Paraganglioma

Un paraganglioma es un crecimiento de células que puede ocurrir en diferentes partes del cuerpo. El crecimiento, llamado tumor, se forma a partir de un tipo importante de célula nerviosa que se encuentra en todo el cuerpo. Los paragangliomas suelen comenzar en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis.

Un paraganglioma es raro. Y, con mayor frecuencia, no es cáncer. Cuando un tumor no es canceroso, se le llama benigno. A veces, un paraganglioma es canceroso. Un tumor canceroso puede diseminarse a otras partes del cuerpo.

Los paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. Algunos paragangliomas son causados por cambios en el ADN que pasan de padres a hijos.

Los paragangliomas se pueden formar a cualquier edad. Los profesionales de la salud suelen detectarlos en adultos de entre 20 y 50 años.

El tratamiento del paraganglioma generalmente consiste en una cirugía para extirpar el tumor. Si el paraganglioma es canceroso y se disemina a otras áreas del cuerpo, pueden ser necesarios más tratamientos.

Los síntomas del paraganglioma pueden depender de dónde se origina el tumor. Los paragangliomas suelen comenzar en la cabeza, el cuello, la zona del estómago o la pelvis. Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza o el cuello pueden incluir: un sonido rítmico de pulsación o silbido en los oídos, llamado tinnitus pulsátil. Dificultad para tragar. Voz ronca. Pérdida de audición. Visión borrosa. Mareos. Los síntomas de un paraganglioma en la cabeza y el cuello pueden aparecer a medida que el tumor crece. El tumor puede presionar las estructuras cercanas. Cuando los paragangliomas se forman en otras partes del cuerpo, es más probable que los síntomas sean causados por las hormonas que produce el paraganglioma. Las hormonas, llamadas catecolaminas, desempeñan un papel en la forma en que el cuerpo responde al estrés. Incluyen la adrenalina, también conocida como la hormona de lucha o huida. Los síntomas de los paragangliomas que producen hormonas incluyen: Presión arterial alta. Sensación de tener el corazón que late rápido, aletea o late con fuerza. Pérdida repentina del color en la cara. Sudoración. Dolor de cabeza. Temblores incontrolados en las manos o los brazos. Debilidad general. Estos síntomas pueden aparecer y desaparecer. Algunas personas con paragangliomas no presentan ningún síntoma. Pueden descubrir que tienen estos tumores cuando las pruebas de imagen realizadas por otras razones detectan los tumores. Pida una cita con un médico u otro profesional de la salud si le preocupa que pueda tener síntomas de paraganglioma. Esto es importante si tiene varios síntomas de paraganglioma al mismo tiempo. Hable con su profesional de la salud sobre su riesgo de paraganglioma si tiene presión arterial alta que es difícil de controlar. Esto incluye la presión arterial alta que necesita tratamiento con más de un medicamento. También hable con su profesional de la salud si su presión arterial aumenta de vez en cuando cuando usted o un profesional de la salud la mide.

Pida una cita con un médico u otro profesional de la salud si le preocupa que pueda tener síntomas de paraganglioma. Esto es importante si tiene varios síntomas de paraganglioma al mismo tiempo. Hable con su profesional de la salud sobre su riesgo de paraganglioma si tiene presión arterial alta que es difícil de controlar. Esto incluye la presión arterial alta que necesita tratamiento con más de un medicamento. También hable con su profesional de la salud si su presión arterial aumenta de vez en cuando cuando usted o un profesional de la salud la miden.

Los paragangliomas a menudo no tienen una causa clara. A veces, estos tumores son hereditarios. Pueden ser causados por cambios en el ADN que se transmiten de padres a hijos. Pero muchas personas con paragangliomas no tienen antecedentes familiares de estos tumores y se desconoce la causa. Un paraganglioma es un crecimiento de células. Se forma a partir de un tipo de célula nerviosa llamada célula cromafín. Las células cromafines desempeñan funciones clave en el cuerpo, incluida la regulación de la presión arterial. Un paraganglioma comienza cuando las células cromafines desarrollan cambios en su ADN. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le dicen a la célula qué hacer. En las células sanas, el ADN da instrucciones para crecer y multiplicarse a un ritmo determinado. Las instrucciones también indican a las células que mueran en un momento determinado. En las células de paraganglioma, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Los cambios indican a las células de paraganglioma que produzcan muchas más células rápidamente. Las células siguen viviendo cuando las células sanas morirían. Esto causa un crecimiento de células llamado tumor. La mayoría de los paragangliomas permanecen donde comenzaron. No se diseminan a otras partes del cuerpo. Pero a veces, las células pueden desprenderse de un paraganglioma y diseminarse. Cuando esto sucede, se llama paraganglioma metastásico. Cuando un paraganglioma se disemina, con mayor frecuencia se disemina a los ganglios linfáticos cercanos. También puede diseminarse a los pulmones, el hígado y los huesos. Un paraganglioma está estrechamente relacionado con otro tumor raro llamado feocromocitoma. Un feocromocitoma es un tumor que comienza en las células cromafines de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son dos glándulas que se encuentran encima de los riñones.

El riesgo de paraganglioma es mayor en las personas que tienen antecedentes familiares de este tumor. Algunos paragangliomas son causados por cambios en el ADN que se transmiten de padres a hijos. Tener antecedentes familiares de paraganglioma puede ser una señal de que ciertos cambios en el ADN son comunes en su familia.

Algunas otras afecciones de salud causadas por cambios en el ADN que se transmiten de padres a hijos aumentan el riesgo de paragangliomas. Estas afecciones incluyen:

• Neoplasia endocrina múltiple, tipo 2. La neoplasia endocrina múltiple, tipo 2, también llamada MEN 2, puede causar tumores en una o más de las glándulas que producen hormonas, incluidas la tiroides y las glándulas paratiroides. Hay dos tipos de MEN 2: tipo 2A y tipo 2B. Ambos aumentan el riesgo de paragangliomas.
• Enfermedad de Von Hippel-Lindau. La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede causar la formación de tumores y quistes en muchas partes del cuerpo. Los posibles sitios incluyen el cerebro, la médula espinal y los riñones.
• Neurofibromatosis 1. La neurofibromatosis 1 causa la formación de tumores llamados neurofibromas en la piel. La afección también puede causar tumores del nervio óptico. El nervio óptico es el nervio en la parte posterior del ojo que se conecta al cerebro.
• Síndromes de paraganglioma hereditarios. Los síndromes de paraganglioma hereditarios pueden causar feocromocitomas o paragangliomas. Las personas con estos síndromes a menudo tienen más de un paraganglioma.
• Díada de Carney-Stratakis. La díada de Carney-Stratakis causa tumores del tracto digestivo y paragangliomas.

El diagnóstico de paraganglioma a menudo comienza con análisis de sangre y orina. Estas pruebas pueden buscar signos de que un tumor está produciendo hormonas adicionales. Otras pruebas pueden incluir pruebas de imagen y pruebas genéticas.

Los análisis de sangre y orina pueden medir los niveles de hormonas en el cuerpo. Pueden detectar hormonas catecolaminas adicionales producidas por un paraganglioma. O pueden encontrar otras pistas de un paraganglioma, como una proteína llamada cromogranina A.

Su profesional de la salud puede recomendar pruebas de imagen si sus síntomas, antecedentes familiares o análisis de sangre y orina sugieren que puede tener un paraganglioma. Estas imágenes pueden mostrar la ubicación y el tamaño del tumor. También pueden ayudar a guiar sus opciones de tratamiento.

Las siguientes pruebas de imagen se pueden utilizar para el paraganglioma:

• Resonancia magnética, también llamada RM, utiliza ondas de radio y un campo magnético para crear imágenes detalladas.
• Tomografía computarizada, también llamada TC, combina una serie de imágenes de rayos X tomadas desde varios ángulos alrededor del cuerpo.
• Gammagrafía con metayodobencilguanidina, también llamada gammagrafía MIBG, detecta un trazador radiactivo inyectado que es absorbido por los paragangliomas.
• Tomografía por emisión de positrones, también llamada TEP, también detecta un trazador radiactivo absorbido por un tumor.

Algunos cambios en el ADN transmitidos de padres a hijos hacen que sea más probable que se formen paragangliomas. Si tiene un paraganglioma, su profesional de la salud puede recomendarle una prueba genética para buscar estos cambios en el ADN en su cuerpo. Los resultados de las pruebas genéticas pueden ayudar a predecir las posibilidades de que su tumor regrese después del tratamiento.

Sus padres, hijos o hermanos también pueden ser examinados para detectar cambios en el ADN que aumenten el riesgo de paragangliomas. Su equipo de atención médica puede derivarlo a un asesor genético u otro profesional de la salud capacitado en genética. Esta persona puede ayudarlo a usted y a sus seres queridos a decidir si deben hacerse una prueba genética.

El tratamiento del paraganglioma suele consistir en una cirugía para extirpar el tumor. Si el tumor produce hormonas, los profesionales de la salud suelen utilizar medicamentos para bloquear las hormonas primero. Si el paraganglioma no se puede extirpar con cirugía o si se disemina, es posible que necesite otros tratamientos. Las opciones de tratamiento para el paraganglioma dependen de varios factores. Estos incluyen: Dónde se encuentra el tumor. Si es canceroso y se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Si produce hormonas adicionales que causan síntomas. Las opciones de tratamiento incluyen: Tratamientos para controlar las hormonas producidas por el tumor Si su paraganglioma produce catecolaminas adicionales, probablemente necesitará tratamientos para bloquear los efectos o reducir los niveles de estas hormonas. Estos tratamientos reducen la presión arterial alta y controlan otros síntomas. Es importante que la presión arterial y los síntomas estén controlados antes de que comience otro tratamiento para el paraganglioma. Esto se debe a que el tratamiento puede causar que el tumor libere cantidades muy grandes de catecolaminas y eso puede provocar problemas graves. Los medicamentos utilizados para controlar los efectos de las catecolaminas incluyen algunos medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos incluyen alfa bloqueantes, beta bloqueantes y bloqueadores de los canales de calcio. Otras medidas pueden incluir una dieta rica en sodio y beber abundantes líquidos. Cirugía Se puede realizar una cirugía para extirpar un paraganglioma. Incluso si un paraganglioma no se puede extirpar completamente, su profesional de la salud puede recomendarle una cirugía para extirpar la mayor cantidad posible del tumor. El tipo de cirugía que se utiliza para extirpar un paraganglioma depende de dónde se encuentre. La ubicación del tumor también determina el tipo de cirujano que realiza el procedimiento. Por ejemplo: Los tumores en la zona de la cabeza y el cuello pueden ser tratados por cirujanos de cabeza y cuello. Los tumores que afectan al cerebro, la columna vertebral y los nervios pueden ser tratados por neurocirujanos. Los tumores que afectan a las glándulas productoras de hormonas pueden ser tratados por cirujanos endocrinos. Los tumores que afectan a los vasos sanguíneos pueden ser tratados por cirujanos vasculares. A veces, los cirujanos de diferentes especialidades trabajan juntos durante la cirugía de paraganglioma. Radioterapia La radioterapia utiliza haces de energía potentes para tratar los tumores. La energía puede provenir de rayos X, protones u otras fuentes. Su profesional de la salud puede recomendarle radioterapia si su paraganglioma no se puede extirpar completamente con cirugía. La radiación también puede ayudar a aliviar el dolor causado por un paraganglioma que se disemina a otras partes del cuerpo. A veces, se utiliza un tipo especial de radiación llamada radiocirugía estereotáctica para tratar los paragangliomas en la zona de la cabeza y el cuello. Este tipo de radiación dirige muchos haces de energía al tumor. Cada haz no es muy potente. Pero el punto donde se encuentran los haces recibe una gran dosis de radiación para destruir las células tumorales. Ablación por terapia La ablación por terapia utiliza calor o frío para destruir las células tumorales y controlar el crecimiento del paraganglioma. Esta puede ser una opción si un paraganglioma se ha diseminado a otras partes del cuerpo. La ablación por radiofrecuencia utiliza energía eléctrica para calentar las células tumorales. Otro tipo de ablación, llamada crioablación, utiliza gas frío para congelar las células tumorales. Quimioterapia La quimioterapia es un tratamiento que utiliza medicamentos fuertes. Si su paraganglioma se ha diseminado, su profesional de la salud puede recomendarle quimioterapia para ayudar a reducir el tamaño de los tumores. Si su paraganglioma produce hormonas adicionales, recibirá medicamentos para controlar los niveles hormonales antes de comenzar la quimioterapia. Terapia dirigida La terapia dirigida utiliza medicamentos que atacan sustancias químicas específicas en las células tumorales. Al bloquear estas sustancias químicas, los tratamientos dirigidos pueden causar la muerte de las células tumorales. Para el paraganglioma, los medicamentos de terapia dirigida pueden utilizarse si la cirugía no es una opción. La terapia dirigida también puede utilizarse si el tumor se disemina a otras partes del cuerpo. Terapia con radionúclidos de receptor de péptidos La terapia con radionúclidos de receptor de péptidos, también llamada PRRT, utiliza medicamentos para administrar radiación directamente a las células tumorales. El medicamento combina una sustancia que encuentra las células tumorales con una sustancia que contiene radiación. El medicamento se administra por vía intravenosa. El medicamento recorre el cuerpo y se adhiere a las células del paraganglioma. Durante días o semanas, el medicamento libera radiación directamente a las células tumorales. Un medicamento que funciona de esta manera es el lutecio Lu 177 dotatato (Lutathera). Puede utilizarse cuando la cirugía no es una opción o cuando el paraganglioma se disemina a otras partes del cuerpo. Ensayos clínicos Los ensayos clínicos son estudios de nuevos tratamientos o nuevas formas de utilizar tratamientos antiguos. Si está interesado en los ensayos clínicos para el paraganglioma, hable con su profesional de la salud sobre sus opciones. Juntos pueden sopesar los beneficios y los riesgos de los tratamientos que están estudiando los investigadores. Expectativa vigilante A veces, los profesionales de la salud recomiendan no iniciar el tratamiento del paraganglioma de inmediato. En cambio, pueden preferir controlar de cerca su afección con chequeos médicos regulares. Esto se conoce como expectativa vigilante. Por ejemplo, la expectativa vigilante puede ser una opción si un paraganglioma crece lentamente y no causa síntomas. Más información Ablación por terapia Radioterapia Solicitar una cita