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Atresia Pulmonar

Descripción general

En la atresia pulmonar, la válvula que permite que la sangre fluya del corazón a los pulmones no se forma como debería. En cambio, algo de sangre puede entrar en los pulmones a través de una conexión temporal llamada ductus arterioso. El ductus arterioso está entre la arteria principal de un bebé, llamada aorta, y la arteria pulmonar. La cámara inferior derecha del corazón, llamada ventrículo derecho, puede ser pequeña en algunos bebés con atresia pulmonar.

La atresia pulmonar (uh-TREE-zhuh) es un problema cardíaco presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito. En esta afección, la válvula que ayuda a mover la sangre del corazón a los pulmones no se forma correctamente. La válvula se llama válvula pulmonar.

En lugar de una válvula que se abre y se cierra, se forma una lámina sólida de tejido. Por lo tanto, la sangre no puede viajar por su camino habitual para obtener oxígeno de los pulmones. En cambio, algo de sangre viaja a los pulmones a través de otros conductos naturales dentro del corazón y sus arterias.

Un bebé en el útero necesita estos otros conductos. Pero generalmente se cierran poco después del nacimiento.

La atresia pulmonar es una afección potencialmente mortal que necesita tratamiento de emergencia. El tratamiento incluye cirugía para reparar el corazón y medicamentos para ayudar al corazón a funcionar mejor.

Síntomas

Los síntomas de la atresia pulmonar pueden aparecer poco después del nacimiento. Pueden incluir: Piel, labios o uñas azulados o grises debido a bajos niveles de oxígeno. Dependiendo del color de la piel, estos cambios pueden ser más difíciles o fáciles de ver. Respiración rápida o dificultad para respirar. Fatiga fácil. No se alimenta bien. La atresia pulmonar se detecta con mayor frecuencia poco después del nacimiento. Si su bebé presenta síntomas de atresia pulmonar después de que haya salido del hospital, busque ayuda médica de inmediato.

Cuándo consultar al médico

La atresia pulmonar suele detectarse poco después del nacimiento. Si su bebé presenta síntomas de atresia pulmonar después de haber salido del hospital, busque ayuda médica de inmediato.

Causas

Un corazón típico tiene dos cavidades superiores y dos inferiores. Las cavidades superiores, la aurícula derecha e izquierda, reciben la sangre entrante. Las cavidades inferiores, los ventrículos derecho e izquierdo, más musculosos, bombean la sangre fuera del corazón. Las válvulas cardíacas ayudan a mantener el flujo sanguíneo en la dirección correcta.

La causa de la atresia pulmonar no está clara. Durante las seis primeras semanas de embarazo, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir. Los principales vasos sanguíneos que van hacia y desde el corazón también comienzan a desarrollarse durante este tiempo crítico. Es en este punto del desarrollo del bebé cuando puede comenzar a desarrollarse un defecto cardíaco congénito como la atresia pulmonar.

Para comprender cómo ocurre la atresia pulmonar, puede ser útil saber cómo funciona el corazón.

El corazón típico está formado por cuatro cavidades. Hay dos cavidades superiores, llamadas aurículas, y dos inferiores, llamadas ventrículos.

El lado derecho del corazón mueve la sangre a los pulmones. En los pulmones, la sangre absorbe oxígeno y luego lo devuelve al lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón luego bombea la sangre a través de la arteria principal del cuerpo, llamada aorta. La sangre va al resto del cuerpo.

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma como de costumbre, por lo que no puede abrirse. La sangre no puede fluir del ventrículo derecho a los pulmones.

Antes del nacimiento, no tener una abertura de la válvula pulmonar no afecta el oxígeno del bebé. Esto se debe a que el bebé recibe oxígeno del tejido que conecta al bebé con el útero, llamado placenta. La sangre rica en oxígeno de la placenta va a la cavidad superior derecha del corazón del bebé.

La sangre que entra en el lado derecho del corazón del bebé pasa a través de un orificio entre las cavidades superiores del corazón del bebé. El orificio se llama foramen oval. Permite que la sangre rica en oxígeno se mueva al resto del cuerpo del bebé a través de la aorta.

Después del nacimiento, los pulmones son necesarios para el oxígeno. En la atresia pulmonar, sin una válvula pulmonar que funcione, la sangre debe encontrar otra manera de llegar a los pulmones del bebé.

La sangre del lado derecho del corazón puede cruzar el foramen oval hacia el corazón izquierdo. Desde allí, puede ser bombeada a la aorta. Los recién nacidos tienen una abertura temporal llamada ductus arterioso entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta abertura permite que algo de sangre viaje a los pulmones. Allí, la sangre absorbe oxígeno para enviarlo al resto del cuerpo del bebé.

El ductus arterioso suele cerrarse poco después del nacimiento. Pero los medicamentos pueden mantenerlo abierto.

A veces hay un segundo orificio en el tejido entre las principales cavidades de bombeo del corazón del bebé. Este orificio es un defecto septal ventricular (DSV).

El DSV permite que la sangre fluya de la cavidad inferior derecha del corazón a la cavidad inferior izquierda del corazón. Las personas con atresia pulmonar y un DSV a menudo tienen otros cambios en los pulmones y las arterias que llevan sangre a los pulmones.

Si no hay DSV, la cavidad inferior derecha del corazón recibe poco flujo sanguíneo antes del nacimiento. La cámara a menudo no se forma completamente. Esta es una afección llamada atresia pulmonar con septum ventricular intacto (AP/SVI).

Factores de riesgo

La atresia pulmonar ocurre mientras se forma el corazón del bebé durante el embarazo. Ciertas condiciones de salud o el consumo de drogas ilícitas durante el embarazo pueden aumentar el riesgo de que un bebé tenga atresia pulmonar u otros defectos cardíacos congénitos. Los factores de riesgo incluyen: Obesidad. Consumo de alcohol o tabaco. Diabetes. Uso de algunos tipos de medicamentos durante el embarazo, como ciertos medicamentos para el acné y la presión arterial. Algunos tipos de defectos cardíacos congénitos ocurren en familias. Esto significa que son hereditarios. Si usted o alguien de su familia nació con un problema cardíaco, incluida la atresia pulmonar, pregúntele a su equipo de atención médica si las pruebas genéticas son adecuadas para usted. Las pruebas pueden ayudar a mostrar el riesgo de ciertos defectos cardíacos congénitos en futuros hijos.

Complicaciones

Sin tratamiento, la atresia pulmonar suele causar la muerte. Después de la cirugía para la atresia pulmonar, los bebés necesitan chequeos médicos regulares durante toda su vida para controlar las complicaciones.

Las complicaciones de la atresia pulmonar pueden incluir:

  • Infección bacteriana del revestimiento interno del corazón y las válvulas, llamada endocarditis infecciosa.
  • Latidos cardíacos irregulares, llamados arritmias.
  • Debilitamiento de la función cardíaca.
Prevención

Es posible que no se pueda prevenir la atresia pulmonar. Pero recibir una buena atención prenatal es importante. Algunas cosas que puedes hacer antes o durante el embarazo podrían ayudar a reducir el riesgo de que tu bebé tenga defectos cardíacos congénitos. Estas incluyen:

  • Controlar otras afecciones de salud. Si tienes diabetes, mantén tu nivel de azúcar en sangre bajo control. Para otras afecciones que requieren medicamentos, habla con tu profesional de la salud sobre la posibilidad de tomar estos medicamentos durante el embarazo.
  • No fumes y no estés cerca de personas que fumen. Si fumas, deja de hacerlo. Fumar durante el embarazo aumenta el riesgo de que el bebé tenga un defecto cardíaco congénito.
  • Mantén un peso saludable. La obesidad aumenta el riesgo de tener un bebé con un defecto cardíaco congénito.
  • Recibe las vacunas recomendadas. Tener rubéola, también llamada sarampión alemán, durante el embarazo puede causar problemas en el desarrollo del corazón del bebé. Un análisis de sangre realizado antes del embarazo puede determinar si eres inmune a la rubéola. Hay una vacuna disponible para quienes no son inmunes.
Diagnóstico

La atresia pulmonar generalmente se diagnostica poco después del nacimiento. Se realizan pruebas para controlar la salud cardíaca del bebé.

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden incluir:

  • Oximetría de pulso. Un sensor colocado en la punta del dedo registra la cantidad de oxígeno en la sangre. Demasiado poco oxígeno puede ser un signo de un problema cardíaco o pulmonar.
  • Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones.
  • Electrocardiograma (ECG o EKG). Esta prueba rápida e indolora registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Los cables conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
  • Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón latiente. Un ecocardiograma suele ser la prueba principal para diagnosticar la atresia pulmonar. Muestra cómo la sangre se mueve a través del corazón y las válvulas cardíacas. Si se realiza un ecocardiograma a un bebé antes del nacimiento, se denomina ecocardiograma fetal.
  • Cateterismo cardíaco. Un médico introduce un tubo delgado llamado catéter a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón. Se envía tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean más claramente en una radiografía. La prueba puede proporcionar información detallada sobre el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón. Ciertos tratamientos cardíacos se pueden realizar durante el cateterismo cardíaco.
Tratamiento

Los bebés necesitan atención médica de emergencia para los síntomas de atresia pulmonar. La elección de cirugías o procedimientos depende de la gravedad de la afección.

Se pueden administrar medicamentos por vía intravenosa para mantener abierto el ductus arterioso. Este no es un tratamiento a largo plazo para la atresia pulmonar. Pero les da a los profesionales de la salud más tiempo para decidir qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el mejor.

A veces, el tratamiento de la atresia pulmonar se puede realizar utilizando un tubo largo y delgado llamado catéter. Un médico coloca el tubo en un vaso sanguíneo grande en la ingle del bebé y lo guía hasta el corazón. Los procedimientos basados en catéteres para la atresia pulmonar incluyen:

  • Septostomía atrial con balón. Se utiliza un balón para agrandar el orificio natural en la pared entre las cámaras superiores del corazón. Este orificio, llamado foramen oval, suele cerrarse poco después del nacimiento. Agrandar el orificio permite que la sangre se mueva fácilmente del lado derecho del corazón al lado izquierdo.
  • Colocación de stent. Un médico puede colocar un tubo rígido llamado stent en el ductus arterioso para evitar que se cierre. Esto mantiene el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

Los bebés con atresia pulmonar a menudo necesitan muchas cirugías cardíacas con el tiempo. El tipo de cirugía cardíaca depende del tamaño de la cámara cardíaca inferior derecha del niño y de la arteria pulmonar.

Los tipos de cirugía para la atresia pulmonar incluyen:

  • Derivación. Esto implica crear una nueva ruta para el flujo sanguíneo, llamada derivación de derivación. La derivación va desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón, llamado aorta, hasta las arterias pulmonares. Esto permite que suficiente sangre fluya a los pulmones. Pero la mayoría de los bebés superan esta derivación en unos pocos meses.
  • Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que devuelve la sangre al corazón se une a la arteria pulmonar. Otra vena grande mantiene el flujo sanguíneo hacia el lado derecho del corazón. Luego, el corazón lo bombea a través de la válvula pulmonar que se ha reparado. Esto puede ayudar a que el ventrículo derecho crezca.
  • Procedimiento de Fontan. Si la cámara cardíaca inferior derecha permanece demasiado pequeña para hacer su trabajo, los cirujanos pueden usar este procedimiento para crear una vía. La vía permite que la mayor parte, si no toda, la sangre que llega al corazón fluya hacia la arteria pulmonar.
  • Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está demasiado dañado para repararlo. Entonces puede ser necesario un trasplante de corazón.

Si el bebé también tiene un defecto septal ventricular (DSV), se realiza una cirugía para reparar el orificio. Luego, el cirujano hace una conexión desde la cámara de bombeo derecha hasta la arteria pulmonar. Esta reparación puede utilizar una válvula artificial.

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