos, como la eritromicina (Eryc, Erythrocin, otros), la azitromicina (Zithromax) y otros.
• Algunos medicamentos antifúngicos utilizados para tratar infecciones por hongos.
• Pastillas para el agua, también llamadas diuréticos, que hacen que el cuerpo elimine demasiado potasio u otros minerales.
• Medicamentos para el ritmo cardíaco llamados antiarrítmicos, que pueden prolongar el intervalo QT.
• Algunos medicamentos utilizados para tratar el malestar estomacal.

Siempre informe a su profesional de la salud sobre todos los medicamentos que toma, incluidos los que compra sin receta médica.

Las afecciones de salud que pueden causar el síndrome de QT largo adquirido incluyen:

• Temperatura corporal inferior a 95 grados Fahrenheit (35 grados Celsius), una afección llamada hipotermia.
• Bajo nivel de calcio, también llamado hipocalcemia.
• Bajo nivel de magnesio, también llamado hipomagnesemia.
• Bajo nivel de potasio, también llamado hipopotasemia.
• Un tumor de la glándula suprarrenal que generalmente no es canceroso, llamado feocromocitoma.
• Accidente cerebrovascular o hemorragia cerebral.
• Hipotiroidismo, también llamado hipotiroidismo.

Factores que pueden aumentar el riesgo del síndrome de QT largo (LQTS) incluyen:

• Antecedentes de paro cardíaco.
• Tener un padre, hermano, hermana o hijo con síndrome de QT largo.
• Uso de medicamentos que se sabe que causan intervalos QT prolongados.
• Personas a quienes se les asignó el sexo femenino al nacer que toman ciertos medicamentos para el corazón.
• Vómitos o diarrea abundantes, que pueden causar cambios en los minerales del cuerpo como el potasio.
• Trastornos alimenticios como la anorexia nerviosa, que también causan cambios en los niveles de minerales del cuerpo.

Si tiene síndrome de QT largo y desea quedar embarazada, informe a su profesional de la salud. Su equipo de atención médica la controlará cuidadosamente durante el embarazo para ayudar a prevenir factores que pueden desencadenar los síntomas del LQTS.

Por lo general, después de un episodio de síndrome de QT largo (LQTS), el corazón vuelve a un ritmo regular. Pero puede producirse una muerte súbita cardíaca si el ritmo cardíaco no se corrige rápidamente. El ritmo cardíaco puede restablecerse por sí solo. A veces, se necesita tratamiento para restablecer el ritmo cardíaco.

Las complicaciones del síndrome de QT largo pueden incluir:

• Torsades de pointes ("torsión de puntas"). Se trata de un latido cardíaco rápido que pone en peligro la vida. Las dos cámaras inferiores del corazón laten rápido y de forma irregular. El corazón bombea menos sangre. La falta de sangre al cerebro provoca un desmayo repentino, a menudo sin previo aviso.

  Si un intervalo QT largo dura mucho tiempo, el desmayo puede ir seguido de una convulsión generalizada. Si el ritmo peligroso no se corrige por sí solo, se produce una arritmia potencialmente mortal llamada fibrilación ventricular.

• Fibrilación ventricular. Este tipo de ritmo cardíaco irregular hace que las cámaras inferiores del corazón latan tan rápido que el corazón tiembla y deja de bombear sangre. A menos que se utilice rápidamente un dispositivo llamado desfibrilador para corregir el ritmo cardíaco, pueden producirse daños cerebrales y la muerte.

• Muerte súbita cardíaca. Es el final rápido e inesperado de toda la actividad cardíaca. El síndrome de QT largo se ha relacionado con la muerte súbita cardíaca en jóvenes que por lo demás parecen sanos. El LQTS podría ser responsable de algunos eventos inexplicables en niños y adultos jóvenes, como desmayos, ahogamientos o convulsiones inexplicables.

Torsades de pointes ("torsión de puntas"). Se trata de un latido cardíaco rápido que pone en peligro la vida. Las dos cámaras inferiores del corazón laten rápido y de forma irregular. El corazón bombea menos sangre. La falta de sangre al cerebro provoca un desmayo repentino, a menudo sin previo aviso.

Si un intervalo QT largo dura mucho tiempo, el desmayo puede ir seguido de una convulsión generalizada. Si el ritmo peligroso no se corrige por sí solo, se produce una arritmia potencialmente mortal llamada fibrilación ventricular.

El tratamiento médico adecuado y los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir las complicaciones del síndrome de QT largo.

No se conoce ninguna forma de prevenir el síndrome congénito del QT largo (LQTS). Si alguien de su familia tiene LQTS, pregunte a un profesional de la salud si las pruebas genéticas son adecuadas para usted. Con el tratamiento adecuado, puede controlar y prevenir los latidos cardíacos peligrosos que pueden provocar complicaciones del LQTS. Los chequeos regulares y una buena comunicación con su profesional de la salud también pueden ayudar a prevenir las causas de algunos tipos de síndrome de QT largo adquirido. Es especialmente importante no tomar medicamentos que puedan afectar el ritmo cardíaco y causar un intervalo QT prolongado.

Para diagnosticar el síndrome de QT largo (LQTS), un profesional de la salud lo examina. Por lo general, se le hacen preguntas sobre sus síntomas y su historial médico y familiar. El profesional de la salud le ausculta el corazón con un dispositivo llamado estetoscopio que se coloca contra el pecho. Si su profesional de la salud cree que tiene un ritmo cardíaco irregular, se pueden realizar pruebas para controlar el corazón. Pruebas Se realizan pruebas para controlar la salud del corazón y confirmar el síndrome de QT largo (LQTS). Electrocardiograma (ECG o EKG) Intervalo QT prolongado Ampliar imagen Cerrar Intervalo QT prolongado Intervalo QT prolongado Un intervalo QT prolongado es un ritmo cardíaco irregular. Es un cambio en la forma en que las cámaras inferiores del corazón envían señales. En un intervalo QT prolongado, el corazón tarda más de lo habitual en recargarse entre latidos. Un intervalo QT prolongado se puede observar en una prueba cardíaca llamada electrocardiograma. Un ECG es la prueba más común que se utiliza para diagnosticar el síndrome de QT largo. Registra las señales eléctricas del corazón y muestra la rapidez o lentitud con la que late el corazón. Se colocan parches adhesivos llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los cables conectan los electrodos a una computadora, que imprime o muestra los resultados de la prueba. Las señales del corazón se muestran como ondas en los resultados de la prueba. En un ECG, hay cinco ondas. Se utilizan las letras P, Q, R, S y T. Las ondas Q a T muestran la señalización cardíaca en las cámaras inferiores del corazón. El tiempo transcurrido entre el comienzo de la onda Q y el final de la onda T se denomina intervalo QT. Esto es el tiempo que tarda el corazón en contraerse y llenarse de sangre antes de volver a latir. Si el intervalo tarda más de lo habitual, se denomina intervalo QT prolongado. Un intervalo QT ideal depende de su edad, sexo y frecuencia cardíaca personal. En las personas que tienen una complicación de LQTS llamada torsades de pointes, las ondas en los resultados del ECG parecen retorcidas. Si los síntomas de QT largo no ocurren con frecuencia, es posible que no se vean en un ECG regular. Si es así, su profesional de la salud puede pedirle que use un monitor cardíaco en casa. Hay varios tipos diferentes. Monitor Holter. Este pequeño dispositivo de ECG portátil registra la actividad cardíaca. Se usa durante uno o dos días mientras realiza sus actividades habituales. Registrador de eventos. Este dispositivo es similar a un monitor Holter, pero solo registra en ciertos momentos durante unos minutos cada vez. Normalmente se usa durante unos 30 días. Por lo general, se presiona un botón cuando se sienten los síntomas. Algunos dispositivos registran automáticamente cuando se detecta un ritmo cardíaco irregular. Algunos dispositivos personales, como los relojes inteligentes, tienen sensores que pueden realizar un ECG. Pregunte a su profesional de la salud si esta es una opción para usted. Pruebas de esfuerzo con ejercicio Estas pruebas suelen implicar caminar en una cinta de correr o pedalear una bicicleta estática. Un miembro de su equipo de atención controla su actividad cardíaca mientras hace ejercicio. Las pruebas de esfuerzo con ejercicio muestran cómo reacciona el corazón a la actividad física. Si no puede hacer ejercicio, puede recibir medicamentos que aumenten la frecuencia cardíaca como lo hace el ejercicio. A veces, se realiza un ecocardiograma durante una prueba de esfuerzo. Pruebas genéticas Hay una prueba genética disponible para confirmar el síndrome de QT largo (LQTS). La prueba verifica si hay cambios genéticos que puedan causar el trastorno. Consulte con su aseguradora para ver si está cubierto. Si tiene síndrome de QT largo, su equipo de atención médica puede sugerir que otros miembros de la familia también se realicen pruebas genéticas para detectar el trastorno. Las pruebas genéticas para el síndrome de QT largo no pueden encontrar todos los casos hereditarios de síndrome de QT largo. Se recomienda que las familias hablen con un asesor genético antes y después de las pruebas. Atención en Mayo Clinic Nuestro atento equipo de expertos de Mayo Clinic puede ayudarlo con sus inquietudes de salud relacionadas con el síndrome de QT largo. Comience aquí Más información Atención del síndrome de QT largo en Mayo Clinic EEG (electroencefalograma) Electrocardiograma (ECG o EKG) Pruebas genéticas Monitor Holter Mostrar más información relacionada

El tratamiento para el síndrome de QT largo (LQTS) puede incluir:

• Cambios en el estilo de vida.
• Medicamentos.
• Un dispositivo médico.
• Cirugía.

Los objetivos del tratamiento del LQTS son:

• Prevenir latidos cardíacos irregulares.
• Prevenir la muerte súbita cardíaca.

Su profesional de la salud hablará con usted sobre sus opciones de tratamiento. El tratamiento depende de sus síntomas y del tipo de síndrome de QT largo que tenga. Es posible que necesite tratamiento incluso si no suele tener síntomas.

Algunas personas con síndrome de QT largo adquirido pueden recibir líquidos o minerales, como magnesio, a través de una aguja en una vena.

Si un medicamento causa el síndrome de QT largo (LQTS), suspender el medicamento puede ser todo lo que se necesita para tratar el trastorno. Su profesional de la salud puede indicarle cómo hacerlo de forma segura. No cambie ni deje de tomar ningún medicamento sin hablar con su equipo de atención médica.

Algunas personas con LQTS necesitan medicamentos para tratar los síntomas y prevenir los cambios del ritmo cardíaco que ponen en peligro la vida.

Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de QT largo pueden incluir:

• Beta bloqueadores. Estos medicamentos ralentizan la frecuencia cardíaca. Reducen las posibilidades de tener un episodio de QT largo. Los beta bloqueadores utilizados para tratar el síndrome de QT largo incluyen nadolol (Corgard) y propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
• Mexiletina. Tomar este medicamento para el ritmo cardíaco con un beta bloqueador podría ayudar a acortar el intervalo QT. Puede ayudar a reducir el riesgo de desmayo, convulsiones o muerte súbita cardíaca.

Algunas personas con síndrome de QT largo necesitan cirugía o un dispositivo para controlar los latidos del corazón. La cirugía u otros procedimientos utilizados para el tratamiento del LQTS pueden incluir:

• Cirugía de denervación simpática cardíaca izquierda (LCSD). Esta cirugía se puede realizar si tiene síndrome de QT largo y cambios continuos en el ritmo cardíaco, pero los beta bloqueadores no le funcionan. No cura el síndrome de QT largo. En cambio, la cirugía ayuda a reducir el riesgo de muerte súbita cardíaca. En este tratamiento, los cirujanos extirpan nervios específicos a lo largo del lado izquierdo de la columna vertebral. Estos nervios forman parte del sistema nervioso simpático del cuerpo, que ayuda a controlar el ritmo cardíaco.
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este dispositivo se coloca debajo de la piel, cerca de la clavícula. Controla continuamente el ritmo cardíaco. Si el dispositivo detecta un latido cardíaco irregular, envía descargas de baja o alta energía para restablecer el ritmo cardíaco.

La mayoría de las personas con síndrome de QT largo no necesitan un DCI. Pero el dispositivo puede sugerirse para algunos atletas para ayudarles a volver a los deportes competitivos. La decisión de colocar un DCI, especialmente en niños, debe considerarse cuidadosamente. La colocación de un DCI requiere cirugía. A veces, el dispositivo puede enviar descargas que no son necesarias. Hable con su equipo de atención médica sobre los beneficios y los riesgos de un DCI.

Desfibrilador cardioversor implantable (DCI). Este dispositivo se coloca debajo de la piel, cerca de la clavícula. Controla continuamente el ritmo cardíaco. Si el dispositivo detecta un latido cardíaco irregular, envía descargas de baja o alta energía para restablecer el ritmo cardíaco.

La mayoría de las personas con síndrome de QT largo no necesitan un DCI. Pero el dispositivo puede sugerirse para algunos atletas para ayudarles a volver a los deportes competitivos. La decisión de colocar un DCI, especialmente en niños, debe considerarse cuidadosamente. La colocación de un DCI requiere cirugía. A veces, el dispositivo puede enviar descargas que no son necesarias. Hable con su equipo de atención médica sobre los beneficios y los riesgos de un DCI.

Preocuparse por los posibles ritmos cardíacos peligrosos relacionados con el síndrome de QT largo (LQTS) puede causar estrés a usted y a sus seres queridos. Aquí hay algunas cosas que podrían ayudarlo a controlar su afección. Informe a otras personas que tiene LQTS. Haga saber a familiares, amigos, maestros, vecinos y cualquier otra persona que tenga contacto regular con usted sobre su trastorno del ritmo cardíaco y sus síntomas. Use una identificación de alerta médica para mostrar a los demás que tiene LQTS. Tenga un plan de emergencia. Los miembros de la familia pueden querer aprender reanimación cardiopulmonar (RCP) para que puedan ayudar si alguna vez la necesita. Puede ser apropiado tener o poder obtener rápidamente un desfibrilador externo automático (DEA). Busque apoyo o asesoramiento. Podría ser útil unirse a un grupo de apoyo, donde pueda compartir sus experiencias y sentimientos con otras personas que estén familiarizadas con el síndrome de QT largo. Las familias con síndrome de QT largo hereditario también pueden encontrar útil hablar con un asesor genético.