Castlemani Tõbi

Castlemani tõbi on haruldaste häirete rühm, mis hõlmab lümfisõlmede suurenemist ehk lümfisõlmede suurenemist ja mitmesuguseid sümptomeid. Haiguse kõige levinum vorm hõlmab ühte suurenenud lümfisõlme. See lümfisõlm asub tavaliselt rindkeres või kaelas, kuid see võib esineda ka mujal kehas. Seda haiguse vormi nimetatakse ühekeskseks Castlemani tõveks (UCD).

Mitmekeskne Castlemani tõbi (MCD) hõlmab mitut piirkonda, kus on suurenenud lümfisõlmed, põletikulised sümptomid ja elundite talitlushäired. MCD-l on kolm tüüpi:

• HHV-8-ga seotud MCD. See tüüp on seotud inimese herpesviiruse 8. tüübiga, mida nimetatakse HHV-8-ks, ja inimese immuunpuudulikkuse viirusega (HIV).
• Idiopaatiline MCD. Selle tüübi põhjus on teadmata. Seda nimetatakse ka HHV-8-negatiivseks MCD-ks.

Selle tüübi MCD kõige tõsisem vorm on tuntud kui iMCD-TAFRO. See seisund saab oma nime sümptomite järgi, mida see põhjustab.

• POEMS-ga seotud MCD. See tüüp on seotud teise seisundiga, mida nimetatakse POEMS-sündroomiks. POEMS-sündroom on haruldane verehäire, mis kahjustab närve ja mõjutab keha teisi osi.

Idiopaatiline MCD. Selle tüübi põhjus on teadmata. Seda nimetatakse ka HHV-8-negatiivseks MCD-ks.

Selle tüübi MCD kõige tõsisem vorm on tuntud kui iMCD-TAFRO. See seisund saab oma nime sümptomite järgi, mida see põhjustab.

Mõnikord võib inimestel olla 2-3 suurenenud lümfisõlme ja kergeid sümptomeid, mis ei vasta MCD diagnoosikriteeriumidele. Nendel inimestel võib olla teine ​​haigus või neil võib olla hiljuti kirjeldatud Castlemani tõve alatüüp, mida nimetatakse oligotsentriliseks Castlemani tõveks. See alatüüp on haruldane.

Ravi ja väljavaated sõltuvad teie Castlemani tõve tüübist. Ühekeskset Castlemani tõbi, mis on tüüp, mis hõlmab ainult ühte suurenenud lümfisõlme, saab tavaliselt edukalt ravida operatsiooniga.

Parimat ravi oligotsentrilise Castlemani tõve korral, mis hõlmab mõnda suurenenud lümfisõlme ja millel on piiratud sümptomid, ei ole teada, kuid arvatakse, et see sarnaneb ühekeskse Castlemani tõve raviga.

Kuigi mitte kõik MCD-ga inimesed ei reageeri esimesele ravile, on ravimeid, mis toimivad HHV-8-ga seotud MCD ja idiopaatilise MCD raviks.

Paljudel ühekeskse Castlemani tõvega inimestel ei esine mingeid sümptomeid ega märke. Suurenendud lümfisõlm võib avastada füüsilise läbivaatuse või mõne muu probleemi uurimise käigus tehtud pildistamise teel. Mõnedel ühekeskse Castlemani tõvega inimestel võivad esineda sümptomid ja nähud, mida täheldatakse sagedamini mitmekeskse Castlemani tõve korral. Nende hulka võivad kuuluda: Palavik. Tahtmatu kaalulangus. Väsimus. Öised higistamised. Tursed. Suurenendud maks või põrn. Madal punaliblede arv, mida nimetatakse ka aneemiaks. Kõrge või madal trombotsüütide arv. Kõrgenenud kreatiniini tase, mis on tingitud neerude talitlushäirest. Kõrgenenud antikehade, nn immunoglobuliinide tase. Madal albumiini tase (albumiin on verevalk). Idiopaatilise mitmekeskse Castlemani tõve (iMCD) raskema vormi, mida nimetatakse iMCD-TAFRO-ks, sümptomid on järgmised: Madal trombotsüütide arv, mida nimetatakse ka trombotsütopeeniaks. Tursed ja vedeliku kogunemine organismis, mida nimetatakse anasarkaks. Palavik või kõrgenenud C-reaktiivse valgu tase, mis on põletiku marker. Retikuliin-fibroos, mida kontrollitakse luuüdiproovi võtmise teel. Organite suurenemine, mida nimetatakse ka organomegaaliaks. Kui märkad suurenendud lümfisõlme kaelal, kaenla all, rangluu lähedal või kubemes, pöördu oma arsti poole. Helista ka oma raviarstidele, kui sul on püsiv täiskõhutunne rinnus või kõhus, palavik, väsimus või seletamatu kaalulangus.

Kui märkate endal kaelal, kaenla all, rangluu või kubeme piirkonnas suurenenud lümfisõlme, rääkige sellest oma tervishoiutöötajaga. Helistage ka oma raviarstidele, kui teil on püsiv täiskõhutunne rinnus või kõhus, palavik, väsimus või seletamatu kaalulangus.

Unikeskse Castlemani tõve ega idiopaatilise polütsentrilise Castlemani tõve (MCD) põhjust pole selge. HHV-8-positiivse MCD puhul on aga teada, et see esineb inimestel, kellel immuunsüsteem ei toimi tüüpiliselt HIV või muude põhjuste tõttu.

Castlemani tõbi võib haigestuda igas vanuses ja sugupooled. Tavaliselt diagnoositakse Castlemani tõbi keskeas, kuid see võib tekkida igas vanuses, sealhulgas lapseeas.

Unitsentrilise Castlemani tõve ega idiopaatilise multstsentrilise Castlemani tõve puhul ei ole teadaolevaid riskifaktoreid. HIV-nakkus või seisund, mis vähendab immuunsüsteemi toimimist, suurendab HHV-8-positiivse multstsentrilise Castlemani tõve riski.

Ühekeskse Castlemani tõve (UCD) korral on inimestel tavaliselt pärast kahjustatud lümfisõlme eemaldamist hea enesetunne ja eluiga ei muutu tavaliselt. Kuid neil on suurenenud risk haigestuda haruldasesse autoimmuunhaigusesse, mida nimetatakse paranoplastiliseks pemfiguseks. See seisund võib olla eluohtlik. Paranoplastiline pemfigus põhjustab suus ja nahal villide teket, mida sageli valesti diagnoositakse. Kuigi paranoplastilise pemfiguse tekkerisk on väike, on oluline lasta end selle seisundi suhtes kontrollida, kui teil on UCD.

Idiopaatiline mitmekeskne Castlemani tõbi võib kiiresti halveneda, hõlmates eluohtlikke elundifunktsiooni probleeme. See nõuab intensiivravi hingamist abistava aparaadi (ventilatsioon) ja elundifunktsiooni toetavate ravimeetoditega, näiteks dialüüs ja ülekanded.

HHV-8-positiivne mitmekeskne Castlemani tõbi võib hõlmata eluohtlikke infektsioone ja elundipuudulikkust. Inimestel, kellel on ka HIV/AIDS, on tulemused üldiselt halvemad.

Pärast Teie haigusloo läbivaatamist ja põhjaliku füüsilise läbivaatuse tegemist võib Teie tervishoiutöötaja soovitada järgmist:

• Vere- ja uriinianalüüsid. Need aitavad välistada teisi infektsioone või haigusi. Need testid võivad samuti tuvastada aneemiat ja veres valkude muutusi, mis võivad olla Castlemani tõve tüüpilised.
• Kujutisdiagnostika uuringud. Need uuringud aitavad tuvastada suurenenud lümfisõlmi või suurenenud maksa või põrna. Võib kasutada kaela, rindkere, kõhu ja vaagna kompuutertomograafiat (KT). Castlemani tõve diagnoosimiseks võib kasutada ka positronemissioontomograafiat (PET). PET-uuringud näitavad ka seda, kas ravi toimib.
• Lümfisõlme biopsia. See uuring on hädavajalik Castlemani tõve diagnoosimiseks ja seonduvate häirete, näiteks lümfoomi välistamiseks. Biopsias eemaldatakse suurenenud lümfisõlmest koeproov ja uuritakse seda laboris.

Ravi sõltub Castlemani tõve tüübist. Ühekeskne Castlemani tõbi Ühekeskse Castlemani tõve (ÜKT) korral on tavapärane ravi kahjustatud lümfisõlme eemaldamine operatsiooni teel. Kui lümfisõlm asub rindkeres või kõhus, võib vaja minna suuremat operatsiooni. Suurenenud lümfisõlme eemaldamine operatsiooni teel ravib ÜKT tavaliselt. Siiski võib ÜKT mõnikord tagasi tulla. Kui operatsioon ei ole võimalik, võite vajada ravimeid, mida tavaliselt kasutatakse mitmekeskse Castlemani tõve korral. Kui ravimid ei toimi, võib kiiritusravi olla võimalus. Oligotsentrilise Castlemani tõve raviks on vaja rohkem uuringuid, kuid ravi on tavaliselt sarnane ÜKT raviga. Tõenäoliselt on vaja järelkontrolli uuringuid, sealhulgas pildistamist ja laboratoorseid teste, et kontrollida, kas haigus pole tagasi tulnud. HHV-8-positiivne mitmekeskne Castlemani tõbi HHV-8-positiivse MKT korral on tavaliselt esimeseks raviks rituksimab (Rituxan). Rituksimab on väga efektiivne, kuid mõnikord on vaja ravimeid, mida nimetatakse viirusevastasteks ravimiteks ja keemiaraviks. Viirusevastased ravimid võivad blokeerida HHV-8 või HIV aktiivsust ja keemiaravi võib hävitada liigseid immuunrakke. Idiopaatiline mitmekeskne Castlemani tõbi Idiopaatilise MKT korral on tavaliselt esimeseks raviks siltuksimab (Sylvant). USA-s on siltuksimab ainus ravim, mille Ameerika Toidu- ja Ravimiamet (FDA) on heaks kiitnud idiopaatilise MKT raviks. Inimesed, kes siltuksimabi võtmise järel terveks saavad, kipuvad saama eduka pikaajalise ravi. See ravim blokeerib interleukiin-6 nimelise valgu toimet. Idiopaatilise MKTga inimeste keha toodab seda valku liiga palju. Kriitiliselt haigestunud idiopaatilise MKTga inimesed saavad sageli ravi ravimitega, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Samuti võivad nad vajada keemiaravi. Kortikosteroidid, näiteks prednisoon, aitavad kontrollida põletikku. Keemiaravi võib hävitada immuunrakke, mis põhjustavad probleeme. Kui siltuksimab ei toimi, võib kasutada teisi ravimeid, näiteks rituksimabi (Rituxan) ja sirolimusi (Rapamune). Lisateave Keemiaravi Kiiritusravi Palun broneerige aeg