Tetralogía De Fallot

La tetralogía de Fallot es una combinación de cuatro alteraciones cardíacas presentes al nacer. Hay un agujero en el corazón llamado defecto septal ventricular. También hay un estrechamiento de la válvula pulmonar u otra área a lo largo de la vía entre el corazón y los pulmones. El estrechamiento de la válvula pulmonar se llama estenosis pulmonar. La arteria principal del cuerpo, llamada aorta, está mal ubicada. La pared de la cámara cardíaca inferior derecha está engrosada, una afección llamada hipertrofia ventricular derecha. Los cambios de la tetralogía de Fallot alteran el flujo sanguíneo a través del corazón y al resto del cuerpo.

La tetralogía de Fallot (teh-TRAL-uh-jee de fuh-LOW) es una afección cardíaca poco frecuente que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito. Un bebé que nace con la afección tiene cuatro problemas cardíacos diferentes.

Estos problemas cardíacos afectan la estructura del corazón. La afección causa un flujo sanguíneo alterado a través del corazón y al resto del cuerpo. Los bebés con tetralogía de Fallot a menudo tienen la piel azul o gris debido a los bajos niveles de oxígeno.

La tetralogía de Fallot generalmente se diagnostica durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé. Si los cambios cardíacos y los síntomas son leves, es posible que la tetralogía de Fallot no se note ni se diagnostique hasta la edad adulta.

Las personas diagnosticadas con tetralogía de Fallot necesitan cirugía para reparar el corazón. Necesitarán chequeos de salud regulares de por vida.

El enfoque de tratamiento óptimo sigue siendo controvertido, pero en general, se recomienda la reparación completa en los primeros tres a seis meses de vida. Es importante destacar que la aplicación de la derivación modificada de Blalock-Taussig como procedimiento paliativo se realiza con mucha menos frecuencia en la era actual. El objetivo quirúrgico es la reparación completa, que consiste en el cierre del defecto septal ventricular y el alivio de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, que idealmente se realiza con la preservación de la función de la válvula pulmonar. La operación cardíaca congénita más común que se realiza en la edad adulta es el reemplazo de la válvula pulmonar después de la reparación de la tetralogía de Fallot en la infancia o la niñez.

Hay dos enfoques estándar para la reparación completa. El primero es el enfoque transatrial-transpulmonar y el segundo es el enfoque transventricular. El enfoque transatrial-transpulmonar tiene la clara ventaja de preservar la función de la válvula pulmonar, pero puede abordarse mejor, y es un poco más fácil, después de los cuatro meses de edad. El uso selectivo de una pequeña incisión infundibular puede ser útil para aliviar completamente la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho y/o mejorar la visualización del defecto septal ventricular en algunas situaciones. Se realiza un esfuerzo concertado para mantenerse por debajo del anillo pulmonar y preservar la válvula pulmonar cuando se realiza esto, particularmente si el tamaño del anillo de la válvula pulmonar es aceptable, requiriendo así solo una valvulotomía pulmonar. El enfoque transventricular se puede aplicar a cualquier edad. Si bien ha resistido la prueba del tiempo, hemos aprendido que muchos pacientes finalmente requieren un reemplazo de la válvula pulmonar más adelante en la vida debido a la regurgitación pulmonar. En consecuencia, si se está aplicando el enfoque transventricular, se evita el parcheo transanular extenso para minimizar la dilatación ventricular derecha tardía y la disfunción ventricular derecha, la regurgitación pulmonar grave y evitar las arritmias ventriculares. Si bien es importante aliviar adecuadamente la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, se considera aceptable dejar algo de obstrucción residual, particularmente si se puede mantener la preservación y la función de la válvula pulmonar. En general, un gradiente residual de 20 a 30 milímetros de mercurio a través de la válvula pulmonar generalmente se tolera bien y es permisible.

La presencia de una arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala generalmente no es una contraindicación para la reparación completa en la era actual. Se puede realizar una incisión transanular corta que evita la arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala y se puede utilizar para aliviar aún más la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, si es necesario. La decisión de cerrar el foramen oval permeable se determina en gran medida por la edad del paciente y si se aplicó una reparación transanular. En general, el foramen oval permeable se deja abierto cuando se realiza una reparación completa en el recién nacido o cuando se ha realizado una reparación transanular y hay una regurgitación pulmonar grave. La aplicación de una reparación monocúspide para mejorar la competencia de la válvula pulmonar puede ser útil en esta situación y puede suavizar el período posoperatorio temprano.

En la era moderna, la reparación de la tetralogía de Fallot se puede realizar con una mortalidad muy baja, en el entorno del 1%, y la supervivencia tardía y la calidad de vida son excelentes para la mayoría de los pacientes. En general, los niños asisten a la escuela y pueden participar en la mayoría de las actividades deportivas infantiles sin restricciones. La reparación temprana en los primeros seis meses de vida es la regla, y el objetivo es preservar la válvula pulmonar y minimizar la regurgitación pulmonar. No se puede exagerar la necesidad de una vigilancia diligente de por vida, de modo que se pueda optimizar el momento adecuado de cualquier intervención posterior potencial.

Los síntomas de la tetralogía de Fallot dependen de cuánto se bloquea el flujo sanguíneo que sale del corazón para ir a los pulmones. Los síntomas pueden incluir:

Coloración azulada o grisácea de la piel. Dificultad para respirar y respiración rápida, especialmente durante la alimentación o el ejercicio. Dificultad para aumentar de peso. Fatiga fácil durante el juego o el ejercicio. Irritabilidad. Llanto prolongado. Desmayo. Algunos bebés con tetralogía de Fallot desarrollan repentinamente una coloración azul o gris intensa en la piel, las uñas y los labios. Esto suele ocurrir cuando el bebé llora, come o está molesto. Estos episodios se denominan "tet spells" o episodios tet. Los episodios tet están causados por una disminución rápida de la cantidad de oxígeno en la sangre. Son más frecuentes en los lactantes pequeños, alrededor de los 2 a 4 meses de edad. Los episodios tet pueden ser menos notables en los niños pequeños y mayores. Esto se debe a que suelen ponerse en cuclillas cuando tienen dificultad para respirar. Ponerse en cuclillas envía más sangre a los pulmones. Los defectos cardíacos congénitos graves a menudo se diagnostican antes o poco después del nacimiento de su hijo. Busque ayuda médica si observa que su bebé presenta estos síntomas:

Dificultad para respirar. Coloración azulada de la piel. Falta de alerta. Convulsiones. Debilidad. Más irritable de lo habitual. Si su bebé se pone azul o gris, coloque a su bebé de lado y suba las rodillas del bebé hasta el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llame al 911 o al número de emergencias local inmediatamente.

Los defectos cardíacos congénitos graves a menudo se diagnostican antes o poco después del nacimiento de su hijo. Busque ayuda médica si nota que su bebé tiene estos síntomas:

• Dificultad para respirar.
• Color azulado de la piel.
• Falta de alerta.
• Convulsiones.
• Debilidad.
• Más irritable de lo normal.

Si su bebé se pone azul o gris, coloque a su bebé de lado y jale las rodillas del bebé hacia el pecho. Esto ayuda a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. Llame al 911 o al número de emergencias local de inmediato.

La tetralogía de Fallot ocurre a medida que el corazón del bebé crece durante el embarazo. Por lo general, se desconoce la causa.

La tetralogía de Fallot incluye cuatro problemas con la estructura del corazón:

• Estrechamiento de la válvula entre el corazón y los pulmones, llamado estenosis de la válvula pulmonar. Esta afección reduce el flujo sanguíneo del corazón a los pulmones. El estrechamiento puede afectar solo a la válvula. O podría ocurrir en más de un lugar a lo largo de la vía entre el corazón y los pulmones. A veces, la válvula no se forma. En cambio, una lámina sólida de tejido bloquea el flujo sanguíneo desde el lado derecho del corazón. Esto se llama atresia pulmonar.
• Un agujero entre las cámaras inferiores del corazón, llamado defecto septal ventricular. Un defecto septal ventricular cambia la forma en que la sangre fluye a través del corazón y los pulmones. La sangre pobre en oxígeno en la cámara inferior derecha se mezcla con la sangre rica en oxígeno en la cámara inferior izquierda. El corazón tiene que trabajar más para bombear sangre a través del cuerpo. El problema puede debilitar el corazón con el tiempo.
• Desplazamiento de la arteria principal del cuerpo. La arteria principal del cuerpo se llama aorta. Por lo general, está unida a la cámara inferior izquierda del corazón. En la tetralogía de Fallot, la aorta está en el lugar equivocado. Se desplaza hacia la derecha y se encuentra directamente sobre el agujero en la pared del corazón. Esto cambia la forma en que la sangre fluye de la aorta a los pulmones.
• Engrosamiento de la cámara inferior derecha del corazón, llamado hipertrofia ventricular derecha. Cuando el corazón tiene que trabajar demasiado, la pared de la cámara inferior derecha del corazón se engrosa. Con el tiempo, esto puede provocar que el corazón se debilite y finalmente falle.

Algunas personas con tetralogía de Fallot tienen otros problemas que afectan la aorta o las arterias del corazón. También puede haber un agujero entre las cámaras superiores del corazón, llamado defecto septal auricular.

Se desconoce la causa exacta de la tetralogía de Fallot. Algunos factores pueden aumentar el riesgo de que un bebé nazca con tetralogía de Fallot. Los factores de riesgo incluyen:

• Antecedentes familiares.
• Tener un virus durante el embarazo. Esto incluye la rubéola, también conocida como sarampión alemán.
• Consumir alcohol durante el embarazo.
• Tener una mala alimentación durante el embarazo.
• Fumar durante el embarazo.
• Edad materna superior a 35 años.
• Síndrome de Down o síndrome de DiGeorge en el bebé.

La tetralogía de Fallot no tratada generalmente conduce a complicaciones que ponen en peligro la vida. Las complicaciones pueden causar discapacidad o la muerte antes de la edad adulta.

Una posible complicación de la tetralogía de Fallot es la infección del revestimiento interno del corazón o de las válvulas cardíacas. Esto se llama endocarditis infecciosa. A veces se administran antibióticos antes de los trabajos dentales para prevenir este tipo de infección. Pregunte a su equipo de atención médica si los antibióticos preventivos son adecuados para usted o su bebé.

También son posibles complicaciones después de la cirugía para reparar la tetralogía de Fallot. Pero la mayoría de las personas se recuperan bien después de dicha cirugía. Cuando ocurren complicaciones, pueden incluir:

• Flujo sanguíneo retrógrado a través de una válvula cardíaca.
• Latidos cardíacos irregulares.
• Un agujero en el corazón que no desaparece después de la cirugía.
• Cambios en el tamaño de las cavidades cardíacas.
• Hinchazón de parte de la aorta, llamada dilatación de la raíz aórtica.
• Muerte cardíaca súbita.

Puede ser necesario otro procedimiento o cirugía para corregir estas complicaciones.

Las personas que nacen con un defecto cardíaco congénito complejo pueden tener riesgo de complicaciones durante el embarazo. Hable con su equipo de atención médica sobre los posibles riesgos y complicaciones del embarazo. Juntos pueden discutir y planificar cualquier atención especial necesaria.

Debido a que se desconoce la causa exacta de la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, es posible que no sea posible prevenir estas afecciones. Si tiene un alto riesgo de dar a luz a un niño con un defecto cardíaco congénito, se pueden realizar pruebas y exámenes genéticos durante el embarazo.

Hay algunas medidas que puede tomar para ayudar a reducir el riesgo general de defectos de nacimiento de su hijo, tales como:

• Recibir atención prenatal adecuada. Los chequeos regulares con un equipo de atención médica durante el embarazo pueden ayudar a mantener a la madre y al bebé sanos.
• Tomar un multivitamínico con ácido fólico. Se ha demostrado que tomar 400 microgramos de ácido fólico diariamente reduce los defectos de nacimiento en el cerebro y la médula espinal. También puede ayudar a reducir el riesgo de defectos cardíacos.
• No beber ni fumar. Estos hábitos de estilo de vida pueden dañar la salud del bebé. Evite también el humo de segunda mano.
• Vacunarse contra la rubéola (sarampión alemán). Una infección por rubéola durante el embarazo puede afectar el desarrollo cardíaco del bebé. Vacúnese antes de intentar quedar embarazada.
• Controlar el azúcar en la sangre. Si tiene diabetes, un buen control de su azúcar en la sangre puede reducir el riesgo de defectos cardíacos congénitos.
• Controlar las afecciones crónicas de salud. Si tiene otras afecciones de salud, incluida la fenilcetonuria, hable con su equipo de atención médica sobre la mejor manera de tratarlas y controlarlas.
• Evitar sustancias nocivas. Durante el embarazo, pida a otra persona que realice cualquier pintura y limpieza con productos de olor fuerte.
• Consulte con su equipo de atención médica antes de tomar cualquier medicamento. Algunos medicamentos pueden causar defectos de nacimiento. Informe a su equipo de atención médica sobre todos los medicamentos que toma, incluidos los que compra sin receta médica.

La tetralogía de Fallot a menudo se diagnostica poco después del nacimiento. La piel de su bebé puede verse azul o gris. Se puede escuchar un sonido silbante al escuchar el corazón del bebé con un estetoscopio. Esto se llama soplo cardíaco.

Pruebas para diagnosticar la tetralogía de Fallot:

• Medición del nivel de oxígeno. Un pequeño sensor colocado en un dedo de la mano o del pie verifica rápidamente la cantidad de oxígeno en la sangre. Esto se llama prueba de oximetría de pulso.
• Ecocardiograma. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón en movimiento. Muestra el corazón y las válvulas cardíacas y qué tan bien están funcionando.
• Electrocardiograma, también llamado ECG o EKG. Esta prueba registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos llamados electrodos en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los cables conectan los parches a una computadora. La computadora imprime o muestra los resultados. Un electrocardiograma puede ayudar a diagnosticar un ritmo cardíaco irregular. Los cambios en las señales del corazón también pueden deberse a un agrandamiento del corazón.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra la forma y el estado del corazón y los pulmones. Un signo común de la tetralogía de Fallot en una radiografía es un corazón en forma de bota. Eso significa que la cámara inferior derecha es demasiado grande.
• Cateterismo cardíaco. Esta prueba ayuda a diagnosticar o tratar ciertas afecciones cardíacas. Puede realizarse para planificar una cirugía. El médico inserta uno o más tubos delgados y flexibles en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. Los tubos se llaman catéteres. El médico guía los tubos hasta el corazón. Durante la prueba, los médicos pueden realizar diferentes pruebas o tratamientos cardíacos.