Sjs

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es un trastorno raro y grave de la piel y las membranas mucosas. Por lo general, es una reacción a un medicamento que comienza con síntomas similares a los de la gripe, seguidos de una erupción dolorosa que se extiende y forma ampollas. Luego, la capa superior de la piel afectada muere, se desprende y comienza a sanar después de varios días.

El síndrome de Stevens-Johnson es una emergencia médica que generalmente requiere hospitalización. El tratamiento se centra en eliminar la causa, cuidar las heridas, controlar el dolor y minimizar las complicaciones a medida que la piel se regenera. Puede tomar semanas o meses recuperarse.

Una forma más grave de la afección se llama necrólisis epidérmica tóxica (TEN). Involucra más del 30% de la superficie de la piel y daños extensos en las membranas mucosas.

Si su afección fue causada por un medicamento, deberá evitar permanentemente ese medicamento y otros similares.

De uno a tres días antes de que aparezca una erupción, puede mostrar signos tempranos del síndrome de Stevens-Johnson, que incluyen:

• Fiebre
• Dolor de boca y garganta
• Fatiga
• Ardor en los ojos

A medida que la afección avanza, otros signos y síntomas incluyen:

• Dolor cutáneo generalizado inexplicable
• Erupción roja o morada que se extiende
• Ampollas en la piel y en las membranas mucosas de la boca, la nariz, los ojos y los genitales
• Desprendimiento de la piel en los días posteriores a la formación de ampollas

El síndrome de Stevens-Johnson requiere atención médica inmediata. Busque atención médica de emergencia si experimenta signos y síntomas de esta afección. Las reacciones inducidas por fármacos pueden ocurrir durante el uso de un medicamento o hasta dos semanas después de suspenderlo.

El síndrome de Stevens-Johnson es una enfermedad rara e impredecible. Es posible que su proveedor de atención médica no pueda identificar su causa exacta, pero generalmente la afección es desencadenada por medicamentos, una infección o ambas cosas. Puede reaccionar a los medicamentos mientras los usa o hasta dos semanas después de haber dejado de usarlos.

Fármacos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson:

• Medicamentos contra la gota, como el alopurinol
• Medicamentos para tratar las convulsiones y las enfermedades mentales (anticonvulsivos y antipsicóticos)
• Sulfonamidas antibacterianas (incluida la sulfasalazina)
• Nevirapina (Viramune, Viramune XR)
• Analgésicos, como acetaminofén (Tylenol, otros), ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y naproxeno sódico (Aleve)

Infecciones que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson: neumonía y VIH.

Factores que aumentan el riesgo de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Una infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia del síndrome de Stevens-Johnson es aproximadamente 100 veces mayor que entre la población general.
• Un sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, VIH/SIDA y enfermedades autoinmunitarias.
• Cáncer. Las personas con cáncer, particularmente cáncer de sangre, tienen un mayor riesgo de síndrome de Stevens-Johnson.
• Antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de que se repita si vuelve a usar ese medicamento.
• Antecedentes familiares de síndrome de Stevens-Johnson. Si un familiar cercano ha tenido síndrome de Stevens-Johnson, es posible que usted también tenga un mayor riesgo de contraerlo.
• Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas aumenta el riesgo de síndrome de Stevens-Johnson, especialmente si también está tomando medicamentos para convulsiones, gota o enfermedad mental.

Las complicaciones del síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Deshidratación. Las áreas donde la piel se ha desprendido pierden líquidos. Y las llagas en la boca y la garganta pueden dificultar la ingesta de líquidos, lo que provoca deshidratación.
• Infección sanguínea (septicemia). La septicemia ocurre cuando las bacterias de una infección ingresan al torrente sanguíneo y se diseminan por todo el cuerpo. La septicemia es una afección potencialmente mortal de rápida progresión que puede causar shock e insuficiencia orgánica.
• Problemas oculares. La erupción causada por el síndrome de Stevens-Johnson puede provocar inflamación ocular, ojo seco y sensibilidad a la luz. En casos graves, puede provocar discapacidad visual y, en raras ocasiones, ceguera.
• Afección pulmonar. La afección puede provocar una situación de emergencia en la que los pulmones no pueden obtener suficiente oxígeno en la sangre (insuficiencia respiratoria aguda).
• Daño permanente en la piel. Cuando la piel vuelve a crecer después del síndrome de Stevens-Johnson, puede tener bultos y una coloración inusual (dispigmentación). Y puede tener cicatrices. Los problemas cutáneos duraderos pueden provocar la caída del cabello, y las uñas de las manos y de los pies pueden no crecer tan bien como antes.

• Considere pruebas genéticas antes de tomar ciertos medicamentos. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos recomienda examinar a personas de ascendencia asiática y del sur de Asia para detectar una variación genética llamada HLA-B*1502 antes de comenzar el tratamiento.
• Si ha tenido esta condición, evite el medicamento que la desencadenó. Si ha tenido el síndrome de Stevens-Johnson y su proveedor de atención médica le dijo que fue causado por un medicamento, evite ese medicamento y otros similares. Esto es clave para prevenir una recurrencia, que generalmente es más grave que el primer episodio y puede ser fatal. Sus parientes consanguíneos inmediatos también podrían querer evitar este medicamento porque a veces esta condición se da en familias.

Las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

• Una revisión de su historial médico y un examen físico. Los proveedores de atención médica a menudo pueden identificar el síndrome de Stevens-Johnson en función de su historial médico, incluida una revisión de sus medicamentos actuales y recientemente suspendidos, y un examen físico.
• Biopsia de piel. Para confirmar el diagnóstico y descartar otras posibles causas, su proveedor de atención médica extrae una muestra de piel para análisis de laboratorio (biopsia).
• Cultivo. Para descartar una infección, su proveedor de atención médica toma una muestra de piel, tejido o líquido para análisis de laboratorio (cultivo).
• Imágenes. Dependiendo de sus síntomas, su proveedor de atención médica puede solicitarle que se someta a una prueba de imagen, como una radiografía de tórax, para detectar neumonía.
• Análisis de sangre. Estos se utilizan para confirmar una infección u otras posibles causas.

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson requiere hospitalización, posiblemente en una unidad de cuidados intensivos o en una unidad de quemados.

El primer y más importante paso en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson es dejar de tomar cualquier medicamento que pueda estar causándolo. Si está tomando más de un medicamento, puede ser difícil determinar qué medicamento está causando el problema. Por lo tanto, su proveedor de atención médica puede pedirle que deje de tomar todos los medicamentos no esenciales.

Los cuidados de apoyo que probablemente recibirá mientras está en el hospital incluyen:

Los medicamentos utilizados en el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

Si se puede eliminar la causa subyacente del síndrome de Stevens-Johnson y se detiene la reacción cutánea, la piel nueva puede comenzar a crecer en varios días. En casos graves, la recuperación completa puede tardar varios meses.

• Reposición de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede provocar una pérdida significativa de líquidos en el cuerpo, la reposición de líquidos es una parte importante del tratamiento. Es posible que reciba líquidos y nutrientes a través de un tubo insertado en la nariz y guiado hasta el estómago (sonda nasogástrica).

• Cuidado de heridas. Las compresas frías y húmedas pueden ayudar a aliviar las ampollas mientras sanan. Su equipo de atención médica puede eliminar suavemente la piel muerta y aplicar vaselina (Vaseline) o un apósito medicado sobre las áreas afectadas.

• Cuidado de los ojos. También puede necesitar atención de un especialista en ojos (oftalmólogo).

• Medicamentos para el dolor para reducir las molestias.

• Medicamentos para reducir la inflamación de los ojos y las membranas mucosas (esteroides tópicos).

• Antibióticos para controlar las infecciones, cuando sea necesario.

• Otros medicamentos orales o inyectados (sistémicos), como corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa. Los estudios muestran que los medicamentos ciclosporina (Neoral, Sandimmune) y etanercept (Enbrel) son útiles en el tratamiento de esta enfermedad.

Si ha tenido síndrome de Stevens-Johnson, asegúrese de:

• Saber qué causó su reacción. Si su afección fue causada por un medicamento, aprenda su nombre y el de otros similares. Evítelos.
• Informar a sus proveedores de atención médica. Informe a todos sus proveedores de atención médica que tiene antecedentes de síndrome de Stevens-Johnson. Si la reacción fue causada por un medicamento, dígales cuál.
• Llevar una pulsera o collar con información médica. Haga que se inscriba información sobre su afección y su causa en una pulsera o collar con información médica. Llévelo siempre.