Fibrosis Sistémica Nefrogénica
Descripción general
La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad rara que afecta principalmente a personas con insuficiencia renal avanzada con o sin diálisis. La fibrosis sistémica nefrogénica puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y la escleromixedema, con engrosamiento y oscurecimiento que se desarrollan en grandes áreas de la piel.
La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar a órganos internos, como el corazón y los pulmones, y puede causar un acortamiento incapacitante de los músculos y tendones en las articulaciones (contractura articular).
Para algunas personas con enfermedad renal avanzada, la exposición a agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1) durante la resonancia magnética (RM) y otros estudios de imagen se ha identificado como un desencadenante del desarrollo de esta enfermedad. El reconocimiento de este vínculo ha reducido drásticamente la incidencia de la fibrosis sistémica nefrogénica. Los agentes de contraste a base de gadolinio más nuevos (grupo 2) no se asocian con un mayor riesgo de fibrosis nefrogénica sistémica.
Síntomas
La fibrosis sistémica nefrogénica puede comenzar días, meses o incluso años después de la exposición a un agente de contraste a base de gadolinio más antiguo (grupo 1). Algunos signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrogénica pueden incluir:
- Hinchazón y tensión de la piel
- Manchas enrojecidas u oscurecidas en la piel
- Engrosamiento y endurecimiento de la piel, típicamente en brazos y piernas, y a veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
- Piel que puede sentirse "leñosa" y desarrollar un aspecto de piel de naranja
- Quemaduras, picazón o dolores agudos intensos en las áreas afectadas
- Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo que resulta en pérdida de flexibilidad articular
- En raras ocasiones, ampollas o úlceras
En algunas personas, la afectación de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:
- Debilidad muscular
- Limitación del movimiento articular causada por la tensión muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
- Dolor óseo, particularmente en los huesos de la cadera o las costillas
- Reducción de la función de los órganos internos, incluidos el corazón, los pulmones, el diafragma, el tracto gastrointestinal o el hígado
- Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos
La afección suele ser a largo plazo (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En algunas personas, puede causar discapacidad grave, incluso la muerte.
Causas
No se comprende completamente la causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica. Se forma tejido conectivo fibroso en la piel y los tejidos conectivos, lo que provoca cicatrización del tejido en todo el cuerpo, más comúnmente en la piel y los tejidos subcutáneos.
La exposición a agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1) durante la resonancia magnética (RM) se ha identificado como un desencadenante del desarrollo de esta enfermedad en personas con enfermedad renal. Se cree que este mayor riesgo está relacionado con la capacidad reducida de los riñones para eliminar el agente de contraste del torrente sanguíneo.
La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) recomienda evitar los agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1) en personas con lesión renal aguda o enfermedad renal crónica.
Otras afecciones pueden aumentar el riesgo de fibrosis sistémica nefrogénica cuando se combinan con una enfermedad renal preexistente y la exposición a agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1), pero el vínculo es incierto. Estas incluyen:
- Uso de eritropoyetina (EPO) en dosis altas, una hormona que promueve la producción de glóbulos rojos, a menudo utilizada para tratar la anemia
- Cirugía vascular reciente
- Problemas de coagulación sanguínea
- Infección grave
Factores de riesgo
El riesgo más alto de fibrosis sistémica nefrogénica después de la exposición a agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1) ocurre en personas que:
- Tienen enfermedad renal moderada a grave
- Han recibido un trasplante de riñón, pero tienen función renal comprometida
- Reciben hemodiálisis o diálisis peritoneal
- Tienen lesión renal aguda
Prevención
La evitación de los agentes de contraste a base de gadolinio más antiguos (grupo 1) es clave para prevenir la fibrosis sistémica nefrogénica, ya que los agentes de contraste a base de gadolinio más nuevos (grupo 2) son más seguros y no se asocian con un mayor riesgo.
Diagnóstico
El diagnóstico de la fibrosis sistémica nefrogénica se realiza con:
- Examen físico para detectar signos y síntomas de la enfermedad, y evaluación de una posible historia de resonancia magnética utilizando un agente de contraste a base de gadolinio cuando existe una enfermedad renal avanzada
- Una muestra de tejido (biopsia) tomada de la piel y el músculo
- Otras pruebas según sea necesario que puedan indicar la afectación de los músculos y órganos internos
Tratamiento
No existe cura para la fibrosis sistémica nefrogénica, y ningún tratamiento tiene éxito de forma consistente para detener o revertir la progresión de la enfermedad. La fibrosis sistémica nefrogénica solo ocurre con poca frecuencia, lo que dificulta la realización de estudios a gran escala.
Algunos tratamientos han mostrado un éxito limitado en algunas personas con fibrosis sistémica nefrogénica, pero se necesita más investigación para determinar si estos tratamientos ayudan:
- Hemodiálisis. En personas con enfermedad renal crónica avanzada que reciben hemodiálisis, realizar la hemodiálisis inmediatamente después de recibir un agente de contraste a base de gadolinio puede disminuir la posibilidad de fibrosis sistémica nefrogénica.
- Fisioterapia. La fisioterapia que ayuda a estirar las extremidades afectadas puede ayudar a ralentizar la progresión de las contracturas articulares y preservar el movimiento.
- Trasplante de riñón. Para las personas que son candidatos apropiados, la mejora de la función renal debido a un trasplante de riñón puede ayudar a mejorar la fibrosis sistémica nefrogénica con el tiempo.
- Fotoferesis extracorpórea con ultravioleta A. Este tratamiento implica extraer la sangre del cuerpo y tratarla con un fármaco que la sensibiliza a la luz ultravioleta. Luego, la sangre se expone a la luz ultravioleta y se devuelve al cuerpo. Algunas personas han mostrado mejoría después de recibir esta terapia.
Estos medicamentos son experimentales, pero no se utilizan actualmente. Han demostrado ayudar a algunas personas, pero los efectos secundarios limitan su uso:
- Imatinib (Gleevec). Aunque este tratamiento muestra cierta promesa en la reducción del engrosamiento y el endurecimiento de la piel, se necesita más investigación.
- Pentoxifilina (Pentoxil). Existe un éxito limitado con este medicamento, que teóricamente disminuye el grosor y la viscosidad de la sangre, ayudando a la circulación. Se necesita más investigación.
- Tiosulfato de sodio. Se ha demostrado un posible beneficio con este medicamento, pero se necesita más investigación.
- Inmunoglobulina intravenosa de alta dosis. Se ha demostrado un posible beneficio con este medicamento, pero se necesita más investigación.
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