Mis on bulloosne pemfigoid? Sümptomid, põhjused ja ravi

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunne nahahaigus, mis põhjustab nahale suurte, vedelikuga täidetud villide teket. Teie immuunsüsteem ründab ekslikult naha terveid valke, luues need valusad villid, mis ilmuvad tavaliselt kätele, jalgadele ja kerele.

See haigus mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid, tavaliselt üle 60-aastaseid. Kuigi see võib tunduda hirmutav, on bulloosne pemfigoid ravile alluv ja enamik inimesi saab oma sümptomeid õige lähenemisviisiga tõhusalt hallata.

Millised on bulloosse pemfigoidi sümptomid?

Peamised sümptomid on suured, pingul villid, mis tekivad nahal. Need villid on tavaliselt 1–3 sentimeetrit laiad ja täidetud selge vedelikuga, kuigi need võivad mõnikord sisaldada verd.

Enne villide teket võite kogeda mitmeid hoiatusmärke, mis aitavad teil haigust varakult ära tunda:

• Tugev sügelus, mis võib olla tõsine ja häirida und
• Punaased, põletikulised nahapiirkonnad, mis on puudutades soojad
• Tõusnud, nõgestõbi-taolised punnid, mis tulevad ja lähevad
• Nahk, mis tundub teatud piirkondades pingul või hell

Villidel endil on iseloomulikud omadused, mis eristavad neid teistest nahahaigustest. Need on tavaliselt suured, kuplikujulised ja neil on paksud seinad, mis teevad need vähem altid purunemisele võrreldes teist tüüpi villidega.

Kõige sagedamini näete neid villi kätel, jalgadel, rinnal, seljal ja kõhul. Need kipuvad ilmuma piirkondadesse, kus nahk paindutab või kogeb hõõrdumist, näiteks liigeste ümber või seal, kus riided hõõruvad teie keha vastu.

Mõnel juhul võib bulloosne pemfigoid mõjutada teie suud, põhjustades valusaid villide teket põskede, igemete või kurgu siseküljel. See juhtub umbes 10–30% -l haigestunud inimestest ja võib muuta söömise või neelamise ebamugavaks.

Harvemini võite kogeda täiendavaid sümptomeid, näiteks üldist väsimust, kerget palavikku või paistes lümfisõlmi. Need sümptomid esinevad tavaliselt siis, kui haigus on laialdasemalt levinud või ägenemise ajal.

Mis põhjustab bulloosset pemfigoidi?

Bulloosne pemfigoid tekib siis, kui teie immuunsüsteem läheb kontrolli alt välja ja ründab naha terveid valke. Täpsemalt sihtib see valke nimega BP180 ja BP230, mis aitavad hoida naha erinevaid kihte koos.

Mõelge neile valkudele kui liimile, mis hoiab teie nahakihte koos. Kui teie immuunsüsteem neid ründab, eraldatakse kihid ja vedelik täidab nende vahelise ruumi, luues need iseloomulikud suured villid.

Mitmed tegurid võivad seda autoimmuunvastust käivitada, kuigi täpne põhjus ei ole alati selge:

• Teatud ravimid, eriti diureetikumid, antibiootikumid ja vererõhu ravimid
• Naha füüsiline trauma, näiteks põletused, operatsioon või kiiritusravi
• Muud autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit või sclerosis multiplex
• Infektsioonid, eriti need, mis mõjutavad nahka või hingamissüsteemi
• Stress, nii füüsiline kui ka emotsionaalne, mis võib käivitada immuunsüsteemi muutusi

Vanus mängib bulloosse pemfigoidi tekkes olulist rolli. Teie immuunsüsteem muutub vananedes loomulikult, muutudes mõnikord oma kudede ründamiseks altid. See selgitab, miks haigus on palju levinum üle 60-aastastel inimestel.

Harvadel juhtudel võib bulloosne pemfigoid tekkida ilma selge käivitaja teket. Teie geneetiline koostis võib muuta teid vastuvõtlikumaks, kuid erinevalt mõnedest teistest autoimmuunhaigustest ei ole see tavaliselt perekonnas tugevalt levinud.

Mõned inimesed arendavad haiguse lokaliseerunud vormi, mis mõjutab ainult ühte kehapiirkonda, mida sageli käivitab konkreetne vigastus või meditsiiniline protseduur selles kohas.

Millal pöörduda bulloosse pemfigoidi korral arsti poole?

Peaksite koheselt pöörduma arsti poole, kui teil tekivad nahal suured, vedelikuga täidetud villid, eriti kui neid saadab tugev sügelus. Varajane diagnoosimine ja ravi aitab vältida tüsistusi ja aitab teil end mugavamalt tunda.

Ärge oodake, kui märkate mitmete villide teket mitme päeva või nädala jooksul. Kuigi mõned nahahaigused võivad välja näha sarnased, vajab bulloosne pemfigoid spetsiifilist ravi, mida saab välja kirjutada ainult tervishoiutöötaja.

Otsige kiireloomulist meditsiinilist abi, kui teil esineb mõni järgmistest hoiatusmärkidest:

• Villid suus, mis muudavad söömise või joomise raskeks
• Nakkuse tunnused villide ümber, näiteks suurenenud punetus, soojus või mäda
• Palavik koos uute villidega
• Villid katavad suure osa teie kehast
• Tugev valu, mis häirib igapäevaseid tegevusi

Isegi kui teie sümptomid näivad kerged, tasub neid kontrollida. Teie arst saab eristada bulloosset pemfigoidi teistest villide tekitavatest haigustest ja alustada asjakohast ravi enne haiguse süvenemist.

Kui teid ravitakse juba bulloosse pemfigoidi tõttu, võtke ühendust oma arstiga, kui märkate uute villide teket, olemasolevate villide nakatumist või kui teie praegune ravi ei kontrolli teie sümptomeid tõhusalt.

Millised on bulloosse pemfigoidi riskifaktorid?

Vanus on suurim riskifaktor bulloosse pemfigoidi tekkeks. Umbes 85% inimestest, kellel on diagnoositud see haigus, on üle 65-aastased ja risk suureneb märkimisväärselt pärast 80. eluaastat.

Teie keha loomulik vananemisprotsess mõjutab teie immuunsüsteemi ja naha struktuuri, muutes vanemad täiskasvanud autoimmuunsete nahahaiguste, näiteks bulloosse pemfigoidi suhtes vastuvõtlikumaks.

Mitmed meditsiinilised seisundid võivad suurendada teie riski bulloosse pemfigoidi tekkeks:

• Neuroloogilised häired, eriti dementsus, Parkinsoni tõbi ja insult
• Muud autoimmuunhaigused, näiteks psoriaas või põletikuline soolehaigus
• Diabeet, mis võib mõjutada teie immuunsüsteemi funktsiooni
• Nahavähki või ulatuslikku päikesekahjustust
• Krooniline neerude või maksahaigus

Teatud ravimid võivad käivitada bulloosse pemfigoidi, eriti kui olete neid pikka aega võtnud. Nende hulka kuuluvad diureetikumid (veetabletid), ACE inhibiitorid vererõhu alandamiseks, mõned antibiootikumid ja põletikuvastased ravimid.

Füüsikalised tegurid võivad samuti suurendada teie riski. Eelnev kiiritusravi, rasked põletused või suur operatsioon võivad mõnikord haigust käivitada kuude või isegi aastate pärast. UV-kiirguse ja kroonilise nahaärrituse roll võib samuti olla.

Erinevalt paljudest autoimmuunhaigustest ei ole bulloossel pemfigoidil tugevat geneetilist komponenti. Pereliikme haigestumine ei suurenda teie riski märkimisväärselt, kuigi mõnedel inimestel võib olla geneetiline eelsoodumus autoimmuunhaiguste tekkeks üldiselt.

Huvitaval kombel on teatud neuroloogiliste haigustega inimestel, eriti neil, kellel on mälu ja kognitiivsed häired, suurem risk bulloosse pemfigoidi tekkeks. Teadlased uurivad endiselt, miks see seos eksisteerib.

Millised on bulloosse pemfigoidi võimalikud tüsistused?

Enamik bulloosse pemfigoidiga inimesi saab oma haigust õige ravi korral hästi hallata, kuid mõned tüsistused võivad tekkida, kui haigust ei kontrollita tõhusalt. Nende võimaluste mõistmine aitab teil ära tunda, millal otsida täiendavat meditsiinilist abi.

Kõige levinumad tüsistused hõlmavad villide ennast ja seda, kuidas need teie igapäevaelu mõjutavad:

• Sekundaarsed bakteriaalsed infektsioonid, kui villid purunevad ja paljastavad toores naha
• Armid, eriti kui villid nakatuvad või on korduvalt ärritatud
• Naha värvimuutused kohtades, kus villid on paranenud
• Raske mugavalt liikuda, kui villid tekivad liigeste kohal
• Unehäired tugeva sügeluse ja naha ebamugavuse tõttu

Toitumisalased tüsistused võivad tekkida, kui bulloosne pemfigoid mõjutab teie suud ja kurku. Valusad villid võivad muuta söömise ja joomise raskeks, mis võib viia kaalulanguseni, dehüdratsioonini või alatoitumuseni, eriti eakatel.

Bulloosse pemfigoidi raviks kasutatavad ravimid võivad mõnikord põhjustada kõrvaltoimeid, eriti pikaajalisel kasutamisel. Kortikosteroidid, mis on sageli vajalikud raviks, võivad aja jooksul mõjutada teie luutihedust, veresuhkru taset ja immuunsüsteemi.

Harvadel juhtudel võib laialt levinud bulloosne pemfigoid viia tõsisemate tüsistusteni. Nende hulka kuuluvad ulatuslike purunenud villide tõttu tekkinud tõsine vedelikukaotus, elektrolüütide tasakaaluhäired ja suurenenud tõsiste infektsioonide risk naha barjäärifunktsiooni kahjustumise tõttu.

Emotsionaalseid ja psühholoogilisi mõjusid ei tohiks unustada. Villide välimus, krooniline ebamugavustunne ja võimalik armistumine võivad mõjutada teie enesehinnangut ja elukvaliteeti, viies mõnikord depressioonini või sotsiaalsesse isolatsiooni.

Väga harvadel juhtudel võib bulloosne pemfigoid muutuda eluohtlikuks, eriti eakatel või nõrkadel inimestel. See juhtub tavaliselt siis, kui haigus on ulatuslik, muutub tõsiselt nakatunud või kui tekivad raviravimite tüsistused.

Kuidas bulloosset pemfigoidi diagnoositakse?

Bulloosse pemfigoidi diagnoosimine nõuab visuaalse läbivaatuse, haigusloo ja spetsiaalsete testide kombinatsiooni. Teie arst alustab teie villide hoolika uurimisega ja küsib, millal need esmakordselt ilmusid ja kuidas need aja jooksul on muutunud.

Teie villide välimus ja asukoht annavad olulisi vihjeid, kuid mitmed teised nahahaigused võivad välja näha sarnased, seega on lõpliku diagnoosi saamiseks tavaliselt vaja täiendavaid teste.

Teie arst teeb tõenäoliselt need diagnostilised testid bulloosse pemfigoidi kinnitamiseks:

1. Naha biopsia: väike proov kahjustatud nahast eemaldatakse ja uuritakse mikroskoobi all
2. Otse immuunfluorestsents: see spetsiaalne test otsib teie nahas ladestunud antikehi
3. Vereanalüüsid: need kontrollivad teie vereringes spetsiifilisi antikehi (anti-BP180 ja anti-BP230)
4. Kaudne immuunfluorestsents: see kinnitab vereringes olevate antikehade olemasolu

Naha biopsia on tavaliselt kõige olulisem test. Teie arst võtab väikese nahatüki, mis hõlmab nii villi kui ka ümbritsevat normaalse nahka. See võimaldab neil näha täpselt kihti, kus eraldumine toimub, ja välistada teisi villidega kaasnevaid haigusi.

Vereanalüüsid suudavad tuvastada spetsiifilisi antikehi, mis põhjustavad bulloosset pemfigoidi umbes 70–90% -l haigestunud inimestest. Kõrgemad antikehade tasemed korreleeruvad sageli raskema haigusega ja neid tasemeid saab jälgida ravi reageerimise jälgimiseks.

Mõnikord peab teie arst välistama muid haigusi, mis võivad põhjustada sarnaseid villide teket, näiteks pemfigus vulgaris, epidermolüüs bullosa acquisita või lineaarne IgA haigus. Igaüks neist haigustest vajab erinevaid raviviise.

Diagnostiline protsess võtab tavaliselt paar päeva kuni nädala, olenevalt laboratoorsete tulemuste saadavusest. Selle aja jooksul võib teie arst alustada esialgset ravi, et aidata teie sümptomeid kontrollida, oodates kinnitust.

Milline on bulloosse pemfigoidi ravi?

Bulloosse pemfigoidi ravi keskendub teie üliaktiivse immuunsüsteemi pärssimisele, et peatada uute villide teke ja aidata olemasolevatel paraneda. Enamik inimesi reageerib hästi ravile, kuigi märkimisväärse paranemise nägemiseks võib kuluda mitu nädalat.

Teie arst alustab tõenäoliselt lokaalsete või suukaudsete kortikosteroididega, mis on kõige tõhusamad esmajoones ravimid bulloosse pemfigoidi põhjustava autoimmuunvastuse kontrollimiseks.

Levinud raviviisid hõlmavad:

• Lokaalsed kortikosteroidid: kõrge potentsiga kreemid või salvid, mida kantakse otse kahjustatud piirkondadele
• Suukaudsed kortikosteroidid: suu kaudu manustatav prednisoon laialdasema haiguse korral
• Immuunsupressiivsed ravimid: ravimid, näiteks metotreksaat või atsatiopriin, immuunsüsteemi aktiivsuse vähendamiseks
• Tetratsükliini antibiootikumid: neil on põletikuvastased omadused, mis võivad mõnele inimesele aidata
• Rituksimab: spetsiaalne ravim raskete juhtude korral, mis ei reageeri teistele ravimeetoditele

Lokaliseerunud bulloosse pemfigoidi korral, mis mõjutab ainult väikeseid piirkondi, võib teie arst välja kirjutada tugevaid lokaalseid steroide peamise raviviisina. Need võivad olla väga tõhusad ja neil on vähem kõrvaltoimeid kui suukaudsetel ravimitel.

Kui teil on laialt levinud villid, on algselt tavaliselt vaja suukaudseid kortikosteroide. Teie arst alustab tavaliselt suurema annusega, et haigus kontrolli alla saada, seejärel vähendab annust järk-järgult madalaimale tasemele, mis hoiab teie sümptomeid hallatavatel.

Paljud inimesed vajavad kombinatsioonravi, eriti pikaajaliseks juhtimiseks. Teie arst võib lisada immuunsupressiivse ravimi, et vähendada vajalike steroidide hulka, minimeerides pikaajalise steroidide kasutamise võimalikke kõrvaltoimeid.

Ravi reageerimine varieerub inimeste vahel, kuid enamik inimesi näeb uute villide teket peatamist 2–4 nädala jooksul pärast ravi alustamist. Olemasolevate villide täielik paranemine võib võtta mitu kuud ja mõned inimesed vajavad pidevat hooldusravi ägenemiste vältimiseks.

Harvadel juhtudel, kus standardsed ravimeetodid ei ole efektiivsed, võib teie arst kaaluda uusimaid ravimeetodeid, näiteks intravenoosset immunoglobuliini (IVIG) või plasmafereesi, mis hõlmab antikehade filtreerimist teie verest.

Kuidas hallata bulloosset pemfigoidi kodus?

Kodune hooldus mängib olulist rolli bulloosse pemfigoidi ravis koos meditsiinilise raviga. Korralik haavahooldus ja elustiili kohandamine aitavad vältida tüsistusi ja muuta teid ravi ajal mugavamaks.

Teie villide korralik hooldamine on oluline infektsiooni vältimiseks ja paranemise soodustamiseks. Hoidke piirkond puhas ja kuiv ning vältige tegevusi, mis võivad villide enneaegset purunemist põhjustada.

Siin on olulised kodused hooldusstrateegiad:

• Puhastage purunemata villid õrnalt iga päev leebe seebi ja veega
• Kandke ettenähtud lokaalseid ravimeid täpselt vastavalt juhistele
• Katke purunenud villid mitte kleepuvate sidemetega, et vältida infektsiooni
• Kandke lahtisi, pehmeid riideid, et minimeerida hõõrdumist teie nahaga
• Kasutage lõhnaainetevabu, õrnaid nahahooldustooteid
• Võtke sooja vanni kolloidse kaerahelbega, et leevendada sügelust

Sügeluse kontrollimine on sageli üks raskemaid aspekte bulloosse pemfigoidiga elamises. Jahedad kompresside võivad pakkuda ajutist leevendust ja küünte lühikeseks hoidmine aitab vältida kriimustuste tekitatud kahjustusi.

Teie toitumine võib samuti toetada teie taastumist. Valgurikaste toitude söömine aitab teie nahal paraneda, samas kui piisav vedelikutarbimine toetab üldist naha tervist. Kui teil on suuvillid, on pehmed, jahedad toidud tavaliselt mugavamad.

Jälgige infektsiooni märke oma villide ümber, näiteks suurenenud punetust, soojust, turset või mäda. Võtke koheselt ühendust oma arstiga, kui märkate neid sümptomeid, kuna infektsioonid võivad paranemist aeglustada ja põhjustada tüsistusi.

Õrn treening, nii palju kui võimalik, aitab säilitada teie üldist tervist ja tuju ravi ajal. Vältige siiski tegevusi, mis põhjustavad liigset higistamist või hõõrdumist kahjustatud nahapiirkondade vastu.

Pidage sümptomipäevikut, et jälgida oma edusamme ja tuvastada oma ägenemiste mustreid. See teave võib olla teie tervishoiumeeskonnale väärtuslik teie raviplaani kohandamiseks.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Arsti vastuvõtuks valmistumine aitab tagada, et saate kõige täpsema diagnoosi ja efektiivse raviplaani. Tooge kaasa täielik nimekiri teie praegustest ravimitest, sealhulgas käsimüügiravimitest, kuna mõned võivad käivitada või süvendada bulloosset pemfigoidi.

Dokumenteerige oma sümptomid enne visiiti hoolikalt. Märkige, millal villid esmakordselt ilmusid, kuidas nad on muutunud ja mis teeb neid paremaks või halvemaks. Fotod võivad olla abiks, eriti kui teie villid on pärast vastuvõtu broneerimist muutunud.

Valmistage oma arstile järgmine teave:

• Täielik ravimite nimekiri, sealhulgas hiljutised muutused või uued retseptid
• Sümptomite algusaja ja nende kulgemise ajakava
• Viimased haigused, vigastused või meditsiinilised protseduurid
• Perekonnas esinevad autoimmuunhaigused
• Küsimuste loetelu oma haigusseisundi ja ravivõimaluste kohta

Kirjutage üles konkreetsed küsimused, mida soovite esitada, näiteks mida oodata ravist, ravimite võimalikke kõrvaltoimeid ja kuidas kodus villide eest hoolitseda. Ärge kartke küsida midagi, mis teid muretseb.

Võimalusel tooge oma vastuvõtule kaasa pereliige või sõber. Nad saavad aidata teil olulist teavet meeles pidada ja pakkuda tuge, eriti kui olete diagnoosist ülekoormatud.

Olge valmis oma elukvaliteeti ausalt arutama. Andke oma arstile teada, kuidas haigus mõjutab teie und, igapäevaseid tegevusi ja emotsionaalset heaolu. See teave aitab neil mõista teie haigusseisundi täielikku mõju.

Küsige järelhoolduse kohta ja millised sümptomid peaksid teid enne järgmist planeeritud vastuvõttu helistama. Mõistmine, millal otsida kohest abi, aitab vältida tüsistusi ja annab teile rahulolu.

Mis on bulloosse pemfigoidi peamine järeldus?

Bulloosne pemfigoid on hallatav autoimmuunne nahahaigus, mis mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid. Kuigi suured villid võivad tunduda hirmutavad, reageerib enamik inimesi hästi ravile ja saab oma sümptomeid korraliku meditsiinilise abiga hästi kontrolli alla saada.

Varajane diagnoosimine ja ravi on parimate tulemuste saavutamiseks üliolulised. Kui märkate nahal suuri, püsivaid villide, eriti tugeva sügelusega, ärge kõhelge viivitamatult pöörduda tervishoiuteenuse osutaja poole.

Haigus vajab pidevat meditsiinilist juhtimist, kuid õige ravistrateegiaga saavad enamik inimesi säilitada hea elukvaliteedi. Teie tervishoiumeeskond töötab teiega koos, et leida kõige efektiivsem raviplaan, minimeerides kõrvaltoimeid.

Pidage meeles, et bulloosne pemfigoid ei ole nakkav ja korraliku hoolduse korral on tüsistused tavaliselt vältimatud. Püsige ühenduses oma tervishoiuteenuse osutajatega, järgige oma raviplaani järjepidevalt ja ärge kõhelge ühendust võtta, kui teil on oma haigusseisundi kohta küsimusi.

Korduma kippuvad küsimused bulloosse pemfigoidi kohta

Kas bulloosne pemfigoid on nakkav?

Ei, bulloosne pemfigoid ei ole üldse nakkav. See on autoimmuunhaigus, kus teie enda immuunsüsteem ründab teie nahka, mitte infektsioon, mis võib levida teistele. Te ei saa seda kelleltki teiselt kätte ja te ei saa seda pereliikmetele ega sõpradele füüsilise kontakti kaudu edasi anda.

Kui kaua bulloosne pemfigoid kestab?

Bulloosne pemfigoid kestab raviks tavaliselt 1–5 aastat, kuigi see varieerub inimeste vahel märkimisväärselt. Mõned inimesed saavutavad remissiooni mõne kuu jooksul, teised vajavad ravi mitu aastat. Umbes 30–50% inimestest kogeb ravi alustamisest 2–3 aasta jooksul täielikku remissiooni.

Kas bulloosne pemfigoid on täielikult ravitav?

Kuigi bulloossele pemfigoidile ei ole püsivat ravi, saavutavad paljud inimesed pikaajalise remissiooni, kus neil ei ole aktiivseid villide ja nad ei vaja ravi. Mõnel inimesel ei teki pärast esialgset raviperioodi kunagi uut ägenemist, teised aga võivad vajada hooldusravi kordumise vältimiseks.

Milliseid toite peaksin bulloosse pemfigoidi korral vältima?

Bulloosse pemfigoidi korral ei ole konkreetseid toite, mida peaksite vältima, kuna toitumine ei käivita tavaliselt ägenemist. Kui teil on aga suuvillid, võivad vürtsikad, happelised või kare tekstuuriga toidud olla ebamugavad. Keskenduge tasakaalustatud toitumisele, mis on rikas valgu poolest, et toetada naha paranemist.

Kas stress võib bulloosset pemfigoidi halvendada?

Stress võib potentsiaalselt käivitada bulloosse pemfigoidi ägenemist või muuta olemasolevaid sümptomeid hullemaks, kuna stress mõjutab teie immuunsüsteemi. Kuigi stress ise ei põhjusta haigust, võib stressi juhtimine lõõgastustehnikate, piisava une ja emotsionaalse toetuse abil olla teie üldise raviplaani jaoks kasulik.