Vähk, Krooniline Müeloidleukemia

Krooniline müeloidleukemia, mida nimetatakse ka KML-iks, on haruldane luuüdi vähk. Luuüdi on luude sees olev käsnjas kude, kus tekivad vererakud. KML põhjustab vere valgeliblede arvu suurenemist.

Termin "krooniline" kroonilises müeloidleukemias tähendab, et see vähk kipub arenema aeglasemalt kui leukeemia rasked vormid. Termin "müeloidne" (mü-el-OID-ne) viitab vähi poolt mõjutatud rakutüübile.

Kroonilist müeloidleukemiat võib nimetada ka krooniliseks müeloidleukemiaks ja krooniliseks granulotsüütiliseks leukeemiaks. See mõjutab tavaliselt vanemaid täiskasvanuid ja lastel esineb see harva, kuigi see võib esineda igas vanuses.

Ravi edusammud on parandanud kroonilise müeloidleukeemiaga inimeste prognoosi. Enamik inimesi saavutab remissiooni ja elab pärast diagnoosimist aastaid.

Kliinik

Võtame vastu uusi patsiente. Meie eksperdirühm ootab teie kroonilise müeloidleukeemia kohtumise planeerimiseks.

Arizona:  520-667-2117

Florida:  904-895-7709

Minnesota:  507-792-8724

Krooniline müeloidleukemia sageli sümptomeid ei põhjusta. See võib avastatada vereanalüüsi käigus.

Kui sümptomid tekivad, võivad need olla järgmised:

• Luude valu.
• Kerge verejooks.
• Täiskõhutunne pärast väikese koguse toidu söömist.
• Väsimus.
• Palavik.
• Kaalulangus ilma pingutusteta.
• Söögiisu kaotus.
• Valu või täiskõhutunne vasaku külje ribidest allpool.
• Liigne higistamine une ajal.
• Udune nägemine silma tagaosa verejooksu tõttu.

Võtke ühendust oma tervishoiuteenuse osutajaga, kui teil on mingeid püsivaid sümptomeid, mis teid muretsevad.

Enamikul kroonilise müeloidse leukeemia haigetest on vererakkudes nn Philadelphia kromosoom. Tüüpilistes rakkudes on 23 paari kromosoome, mis koosnevad DNA-st. DNA sisaldab juhiseid iga keharaku kohta. Philadelphia kromosoom tekib siis, kui 9. ja 22. kromosoom purunevad ja vahetavad osi. See tekitab lühikese 22. kromosoomi ja uue kombinatsiooni rakujuhiseid. Need uued juhised võivad viia kroonilise müeloidse leukeemia tekkeni.

Krooniline müeloidne leukeemia tekib siis, kui midagi põhjustab muutusi luuüdi rakkudes. Pole selge, mis selle protsessi käivitab. Siiski on arstid avastanud, kuidas see areneb krooniliseks müeloidseks leukeemiaks.

Inimese rakkudes on tavaliselt 23 paari kromosoome. Need kromosoomid sisaldavad DNA-d, mis sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakkudele, mida teha. Kroonilise müeloidse leukeemiaga inimestel vahetavad vererakkude kromosoomid omavahel osi. 9. kromosoomi osa vahetab kohta 22. kromosoomi osaga. See tekitab ülilühikese 22. kromosoomi ja ülipika 9. kromosoomi.

Ülilühikest 22. kromosoomi nimetatakse Philadelphia kromosoomiks. See on nime saanud linna järgi, kus see avastati. Philadelphia kromosoom on olemas 90%-l kroonilise müeloidse leukeemiaga inimeste vererakkudes.

9. kromosoomi geenid ühinevad 22. kromosoomi geenidega, luues uue geeni nimega BCR-ABL. BCR-ABL geen käsib vererakkudel toota liiga palju türosiinkinaasi nimelist valku. Türosiinkinaas soodustab vähi teket, võimaldades teatud vererakkudel kontrollimatult kasvada.

Vererakud hakkavad kasvama luuüdis. Kui luuüdi toimib korralikult, toodab see kontrollitud viisil ebaküpseid rakke, mida nimetatakse vere tüvirakkudes. Need rakud seejärel küpsevad ja spetsialiseeruvad punasteks rakkudeks, valgeteks rakkudeks ja trombotsüütideks, mis vereringes ringlevad.

Kroonilise müeloidse leukeemia korral see protsess ei toimi korralikult. Türosiinkinaas võimaldab liiga palju valgeid vereliblesid kasvada. Enamikul või kõigil neist rakkudest on Philadelphia kromosoom. Haigestunud valged vereliblesed ei kasva ja sure ega sure nii nagu peaks. Haigestunud valged vereliblesed kogunevad tohututes kogustes. Nad tõrjuvad terved vererakud ja kahjustavad luuüdi.

Kroonilise müeloidse leukeemia riski suurendavad tegurid on järgmised:

• Vanem vanus. KML on laste ja noorukitega võrreldes vanematel inimestel sagedasem.
• Meessugu. Meestel on KML tekkerisk naistega võrreldes veidi suurem.
• Kiirituskoormus. Mõnede vähiliikide kiiritusravi on seostatud KML-iga.

Kroonilist müeloidset leukeemiat pole võimalik ära hoida. Kui see tekib, pole midagi, mida oleks saanud ära hoida.

Geenimuutus, mis viib kroonilise müeloidse leukeemiani, ei pärandu vanematelt lastele. Arvatakse, et see muutus tekib pärast sündi.

Luuüdi aspiratsiooni korral kasutab tervishoiutöötaja õhukese nõela abil väikese koguse vedelat luuüdi eemaldamiseks. See võetakse tavaliselt puusa tagaküljel asuvast kohast, mida nimetatakse ka vaagnaks. Sageli tehakse samaaegselt ka luuüdi biopsia. See teine protseduur eemaldab väikese tüki luukoest ja selles sisalduvat luuüdi.

Kroonilise müeloidse leukeemia diagnoosimiseks kasutatavad testid ja protseduurid on järgmised:

• Vereanalüüsid. Nõela abil võetakse vereproov. Proov saadetakse laborisse täieliku vereanalüüsi tegemiseks, mida nimetatakse ka CBC-ks. CBC kontrollib vere erinevat tüüpi rakkude arvu. Krooniline müeloidne leukeemia põhjustab sageli väga suurt valgete vereliblede arvu. Vereanalüüsid võivad mõõta ka elundite funktsiooni, et näha, kas midagi ei tööta korralikult.
• Luuüdi analüüsid. Luuüdi biopsia ja luuüdi aspiratsiooni abil kogutakse luuüdi proove testimiseks. Luuüdil on tahke ja vedel osa. Luuüdi biopsias kasutatakse nõela väikese koguse tahke koe kogumiseks. Luuüdi aspiratsioonis kasutatakse nõela vedeliku proovi võtmiseks. Proovid võetakse tavaliselt puusaluust. Proovid saadetakse laborisse testimiseks.
• Testid Philadelphia kromosoomi leidmiseks. Spetsiaalseid teste kasutatakse vere või luuüdi proovide analüüsimiseks Philadelphia kromosoomi või BCR-ABL geeni olemasolu tuvastamiseks. Need testid võivad hõlmata in situ hübridisatsiooni analüüsi, mida nimetatakse ka FISH-iks, ja polümeraasi ahelreaktsiooni testi, mida nimetatakse ka PCR-iks.

Kroonilise müeloidse leukeemia faas viitab haiguse agressiivsusele. Teie tervishoiuteenuse osutaja määrab faasi, mõõtes haigete rakkude ja tervete rakkude suhet teie veres või luuüdis. Suurem haigete rakkude suhe tähendab, et krooniline müeloidne leukeemia on edasijõudnuman staadiumis.

Kroonilise müeloidse leukeemia faasid on järgmised:

• Krooniline. Krooniline faas on varajasem faas ja sellel on üldiselt parim ravivastus.
• Kiirenenud. Kiirenenud faas on üleminekufaas, kui haigus muutub agressiivsemaks.
• Lõhkefaas. Lõhkefaas on raske, agressiivne faas, mis muutub eluohtlikuks.

Kroonilise müeloidse leukeemia ravi eesmärk on elimineerida vere rakud, mis sisaldavad BCR-ABL geeni. Enamiku inimeste puhul algab ravi sihipärase teraapiaga, mis võib aidata saavutada haiguse pikaajalist remissiooni.

Sihipärane ravi kasutab ravimeid, mis ründavad vähirakkude spetsiifilisi kemikaale. Nende kemikaalide blokeerimise teel võib sihipärane ravi põhjustada vähirakkude surma. Kroonilise müeloidse leukeemia korral on nende ravimite sihtmärk BCR-ABL geeni poolt toodetav türosiinkinaasi valk. Ravimeid nimetatakse türosiinkinaasi inhibiitoriteks, tuntud ka kui TKI-d.

TKId on kroonilise müeloidse leukeemiaga diagnoositud inimeste esmane ravi. Nende sihipäraste ravimite kõrvaltoimed hõlmavad naha turset või paistetust, iiveldust, lihaskrampe, väsimust, kõhulahtisust ja naha löövet.

Vereanalüüse BCR-ABL geeni olemasolu tuvastamiseks kasutatakse sihipärase ravi efektiivsuse jälgimiseks. Kui haigus ei reageeri või muutub sihipärase ravi suhtes resistentseks, võivad tervishoiuteenuse osutajad kaaluda teisi sihipäraseid ravimeid või muid ravimeetodeid.

Tervishoiuteenuse osutajad pole kindlaks teinud ohutut punkti, millal kroonilise müeloidse leukeemiaga inimesed võivad sihipäraseid ravimeid võtmise lõpetada. Sel põhjusel jätkavad enamik inimesi sihipäraste ravimite võtmist isegi siis, kui vereanalüüsid näitavad haiguse remissiooni. Teatud olukordades võite teie ja teie arst kaaluda ravi lõpetamist sihipäraste ravimitega pärast hüvede ja riskide arutamist.

Luuüdi siirdamine, mida nimetatakse ka tüvirakkude siirdamiseks, on ainus ravi, mis suudab kroonilist müeloidset leukeemiat ravida. See on aga tavaliselt reserveeritud inimestele, keda teised ravimeetodid pole aidanud. See on tingitud asjaolust, et luuüdi siirdamisel on riske ja see kaasneb suure tõenäosusega tõsiste tüsistustega.

Luuüdi siirdamise ajal kasutatakse teie luuüdis olevate vere moodustavate rakkude tapmiseks kõrgeid kemoteraapia ravimite annuseid. Seejärel infundeeritakse teie vereringesse doonorilt saadud vere tüvirakud. Uued rakud moodustavad terveid vere rakke, asendades haigestunud rakud.

Keemiaravi kasutab vähirakkude tapmiseks tugevaid ravimeid. Mõnikord kombineeritakse kemoteraapia ravimeid sihipärase raviga agressiivse kroonilise müeloidse leukeemia raviks. Kemoteraapia ravimite kõrvaltoimed sõltuvad sellest, milliseid ravimeid te võtate.

Kliinilised uuringud on uute ravimeetodite uuringud. Need uuringud pakuvad võimalust proovida uusimaid ravimeetodeid. Kõrvaltoimete risk ei pruugi olla teada. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kas te võiksite osaleda kliinilises uuringus.

Kroonilise müeloidse leukeemia raviks pole leitud alternatiivseid ravimeid. Kuid alternatiivmeditsiin võib aidata teil toime tulla väsimusega, mis on kroonilise müeloidse leukeemiaga inimestel levinud.

Võite kogeda väsimust oma haiguse sümptomina, ravi kõrvaltoime või kroonilise haigusega elamisega kaasneva stressi osana. Teie tervishoiuteenuse osutaja saab väsimust ravida, kontrollides selle põhjuseid, kuid mõnikord ei piisa ainuüksi ravimitest.

Leevendust võite leida alternatiivsete teraapiate abil, näiteks:

• Treening.
• Päeviku pidamine.
• Massaaž.
• Lõõgastustehnikad.
• Jooga.

Rääkige oma arstiga oma võimaluste üle. Koos saate koostada plaani, mis aitab teil väsimusega toime tulla.

Paljude inimeste jaoks on krooniline müeloidleukemia haigus, millega nad elavad aastaid. Paljud jätkavad sihipärase ravi saamist määramatuks ajaks. Mõnikord võite end halvasti tunda, isegi kui te ei näe haige välja. Ja mõnikord on teil lihtsalt vähiga tüdimus. Proovige neid enesehooldusmeetmeid, mis aitavad teil kroonilise haigusega kohaneda ja toime tulla:

• Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga kõrvaltoimetest. Võimsad vähiravid võivad põhjustada mitmesuguseid kõrvaltoimeid. Neid kõrvaltoimeid saab sageli hallata teiste ravimite või ravimeetoditega. Te ei pea neid ilma abita taluma.
• Ärge lõpetage ravi ise. Kui teil tekivad kõrvaltoimed, näiteks naha lööve või väsimus, ärge lõpetage ravimite võtmist ilma oma tervishoiuteenuse osutajaga rääkimata. Samuti ärge lõpetage ravimite võtmist, kui tunnete end paremini ja arvate, et teie haigus on kadunud. Kui te lõpetate ravimite võtmise, võib teie haigus kiiresti tagasi tulla, isegi kui olete olnud remissioonis.
• Paluge abi, kui teil on raskusi toimetulekuga. Kroonilise haigusega elamine võib olla emotsionaalselt ülekoormav. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajale oma tunnetest. Paluge suunata nõustaja või teise spetsialisti juurde, kellega saate rääkida.

Raske haigusega silmitsi seismine võib tekitada muret. Aja jooksul leiate viise oma tunnetega toimetulekuks, kuid lohutust võivad pakkuda järgmised strateegiad:

• Õppige piisavalt kroonilise müeloidleukemia kohta, et teha otsuseid oma ravi kohta. Termin "leukemia" võib olla segadusttekitav, kuna see viitab rühmale vähihaigusi, mis mõjutavad luuüdi ja verd. Ärge raiska aega teabe kogumisele, mis ei kehti teie leukemiatüübi kohta.

Paluge oma tervishoiumeeskonnal kirjutada üles teave teie konkreetse haiguse kohta. Seejärel kitsendage oma otsingut ja otsige ainult usaldusväärseid ja mainekaid allikaid, näiteks Leukemia & Lymphoma Society.

• Püsige ühenduses sõprade ja perega. Teie vähi diagnoosimine võib olla stressirohke ka sõprade ja pere jaoks. Proovige hoida neid oma elus kaasatud.

Teie sõbrad ja pere küsivad tõenäoliselt, kas on midagi, mida nad saaksid teha, et teid aidata. Mõelge ülesannetele, millega te võiksite abi saada, näiteks kodu eest hoolitsemine, kui peate haiglasse jääma, või lihtsalt kuulamine, kui soovite rääkida.

Te võite leida lohutust oma sõprade ja pere hooliva rühma toest.

• Leidke keegi, kellega rääkida. Leidke keegi, kellega saate rääkida ja kellel on kogemusi eluohtliku haigusega silmitsi seisvate inimeste abistamisel. Paluge oma tervishoiuteenuse osutajal soovitada nõustajat või meditsiinilist sotsiaaltöötajat, kellega saate rääkida. Tugirühmade leidmiseks võtke ühendust American Cancer Societyga või küsige oma tervishoiumeeskonnalt kohalike rühmade kohta.

Õppige piisavalt kroonilise müeloidleukemia kohta, et teha otsuseid oma ravi kohta. Termin "leukemia" võib olla segadusttekitav, kuna see viitab rühmale vähihaigusi, mis mõjutavad luuüdi ja verd. Ärge raiska aega teabe kogumisele, mis ei kehti teie leukemiatüübi kohta.

Paluge oma tervishoiumeeskonnal kirjutada üles teave teie konkreetse haiguse kohta. Seejärel kitsendage oma otsingut ja otsige ainult usaldusväärseid ja mainekaid allikaid, näiteks Leukemia & Lymphoma Society.

Püsige ühenduses sõprade ja perega. Teie vähi diagnoosimine võib olla stressirohke ka sõprade ja pere jaoks. Proovige hoida neid oma elus kaasatud.

Teie sõbrad ja pere küsivad tõenäoliselt, kas on midagi, mida nad saaksid teha, et teid aidata. Mõelge ülesannetele, millega te võiksite abi saada, näiteks kodu eest hoolitsemine, kui peate haiglasse jääma, või lihtsalt kuulamine, kui soovite rääkida.

Te võite leida lohutust oma sõprade ja pere hooliva rühma toest.