Fibrosis Pulmonar

La fibrosis pulmonar es tejido cicatrizado y engrosado alrededor y entre los sacos de aire llamados alvéolos en los pulmones, como se muestra a la derecha. A la izquierda se muestra un pulmón sano con alvéolos sanos.

La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar que ocurre cuando el tejido pulmonar se daña y se cicatriza. Este tejido engrosado y rígido dificulta el funcionamiento adecuado de los pulmones. La fibrosis pulmonar empeora con el tiempo. Algunas personas pueden mantenerse estables durante mucho tiempo, pero la afección empeora más rápido en otras. A medida que empeora, las personas tienen cada vez más dificultad para respirar.

La cicatrización que ocurre en la fibrosis pulmonar puede ser causada por muchas cosas. A menudo, los médicos y otros profesionales de la salud no pueden identificar la causa del problema. Cuando no se puede encontrar una causa, la afección se llama fibrosis pulmonar idiopática.

La fibrosis pulmonar idiopática generalmente ocurre en adultos de mediana edad y mayores. A veces, la fibrosis pulmonar se diagnostica en niños y bebés, pero esto no es común.

El daño pulmonar causado por la fibrosis pulmonar no se puede reparar. Los medicamentos y las terapias a veces pueden ayudar a ralentizar la tasa de fibrosis, aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida. Para algunas personas, un trasplante de pulmón podría ser una opción.

Los síntomas de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

Dificultad respiratoria. Tos seca. Fatiga extrema. Pérdida de peso no intencionada. Dolor muscular y articular. Ensanchamiento y redondeo de las puntas de los dedos de las manos o de los pies, llamado hipocratismo digital. La rapidez con que la fibrosis pulmonar empeora con el tiempo y la gravedad de los síntomas pueden variar mucho de una persona a otra. Algunas personas enferman muy rápidamente con una enfermedad grave. Otras tienen síntomas moderados que empeoran más lentamente, en meses o años. En las personas con fibrosis pulmonar, especialmente fibrosis pulmonar idiopática, la dificultad respiratoria puede empeorar repentinamente en pocas semanas o días. Esto se llama exacerbación aguda. Puede ser mortal. La causa de una exacerbación aguda puede ser otra afección o una enfermedad, como una infección pulmonar. Pero generalmente se desconoce la causa. Si tiene síntomas de fibrosis pulmonar, comuníquese con su médico u otro profesional de la salud lo antes posible. Si sus síntomas empeoran, especialmente si empeoran rápidamente, comuníquese con su equipo de atención médica de inmediato.

Si tiene síntomas de fibrosis pulmonar, comuníquese con su médico u otro profesional de la salud lo antes posible. Si sus síntomas empeoran, especialmente si empeoran rápidamente, comuníquese con su equipo de atención médica de inmediato. Regístrese gratis y reciba contenido sobre trasplante de pulmón y fibrosis pulmonar, además de experiencia en salud pulmonar. ErrorSeleccione una ubicación

La fibrosis pulmonar es la cicatrización y el engrosamiento del tejido alrededor y entre los sacos de aire llamados alvéolos en los pulmones. Estos cambios dificultan el paso del oxígeno al torrente sanguíneo.

El daño a los pulmones que provoca fibrosis pulmonar puede tener muchas causas diferentes. Algunos ejemplos incluyen la exposición prolongada a ciertas toxinas, la radioterapia, algunos medicamentos y ciertas afecciones médicas. En algunos casos, se desconoce la causa de la fibrosis pulmonar.

El tipo de trabajo que realiza y dónde trabaja o vive podría ser la causa o parte de la causa de la fibrosis pulmonar. El contacto continuo o repetido con toxinas o contaminantes —sustancias que dañan la calidad del agua, el aire o la tierra— puede dañar sus pulmones, especialmente si no usa equipo de protección. Algunos ejemplos incluyen:

• Polvo de sílice.
• Fibras de asbesto.
• Polvos de metales duros.
• Polvos de madera, carbón y grano.
• Moho.
• Excrementos de aves y animales.

Algunas personas que reciben radioterapia en el pecho, como para el cáncer de pulmón o de mama, muestran signos de daño pulmonar meses o incluso años después del tratamiento. La gravedad del daño puede depender de:

• La cantidad de pulmón expuesto a la radiación.
• La cantidad total de radiación administrada.
• Si también se utilizó quimioterapia.
• Si existe una enfermedad pulmonar subyacente.

Muchos medicamentos pueden dañar los pulmones. Algunos ejemplos incluyen:

• Quimioterapia. Los medicamentos diseñados para destruir las células cancerosas, como el metotrexato (Trexall, Otrexup, otros), la bleomicina y la ciclofosfamida (Cytoxan), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Medicamentos para el corazón. Algunos medicamentos utilizados para tratar los latidos irregulares del corazón, como la amiodarona (Nexterone, Pacerone), pueden dañar el tejido pulmonar.
• Algunos antibióticos. Los antibióticos como la nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin) o el etambutol (Myambutol) pueden causar daño pulmonar.
• Medicamentos antiinflamatorios. Ciertos medicamentos antiinflamatorios como el rituximab (Rituxan) o la sulfasalazina (Azulfidine) pueden causar daño pulmonar.

El daño pulmonar también puede ser el resultado de varias afecciones, que incluyen:

• Dermatomiositis, una enfermedad inflamatoria caracterizada por debilidad muscular y erupción cutánea.
• Lupus, una enfermedad que ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca sus propios tejidos y órganos.
• Enfermedad mixta del tejido conjuntivo, que presenta una mezcla de síntomas de diferentes trastornos, como lupus, esclerodermia y polimiositis.
• Neumonía, una infección que inflama los sacos de aire en uno o ambos pulmones.
• Polimiositis, una enfermedad inflamatoria que causa debilidad muscular en ambos lados del cuerpo.
• Artritis reumatoide, una enfermedad inflamatoria que afecta las articulaciones y otros sistemas del cuerpo.
• Sarcoidosis, una enfermedad inflamatoria que con mayor frecuencia afecta los pulmones y los ganglios linfáticos.
• Esclerodermia, un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estrechamiento de la piel, así como problemas dentro del cuerpo.

Muchas sustancias y afecciones pueden provocar fibrosis pulmonar. Aun así, en muchas personas, nunca se encuentra la causa. Pero los factores de riesgo como fumar o la exposición a la contaminación del aire podrían estar relacionados con la afección, incluso si no se puede confirmar la causa. La fibrosis pulmonar sin causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.

Muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también pueden tener enfermedad por reflujo gastroesofágico, también llamada ERGE. Esta afección ocurre cuando el ácido del estómago regresa al esófago. La ERGE puede ser un factor de riesgo de fibrosis pulmonar idiopática o hacer que la afección empeore más rápido. Pero se necesitan más estudios.

Se ha encontrado fibrosis pulmonar en niños y bebés, pero esto no es común. La fibrosis pulmonar idiopática es mucho más probable que afecte a adultos de mediana edad y mayores. Otros tipos de fibrosis pulmonar, como la causada por enfermedades del tejido conectivo, pueden ocurrir en personas más jóvenes.

Factores que pueden aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar incluyen:

• Fumar. Si fuma ahora o fumaba antes, tiene un riesgo mayor de fibrosis pulmonar que las personas que nunca fumaron. Las personas con enfisema también tienen un riesgo mayor.
• Ciertos tipos de trabajo. Tiene un riesgo mayor de desarrollar fibrosis pulmonar si trabaja en minería, agricultura o construcción. El riesgo también es mayor si tiene contacto continuo o repetido con contaminantes que se sabe que dañan los pulmones.
• Tratamientos contra el cáncer. Recibir tratamientos de radiación en el pecho o usar ciertos medicamentos de quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
• Genética. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, por lo que los genes pueden desempeñar un papel.

Las complicaciones de la fibrosis pulmonar pueden incluir:

• Insuficiencia cardíaca derecha. Esta afección grave ocurre cuando la cámara derecha del corazón tiene que bombear con más fuerza de lo habitual para mover la sangre a través de las arterias pulmonares parcialmente bloqueadas.
• Insuficiencia respiratoria. Esta suele ser la última etapa de una enfermedad pulmonar a largo plazo. Ocurre cuando los niveles de oxígeno en sangre descienden peligrosamente.
• Cáncer de pulmón. La fibrosis pulmonar de larga duración aumenta el riesgo de desarrollar cáncer de pulmón.
• Otros problemas pulmonares. A medida que la fibrosis pulmonar empeora con el tiempo, puede provocar problemas graves como coágulos de sangre en los pulmones, un colapso pulmonar o infecciones pulmonares.

Para diagnosticar la fibrosis pulmonar, su médico u otro profesional de la salud revisa su historial médico y familiar y realiza un examen físico. Puede hablar sobre sus síntomas y revisar cualquier medicamento que tome. También es probable que le pregunten sobre cualquier contacto continuo o repetido con polvo, gases, productos químicos o sustancias similares, especialmente a través del trabajo.

Durante el examen físico, su profesional de la salud escucha atentamente sus pulmones mientras respira. La fibrosis pulmonar a menudo ocurre junto con un sonido crepitante en la base de los pulmones.

Puede que le realicen una o más de estas pruebas:

• Radiografía de tórax. Las imágenes del tórax pueden mostrar el tejido cicatricial que suele formar parte de la fibrosis pulmonar. A veces, la radiografía de tórax puede no mostrar ningún cambio. Es posible que se necesiten más pruebas para averiguar por qué tiene dificultad para respirar.
• Tomografía computarizada (TC). Una tomografía computarizada combina imágenes de rayos X tomadas desde muchos ángulos diferentes para crear imágenes de las estructuras dentro del cuerpo. Una tomografía computarizada de alta resolución puede ser útil para diagnosticar la fibrosis pulmonar y para averiguar cuánto daño pulmonar se ha producido. Algunos tipos de fibrosis tienen ciertos patrones.

También llamadas pruebas de función pulmonar, estas se realizan para averiguar qué tan bien funcionan sus pulmones:

• Espirometría. En esta prueba, usted exhala rápida y enérgicamente a través de un tubo conectado a una máquina. La máquina mide la cantidad de aire que pueden contener los pulmones y la rapidez con la que el aire entra y sale de los pulmones.
• Prueba de volumen pulmonar. Esta prueba mide la cantidad de aire que contienen los pulmones en diferentes momentos al inhalar y exhalar.
• Prueba de difusión pulmonar. Esta prueba muestra qué tan bien el cuerpo mueve el oxígeno y el dióxido de carbono entre los pulmones y la sangre.
• Oximetría de pulso. Esta prueba simple utiliza un pequeño dispositivo colocado en uno de los dedos para medir la cantidad de oxígeno que hay en la sangre. El porcentaje de oxígeno en la sangre se llama saturación de oxígeno. Su profesional de la salud puede recomendar una prueba de caminata de seis minutos con una verificación de su saturación de oxígeno.
• Prueba de esfuerzo. Se puede utilizar una prueba de esfuerzo en una cinta de correr o una bicicleta estática para controlar la función cardíaca y pulmonar durante la actividad.
• Análisis de gases en sangre arterial. En esta prueba, se analiza una muestra de sangre, generalmente tomada de una arteria de la muñeca. Se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la muestra.

Además de mostrar si tiene fibrosis pulmonar, las pruebas de imagen y función pulmonar se pueden utilizar para controlar su afección con el tiempo y ver cómo funcionan los tratamientos.

Si otras pruebas no pueden encontrar la causa de su afección, puede ser necesario extirpar una pequeña cantidad de tejido pulmonar. Esto se llama biopsia. La muestra de biopsia se examina luego en un laboratorio para diagnosticar la fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. Se puede utilizar uno de estos métodos para obtener una muestra de tejido:

• Biopsia quirúrgica. Aunque una biopsia quirúrgica es invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de hacer el diagnóstico correcto. Este procedimiento se puede realizar como una cirugía mínimamente invasiva llamada cirugía toracoscópica asistida por video (VATS). La biopsia también se puede realizar como una cirugía abierta llamada toracotomía.

  Durante la VATS, un cirujano inserta instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeños cortes entre las costillas. El cirujano observa los pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de los pulmones. Durante la cirugía, una combinación de medicamentos lo coloca en un estado similar al sueño llamado anestesia general.

  Durante una toracotomía, un cirujano extrae una muestra de tejido pulmonar a través de un corte que abre el tórax entre las costillas. Esta cirugía abierta también se realiza con anestesia general.

• Broncoscopia. En este procedimiento, se extraen muestras de tejido muy pequeñas, generalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler. Se pasa un tubo pequeño y flexible llamado broncoscopio a través de la boca o la nariz hasta los pulmones para extraer las muestras. Las muestras de tejido a veces son demasiado pequeñas para hacer el diagnóstico correcto. Pero esta forma de biopsia también se puede utilizar para descartar otras afecciones.

Biopsia quirúrgica. Aunque una biopsia quirúrgica es invasiva y tiene posibles complicaciones, puede ser la única forma de hacer el diagnóstico correcto. Este procedimiento se puede realizar como una cirugía mínimamente invasiva llamada cirugía toracoscópica asistida por video (VATS). La biopsia también se puede realizar como una cirugía abierta llamada toracotomía.

Durante la VATS, un cirujano inserta instrumentos quirúrgicos y una pequeña cámara a través de dos o tres pequeños cortes entre las costillas. El cirujano observa los pulmones en un monitor de video mientras extrae muestras de tejido de los pulmones. Durante la cirugía, una combinación de medicamentos lo coloca en un estado similar al sueño llamado anestesia general.

Durante una toracotomía, un cirujano extrae una muestra de tejido pulmonar a través de un corte que abre el tórax entre las costillas. Esta cirugía abierta también se realiza con anestesia general.

Broncoscopia. En este procedimiento, se extraen muestras de tejido muy pequeñas, generalmente no más grandes que la cabeza de un alfiler. Se pasa un tubo pequeño y flexible llamado broncoscopio a través de la boca o la nariz hasta los pulmones para extraer las muestras. Las muestras de tejido a veces son demasiado pequeñas para hacer el diagnóstico correcto. Pero esta forma de biopsia también se puede utilizar para descartar otras afecciones.

Puede que le hagan análisis de sangre para examinar la función de su hígado y riñones. Los análisis de sangre también pueden detectar y descartar otras afecciones.