Necrolisis Epidérmica Tóxica
Descripción general
La necrolisis epidérmica tóxica (NET) causa grandes áreas de piel con ampollas y descamación.
La necrolisis epidérmica tóxica (NET) es una reacción cutánea rara y potencialmente mortal, generalmente causada por un medicamento. Es una forma grave del síndrome de Stevens-Johnson (SSJ). En las personas con SSJ, se diagnostica NET cuando más del 30% de la superficie de la piel se ve afectada y las membranas mucosas del cuerpo presentan daño extenso.
La NET es una afección potencialmente mortal que afecta a personas de todas las edades. La NET generalmente se trata en un hospital. Mientras la piel sana, los cuidados de apoyo incluyen el control del dolor, el cuidado de las heridas y asegurarse de que recibe suficientes líquidos. La recuperación puede tardar de semanas a meses.
Si su afección fue causada por un medicamento, deberá evitar permanentemente ese medicamento y los relacionados con él.
Síntomas
Los signos y síntomas de la necrólisis epidérmica tóxica incluyen:
- Dolor cutáneo generalizado
- Erupción que se extiende y cubre más del 30% del cuerpo
- Ampollas y grandes áreas de desprendimiento de la piel
- Llagas, hinchazón y costras en las membranas mucosas, incluyendo la boca, los ojos y la vagina
El tratamiento temprano es clave para las personas con síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica (SSJ/NET). Si presenta síntomas, busque atención médica inmediata. Probablemente necesitará atención de un especialista en piel (dermatólogo) y otros expertos en un hospital.
Cuándo consultar al médico
El tratamiento temprano es clave para las personas con síndrome de Stevens-Johnson/necrolisis epidérmica tóxica (SSJ/NET). Si tiene síntomas, busque atención médica inmediata. Probablemente necesitará atención de un especialista en piel (dermatólogo) y otros expertos en un hospital.
Causas
El SJS/TEN suele ser causado por una reacción cutánea a un medicamento. Es probable que los síntomas comiencen a manifestarse entre una y cuatro semanas después de comenzar a tomar un nuevo fármaco.
Los desencadenantes farmacológicos más comunes del SJS/TEN incluyen antibióticos, fármacos antiepilépticos, sulfamidas y alopurinol (Aloprim, Zyloprim).
Factores de riesgo
Factores que aumentan el riesgo de SJS/TEN incluyen:
- Infección por VIH. Entre las personas con VIH, la incidencia de SJS/TEN es aproximadamente 100 veces mayor que en la población general.
- Un sistema inmunitario debilitado. El sistema inmunitario puede verse afectado por un trasplante de órgano, VIH/SIDA y enfermedades autoinmunitarias.
- Cáncer. Las personas con cáncer, especialmente cánceres de sangre (neoplasias hematológicas), tienen un mayor riesgo de SJS/TEN.
- Antecedentes de SJS/TEN. Si ha tenido una forma de esta afección relacionada con medicamentos, corre el riesgo de que se repita si vuelve a usar ese medicamento.
- Antecedentes familiares de SJS/TEN. Si un familiar de primer grado, como un padre o un hermano, ha tenido SJS/TEN, es posible que usted también sea más susceptible de desarrollarlo.
- Factores genéticos. Tener ciertas variaciones genéticas aumenta el riesgo de SJS/TEN, especialmente si también está tomando medicamentos para las convulsiones, la gota o enfermedades mentales.
Complicaciones
Las personas con mayor riesgo de complicaciones de NET son las mayores de 70 años y las que tienen cirrosis hepática o cáncer metastásico. Las complicaciones de la NET incluyen:
- Infección sanguínea (sepsis). La sepsis ocurre cuando las bacterias de una infección ingresan al torrente sanguíneo y se diseminan por todo el cuerpo. La sepsis es una afección potencialmente mortal de rápida progresión que puede causar shock e insuficiencia orgánica.
- Afección pulmonar. Esto puede causar tos, dificultad para respirar y, en enfermedades graves, insuficiencia respiratoria aguda.
- Deterioro visual. La NET puede causar problemas oculares, como ojo seco, pestañas encarnadas, cicatrización corneal y, en raras ocasiones, ceguera.
- Daño cutáneo permanente. Después de recuperarse de la NET, la piel puede presentar bultos, cicatrices y decoloración. Los problemas cutáneos duraderos pueden provocar la caída del cabello y que las uñas de las manos y de los pies no crezcan normalmente.
- Llagas vaginales. En las mujeres, la NET puede causar llagas en los tejidos que recubren la vagina, lo que provoca dolor o, si no se trata, fusión vaginal.
- Angustia emocional. Esta afección causa angustia y puede tener un impacto psicológico a largo plazo.
Prevención
Para prevenir otro episodio de NET, averigüe si fue causado por un medicamento. De ser así, nunca vuelva a tomar ese medicamento ni nada similar. Una recurrencia podría ser peor y poner en peligro la vida. También informe a cualquier proveedor de atención médica futuro sobre su historial de NET y use una pulsera o collar de alerta médica con información sobre su afección. O lleve un pasaporte de alergias.
Diagnóstico
El TEN se diagnostica cuando las personas con SJS desarrollan una enfermedad grave que afecta más del 30% del cuerpo.
Tratamiento
Si su médico sospecha que su NET fue causada por un medicamento que tomó, deberá dejar de tomar ese medicamento. Luego, es probable que lo trasladen a un hospital para recibir tratamiento, posiblemente en su centro de quemados o unidad de cuidados intensivos. La recuperación completa puede tardar varios meses.
El tratamiento principal para la NET consiste en intentar que se sienta lo más cómodo posible mientras su piel sana. Recibirá este cuidado de apoyo mientras esté en el hospital. Podría incluir:
- Reposición de líquidos y nutrición. Debido a que la pérdida de piel puede provocar una pérdida de líquidos del cuerpo, es vital reponer los líquidos y los electrolitos. Es posible que reciba líquidos y nutrientes a través de un tubo insertado en la nariz y guiado hasta el estómago (sonda nasogástrica).
- Cuidado de heridas. Su equipo de atención médica podría limpiar suavemente la piel afectada y aplicar apósitos especiales con vaselina o medicamentos. Su equipo de atención también lo controla para detectar infecciones y le administra antibióticos si es necesario.
- Ayuda para respirar. Es posible que necesite pruebas y procedimientos para evaluar sus vías respiratorias y ayudar a mantenerlas despejadas. Con una enfermedad avanzada, es posible que necesite intubación o asistencia respiratoria mecánica (ventilación).
- Control del dolor. Recibirá analgésicos para reducir sus molestias. Para el dolor en la boca, es posible que le administren un enjuague bucal que contenga un agente anestésico, como la lidocaína.
- Cuidado de los ojos. Para los síntomas leves en los ojos, podría beneficiarse de la aplicación de lágrimas artificiales sin conservantes al menos cuatro veces al día. Se pueden usar gotas para los ojos con corticosteroides para controlar la inflamación ocular. Su equipo de atención podría incluir un especialista en ojos (oftalmólogo).
El tratamiento de la NET también podría incluir uno o una combinación de medicamentos que afectan a todo el cuerpo (fármacos sistémicos), como ciclosporina (Neoral, Sandimmune), etanercept (Enbrel) e inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Se necesitan más estudios para determinar su beneficio, si lo hay.
Descargo de responsabilidad: August es una plataforma de información de salud y sus respuestas no constituyen asesoramiento médico. Siempre consulte con un profesional médico licenciado antes de realizar cualquier cambio.
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