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Feocromocitoma

Descripción general

Un feocromocitoma (fee-o-kro-mo-ci-to-ma) es un tumor poco frecuente que crece en una glándula suprarrenal. La mayoría de las veces, el tumor no es canceroso. Cuando un tumor no es canceroso, se le llama benigno. Usted tiene dos glándulas suprarrenales, una en la parte superior de cada riñón. Las glándulas suprarrenales producen hormonas que ayudan a controlar procesos clave en el cuerpo, como la presión arterial. Por lo general, un feocromocitoma se forma en una sola glándula suprarrenal. Pero los tumores pueden crecer en ambas glándulas suprarrenales. Con un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que pueden causar diversos síntomas. Estos incluyen presión arterial alta, dolor de cabeza, sudoración y síntomas de un ataque de pánico. Si no se trata un feocromocitoma, pueden producirse daños graves o potencialmente mortales en otros sistemas del cuerpo. La cirugía para extirpar un feocromocitoma a menudo devuelve la presión arterial a un rango saludable.

Síntomas

Un feocromocitoma a menudo causa los siguientes síntomas: Presión arterial alta. Dolor de cabeza. Sudoración intensa. Latidos cardíacos rápidos. Algunas personas con feocromocitomas también presentan síntomas como: Temblores nerviosos. Piel que se vuelve de un color más claro, también llamada palidez. Falta de aliento. Síntomas tipo ataque de pánico, que pueden incluir miedo intenso repentino. Ansiedad o sensación de fatalidad. Problemas de visión. Estreñimiento. Pérdida de peso. Algunas personas con feocromocitomas no presentan síntomas. No se dan cuenta de que tienen el tumor hasta que una prueba de imagen lo detecta accidentalmente. La mayoría de las veces, los síntomas del feocromocitoma aparecen y desaparecen. Cuando comienzan repentinamente y siguen reapareciendo, se conocen como episodios o ataques. Estos episodios pueden o no tener un desencadenante que pueda identificarse. Ciertas actividades o condiciones pueden provocar un episodio, como: Trabajo físico intenso. Ansiedad o estrés. Cambios en la posición corporal, como inclinarse o pasar de estar sentado o acostado a estar de pie. Parto. Cirugía y un medicamento que le hace estar en un estado similar al sueño durante la cirugía, llamado anestésico. Los alimentos ricos en tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar episodios. La tiramina es común en los alimentos fermentados, añejados, encurtidos, curados, demasiado maduros o en mal estado. Estos alimentos incluyen: Algunos quesos. Algunas cervezas y vinos. Soja o productos elaborados con soja. Chocolate. Carnes secas o ahumadas. Ciertos medicamentos y drogas que pueden desencadenar episodios incluyen: Medicamentos para la depresión llamados antidepresivos tricíclicos. Algunos ejemplos de antidepresivos tricíclicos son la amitriptilina y la desipramina (Norpramin). Medicamentos para la depresión llamados inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como la fenelzina (Nardil), la tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan). El riesgo de episodios es aún mayor si estos medicamentos se toman con alimentos o bebidas ricos en tiramina. Estimulantes como la cafeína, las anfetaminas o la cocaína. La presión arterial alta es uno de los principales síntomas de un feocromocitoma. Pero la mayoría de las personas que tienen presión arterial alta no tienen un tumor adrenal. Consulte a su profesional de la salud si alguno de estos factores se aplica a usted: Episodios de síntomas relacionados con el feocromocitoma, como dolores de cabeza, sudoración y latidos cardíacos rápidos y fuertes. Dificultad para controlar la presión arterial alta con su tratamiento actual. Presión arterial alta que comienza antes de los 20 años. Aumentos grandes y recurrentes de la presión arterial. Antecedentes familiares de feocromocitoma. Antecedentes familiares de una afección genética relacionada. Estas incluyen la neoplasia endocrina múltiple, tipo 2 (NEM 2), la enfermedad de von Hippel-Lindau, los síndromes de paraganglioma hereditarios y la neurofibromatosis 1.

Cuándo consultar al médico

La presión arterial alta es uno de los principales síntomas de un feocromocitoma. Pero la mayoría de las personas que tienen presión arterial alta no tienen un tumor adrenal. Consulte a su profesional de la salud si alguno de estos factores se aplica a usted:

  • Episodios de síntomas relacionados con el feocromocitoma, como dolores de cabeza, sudoración y latidos cardíacos rápidos y fuertes.
  • Dificultad para controlar la presión arterial alta con su tratamiento actual.
  • Presión arterial alta que comienza antes de los 20 años.
  • Aumentos grandes y recurrentes de la presión arterial.
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma.
  • Antecedentes familiares de una enfermedad genética relacionada. Estas incluyen la neoplasia endocrina múltiple, tipo 2 (NEM 2), la enfermedad de von Hippel-Lindau, los síndromes de paraganglioma hereditarios y la neurofibromatosis 1.
Causas

Los investigadores no saben exactamente qué causa un feocromocitoma. El tumor se forma en células llamadas células cromafines. Estas células se encuentran en el centro de una glándula suprarrenal. Liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina y noradrenalina. Estas hormonas ayudan a controlar muchas funciones corporales, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en la sangre. La adrenalina y la noradrenalina desencadenan la respuesta de lucha o huida del cuerpo. Esa respuesta ocurre cuando el cuerpo cree que hay una amenaza. Las hormonas hacen que la presión arterial aumente y que el corazón lata más rápido. También preparan otros sistemas corporales para que pueda reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma provoca la liberación de una mayor cantidad de estas hormonas. Y hace que se liberen cuando no se encuentra en una situación amenazante. La mayoría de las células cromafines se encuentran en las glándulas suprarrenales. Pero también hay pequeños grupos de estas células en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la zona del estómago y a lo largo de la columna vertebral. Los tumores de células cromafines que se encuentran fuera de las glándulas suprarrenales se llaman paragangliomas. Pueden causar los mismos efectos en el cuerpo que un feocromocitoma.

Factores de riesgo

Las personas con MEN 2B tienen tumores de los nervios en los labios, la boca, los ojos y el tracto digestivo. También pueden tener un tumor en la glándula suprarrenal, llamado feocromocitoma, y cáncer medular de tiroides.

La edad de una persona y ciertas afecciones médicas pueden aumentar el riesgo de un feocromocitoma.

La mayoría de los feocromocitomas se encuentran en personas de entre 20 y 50 años. Pero el tumor puede formarse a cualquier edad.

Las personas que tienen ciertas afecciones genéticas raras tienen un mayor riesgo de feocromocitomas. Los tumores pueden ser benignos, lo que significa que no son cancerosos. O pueden ser malignos, lo que significa que son cancerosos. A menudo, los tumores benignos relacionados con estas afecciones genéticas se forman en ambas glándulas suprarrenales. Las afecciones genéticas relacionadas con el feocromocitoma incluyen:

  • Neoplasia endocrina múltiple, tipo 2 (MEN 2). Esta afección puede causar tumores en más de una parte del sistema productor de hormonas del cuerpo, llamado sistema endocrino. Hay dos tipos de MEN 2: tipo 2A y tipo 2B. Ambos pueden implicar feocromocitomas. Otros tumores relacionados con esta afección pueden aparecer en otras partes del cuerpo. Estas partes del cuerpo incluyen la tiroides, las glándulas paratiroides, los labios, la boca y el sistema digestivo.
  • Enfermedad de Von Hippel-Lindau. Esta afección puede causar tumores en muchas partes del cuerpo. Los sitios posibles incluyen el cerebro y la médula espinal, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • Neurofibromatosis 1. Esta afección causa tumores en la piel llamados neurofibromas. También puede causar tumores del nervio en la parte posterior del ojo que se conecta al cerebro, llamado nervio óptico.
  • Síndromes de paraganglioma hereditarios. Estas afecciones se transmiten en las familias. Pueden provocar feocromocitomas o paragangliomas.
Complicaciones
  • Enfermedad cardíaca.
  • Accidente cerebrovascular.
  • Insuficiencia renal.
  • Pérdida de visión.

En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo. Las células cancerosas de un feocromocitoma o paraganglioma con mayor frecuencia se desplazan al sistema linfático, los huesos, el hígado o los pulmones.

Diagnóstico

Para averiguar si tiene un feocromocitoma, es probable que su profesional de la salud le pida varias pruebas.

Estas pruebas miden los niveles de las hormonas adrenalina y noradrenalina, y de sustancias que pueden provenir de esas hormonas llamadas metanefrinas. Los niveles elevados de metanefrinas son más comunes cuando una persona tiene un feocromocitoma. Es menos probable que los niveles de metanefrina sean altos cuando una persona tiene síntomas debidos a algo que no sea un feocromocitoma.

  • Análisis de sangre. Un profesional de la salud toma una muestra de sangre para que se analice en el laboratorio.

Para ambos tipos de pruebas, pregúntele a su profesional de la salud si necesita hacer algo para prepararse. Por ejemplo, es posible que se le pida que no coma durante un cierto tiempo antes de la prueba. Esto se llama ayuno. O puede que se le pida que deje de tomar un medicamento determinado. No omita una dosis de medicamento a menos que un miembro de su equipo de atención médica se lo indique y le dé instrucciones.

Si los resultados de las pruebas de laboratorio encuentran signos de un feocromocitoma, se necesitan pruebas de imagen. Es probable que su profesional de la salud le pida una o más de estas pruebas para averiguar si tiene un tumor. Estas pruebas pueden incluir:

  • Tomografía computarizada (TC), que combina una serie de imágenes de rayos X tomadas desde diferentes ángulos alrededor de su cuerpo.
  • Resonancia magnética (RM), que utiliza ondas de radio y un campo magnético para crear imágenes detalladas.
  • Imagen con metayodobencilguanidina (MIBG), una exploración que puede detectar pequeñas cantidades de un compuesto radiactivo inyectado. El compuesto es absorbido por los feocromocitomas.
  • Tomografía por emisión de positrones (PET), una exploración que también puede detectar compuestos radiactivos absorbidos por un tumor.

Un tumor en una glándula suprarrenal podría encontrarse durante estudios de imagen realizados por otras razones. Si eso sucede, los profesionales de la salud a menudo pedirán más pruebas para averiguar si el tumor necesita tratamiento.

Su profesional de la salud podría recomendar pruebas genéticas para ver si un feocromocitoma está relacionado con una afección genética. La información sobre posibles factores genéticos puede ser importante por muchas razones:

  • Algunas afecciones genéticas pueden causar más de un problema médico. Por lo tanto, los resultados de las pruebas pueden sugerir la necesidad de realizar exámenes de detección de otras afecciones médicas.
  • Algunas afecciones genéticas tienen más probabilidades de volver a ocurrir o ser cáncer. Por lo tanto, los resultados de sus pruebas pueden afectar las decisiones de tratamiento o los planes a largo plazo para controlar su salud.
  • Los resultados de las pruebas pueden sugerir que otros miembros de la familia deben someterse a exámenes de detección de feocromocitoma o afecciones relacionadas.

El asesoramiento genético puede ayudarle a comprender los resultados de sus pruebas genéticas. También puede ayudar a su familia a manejar cualquier problema de salud mental relacionado con el estrés de las pruebas genéticas.

Tratamiento

La mayoría de las veces, un cirujano realiza algunas incisiones pequeñas en el área del estómago. Se colocan a través de las incisiones dispositivos parecidos a varitas equipados con cámaras de video y pequeñas herramientas para realizar la cirugía. Esto se llama cirugía laparoscópica. Algunos cirujanos realizan el procedimiento con tecnología robótica. Se sientan en una consola cercana y controlan los brazos robóticos, que sostienen una cámara y herramientas quirúrgicas. Si el tumor es muy grande, puede ser necesaria una cirugía que implique una incisión mayor y la apertura de la cavidad abdominal.

A menudo, el cirujano extirpa toda la glándula suprarrenal que tiene el feocromocitoma. Pero el cirujano puede extirpar solo el tumor, dejando algo de tejido sano de la glándula suprarrenal. Esto puede hacerse cuando la otra glándula suprarrenal también ha sido extirpada. O puede hacerse cuando hay tumores en ambas glándulas suprarrenales.

Muy pocos feocromocitomas son cancerosos. Debido a esto, la investigación sobre los mejores tratamientos es limitada. Los tratamientos para tumores cancerosos y cáncer que se ha diseminado en el cuerpo, relacionados con un feocromocitoma, pueden incluir:

  • Terapias dirigidas. Estas utilizan un medicamento combinado con una sustancia radiactiva que busca las células cancerosas y las destruye.
  • Quimioterapia. Este tratamiento utiliza fármacos potentes que destruyen las células cancerosas de rápido crecimiento. Puede ayudar a aliviar los síntomas en personas con feocromocitomas cuyo cáncer se ha diseminado.
  • Radioterapia. Este tratamiento utiliza haces de energía intensa para destruir las células cancerosas. Puede aliviar los síntomas de los tumores que se han diseminado a los huesos y causan dolor.
  • Ablación. Este tratamiento puede destruir tumores cancerosos con temperaturas de congelación, ondas de radio de alta energía o alcohol etílico.

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