Mis on Eisenmengeri sündroom? Sümptomid, põhjused ja ravi

Eisenmengeri sündroom on tõsine südamehaigus, mis tekib siis, kui auk südames põhjustab vere voolu vales suunas. See tagasivool kahjustab lõpuks kopsu veresooni, muutes südame vere pumpamise raskemaks.

Selle haiguse ainulaadsus seisneb selles, et see algab ühe probleemina, kuid aja jooksul muutub teiseks. Te sündite südamerikkega, mis võimaldab hapnikurikka ja hapnikuvaese vere segunemist, kuid teie kopsud saavad alguses lisavooguga hakkama. Kuid kuude või aastate pärast hakkavad teie kopsu veresooned sellele ebanormaalsele voolule vastu seisma, luues komplikatsioonide kaskaadi, mis muudab kogu teie südame-veresoonkonna süsteemi tööd.

Millised on Eisenmengeri sündroomi sümptomid?

Kõige märgatavam sümptom on naha, huulte või küünte sinakas toon, mida nimetatakse tsüanosiks. See juhtub seetõttu, et hapnikuvaene veri tsirkuleerib teie kehas, selle asemel et kõigepealt kopsudes korralikult filtreeruda.

Kui teie süda töötab kompenseerimiseks raskemini, kogete tõenäoliselt mitmeid muid sümptomeid, mis võivad teie igapäevaelu mõjutada:

• Õhupuudus, eriti füüsilise tegevuse või treeningu ajal
• Väsimus, mis tundub teie tegevustasemest ebaproportsionaalne
• Rinnus valu või ebamugavustunne pingutuse ajal
• Pearinglus või minestamine, eriti kiiresti püsti tõustes
• Südamepekslemine või ebaregulaarne südamelöök
• Turse jalgades, pahkluudes või jalgades
• Sõrmede ja varvaste klubikujuline deformatsioon (otsad muutuvad ümaraks ja suurenevad)

Need sümptomid arenevad sageli järk-järgult, mis tähendab, et te ei pruugi neid kohe märgata. Teie kehal on märkimisväärne võime kohaneda, kuid lõpuks muutub pinge liiga suureks, et seda täielikult kompenseerida.

Mis põhjustab Eisenmengeri sündroomi?

Eisenmengeri sündroom algab alati kaasasündinud südamerikkega, mis tähendab, et te sündite südames struktuurilise probleemiga. Kõige levinumad aluseks olevad defektid loovad ebanormaalseid ühendusi südame kambrite või suurte veresoonte vahel.

Siin on südamerikked, mis kõige sagedamini viivad Eisenmengeri sündroomini:

• Kambrisiva defekt (VSD) - auk südame alumiste kambrite vahel
• Eeskambrisiva defekt (ASD) - auk südame ülemiste kambrite vahel
• Avatud arteriaalne kanal (PDA) - kui veresoone, mis peaks pärast sündi sulguma, jääb avatuks
• Atrioventrikulaarne siva defekt - augud, mis mõjutavad nii ülemisi kui ka alumisi kambreid
• Truncus arteriosus - kui südames tuleb välja üks suur veresoone asemel kaks eraldi veresoont

See, mis muudab need defektid Eisenmengeri sündroomiks, on aeg ja rõhk. Alguses voolab veri südame vasakult küljelt (kõrge rõhk) paremale küljele (madal rõhk) nende ebanormaalsete avade kaudu. See lisarõhk sunnib teie kopse raskemini töötama ja kuude või aastate jooksul muutuvad teie kopsu veresooned paksemaks ja jäigemaks, et ennast kaitsta.

Lõpuks muutub teie kopsude rõhk nii kõrgeks, et see ületab teie südame vasaku külje rõhku. Kui see juhtub, pöörab verevool suunda ja hapnikuvaene veri hakkab teie kehas hapnikurikka verega segunema.

Millal peaks Eisenmengeri sündroomi korral arsti juurde pöörduma?

Peaksite otsima viivitamatut arstiabi, kui teil tekib äkiline õhupuudus, rinnusvalu või minestamine. Need sümptomid võivad näidata, et teie seisund halveneb või et teil tekivad komplikatsioonid, mis vajavad kiireloomulist ravi.

Samuti on oluline regulaarselt arsti juurde pöörduda, kui märkate järkjärgulisi muutusi oma energiahulgas või treeninguvõimes. Isegi väikesed muutused selles, kuidas te igapäevaelu tegevuste ajal tunnete, võivad anda väärtuslikku teavet selle kohta, kuidas teie süda ja kopsud hakkama saavad.

Kui teil on sünnist saati teadaolev südamerike, on regulaarne järelkontroll äärmiselt oluline, isegi kui tunnete end hästi. Kopsude rõhu tõusu varajane tuvastamine võib mõnikord ennetada Eisenmengeri sündroomi täielikku arengut õigeaegse kirurgilise sekkumise abil.

Millised on Eisenmengeri sündroomi riskifaktorid?

Peamine riskifaktor on sündimine teatud tüüpi südamerikkedega, eriti need, mis loovad ebanormaalseid ühendusi teie südame-veresoonkonna süsteemi erinevate osade vahel. Kuid mitte kõikidel neil defektidega inimestel ei teki Eisenmengeri sündroomi.

Mitmed tegurid võivad mõjutada seda, kas südamerike progresseerub Eisenmengeri sündroomiks:

• Südamerikke suurus ja asukoht - suuremad defektid võimaldavad rohkem ebanormaalset verevoolu
• Vanus, mil defekt avastatakse ja ravitakse - varasem remont takistab sageli progressiooni
• Üldine tervis lapsepõlves ja noorukieas
• Teiste südame anomaaliate esinemine, mis suurendavad keerukust
• Elamine kõrgel kõrgusel, kus madalam hapnikusisaldus paneb südamele ja kopsudele lisakoormust

Geneetikal võib samuti olla roll, kuna mõnel perekonnal on kaasasündinud südamerikede esinemissagedus suurem. Lisaks võivad teatud raseduse ajal esinevad seisundid, näiteks ema diabeet või kokkupuude teatud ravimitega, suurendada südamerikede tõenäosust imikutel.

Millised on Eisenmengeri sündroomi võimalikud tüsistused?

Eisenmengeri sündroom võib mõjutada mitut elundisüsteemi, kuna teie kogu keha ei saa piisavalt hapnikurikast verd. Nende võimalike tüsistuste mõistmine aitab teil ära tunda hoiatussärke ja töötada oma tervishoiumeeskonnaga nende tõhusa vältimise või juhtimise nimel.

Kõige levinumad tüsistused on:

• Südamerütmihäired (arütmiad), mis võivad põhjustada südamepekslemist või äkilisi südame sündmusi
• Südamepuudulikkus, kuna teie südamelihas nõrgeneb aastatepikkuse lisatöö tõttu
• Verehüübed, mis võivad liikuda teie kopsude, aju või teiste elunditeni
• Insult, eriti selle haigusega noortel täiskasvanutel
• Neerupuudulikkus vähenenud verevoolu ja hapniku tarnimise tõttu
• Podagra kõrgenenud kusihappe taseme tõttu
• Kolesüütstiit, mis esineb sagedamini krooniliste südamehaigustega inimestel

Mõned vähem levinud, kuid tõsised tüsistused hõlmavad verejooksu probleeme ebanormaalsete verehüübimistegurite tõttu ja südaklappide infektsioone (endokardiit). Rasedus kujutab endast Eisenmengeri sündroomiga naistele olulisi riske ja nõuab ekspertide meeskonna spetsiaalset hooldust.

Kuigi see loetelu võib tunduda ülekaalukaks, elavad paljud Eisenmengeri sündroomiga inimesed täisväärtuslikku elu, töötades tihedalt oma meditsiinimeeskonnaga ja tehes asjakohaseid elustiilimuutusi.

Kuidas diagnoositakse Eisenmengeri sündroomi?

Diagnostika algab tavaliselt teie arstiga, kes kuulab teie südant ja kopse, otsib spetsiifilisi helisid ja uurib teie nahavärvi ja küüsi. Nad esitavad ka üksikasjalikke küsimusi teie sümptomite ja sünnist saati esinenud südameprobleemide kohta.

Mitmed testid aitavad diagnoosi kinnitada ja hinnata, kui tõsine teie seisund on muutunud. Ehhokardiogramm kasutab helilaineid teie südame liikuvate piltide loomiseks, näidates teie südame kambrite ja klapide struktuuri ja funktsiooni. See test võib paljastada algse südamerikke ja mõõta rõhku teie südames.

Teie arst tellib tõenäoliselt täiendavaid teste, et saada täielik pilt teie südame-veresoonkonna tervisest. Elektrokardiogramm (EKG) registreerib teie südame elektrilist aktiivsust ja suudab tuvastada rütmihäireid või pinge märke. Rindkere röntgenülesvõtted näitavad teie südame ja kopsude suurust ja kuju, samas kui vereanalüüsid mõõdavad hapnikusisaldust ja kontrollivad muid tüsistusi.

Mõnel juhul võivad olla vajalikud spetsialiseeritumad testid, näiteks südame kateteriseerimine. See protseduur hõlmab õhukese toru sisestamist teie veresoontesse, et otseselt mõõta rõhku teie südames ja kopsudes, pakkudes kõige täpsemat hinnangut teie seisundi raskusastmele.

Milline on Eisenmengeri sündroomi ravi?

Ravi keskendub sümptomite kontrollimisele ja tüsistuste ennetamisele, mitte aluseks oleva seisundi ravimisele. Kui Eisenmengeri sündroom on täielikult arenenud, on teie kopsu veresoonte muutused tavaliselt püsivad, muutes algse südamerikke kirurgilise parandamise liiga riskantseks.

Teie meditsiinimeeskond määrab tõenäoliselt ravimeid, mis aitavad teie südamel tõhusamalt töötada ja sümptomeid vähendada. Need võivad hõlmata ravimeid, mis lõdvestavad teie kopsu veresooni, aitavad teie südamel tõhusamalt lüüa või takistavad verehüüvete teket.

Tõsiste sümptomitega inimestele võidakse kaaluda täiustatud ravimeetodeid:

• Hapnikuravi vere hapnikusisaldus suurendamiseks
• Ravimid, mis on spetsiaalselt mõeldud kopsuhüpertensiooni raviks
• Protseduurid liigsete punaste vereliblede eemaldamiseks, kui teie keha toodab liiga palju
• Südame-kopsu siirdamine hoolikalt valitud juhtudel

Regulaarne jälgimine on hädavajalik, kuna teie seisund võib aja jooksul muutuda. Teie tervishoiumeeskond kohandab ravi vastavalt sellele, kuidas te end tunnete ja mida teie testid näitavad, püüdes alati aidata teil säilitada parimat võimalikku elukvaliteeti.

Kuidas Eisenmengeri sündroomi kodus hallata?

Eisenmengeri sündroomiga hästi elamine hõlmab igapäevaste tegevuste osas läbimõeldud valikute tegemist, jäädes samas nii aktiivseks kui ohutult võimalik. Võtmeks on leida õige tasakaal oma füüsilise vormi säilitamise ja ülekoormuse vältimise vahel, mis võiks sümptomeid halvendada.

Füüsiline aktiivsus peaks olema õrn ja põhinema sellel, kuidas te iga päev tunnete. Jalutamine, kerge ujumine või lihtne venitus aitavad säilitada teie tugevust ilma südamele ja kopsudele liiga suurt koormust avaldamata. Pöörake tähelepanu oma keha signaalidele ja puhake, kui tunnete õhupuudust või väsimust.

Teie igapäevane rutiin võib oluliselt mõjutada seda, kuidas te end tunnete. Jääge hästi hüdreerituks, kuid vältige liigset vedeliku tarbimist, kui teie arst on soovitanud piiranguid. Sööge tasakaalustatud toitumist, mis on rikas raua poolest, kuna teie keha võib vajada lisatoetust tervislike punaste vereliblede tootmiseks. Saage piisavalt puhata, kuna väsimus on selle haiguse korral tavaline.

On oluline end infektsioonide eest kaitsta, eriti hingamisteede haiguste eest, mis võivad teie südamele ja kopsudele lisakoormust avaldada. Peske sageli käsi, olge kursis vaktsineerimisega ja vältige rahvarohkeid kohti gripihooaja ajal, kui võimalik.

Kuidas peaksite oma arsti vastuvõtuks valmistuma?

Enne oma vastuvõttu võtke aega oma sümptomite ja energiahulga jälgimiseks mõne päeva või nädala jooksul. Märkige, millised tegevused panevad teid õhupuudust tundma, millal teil tekib rinnusvalu ja kuidas teie une kvaliteet on olnud. See teave aitab teie arstil mõista, kuidas teie seisund teie igapäevaelu mõjutab.

Tooge kaasa täielik nimekiri kõigist ravimitest, mida te võtate, sealhulgas käsimüügiravimid ja toidulisandid. Mõned ravimid võivad südamehaigustega suhelda või ravi segada, seega peab teie arst teadma kõike, mida te kasutate.

Kirjutage üles küsimused, mida soovite küsida, enne kui unustate need hetkel. Mõelge küsida uute sümptomite kohta, mida olete märganud, kas teie tegevustase on sobiv ja millised hoiatussümptomid peaksid teid viivitamatult helistama. Ärge kartke selgitust küsida, kui meditsiinilised terminid või ravivõimalused tunduvad segased.

Kui võimalik, tooge oma vastuvõtule kaasa pereliige või sõber. Nad saavad aidata teil olulist teavet meeles pidada ja pakkuda emotsionaalset tuge teie raviplaani arutamise ajal.

Mis on Eisenmengeri sündroomi peamine järeldus?

Eisenmengeri sündroom on keeruline seisund, mis areneb aja jooksul aluseks olevast südamerikest, kuid nõuetekohase meditsiinilise abi ja elustiili kohandamisega elavad paljud inimesed sisuka ja aktiivse elu. Kõige olulisem on meeles pidada, et te ei ole selle seisundi juhtimisel üksi.

Varajane avastamine ja pidev meditsiiniline abi mõjutavad tulemusi tohutult. Kui teil on teadaolev südamerike või märkate sümptomeid, näiteks püsiv õhupuudus või nahavärvi muutused, ärge viivitage meditsiinilise läbivaatusega. Kaasaegsed ravimeetodid võivad oluliselt parandada elukvaliteeti ja aidata ära hoida tüsistusi.

Kuigi Eisenmengeri sündroom nõuab elukestvat juhtimist, pakuvad edusammud mõistmises ja ravis jätkuvalt lootust. Töötage tihedalt oma tervishoiumeeskonnaga, olge oma seisundi osas kursis ja ärge kartke oma eest seista, kui teil on muresid või küsimusi.

Korduma kippuvad küsimused Eisenmengeri sündroomi kohta

Kas Eisenmengeri sündroomi saab ära hoida?

Eisenmengeri sündroomi saab sageli ära hoida, parandades aluseks oleva südamerikke varakult elus, tavaliselt imikueas või varajases lapsepõlves. Kui teil on lapsel südamerike, on lastekardioloogi soovituste järgimine kirurgilise remondi ajastuse osas äärmiselt oluline. Kui sündroom on aga täielikult arenenud, on kopsu veresoonte muutused tavaliselt püsivad.

Kas Eisenmengeri sündroom on pärilik?

Alus olevad südamerikked, mis viivad Eisenmengeri sündroomini, võivad mõnikord perekonnas esineda, kuid enamik juhtumeid tekivad juhuslikult ilma selge geneetilise mustrita. Kui teil on Eisenmengeri sündroom või kaasasündinud südamerike, võib geneetiline nõustamine aidata teil mõista riske tulevaste laste jaoks ja arutada pereplaneerimise võimalusi.

Kas Eisenmengeri sündroomiga inimesed võivad lapsi saada?

Rasedus kaasneb Eisenmengeri sündroomiga naistele oluliste riskidega ja seda ei soovitata üldiselt nii ema kui ka lapse komplikatsioonide kõrge esinemissageduse tõttu. Kuid iga olukord on ainulaadne ja kui kaalute rasedust, on hädavajalik seda põhjalikult arutada spetsialistide meeskonnaga, sealhulgas kardioloogi ja ema-loote meditsiini eksperdiga.

Kui kaua elavad Eisenmengeri sündroomiga inimesed tavaliselt?

Eeldatav eluiga varieerub suuresti sõltuvalt seisundi raskusastmest, üldisest tervisest ja juurdepääsetavusest asjakohasele meditsiinilisele abile. Paljud Eisenmengeri sündroomiga inimesed elavad oma 30ndates, 40ndates ja kauem, eriti kaasaegsete ravimeetodite abil. Regulaarne meditsiiniline abi ja elustiili kohandamine võivad oluliselt parandada nii elukvaliteeti kui ka pikaealisust.

Kas on tegevusi, mida tuleks täielikult vältida?

Kõrgemal kõrgusel tegevusi, äärmiselt intensiivset treeningut ja dehüdratsiooni ohtu kujutavad tegevused tuleks üldiselt vältida. Lennureisid on tavaliselt võimalikud, kuid võivad nõuda erilisi ettevaatusabinõusid, näiteks täiendavat hapnikku. Teie arst saab anda konkreetseid juhiseid vastavalt teie individuaalsele seisundile ja aidata teil kindlaks teha ohutud tegevustasemed, mis säilitavad teie tervist, võimaldades samal ajal elust rõõmu tunda.