Tapvr

Retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT)

En el retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT), las venas pulmonares envían incorrectamente la sangre a la cámara superior derecha del corazón. Esa cámara se llama aurícula derecha. Como resultado, la sangre rica en oxígeno se mezcla con la sangre pobre en oxígeno, como se muestra en púrpura. En un corazón típico, que se muestra a la izquierda, la sangre rica en oxígeno fluye desde las venas pulmonares hasta la cámara superior izquierda, también llamada aurícula izquierda.

El retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) es un problema cardíaco poco frecuente que está presente al nacer. Eso significa que es un defecto cardíaco congénito.

Otros nombres para esta afección son:

• Conexión venosa pulmonar anómala total
• TAPVC

En esta afección cardíaca, los vasos sanguíneos del pulmón, llamados venas pulmonares, se unen al lugar incorrecto del corazón.

En un corazón típico, la sangre rica en oxígeno fluye desde los pulmones hasta la cámara superior izquierda del corazón, llamada aurícula izquierda. Luego, la sangre fluye a través del cuerpo.

En el RVPAT, la conexión de las venas cambia. La sangre fluye a través de la cámara superior derecha del corazón, llamada aurícula derecha. Este cambio en el flujo sanguíneo hace que la sangre pobre en oxígeno se mezcle con la sangre rica en oxígeno. Como resultado, la sangre que fluye hacia el cuerpo no tiene suficiente oxígeno.

El tipo específico de RVPAT depende de dónde se conecten las venas. La mayoría de los niños que nacen con RVPAT no tienen antecedentes familiares de cardiopatía congénita.

Un bebé con retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) puede tener dificultad para respirar. La piel del bebé puede verse gris o azul debido a los bajos niveles de oxígeno. Esto se llama cianosis.

Un proveedor de atención médica puede notar síntomas de TAPVR poco después del nacimiento. Pero algunos niños no presentan síntomas hasta más tarde.

El proveedor de atención médica de su hijo realiza un examen físico y escucha el corazón de su hijo con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido sibilante, llamado soplo cardíaco.

Un ecocardiograma es la prueba que se utiliza para diagnosticar el retorno venoso pulmonar anómalo total. Esta prueba utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma puede mostrar las venas pulmonares, cualquier orificio en el corazón y el tamaño de las cavidades cardíacas. También muestra el flujo sanguíneo a través del corazón y las válvulas cardíacas.

Se pueden realizar otras pruebas, como un electrocardiograma, una radiografía de tórax o una tomografía computarizada, si se necesita más información.

Generalmente, se necesita cirugía para TAPVR cuando el niño es un bebé. El momento de la cirugía depende de si hay un bloqueo. Para reparar el corazón, los cirujanos conectan las venas pulmonares a la cámara superior izquierda del corazón. También cierran el orificio entre las cámaras superiores del corazón.

Una persona con retorno venoso pulmonar anómalo total necesita chequeos médicos regulares de por vida para controlar infecciones, bloqueos o problemas del ritmo cardíaco. Un médico especializado en cardiopatías congénitas debe proporcionar atención. Este tipo de proveedor se llama cardiólogo congénito.

El cardiólogo pediátrico Jonathan Johnson, M.D., responde a las preguntas más frecuentes sobre los defectos cardíacos congénitos en los niños.

Algunas formas muy leves de cardiopatía congénita, como orificios muy pequeños en el corazón o una estenosis muy leve de diferentes válvulas cardíacas, solo pueden requerir un seguimiento cada dos años con algún tipo de estudio de imagen, como un ecocardiograma. Otras formas más significativas de cardiopatía congénita pueden requerir cirugía que podría realizarse mediante una cirugía a corazón abierto, o podría realizarse en el laboratorio de cateterismo cardíaco utilizando diferentes dispositivos o técnicas. En ciertas situaciones muy graves, si no se puede realizar una cirugía, puede estar indicada un trasplante.

Los síntomas específicos que un niño puede tener si tiene una cardiopatía congénita dependen realmente de la edad del niño. Para los bebés, su mayor fuente de gasto calórico es en realidad mientras comen. Y por lo tanto, la mayoría de los signos de cardiopatía congénita o insuficiencia cardíaca aparecen cuando están comiendo. Esto puede incluir dificultad para respirar, dificultad para respirar o incluso sudoración mientras se alimentan. Los niños más pequeños a menudo presentan síntomas relacionados con su sistema abdominal. Pueden tener náuseas, vómitos al comer y pueden tener esos síntomas también con la actividad. Los adolescentes mayores, mientras tanto, tienden a presentar más síntomas como dolor en el pecho, desmayos o palpitaciones. También pueden presentar síntomas durante el ejercicio o la actividad. Y eso es en realidad una gran señal de alerta para mí como cardiólogo. Si escucho sobre un niño, especialmente un adolescente que ha tenido dolor en el pecho o se ha desmayado con la actividad o con el ejercicio, realmente necesito ver a ese niño y necesito asegurarme de que reciba una evaluación adecuada.

A menudo, cuando a su hijo acaban de diagnosticarle una cardiopatía congénita, es difícil recordar todo lo que le dijeron en esa primera visita. Puede estar en shock al haber escuchado esta noticia. Y a menudo es posible que no recuerde todo. Por lo tanto, es importante en las visitas de seguimiento hacer este tipo de preguntas. ¿Cómo serán mis próximos cinco años? ¿Habrá algún procedimiento que se necesite en esos cinco años? ¿Alguna cirugía? ¿Qué tipo de pruebas, qué tipo de seguimiento, qué tipo de visitas a la clínica se necesitarán? ¿Qué significa esto para las actividades, el atletismo y las diferentes cosas que su hijo quiere hacer a diario? Y lo más importante, ¿cómo trabajamos juntos para que este niño pueda tener una vida lo más normal posible a pesar de ese diagnóstico de cardiopatía congénita?

Debe preguntarle a su médico qué tipo de procedimientos pueden ser necesarios para esta forma de cardiopatía congénita en el futuro. Pueden realizarse mediante cirugía a corazón abierto o mediante cateterismo cardíaco. Para la cirugía a corazón abierto, es importante que le pregunte a su médico sobre el momento de esa cirugía. Para los diferentes tipos específicos de cardiopatía congénita, en realidad hay ciertos momentos en los que es mejor realizar la cirugía que otros para obtener el mejor resultado posible, tanto a corto como a largo plazo para ese niño. Así que pregúntele a su médico si hay un momento en particular que funcione mejor para esa enfermedad en particular y para su hijo.

Esta es en realidad la pregunta más común que recibo de los padres y de los niños después de que hacemos un diagnóstico de cardiopatía congénita. El atletismo es muy importante para la vida de muchos de estos niños, para sus grupos de amigos y cómo interactúan con sus comunidades. En la mayoría de las formas de cardiopatía congénita, hacemos todo lo posible para encontrar una manera de que puedan seguir participando. Sin embargo, hay algunas formas de cardiopatía congénita en las que ciertos deportes pueden no ser aconsejables. Por ejemplo, para algunos de nuestros pacientes, pueden tener un cierto tipo de síndrome genético que hace que las paredes de sus arterias sean muy débiles. Y a esos pacientes, no queremos que levanten pesas ni que hagan ningún tipo de esfuerzo intenso que pueda causar que esas arterias se dilaten y potencialmente se rompan. Sin embargo, en la mayoría de los casos, podemos encontrar una manera de que los niños practiquen los deportes que les encantan a diario.

Para nuestros pacientes que tienen cardiopatía congénita, a medida que envejecen, a menudo les aconsejamos que ciertas formas de cardiopatía congénita son hereditarias. Esto significa que si un padre tiene cardiopatía congénita, existe un pequeño riesgo de que su hijo también tenga cardiopatía congénita. Puede ser el mismo tipo de cardiopatía congénita que tiene su padre, o puede ser diferente. Por lo tanto, si esos pacientes quedan embarazadas, debemos controlarlas de cerca durante el embarazo, incluida la realización de ecografías adicionales del feto mediante ecocardiografía durante el embarazo. Afortunadamente, la gran mayoría de nuestros pacientes con cardiopatía congénita pueden tener hijos propios en la era actual.

La relación entre un paciente, su familia y el cardiólogo es fundamental. A menudo seguimos a estos pacientes durante décadas a medida que envejecen. Los vemos pasar de bebés a adultos. Si surge algo que no le queda claro, pero que no le tiene sentido, haga preguntas. Por favor, no tenga miedo de comunicarse. Siempre debe sentirse capaz de comunicarse con su equipo de cardiología y hacerles cualquier pregunta que pueda surgir.

Una ecografía fetal 2D puede ayudar a su profesional de la salud a evaluar el crecimiento y el desarrollo de su bebé.

Un defecto cardíaco congénito puede diagnosticarse durante el embarazo o después del nacimiento. Los signos de ciertos defectos cardíacos se pueden observar en una prueba de ultrasonido de rutina durante el embarazo (ultrasonido fetal).

Después del nacimiento de un bebé, un profesional de la salud podría pensar que hay un defecto cardíaco congénito si el bebé tiene:

• Retrasos en el crecimiento.
• Cambios de color en los labios, la lengua o las uñas.

El profesional de la salud puede escuchar un sonido, llamado soplo, mientras escucha el corazón del niño con un estetoscopio. La mayoría de los soplos son inocentes, lo que significa que no hay un defecto cardíaco y el soplo no es peligroso para la salud de su hijo. Sin embargo, algunos soplos pueden ser causados por cambios en el flujo sanguíneo hacia y desde el corazón.

Las pruebas para diagnosticar un defecto cardíaco congénito incluyen:

• Oximetría de pulso. Un sensor colocado en la punta del dedo registra la cantidad de oxígeno en la sangre. Demasiado poco oxígeno puede ser un signo de un problema cardíaco o pulmonar.
• Electrocardiograma (ECG o EKG). Esta prueba rápida registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan parches adhesivos con sensores, llamados electrodos, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los cables conectan los parches a una computadora, que imprime o muestra los resultados.
• Ecocardiograma. Se utilizan ondas sonoras para crear imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma muestra cómo la sangre se mueve a través del corazón y las válvulas cardíacas. Si la prueba se realiza en un bebé antes del nacimiento, se llama ecocardiograma fetal.
• Radiografía de tórax. Una radiografía de tórax muestra el estado del corazón y los pulmones. Puede mostrar si el corazón está agrandado o si los pulmones contienen sangre adicional u otro líquido. Estos podrían ser signos de insuficiencia cardíaca.
• Cateterismo cardíaco. En esta prueba, un médico inserta un tubo delgado y flexible llamado catéter en un vaso sanguíneo, generalmente en el área de la ingle, y lo guía hasta el corazón. Esta prueba puede proporcionar información detallada sobre el flujo sanguíneo y el funcionamiento del corazón. Algunos tratamientos cardíacos se pueden realizar durante el cateterismo cardíaco.
• RM cardíaca. También llamada RM cardíaca, esta prueba utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes detalladas del corazón. Se puede realizar una RM cardíaca para diagnosticar y evaluar defectos cardíacos congénitos en adolescentes y adultos. Una RM cardíaca crea imágenes en 3D del corazón, lo que permite una medición precisa de las cámaras del corazón.

El tratamiento de los defectos cardíacos congénitos en niños depende del problema cardíaco específico y de su gravedad.

Algunos defectos cardíacos congénitos no tienen un efecto a largo plazo en la salud del niño. Pueden quedar sin tratamiento de forma segura.

Otros defectos cardíacos congénitos, como un pequeño orificio en el corazón, pueden cerrarse a medida que el niño crece.

Los defectos cardíacos congénitos graves necesitan tratamiento poco después de ser detectados. El tratamiento puede incluir:

• Medicamentos.
• Procedimientos cardíacos.
• Cirugía cardíaca.
• Trasplante de corazón.

Los medicamentos pueden usarse para tratar los síntomas o las complicaciones de un defecto cardíaco congénito. Pueden usarse solos o con otros tratamientos. Los medicamentos para los defectos cardíacos congénitos incluyen:

• Pastillas para el agua, también llamadas diuréticos. Este tipo de medicamento ayuda a eliminar el líquido del cuerpo. Ayudan a reducir la tensión en el corazón.
• Medicamentos para el ritmo cardíaco, llamados antiarrítmicos. Estos medicamentos ayudan a controlar los latidos cardíacos irregulares.

Si su hijo tiene un defecto cardíaco congénito grave, puede recomendarse un procedimiento o cirugía cardíaca.

Los procedimientos y cirugías cardíacas que se realizan para tratar los defectos cardíacos congénitos incluyen:

• Cateterismo cardíaco. Algunos tipos de defectos cardíacos congénitos en niños pueden repararse mediante tubos delgados y flexibles llamados catéteres. Estos tratamientos permiten a los médicos reparar el corazón sin cirugía a corazón abierto. El médico introduce un catéter a través de un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle, y lo guía hasta el corazón. A veces se utiliza más de un catéter. Una vez colocado, el médico introduce pequeñas herramientas a través del catéter para reparar la afección cardíaca. Por ejemplo, el cirujano puede reparar orificios en el corazón o zonas de estrechamiento. Algunos tratamientos con catéter deben realizarse en etapas a lo largo de un período de años.
• Cirugía cardíaca. Un niño puede necesitar una cirugía a corazón abierto o una cirugía cardíaca mínimamente invasiva para reparar un defecto cardíaco congénito. El tipo de cirugía cardíaca depende del cambio específico en el corazón.
• Trasplante de corazón. Si no se puede reparar un defecto cardíaco congénito grave, puede ser necesario un trasplante de corazón.
• Intervención cardíaca fetal. Este es un tipo de tratamiento para un bebé con un problema cardíaco que se realiza antes del nacimiento. Puede realizarse para reparar un defecto cardíaco congénito grave o prevenir complicaciones a medida que el bebé crece durante el embarazo. La intervención cardíaca fetal rara vez se realiza y solo es posible en situaciones muy específicas.

Algunos niños que nacen con un defecto cardíaco congénito necesitan muchos procedimientos y cirugías a lo largo de la vida. Es importante el seguimiento médico de por vida. El niño necesita chequeos médicos regulares con un médico especializado en enfermedades cardíacas, llamado cardiólogo. El seguimiento puede incluir análisis de sangre y pruebas de imagen para detectar complicaciones.

[Música sonando]

Esperanza y curación para pequeños corazones.

Dr. Dearani: Si miro mi propia práctica, realizo muchas cirugías cardíacas mínimamente invasivas. Y he podido hacer eso porque lo aprendí todo en la población adulta, que es donde comenzó. Así que realizar cirugía cardíaca robótica en adolescentes es algo que no se puede obtener en un hospital infantil porque no tienen la tecnología disponible para ellos donde podríamos hacer eso aquí.

[Música sonando]

Si su hijo tiene un defecto cardíaco congénito, es posible que se recomienden cambios en el estilo de vida para mantener el corazón sano y prevenir complicaciones.

• Restricciones de deportes y actividades. Algunos niños con un defecto cardíaco congénito pueden necesitar reducir el ejercicio o las actividades deportivas. Sin embargo, muchos otros niños con un defecto cardíaco congénito pueden participar en dichas actividades. El profesional de atención médica de su hijo puede decirle qué deportes y tipos de ejercicio son seguros para su hijo.
• Antibióticos preventivos. Algunos defectos cardíacos congénitos pueden aumentar el riesgo de infección en el revestimiento del corazón o las válvulas cardíacas, llamada endocarditis infecciosa. Se pueden recomendar antibióticos antes de los procedimientos dentales para prevenir infecciones, especialmente para las personas que tienen una válvula cardíaca mecánica. Pregúntele al cardiólogo de su hijo si su hijo necesita antibióticos preventivos.

Puede encontrar que hablar con otras personas que han pasado por la misma situación le brinda consuelo y aliento. Pregunte a su equipo de atención médica si hay grupos de apoyo en su área.

Vivir con un defecto cardíaco congénito puede hacer que algunos niños se sientan estresados o ansiosos. Hablar con un consejero puede ayudar a usted y a su hijo a aprender nuevas formas de controlar el estrés y la ansiedad. Solicite a un profesional de la salud información sobre consejeros en su área.