Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad que se caracteriza por el crecimiento de pequeñas colecciones de células inflamatorias (granulomas) en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en los pulmones y los ganglios linfáticos. Pero también puede afectar los ojos, la piel, el corazón y otros órganos.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis, pero los expertos creen que es el resultado de la respuesta del sistema inmunitario del cuerpo a una sustancia desconocida. Algunas investigaciones sugieren que agentes infecciosos, productos químicos, polvo y una posible reacción anormal a las propias proteínas del cuerpo (autoproteínas) podrían ser responsables de la formación de granulomas en personas genéticamente predispuestas.

No existe cura para la sarcoidosis, pero a la mayoría de las personas les va muy bien sin tratamiento o con un tratamiento moderado. En algunos casos, la sarcoidosis desaparece por sí sola. Sin embargo, la sarcoidosis puede durar años y causar daño a los órganos.

Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían según los órganos afectados. La sarcoidosis a veces se desarrolla gradualmente y produce síntomas que duran años. Otras veces, los síntomas aparecen repentinamente y luego desaparecen con la misma rapidez. Muchas personas con sarcoidosis no tienen síntomas, por lo que la enfermedad puede descubrirse solo cuando se realiza una radiografía de tórax por otra razón.

La sarcoidosis puede comenzar con estos signos y síntomas:

• Fatiga
• Ganglios linfáticos inflamados
• Pérdida de peso
• Dolor e hinchazón en las articulaciones, como los tobillos

La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a los pulmones y puede causar problemas pulmonares, como:

• Tos seca persistente
• Dificultad para respirar
• Sibilancias
• Dolor en el pecho

La sarcoidosis puede causar problemas en la piel, que pueden incluir:

• Una erupción de bultos rojos o rojizos-púrpura, generalmente ubicados en las espinillas o los tobillos, que pueden estar calientes y sensibles al tacto
• Llagas desfigurantes (lesiones) en la nariz, las mejillas y las orejas
• Áreas de la piel que son más oscuras o más claras en color
• Crecimientos debajo de la piel (nódulos), particularmente alrededor de cicatrices o tatuajes

La sarcoidosis puede afectar los ojos sin causar ningún síntoma, por lo que es importante revisar los ojos regularmente. Cuando ocurren signos y síntomas oculares, pueden incluir:

• Visión borrosa
• Dolor en los ojos
• Ardor, picazón o sequedad en los ojos
• Enrojecimiento severo
• Sensibilidad a la luz

Los signos y síntomas relacionados con la sarcoidosis cardíaca pueden incluir:

• Dolor en el pecho
• Dificultad para respirar (disnea)
• Desmayo (síncope)
• Fatiga
• Latidos cardíacos irregulares (arritmias)
• Latidos cardíacos rápidos o aleteo (palpitaciones)
• Hinchazón causada por exceso de líquido (edema)

La sarcoidosis también puede afectar el metabolismo del calcio, el sistema nervioso, el hígado y el bazo, los músculos, los huesos y las articulaciones, los riñones, los ganglios linfáticos o cualquier otro órgano.

Consulte a su médico si tiene signos y síntomas de sarcoidosis. — Jim, paciente, sarcoidosis Jim, paciente: Nos dieron dos hermosos nietos poco después de la jubilación. Son dos niñas especiales y eso realmente hace que la vida sea agradable. Nunca tuve un síntoma hasta el primer día del ataque cardíaco real. Estaba bloqueado al 100 por ciento. Diana, cónyuge: Le colocaron 2 o 3 stents —los médicos— y luego, en cuestión de meses, Jim volvería a tener el mismo tipo de síntomas. Jim: Volví a estar en el hospital y esta vez fue una cirugía a corazón abierto. Diana: Ay, Dios mío, cuando le abrió a Jim, dijo que había visto algo ese día que nunca había visto en nadie. Jim: En ese momento se descubrió que tenía sarcoidosis. Diana: El tratamiento, los médicos, el trabajo en equipo fue increíble. Leslie Cooper, M.D.: Tomamos un medicamento establecido en otra área y lo aplicamos por primera vez en la sarcoidosis cardíaca. Diana: Fue experimental, pero puso esa sarcoidosis en remisión y eso le devolvió la vida a Jim. Resultó ser un riesgo realmente bueno.

Los médicos desconocen la causa exacta de la sarcoidosis. Algunas personas parecen tener una predisposición genética a desarrollar la enfermedad, que puede ser desencadenada por bacterias, virus, polvo o productos químicos.

Esto desencadena una reacción exagerada de su sistema inmunitario, y las células inmunitarias comienzan a acumularse en un patrón de inflamación llamado granulomas. A medida que los granulomas se acumulan en un órgano, la función de ese órgano puede verse afectada.

Si bien cualquiera puede desarrollar sarcoidosis, los factores que pueden aumentar el riesgo incluyen:

• Edad y sexo. La sarcoidosis puede ocurrir a cualquier edad, pero a menudo ocurre entre los 20 y los 60 años. Las mujeres tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar la enfermedad.
• Raza. Las personas de ascendencia africana y las de ascendencia del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Los afroamericanos tienen más probabilidades de tener afectación de otros órganos junto con los pulmones.
• Historial familiar. Si alguien en su familia ha tenido sarcoidosis, es más probable que desarrolle la enfermedad.

A veces, la sarcoidosis causa problemas a largo plazo.

• Pulmones. La sarcoidosis pulmonar no tratada puede provocar cicatrices permanentes en los pulmones (fibrosis pulmonar), lo que dificulta la respiración y, a veces, causa hipertensión pulmonar.
• Ojos. La inflamación puede afectar casi cualquier parte del ojo y puede causar daño a la retina, lo que puede provocar ceguera. En raras ocasiones, la sarcoidosis también puede causar cataratas y glaucoma.
• Riñones. La sarcoidosis puede afectar la forma en que el cuerpo maneja el calcio, lo que puede provocar cálculos renales y reducir la función renal. En raras ocasiones, esto puede provocar insuficiencia renal.
• Corazón. La sarcoidosis cardíaca produce granulomas en el corazón que pueden interrumpir el ritmo cardíaco, el flujo sanguíneo y la función cardíaca normal. En raras ocasiones, esto puede provocar la muerte.
• Sistema nervioso. Un pequeño número de personas con sarcoidosis desarrollan problemas relacionados con el sistema nervioso central cuando se forman granulomas en el cerebro y la médula espinal. La inflamación de los nervios faciales, por ejemplo, puede causar parálisis facial.

La sarcoidosis puede ser difícil de diagnosticar porque la enfermedad a menudo produce pocos signos y síntomas en sus etapas iniciales. Cuando aparecen síntomas, pueden imitar a los de otros trastornos.

Su médico probablemente comenzará con un examen físico y discutirá sus síntomas. También escuchará atentamente su corazón y pulmones, revisará sus ganglios linfáticos en busca de hinchazón y examinará cualquier lesión cutánea.

Las pruebas de diagnóstico pueden ayudar a descartar otros trastornos y determinar qué sistemas corporales pueden verse afectados por la sarcoidosis. Su médico puede recomendar pruebas como:

• Análisis de sangre y orina para evaluar su salud general y el funcionamiento de sus riñones e hígado
• Radiografía de tórax para revisar sus pulmones y corazón
• Tomografía computarizada (TC) del tórax para revisar sus pulmones
• Pruebas de función pulmonar para medir el volumen pulmonar y la cantidad de oxígeno que sus pulmones suministran a su sangre
• Electrocardiograma (ECG o EKG) para detectar problemas cardíacos y controlar el estado del corazón
• Examen ocular para detectar problemas de visión que puedan ser causados por la sarcoidosis
• Tomografía por emisión de positrones (PET) o resonancia magnética (RM) si parece que la sarcoidosis está afectando su corazón o sistema nervioso central

Se pueden agregar otras pruebas, si es necesario.

Su médico puede ordenar que se tome una pequeña muestra de tejido (biopsia) de una parte de su cuerpo que se cree que está afectada por la sarcoidosis para buscar los granulomas que comúnmente se observan con la afección. Por ejemplo, se pueden tomar biopsias de su piel si tiene lesiones cutáneas y de los pulmones y ganglios linfáticos si es necesario.

No existe cura para la sarcoidosis, pero en muchos casos desaparece por sí sola. Es posible que ni siquiera necesite tratamiento si no tiene síntomas o solo síntomas leves de la afección. La gravedad y la extensión de su afección determinarán si se necesita tratamiento y de qué tipo. Medicamentos Si sus síntomas son graves o la función de un órgano está amenazada, es probable que reciba tratamiento con medicamentos. Estos pueden incluir: Corticosteroides. Estos potentes fármacos antiinflamatorios suelen ser el tratamiento de primera línea para la sarcoidosis. En algunos casos, los corticosteroides se pueden aplicar directamente a un área afectada, mediante una crema en una lesión cutánea o gotas en los ojos. Medicamentos que suprimen el sistema inmunitario. Medicamentos como el metotrexato (Trexall) y la azatioprina (Azasan, Imuran) reducen la inflamación al suprimir el sistema inmunitario. Hidroxicloroquina. La hidroxicloroquina (Plaquenil) puede ser útil para las lesiones cutáneas y los niveles elevados de calcio en sangre. Inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa). Estos medicamentos se utilizan comúnmente para tratar la inflamación asociada con la artritis reumatoide. También pueden ser útiles para tratar la sarcoidosis que no ha respondido a otros tratamientos. Se pueden usar otros medicamentos para tratar síntomas o complicaciones específicas. Otros tratamientos Según sus síntomas o complicaciones, se pueden recomendar otros tratamientos. Por ejemplo, puede recibir fisioterapia para reducir la fatiga y mejorar la fuerza muscular, rehabilitación pulmonar para disminuir los síntomas respiratorios, o un marcapasos o desfibrilador cardíaco implantado para las arritmias cardíacas. Control periódico La frecuencia con la que vea a su médico puede variar según sus síntomas y tratamiento. Es importante que vea a su médico con regularidad, incluso si no necesita tratamiento. Su médico controlará sus síntomas, determinará la eficacia de los tratamientos y buscará complicaciones. El control puede incluir pruebas periódicas según su afección. Por ejemplo, puede que le hagan radiografías de tórax, análisis de sangre y orina, electrocardiogramas y exámenes de los pulmones, los ojos, la piel y cualquier otro órgano afectado. La atención de seguimiento puede ser de por vida. Cirugía Se puede considerar un trasplante de órgano si la sarcoidosis ha dañado gravemente sus pulmones, corazón o hígado. Más información Trasplante de hígado Trasplante de pulmón Solicitar una cita

Aunque la sarcoidosis puede desaparecer por sí sola, la vida de algunas personas queda alterada para siempre por la enfermedad. Si tiene problemas para sobrellevar la situación, considere hablar con un consejero. Participar en un grupo de apoyo para la sarcoidosis también puede ser útil.