Ebsteini Anomalia

Ebsteini anomalia on haruldane südameprobleem, mis on kaasasündinud. See tähendab, et tegemist on kaasasündinud südameveaga. Selle seisundi korral ei arene õigesti klapp, mis eraldab südame ülemist ja alumist paremat kambrit. Seda klappi nimetatakse kolmeklapiliseks klapiks. Selle tulemusena ei sulgu klapp nii nagu peaks. Verd voolab tagasi alumisest ülemisse kambrisse, mistõttu südamel on raskem töötada. Ebsteini anomaaliaga inimestel võib süda suureneda. See seisund võib viia südamepuudulikkuseni. Ebsteini anomaalia ravi sõltub sümptomitest. Mõned sümptomiteta inimesed vajavad ainult regulaarseid tervisekontrolli. Teised võivad vajada ravimeid ja operatsiooni.

Mõnedel Ebsteini anomaaliaga sündinud imikutel on vähe või üldse puuduvad sümptomid. Teistel on raskelt lekkiv kolmeklapiline klapp, mis põhjustab märgatavamaid probleeme. Mõnikord ei ilmne sümptomid enne hiljem elus. Ebsteini anomaalia sümptomiteks võivad olla: Sinised või hallid huuled või küüned. Sõltuvalt nahavärvist võivad need värvimuutused olla raskemini või kergemini märgatavad. Väsimus. Lööva või kiire südamelöögi või ebaregulaarse südamelöögi tunne. Õhupuudus, eriti tegevuse ajal. Imiku tõsised südameprobleemid diagnoositakse sageli sünni ajal või rutiinse raseduse kontrolli käigus. Kui teil või teie lapsel on südameprobleemide sümptomeid, broneerige aeg arsti juurde. Nende sümptomite hulka kuuluvad õhupuudus või kerge väsimus vähese tegevusega, ebaregulaarne südamelöök või sinine või hall nahk. Teid võidakse suunata südamehaigustega tegelev arst, keda nimetatakse kardioloogiks.

Tõsised südameprobleemid imikul diagnoositakse sageli sünni ajal või rutiinse raseduse kontrolli käigus. Kui teil või teie beebil on südameprobleemide sümptomeid, broneerige aeg tervisekontrolliks. Nende sümptomite hulka kuuluvad õhupuudus või kerge väsimustunne vähese tegevuse korral, ebaregulaarne südamelöök või sinakas-hall nahk. Teid võidakse saata kardioloogi juurde, kes on südamehaiguste spetsialist.

Ebsteini anomalia on südame väärareng, millega inimene sünnib. Põhjus on teadmata. Ebsteini anomalia paremaks mõistmiseks võib olla abiks südame töömehhanismi tundmine. Tüüpilisel südamel on neli kambrit. Kaks ülemist kambrit on nimega kodadeks. Need võtavad vastu verd. Kaks alumist kambrit on nimega vatsakesteks. Need pumbavad verd. Neli klappi avanevad ja sulguvad, et lasta verel südames ühes suunas voolata. Igal klapil on kaks või kolm tugevat, õhukest kudelehte. Lehti nimetatakse voldikuteks või purjekesteks. Suletud klapp peatab vere voolamise järgmisesse kambrisse. Suletud klapp takistab ka vere tagasivoolu eelmisesse kambrisse. Tüüpilisel südamel asub kolmeklapiline klapp kahe parema südamekambrisse vahel. Ebsteini anomaalia korral on kolmeklapiline klapp parema alumise südamekambrisse tavapärasest madalamal. Samuti on kolmeklapilise klapi voldikute kuju muutunud. See võib põhjustada vere tagasivoolu paremasse ülemisse südamekambrisse. Kui see juhtub, nimetatakse seisundit kolmeklapilise klapi regurgitatsiooniks. Ebsteini anomaaliaga sündinud imikutel võib olla ka muid südameprobleeme, sealhulgas: Augud südames. Auk südames võib vähendada vere hapnikusisaldust. Paljudel Ebsteini anomaaliaga imikutel on auk kahe ülemise südamekambrisse vahel. Seda auku nimetatakse kodadevahese septa defektiks. Või võib olla ava, mida nimetatakse avatud foramen ovale'iks (PFO). PFO on auk ülemiste südamekambrisse vahel, mis kõigil imikutel enne sündi on ja mis tavaliselt pärast sündi sulgub. See võib mõnel inimesel avatuna püsida. Ebaregulaarsed südamelöögid, mida nimetatakse arütmiateks. Südame arütmiad võivad tunduda nagu lebab, tuksumine või kiire südamelöök. Südamelöögi muutused võivad raskendada südame tööd nii, nagu see peaks. Wolff-Parkinson-White'i (WPW) sündroom. Selle seisundi korral põhjustab südame ülemiste ja alumiste kambrisse vaheline lisasignaalirada kiire südamelöögi ja minestamise.

Ebsteini anomaalia tekib loote arengu ajal emakas raseduse jooksul. Raseduse esimeste kuue nädala jooksul hakkab lapse süda moodustuma ja lööma. Samuti hakkavad sel ajal arenema südamesse ja sealt minevad suured veresooned. Just sel hetkel lapse arengus võivad hakata tekkima kaasasündinud südameprobleemid. Teadlased ei ole kindlad, mis täpselt suurendab lapse Ebsteini anomaaliaga sündimise riski. Arvatakse, et sellega on seotud nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Mõnede ravimite, näiteks liitiumi, kasutamine raseduse ajal võib suurendada lapse Ebsteini anomaaliaga sündimise riski.

Ebsteini anomaalia võimalikud tüsistused hõlmavad järgmist: Ebaregulaarne südamelöök. Südamepuudulikkus. Äkiline südameseiskus. Insult. Kerge Ebsteini anomaalia korral on võimalik edukas rasedus. Kuid rasedus, sünnitus ja sünnitus koormavad südant täiendavalt. Harvadel juhtudel võivad tekkida äärmuslikud tüsistused, mis võivad põhjustada ema või lapse tervisele tõsiseid probleeme. Enne rasedaks jäämist rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga võimalikest riskidest ja tüsistustest. Koos saate arutada ja planeerida raseduse ajal vajalikku erilist hooldust.

Tervishoiuteenuse osutaja teeb füüsilise läbivaatuse ja kuulab südant ja kopse. Kui inimesel on Ebsteini anomaalia, võib teenuse osutaja kuulda südametooni, mida nimetatakse müristamiseks. Tõsise Ebsteini anomaaliaga lastel võib madala vere hapnikusisalduse tõttu olla sinine või hall nahk. Uuringud Ebsteini anomaalia diagnoosimist aitavad uuringud on järgmised: Pulssoksimeetria. Selles uuringus mõõdab sõrmele või varbale kinnitatud andur vere hapnikusisaldust. Ehhokardiogramm. Helialasid kasutatakse südame löögi piltide loomiseks. Ehhokardiogramm näitab, kuidas veri voolab läbi südame ja südameklappide. Elektrokardiogramm (EKG). See lihtne uuring kontrollib südamelööke. Kleepuvad plaastrid kinnitatakse rindkerele ja mõnikord kätele ja jalgadele. Traadid ühendavad plaastrid arvutiga, mis prindib või kuvab tulemused. Holteri monitor. Seda kaasaskantavat EKG-seadet saab kanda ühe või enama päeva jooksul, et registreerida südame aktiivsust igapäevaste tegevuste ajal. Rindkere röntgen. Rindkere röntgen on südame, kopsude ja veresoonte pilt. See näitab, kas süda on suurenenud. Südame magnetresonantstomograafia (MRI). Südame MRI kasutab magnetvälju ja raadiolaineid südame detailsete piltide loomiseks. See uuring annab üksikasjaliku ülevaate trikuspidaalklapist. See näitab ka südakambrite suurust ja nende toimimist. Koormustestid. Need testid hõlmavad sageli jooksulintal kõndimist või statsionaarsel jalgrattal sõitmist, samal ajal kui südant kontrollitakse. Koormustest näitab, kuidas süda reageerib füüsilisele koormusele. Elektrofüsioloogiline uuring (EP). Selle uuringu läbiviimiseks viib arst õhukese, painduva toru, mida nimetatakse kateetriks, veresoonde ja suunab selle südamesse. Võib kasutada rohkem kui ühte kateetrit. Kateetri otsas olevad andurid saadavad elektriimpulsse ja registreerivad südame elektrit. See uuring aitab kindlaks teha, milline osa südames põhjustab kiireid või ebaregulaarseid südamelööke. Ebaregulaarse südamelöögi ravi võib teha selle uuringu ajal. Südamekateteriseerimine. Uuringu ajal saab arst mõõta rõhku ja hapnikusisaldust südame erinevates osades. Pikk, õhuke ja painduv toru, mida nimetatakse kateetriks, sisestatakse veresoonde, tavaliselt kubemesse või randmesse. See suunatakse südamesse. Värv voolab kateetri kaudu südame arteritesse. Värv aitab arteritel röntgenipiltidel ja videol selgemini esile tulla. Mõningaid südamehaiguste ravimeetodeid saab teha ka selle uuringu ajal. Ravi Mayo kliinikus Meie hooliv Mayo kliiniku ekspertide meeskond aitab teil oma Ebsteini anomaaliaga seotud terviseprobleemidega. Alustage siit Lisateave Ebsteini anomaalia ravi Mayo kliinikus Südamekateteriseerimine Rindkere röntgen Ehhokardiogramm Elektrokardiogramm (EKG) Holteri monitor MRI Näita rohkem seotud teavet

Ebsteini anomaalia ravi sõltub südameprobleemi raskusastmest ja sümptomitest. Ravi võib hõlmata regulaarseid tervisekontrolli, ravimeid või protseduuri või operatsiooni. Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine ja tüsistuste, näiteks ebaregulaarse südamelöögi ja südamepuudulikkuse ennetamine. Regulaarsed tervisekontrollid Kui Ebsteini anomaalia ei põhjusta ebaregulaarset südamelööki ega muid sümptomeid, võib arst soovitada regulaarseid tervisekontrolli. Jälgimiskülastused toimuvad tavaliselt vähemalt üks kord aastas. Kontroll hõlmab tavaliselt füüsilist läbivaatust ja pildistamiskatseid südame kontrollimiseks. Ravimid Kui teil on Ebsteini anomaalia, võite saada ravimeid, mis aitavad: kontrollida ebaregulaarset südamelööki või muid muutusi südamerütmis; vältida vedeliku kogunemist kehas (liigne vedelik kehas võib olla südamepuudulikkuse märk); vältida verehüüvete teket (need võivad tekkida, kui Ebsteini anomaalia esineb koos auguga südames). Mõnele vastsündinule antakse ka inhaleeritavat ainet, mida nimetatakse lämmastikoksiidiks, et parandada verevoolu kopsudesse. Operatsioon või muud protseduurid Operatsiooni soovitatakse tavaliselt, kui Ebsteini anomaalia põhjustab rasket trikuspidaalset regurgitatsiooni ja esineb südamepuudulikkus või suureneb füüsilise koormusega raskused. Operatsiooni võib soovitada ka siis, kui muud sümptomid, näiteks mõned ebaregulaarsed südamelöögid, on rasked või mõjutavad elukvaliteeti. Kui operatsioon on vajalik, on oluline valida kirurg, kes on Ebsteini anomaaliaga tuttav. Kirurg peaks olema koolitatud ja kogenud probleemi parandamiseks mõeldud protseduuride läbiviimisel. Ebsteini anomaalia ja sellega seotud südameprobleemide raviks mõeldud operatsioonid võivad hõlmata: trikuspidaalklapi remonti (see avatud südameoperatsioon parandab kahjustatud trikuspidaalklapi. Kirurg võib klapiklappide auke või rebendeid parandada või eemaldada klapiava ümbruse liigse koe. Võib teha ka muid parandusi. Võib teha ka koonuse protseduuriks nimetatav klapi remonti. Südakirurg eraldab südamelihase koest, millest oleks pidanud moodustuma trikuspidaalklapp. Seejärel kasutatakse kudet töötava trikuspidaalklapi loomiseks. Mõnikord võib klappi tulevikus vaja uuesti parandada või asendada); trikuspidaalklapi asendamist (kui klappi ei saa parandada, võib vaja minna klapi asendamise operatsiooni. Tricuspidaalklapi asendamise operatsiooni võib teha avatud südameoperatsioonina või minimaalselt invasiivse operatsioonina. Kirurg eemaldab kahjustatud või haige klapi ja asendab selle lehma, sea või inimese südamekoe klapi. Seda nimetatakse bioloogiliseks klapiks. Mehaanilisi klappe ei kasutata trikuspidaalklapi asendamiseks sageli); atriaalse septa defekti sulgemist (see operatsioon tehakse augu parandamiseks südame ülemiste kambrite vahel. Selle operatsiooni käigus võib parandada ka muid südameprobleeme); labürindi protseduuri (kui Ebsteini anomaalia põhjustab ebaregulaarset südamelööki, võib seda protseduuri teha klapi remondi või asendamise operatsiooni ajal. Kirurg teeb südame ülemiste kambrite väikesed sisselõiked, et luua armkoe muster ehk labürint. Armkude ei juhi elektrit. Seega blokeerib labürint ebaregulaarseid südamerütme. Armkoe loomiseks võib kasutada ka kuuma või külma energiat); radiofrekventsioonilist kateetri ablatsiooni (see protseduur ravib kiiret või ebaregulaarset südamelööki. Arst sisestab ühe või mitu õhukest, paindlikku toru, mida nimetatakse kateetriteks, veresoonde, tavaliselt kubemesse. Arst suunab need südamesse. Kateetrite otsas olevad andurid kasutavad kuumust, mida nimetatakse radiofrekventsiooniliseks energiaks, väikese südamekoe piirkonna kahjustamiseks. See loob armkoe, mis blokeerib südame signaale, mis põhjustavad ebaregulaarset südamelööki); südame siirdamist (kui raske Ebsteini anomaalia põhjustab südamepuudulikkust, võib vaja minna südame siirdamist). Lekkiv klapp, koonuse protseduur Mängi Mängi Tagasi videole 00:00 Mängi Otsi 10 sekundit tagasi Otsi 10 sekundit edasi 00:00 / 00:00 Vaigista Seaded Pildi sees Täisekraan Näita video transkriptsiooni Lekkiv klapp, koonuse protseduur Koonuse protseduuri ajal isoleerib kirurg trikuspidaalklapi deformeerunud lehed. Seejärel kujundab kirurg need ümber nii, et need toimiksid korralikult. Lisateave Ebsteini anomaalia ravi Mayo kliinikus Südame ablatsioon Südame siirdamine Jack Long — Live LONG - Beat STRONG to find a cure Näita rohkem seotud teavet Palu aega kokkusaamiseks

Need näpunäited aitavad teil Ebsteini anomaalia sümptomeid hallata ja enesetunnet parandada. Käige regulaarselt tervisekontrollides. Valige südamearst, kes on koolitatud sünnijärgsete südameprobleemide ravimiseks. Seda tüüpi arsti nimetatakse kaasasündinud kardioloogiks. Teatage oma tervishoiumeeskonnale, kui teil tekivad uusi sümptomeid või kui teie sümptomid süvenevad. Võtke ravimeid vastavalt juhistele. Õige annuse võtmine õigel ajal aitab leevendada sümptomeid, nagu kiirenenud südamelöögid, väsimus ja õhupuudus. Püsige aktiivne. Olge võimalikult füüsiliselt aktiivne. Küsige oma tervishoiumeeskonnalt, kui palju trenni sobib teile või teie lapsele. Trenn aitab südant tugevdada ja verevoolu parandada. Küsige tervishoiumeeskonnalt märkust, mille saate anda oma lapse õpetajatele või hooldajatele, mis kirjeldab tegevuse piiranguid. Looge abistav võrgustik. Südameprobleemiga elamine võib mõnele inimesele stressi või ärevust tekitada. Vestlus terapeudi või nõustajaga võib aidata teil ja teie lapsel õppida uusi viise stressi ja ärevusega toimetulemiseks. Liituge tugirühmaga. Võib-olla leiate, et vestlus teiste inimestega, kes on samasugust olukorda kogenud, pakub teile lohutust ja julgustust. Küsige oma tervishoiuteenuse osutajalt, kas teie piirkonnas on Ebsteini anomaalia tugirühmi.