Enfermedad Ósea De Paget

La enfermedad de Paget (PAJ-its) de los huesos interfiere con el proceso normal de reciclaje de su cuerpo, en el cual el tejido óseo nuevo reemplaza gradualmente el tejido óseo viejo. Con el tiempo, los huesos pueden volverse frágiles y deformes. La pelvis, el cráneo, la columna vertebral y las piernas son las zonas más afectadas.

El riesgo de enfermedad de Paget de los huesos aumenta con la edad y si los miembros de la familia tienen el trastorno. Sin embargo, por razones desconocidas para los médicos, la enfermedad se ha vuelto menos común en los últimos años y es menos grave cuando se desarrolla. Las complicaciones pueden incluir fracturas, pérdida de audición y nervios comprimidos en la columna vertebral.

Los bifosfonatos —los medicamentos que se usan para fortalecer los huesos debilitados por la osteoporosis— son el pilar del tratamiento. Puede ser necesaria una cirugía si se producen complicaciones.

La mayoría de las personas que padecen la enfermedad de Paget ósea no presentan síntomas. Cuando aparecen síntomas, la queja más común es el dolor óseo.

Debido a que esta enfermedad hace que su cuerpo genere hueso nuevo más rápido de lo normal, la remodelación rápida produce un hueso menos organizado y más débil que el hueso normal, lo que puede provocar dolor óseo, deformidades y fracturas.

La enfermedad puede afectar solo una o dos áreas de su cuerpo o puede estar generalizada. Sus signos y síntomas, si los hay, dependerán de la parte del cuerpo afectada.

• Pelvis. La enfermedad de Paget ósea en la pelvis puede causar dolor de cadera.
• Cráneo. Un crecimiento excesivo de hueso en el cráneo puede causar pérdida de audición o dolores de cabeza.
• Columna vertebral. Si se ve afectada la columna vertebral, las raíces nerviosas pueden comprimirse. Esto puede causar dolor, hormigueo y entumecimiento en un brazo o una pierna.
• Pierna. A medida que los huesos se debilitan, pueden doblarse, lo que hace que se produzcan piernas arqueadas. Los huesos agrandados y deformados en las piernas pueden ejercer una presión adicional sobre las articulaciones cercanas, lo que puede causar osteoartritis en la rodilla o la cadera.

Hable con su médico si tiene:

• Dolor en los huesos y las articulaciones
• Hormigueo y debilidad en una extremidad
• Deformidades óseas
• Pérdida de audición inexplicable, especialmente si solo es en un oído

Se desconoce la causa de la enfermedad ósea de Paget. Los científicos sospechan que una combinación de factores ambientales y genéticos contribuyen a la enfermedad. Varios genes parecen estar relacionados con la aparición de la enfermedad.

Algunos científicos creen que la enfermedad ósea de Paget está relacionada con una infección viral en las células óseas, pero esta teoría es controvertida.

Factores que pueden aumentar el riesgo de padecer la enfermedad ósea de Paget incluyen:

• Edad. Las personas mayores de 50 años tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad.
• Sexo. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
• Origen nacional. La enfermedad ósea de Paget es más común en Inglaterra, Escocia, Europa central y Grecia, así como en países colonizados por inmigrantes europeos. Es poco común en Escandinavia y Asia.
• Historial familiar. Si tiene un familiar que padece la enfermedad ósea de Paget, es más probable que desarrolle la afección.

En la mayoría de los casos, la enfermedad de Paget del hueso progresa lentamente. La enfermedad se puede manejar de manera efectiva en casi todas las personas. Las posibles complicaciones incluyen:

• Fracturas y deformidades. Los huesos afectados se rompen con mayor facilidad, y los vasos sanguíneos adicionales en estos huesos deformados hacen que sangren más durante las cirugías de reparación. Los huesos de las piernas pueden arquearse, lo que puede afectar su capacidad para caminar.
• Osteoartritis. Los huesos deformados pueden aumentar la cantidad de estrés en las articulaciones cercanas, lo que puede causar osteoartritis.
• Problemas neurológicos. Cuando la enfermedad de Paget del hueso ocurre en un área donde los nervios pasan a través del hueso, como la columna vertebral y el cráneo, el crecimiento excesivo del hueso puede comprimir y dañar el nervio, causando dolor, debilidad o hormigueo en un brazo o pierna o pérdida de audición.
• Insuficiencia cardíaca. En casos severos, su corazón puede tener que trabajar más duro para bombear sangre a las áreas afectadas de su cuerpo. A veces, esta carga de trabajo aumentada puede llevar a insuficiencia cardíaca.
• Cáncer de hueso. El cáncer de hueso ocurre en hasta el 1% de las personas con enfermedad de Paget del hueso.

Durante el examen físico, su médico examinará las áreas de su cuerpo que le causan dolor. Él o ella también pueden ordenar radiografías y análisis de sangre que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de la enfermedad ósea de Paget.

Los cambios óseos se pueden revelar mediante:

Las personas que padecen la enfermedad ósea de Paget suelen tener niveles elevados de fosfatasa alcalina en la sangre, lo que puede revelarse mediante un análisis de sangre.

• Radiografías. El primer indicio de la enfermedad ósea de Paget a menudo son anomalías que se encuentran en radiografías realizadas por otras razones. Las imágenes de rayos X de sus huesos pueden mostrar áreas de descomposición ósea, agrandamiento del hueso y deformidades que son características de la enfermedad, como la curvatura de los huesos largos.
• Gammagrafía ósea. En una gammagrafía ósea, se inyecta material radiactivo en su cuerpo. Este material viaja a los puntos de sus huesos más afectados, y se iluminan en las imágenes de la gammagrafía.

Si no tiene síntomas, es posible que no necesite tratamiento. Sin embargo, si la enfermedad está activa —lo que se indica mediante un nivel elevado de fosfatasa alcalina— y afecta a zonas de alto riesgo de su cuerpo, como el cráneo o la columna vertebral, su médico podría recomendarle tratamiento para prevenir complicaciones, incluso si no tiene síntomas.

Los fármacos para la osteoporosis (bifosfonatos) son el tratamiento más común para la enfermedad ósea de Paget. Los bifosfonatos normalmente se administran mediante inyección intravenosa, pero también se pueden tomar por vía oral. Cuando se toman por vía oral, los bifosfonatos generalmente se toleran bien, pero pueden irritar el estómago.

Los bifosfonatos que se administran por vía intravenosa incluyen:

• Ácido zoledrónico (Zometa, Reclast)
• Pamidronato (Aredia)
• Ibandronato (Boniva)

Los bifosfonatos orales incluyen:

• Alendronato (Fosamax, Binosto)
• Risedronato (Actonel, Atelvia)

En raras ocasiones, el tratamiento con bifosfonatos se ha relacionado con dolor intenso en músculos, articulaciones o huesos, que podría no desaparecer cuando se suspende el medicamento. Los bifosfonatos también pueden aumentar el riesgo de una afección poco frecuente en la que una sección del hueso de la mandíbula muere y se deteriora, generalmente asociada con una enfermedad dental activa o cirugía oral.

Si no tolera los bifosfonatos, su médico podría recetarle calcitonina (Miacalcin), una hormona natural que participa en la regulación del calcio y el metabolismo óseo. La calcitonina es un medicamento que usted mismo se administra mediante inyección o aerosol nasal. Los efectos secundarios pueden incluir náuseas, rubor facial e irritación en el lugar de la inyección.

En casos excepcionales, podría ser necesaria una cirugía para:

• Ayudar a que las fracturas cicatricen
• Reemplazar las articulaciones dañadas por artritis grave
• Realinear los huesos deformados
• Reducir la presión sobre los nervios

La enfermedad ósea de Paget a menudo hace que el cuerpo produzca demasiados vasos sanguíneos en los huesos afectados, lo que aumenta el riesgo de una pérdida de sangre grave durante una operación.

Si tiene programada una cirugía que implique huesos afectados por la enfermedad ósea de Paget, su médico podría recetarle medicamentos para reducir la actividad de la enfermedad, lo que puede ayudar a reducir la pérdida de sangre durante la cirugía.

Para reducir el riesgo de complicaciones asociadas con la enfermedad ósea de Paget, pruebe estos consejos:

• Prevenga las caídas. La enfermedad ósea de Paget aumenta el riesgo de fracturas óseas. Pida consejo a su médico sobre cómo prevenir las caídas. Puede recomendarle que use un bastón o un andador.
• Asegure su hogar contra caídas. Retire las alfombras resbaladizas, use alfombras antideslizantes en la bañera o ducha, guarde los cables y coloque pasamanos en las escaleras y barras de apoyo en el baño.
• Alimentación adecuada. Asegúrese de que su dieta incluya niveles adecuados de calcio y vitamina D, que ayuda a los huesos a absorber el calcio. Esto es especialmente importante si está tomando un bifosfonato. Revise su dieta con su médico y pregúntele si debe tomar suplementos de vitaminas y calcio.
• Ejercicio regular. El ejercicio regular es esencial para mantener la movilidad articular y la fuerza ósea. Hable con su médico antes de comenzar un programa de ejercicios para determinar el tipo, la duración y la intensidad adecuados para usted. Algunas actividades pueden ejercer demasiada presión sobre los huesos afectados.