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Penfigo

Descripción general

El pénfigo es un trastorno cutáneo poco frecuente que provoca ampollas en la piel y las membranas mucosas. El tipo más común es el pénfigo vulgar, que produce llagas y ampollas dolorosas en la piel y en la boca.

El pénfigo foliáceo no suele afectar a las membranas mucosas. Las ampollas pueden comenzar en la cara y el cuero cabelludo y luego aparecer en el pecho y la espalda. Pueden ser costrosas, pruriginosas y dolorosas.

El pénfigo es un grupo de trastornos cutáneos poco frecuentes que causan ampollas y llagas en la piel o las membranas mucosas, como en la boca o en los genitales. Es más común en personas de mediana edad o mayores.

El pénfigo es más fácil de controlar si se detecta y trata precozmente. Suele tratarse con medicamentos que se toman a largo plazo. Las llagas pueden cicatrizar lentamente o no cicatrizar. La afección puede llegar a ser mortal si las llagas se infectan.

Síntomas

El pénfigo causa ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las ampollas se rompen fácilmente, dejando llagas abiertas. Las llagas pueden infectarse y supurar. Los síntomas de dos tipos comunes de pénfigo son los siguientes: Pénfigo vulgar. Este tipo suele comenzar con ampollas en la boca y luego en la piel o en las membranas mucosas genitales. A menudo son dolorosas, pero no pican. Las ampollas en la boca o la garganta pueden dificultar el habla, la bebida y la alimentación. Pénfigo foliáceo. Este tipo causa ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las ampollas pueden picar o doler. El pénfigo foliáceo no causa ampollas en la boca. El pénfigo es distinto del penfigoide ampolloso, que es otro tipo de afección cutánea ampollosa que afecta a adultos mayores. Consulte a un profesional de la salud si tiene ampollas que no cicatrizan en la boca, la piel o las membranas mucosas genitales.

Cuándo consultar al médico

Consulte a un profesional de la salud si tiene ampollas que no cicatrizan en la boca, en la piel o en las membranas mucosas genitales.

Causas

El pénfigo es un trastorno autoinmunitario, lo que significa que su sistema inmunitario ataca erróneamente las células sanas de su cuerpo. En el pénfigo, el sistema inmunitario ataca las células de la piel y las membranas mucosas. El pénfigo no se transmite de una persona a otra. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la enfermedad. En raras ocasiones, la enfermedad puede desarrollarse como un efecto secundario de los medicamentos, como la penicilamina y ciertos medicamentos para la presión arterial. Este tipo de afección generalmente desaparece cuando se suspende el medicamento.

Factores de riesgo

El riesgo de padecer pénfigo aumenta si es de mediana edad o mayor. La afección también es más común en personas de ascendencia judía, india, del sureste de Europa o del Medio Oriente.

Complicaciones

Posibles complicaciones del pénfigo incluyen:

  • Infección de la piel.
  • Infección que se disemina a su torrente sanguíneo, también llamada sepsis. Este tipo de infección puede ser mortal.
  • Cicatrización y cambios en el color de la piel después de que la piel afectada sana. Esto se llama hiperpigmentación postinflamatoria cuando la piel se oscurece e hipopigmentación postinflamatoria cuando la piel pierde color. Las personas con piel morena o negra tienen un mayor riesgo de cambios en el color de la piel a largo plazo.
  • Desnutrición, debido a que las llagas dolorosas en la boca dificultan la alimentación.
  • Muerte, en raras ocasiones, si ciertos tipos de pénfigo no se tratan.
Diagnóstico

Su profesional de la salud puede comenzar hablando con usted sobre su historial médico y sus síntomas, y examinando el área afectada. Además, es posible que le realicen pruebas, que incluyen:

  • Una biopsia. Una biopsia es un procedimiento para extraer una muestra de tejido para analizarla en un laboratorio. Para analizar si hay pénfigo, se utiliza un fragmento de la ampolla.
  • Análisis de sangre. Uno de los propósitos de estas pruebas es detectar e identificar los anticuerpos en su sangre que se sabe que están presentes en el pénfigo.

Su profesional de la salud puede derivarlo a un especialista en afecciones de la piel. Este tipo de especialista es un dermatólogo.

Tratamiento

El tratamiento para el pénfigo generalmente comienza con medicamentos para aliviar los síntomas y prevenir la aparición de nuevas ampollas. Estos pueden incluir esteroides y medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario. Si sus síntomas fueron causados por el uso de ciertos medicamentos, suspender ese medicamento puede ser suficiente para que desaparezcan sus síntomas.

Algunas personas pueden necesitar una hospitalización para recibir líquidos, nutrición u otros tratamientos.

Su profesional de la salud puede sugerir uno o más de los siguientes medicamentos. La elección de los medicamentos depende del tipo de pénfigo que tenga, de la gravedad de sus síntomas y de si tiene otras afecciones médicas.

  • Corticosteroides. Para las personas con enfermedad leve, la crema o las inyecciones de corticosteroides pueden ser suficientes para controlarla. Para otras personas, el tratamiento principal es un medicamento corticosteroide tomado por vía oral, como las pastillas de prednisona.

    El uso de corticosteroides durante un período prolongado o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves. Estos incluyen diabetes, pérdida ósea, un mayor riesgo de infección, úlceras de estómago y un cambio en la distribución de la grasa corporal. Este cambio en la grasa puede provocar una cara redonda, también llamada cara de luna llena. Para evitar estos efectos secundarios, los esteroides pueden usarse solo durante períodos cortos para controlar los brotes. Y otros medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario pueden usarse a largo plazo para controlar la enfermedad.

  • Medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario. Algunos medicamentos pueden evitar que su sistema inmunitario ataque los tejidos sanos. Algunos ejemplos son la azatioprina (Imuran, Azasan), el micofenolato (Cellcept) y la ciclofosfamida. Estos también pueden tener efectos secundarios graves, incluido un mayor riesgo de infección.

  • Otros medicamentos. Si los medicamentos de primera línea no le ayudan, su profesional de la salud puede sugerir otro medicamento, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o rituximab-pvvr (Ruxience). Es posible que necesite antibióticos para tratar las infecciones.

Corticosteroides. Para las personas con enfermedad leve, la crema o las inyecciones de corticosteroides pueden ser suficientes para controlarla. Para otras personas, el tratamiento principal es un medicamento corticosteroide tomado por vía oral, como las pastillas de prednisona.

El uso de corticosteroides durante un período prolongado o en dosis altas puede causar efectos secundarios graves. Estos incluyen diabetes, pérdida ósea, un mayor riesgo de infección, úlceras de estómago y un cambio en la distribución de la grasa corporal. Este cambio en la grasa puede provocar una cara redonda, también llamada cara de luna llena. Para evitar estos efectos secundarios, los esteroides pueden usarse solo durante períodos cortos para controlar los brotes. Y otros medicamentos que actúan sobre el sistema inmunitario pueden usarse a largo plazo para controlar la enfermedad.

Muchas personas con pénfigo mejoran, especialmente si el tratamiento se inicia precozmente. Pero puede llevar años y puede requerir tomar medicamentos durante mucho tiempo.

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