Mis on FSGS? Sümptomid, põhjused ja ravi

FSGS ehk fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos on neeruhaigus, mis mõjutab neerude mikroskoopilisi filtreid, mida nimetatakse glomeruliteks. FSGS-i korral tekib nende filtrite osadesse armkude, muutes neerudele raskendatud jäätmete ja liigse vedeliku puhastamise verevoolust.

See seisund võib esialgu tunduda hirmutav, kuid kehas toimuva mõistmine aitab teil end paremini kontrolli all tunda. FSGS mõjutab inimesi igas vanuses, kuigi see on sagedasem teatud rühmades, ja nõuetekohase hoolduse korral elavad paljud inimesed täisväärtuslikku ja aktiivset elu, hallates seda seisundit.

Mis on FSGS?

FSGS on neeruhaigus, kus neerude filtreerivates ühikutes tekib armkude. Mõelge oma neerudele kui miljonitele pisikestele sõeladele, mida nimetatakse glomeruliteks, mis eraldavad jäätmed asjadest, mida teie keha vajab.

Nimi kirjeldab täpselt, mis juhtub: „fokaalne“ tähendab, et mõjutatud on vaid osa glomerulitest, „segmentaalne“ tähendab, et kahjustatud on vaid osa igast mõjutatud filtrist ja „glomeruloskleroos“ viitab armistumisele. See armistumine muudab filtrid vähem efektiivseks oma töö tegemisel.

Erinevalt mõnedest neeruhaigustest, mis mõjutavad kõiki filtreid võrdselt, on FSGS laiguline. Mõned neerufiltrid töötavad suurepäraselt, teistes aga tekivad need armistunud alad. See muster on diagnoosi tegemisel arstidele tegelikult abiks.

Millised on FSGS sümptomid?

FSGS-i kõige levinum varajane märk on valk uriinis, mida võite märgata vahutava või mullilise uriinina. See juhtub seetõttu, et teie kahjustatud neerufiltrid hakkavad laskma valgul läbi minna, kuigi need peaksid seda vereringes hoidma.

Siin on sümptomid, mida võite FSGS arenedes kogeda:

• Vahutav või mulliline uriin, mis ei kao
• Turse jalgades, pahkluudes, sääredes või silmade ümber
• Kaalutõus vedelikupeetuse tõttu
• Tavapärasest suurem väsimus
• Iseäranis vähenenud söögiisu
• Kõrge vererõhk
• Verejooks uriinis (vähem levinud)

Mõned kerge FSGS-iga inimesed ei märka alguses ühtegi sümptomit, mistõttu seisund avastatakse mõnikord rutiinse vere- või uriinianalüüsi käigus. Turse algab tavaliselt järk-järgult ja võib olla hommikul või pikka aega istumise või seismisel märgatavam.

Hilisemates staadiumides võite kogeda õhupuudust, iiveldust või muutusi uriinimis sageduses. Need sümptomid tekivad siis, kui neerufunktsioon halveneb märkimisväärselt.

Millised on FSGS tüübid?

FSGS-il on kaks peamist tüüpi: primaarne ja sekundaarne. Primaarne FSGS tekib siis, kui haigus areneb iseenesest ilma teise aluseks oleva seisundita.

Primaarne FSGS jaguneb omakorda geneetilisteks ja mitte-geneetilisteks vormideks. Geneetiline tüüp esineb perekonniti ja on põhjustatud spetsiifiliste geenide muutustest, mis mõjutavad neerufiltrite tööd. Mitte-geneetiline tüüp areneb põhjustel, mida pole veel täielikult mõistetud.

Sekundaarne FSGS tekib siis, kui teine seisund või tegur kahjustab neerusid ja viib armistumise mustrini. Seda tüüpi võivad põhjustada infektsioonid, näiteks HIV, teatud ravimid, rasvumine või muud neeruhaigused.

Mikroskoobi all on näha ka erinevaid armistumise mustreid, sealhulgas kokkuvarisev, tipp, perihillaarne, rakuline ja muul viisil mittemääratletud variandid. Teie arst võib neid termineid mainida, kuid kõige olulisem on see, kuidas teie konkreetne juhtum ravile reageerib.

Mis põhjustab FSGS-i?

Primaarse FSGS täpne põhjus jääb sageli teadmata, mis võib olla masendav, kuid see ei tähenda, et te midagi valesti tegite. Paljudel juhtudel näib see olevat seotud immuunsüsteemi probleemide või geneetiliste teguritega.

Kui FSGS esineb perekonniti, on see tavaliselt põhjustatud mutatsioonidest geenides, mis aitavad säilitada neerufiltrite struktuuri. Neid geneetilisi muutusi võivad vanemad edasi anda, kuigi mõnikord tekivad need uute mutatsioonidena.

Sekundaarsel FSGS-il on rohkem tuvastatavaid põhjuseid, mille hulka kuuluvad:

• Viirusinfektsioonid, eriti HIV
• Teatud ravimid, näiteks heroiin, liitium või suured annused valuvaigisteid
• Raske rasvumine, mis koormab neerusid liigselt
• Refluksnefropaatia korduvate neeruinfektsioonide tõttu
• Sirprakuline aneemia
• Muud neeruhaigused või struktuurilised anomaaliad

Mõnikord areneb FSGS pärast seda, kui neerusid on pikka aega koormanud teine seisund. Hea uudis on see, et kui sekundaarne FSGS avastatakse varakult ja aluseks olev põhjus ravitakse, võib neerukahjustus olla pöörduv.

Harvadel juhtudel võib FSGS-i vallandada teatud autoimmuunhaigused või see võib olla vähiravi ravimite kõrvaltoime. Teie arst püüab teie raviplaani osana tuvastada kõik võimalikud aluseks olevad põhjused.

Millal pöörduda FSGS-i korral arsti poole?

Peaksite pöörduma oma arsti poole, kui märkate püsivat vahutavat uriini, mis ei kao päeva või kahe pärast. Kuigi vahel võib vahutav uriin olla normaalne, viitab pidevalt mulliline uriin sageli valgu kadumisele.

Turse, mis ei parane puhkusega, on veel üks oluline märk, mida tuleks arutada oma tervishoiuteenuse osutajaga. See kehtib eriti siis, kui märkate hommikul silmade ümber turset või kui teie jalanõud tunduvad kitsad, kuigi need sobivad tavaliselt hästi.

Otsige kiiremini arstiabi, kui teil tekib:

• Äkiline tugev turse näol, kätel või jalgadel
• Õhupuudus või valu rinnus
• Märkimisväärselt vähenenud uriinieritus
• Verejooks uriinis koos teiste sümptomitega
• Tugev väsimus, mis häirib igapäevaseid tegevusi

Kui teil on neeruhaiguste perekondlik anamnees, tasub mainida oma arstile kõiki uriiniga seotud muutusi, isegi kui need tunduvad väikesed. Varajane avastamine võib FSGS efektiivsel juhtimisel olulist rolli mängida.

Millised on FSGS riskifaktorid?

FSGS võib mõjutada igaüht, kuid teatud tegurid võivad suurendada teie tõenäosust selle seisundi tekkeks. Vanus mängib rolli, FSGS-i diagnoositakse sagedamini lastel ja noortel täiskasvanutel, kuigi see võib esineda igas vanuses.

Teie rassiline taust mõjutab teie riski, afroameeriklastel on FSGS-i tekke tõenäosus suurem kui teistel rassiliste rühmadel. See suurenenud risk näib olevat seotud geneetiliste teguritega, mis pakuvad kaitset teatud infektsioonide vastu, kuid võivad suurendada neeruhaiguste vastuvõtlikkust.

Perekondlik anamnees on veel üks oluline riskifaktor, eriti FSGS geneetiliste vormide puhul. Kui teil on neeruhaigustega sugulasi, eriti kui see algas noorena, võib teie risk olla suurem.

Muud riskifaktorid on:

• HIV-infektsioon
• Raske rasvumine, eriti kui see on pikaajaline
• Anamneesis narkootikumide tarvitamine, eriti intravenoossed narkootikumid
• Teatud geneetilised seisundid, näiteks sirprakuline aneemia
• Varasem neerukahjustus või haigus
• Teatud ravimite pikaajaline kasutamine

Riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et teil tekib kindlasti FSGS, ja paljudel inimestel, kellel on mitu riskifaktorit, ei teki seda seisundit kunagi. Vastupidi, mõnel inimesel tekib FSGS ilma nähtavate riskifaktoriteta.

Millised on FSGS võimalikud tüsistused?

FSGS võib viia mitmete tüsistusteni, kuid nende tundmine aitab teil ja teie tervishoiumeeskonnal varajaseid märke jälgida ja ennetavaid meetmeid võtta. Kõige olulisem mure on progresseeruv neerukahjustus, mis võib lõpuks viia neerupuudulikkuseni.

FSGS-iga kaasneb sageli kõrge vererõhk ja see võib luua tsükli, kus kõrge vererõhk põhjustab veelgi neerukahjustusi. Seetõttu muutub vererõhu kontroll teie raviplaanis nii oluliseks.

Levinud tüsistused, mida võite kogeda, on:

• Nefrootilise sündroom raske valgu kadumise ja tursega
• Kõrge kolesterooli tase
• Suurenenud verehüüvete risk
• Suurem vastuvõtlikkus infektsioonidele
• Luuhaigus neerufunktsiooni muutuste tõttu
• Aneemia neerufunktsiooni langusega

Valgu kadu FSGS-is võib mõnikord olla nii tugev, et põhjustab nefrootilise sündroomi, kus kaotate nii palju valku, et teie keha ei suuda säilitada korralikku vedeliku tasakaalu. See viib märkimisväärse turse ja teiste ainevahetusprobleemideni.

Harvadel juhtudel võivad FSGS-iga inimesed arendada ägedat neerupuudulikkust, eriti kui seisund progresseerub kiiresti või kui neerudele on lisakoormusi. Kuid nõuetekohase jälgimise ja ravi korral on paljusid neist tüsistustest võimalik ära hoida või efektiivselt hallata.

Mõned FSGS-iga inimesed vajavad lõpuks dialüüsi või neerusiirdamist, kuid see tulemus ei ole vältimatu. Paljud inimesed säilitavad aastateks stabiilse neerufunktsiooni nõuetekohase ravi korral.

Kuidas FSGS-i ära hoida?

Kuigi te ei saa FSGS geneetilisi vorme ära hoida, on samme, mida saate neerude tervise kaitsmiseks ja sekundaarse FSGS-i võimalikuks vältimiseks ette võtta. Tervisliku kaalu säilitamine vähendab neerude koormust ja vähendab rasvumisest tingitud neeruhaiguste riski.

Kui teil on seisundeid, mis võivad viia sekundaarse FSGS-ini, on nende hea juhtimine ülioluline. See hõlmab HIV kontrolli all hoidmist retroviirusvastase ravi abil, meelelahutuslike narkootikumide vältimist ja retseptiravimite kasutamist ainult oma tervishoiuteenuse osutaja juhiste kohaselt.

Üldised neerusid kaitsvad meetmed on:

• Vererõhu ja diabeedi kontrollimine, kui teil need on
• Piisavalt vedelikku joomine, kuid mitte ülejoomine
• Naatriumisisaldusega töödeldud toitude piiramine
• Suitsetamise vältimine või suitsetamisest loobumine, kui te praegu suitsetate
• Regulaarne tervisekontroll, mis hõlmab neerufunktsiooni teste
• Ettevaatlikkus käsimüügiravimitega

Kui teil on neeruhaiguste perekondlik anamnees, võib geneetiline nõustamine olla abiks teie riskide mõistmisel ja sõeluuringute võimaluste arutamisel. Mõningaid FSGS geneetilisi vorme saab tuvastada enne sümptomite tekkimist testimise teel.

Regulaarne arstiabi on teie parim kaitse, eriti kui teil on riskifaktoreid. Varajane avastamine ja ravi võivad neeruhaiguste progresseerumist märkimisväärselt aeglustada.

Kuidas FSGS-i diagnoositakse?

FSGS diagnoosimine algab tavaliselt rutiinsete testidega, mis näitavad valku uriinis või muutusi neerufunktsioonis. Teie arst tellib tõenäoliselt vere- ja uriinianalüüsi, et mõõta, kui hästi teie neerud töötavad ja kui palju valku te kaotate.

FSGS diagnoosi kinnitamiseks on tavaliselt vaja neerubiopsia. Selle protseduuri käigus eemaldatakse väike neerukoeproov ja uuritakse seda mikroskoobi all, et otsida iseloomulikku armistumise mustrit.

Diagnostiline protsess hõlmab tavaliselt:

1. Uriinianalüüs valgu ja vere kontrollimiseks
2. Vereanalüüs neerufunktsiooni ja valgu taseme mõõtmiseks
3. Vererõhu jälgimine
4. Neerude ultraheli neerude struktuuri uurimiseks
5. Neerubiopsia lõpliku diagnoosi saamiseks
6. Geneetiline testimine, kui kahtlustatakse perekondlikku FSGS-i

Teie arst võib ka testida seisundeid, mis võivad põhjustada sekundaarset FSGS-i, näiteks HIV, autoimmuunhaigusi või muid infektsioone. See aitab kindlaks teha, kas teie FSGS on primaarne või sekundaarne mõne teise seisundi suhtes.

Biopsia tulemused näitavad mitte ainult FSGS esinemist, vaid aitavad ka kindlaks teha spetsiifilist tüüpi ja kui suur kahjustus on toimunud. See teave juhib teie raviplaani ja aitab ennustada, kuidas seisund võib edeneda.

Milline on FSGS ravi?

FSGS ravi keskendub neerukahjustuse aeglustamisele, sümptomite kontrollimisele ja aluseks olevate põhjuste ravile. Spetsiifiline lähenemisviis sõltub sellest, kas teil on primaarne või sekundaarne FSGS ja kui raske on teie seisund.

Sekundaarse FSGS korral on esmatähtis aluseks oleva põhjuse ravi. See võib tähendada HIV kontrolli all hoidmist ravimite abil, kaalulangust, kui rasvumine on tegur, või neerusid kahjustavate ravimite lõpetamist.

FSGS levinud ravimeetodid on:

• ACE inhibiitorid või ARB-d neerude kaitsmiseks ja vererõhu kontrollimiseks
• Kortikosteroidid põletiku vähendamiseks mõnel juhul
• Immuunsupressandid teatud tüüpide puhul
• Diureetikumid turse leevendamiseks
• Kolesterooli alandavad ravimid
• Dieedi valgu piiramine mõnel juhul

Steroidid, näiteks prednisoon, on sageli esimene ravi, mida primaarse FSGS korral proovitakse, eriti lastel ja noortel täiskasvanutel. Need ravimid võivad aidata vähendada immuunsüsteemi aktiivsust, mis võib kaasa aidata neerukahjustusele.

Kui steroidid ei toimi või põhjustavad liiga palju kõrvaltoimeid, võib teie arst soovitada teisi immuunsupressante, näiteks tsüklosporiini, takroliimusi või mükofenolaatmoofetiili. Nende ravimite puhul on vaja hoolikat jälgimist, kuid need võivad mõnedele inimestele olla väga efektiivsed.

Vererõhu kontroll on ülioluline olenemata sellest, milliseid teisi ravimeetodeid te kasutate. Isegi kui teie vererõhk tundub normaalne, võivad neerusid kaitsvad ravimid aidata aeglustada FSGS progresseerumist.

Kuidas FSGS-i kodus hallata?

FSGS-i kodus juhtimine hõlmab elustiili muutusi, mis toetavad teie neerude tervist ja üldist heaolu. Neerusõbraliku dieedi järgimine aitab vähendada neerude koormust ja hallata sümptomeid, näiteks turset.

Teie arst või toitumisspetsialist võib soovitada valgu tarbimise piiramist, et vähendada neerude koormust, kuigi see varieerub olenevalt teie konkreetsest olukorrast. Naatriumi vähendamine aitab kontrollida vererõhku ja turset.

Igapäevased koduhooldusstrateegiad on:

• Ravimite võtmine täpselt vastavalt ettekirjutusele
• Kehakaalu igapäevane jälgimine vedelikupeetuse jälgimiseks
• Naatriumi piiramine alla 2300 mg päevas
• Kerge füüsilise tegevusega tegelemise jätkamine vastavalt oma võimetele
• Piisavalt puhkust ja stressi juhtimine
• Käsimüügiravimite vältimine ilma arsti loata

Pidage igapäevast päevikut oma kehakaalu, vererõhu (kui teil on kodus monitor) ja kõigi sümptomite, näiteks turse või uriinimis muutuste kohta. See teave aitab teie tervishoiumeeskonnal vajadusel teie ravi kohandada.

Olge kursis vaktsineerimisega, kuna mõned FSGS-ravi meetodid võivad mõjutada teie immuunsüsteemi. Vältige võimalusel haigete inimestega suhtlemist ja harjutage head kätehügieeni.

Ärge kõhelge oma tervishoiuteenuse osutajaga ühendust võtmast, kui märkate äkilist kaalutõusu, suurenenud turset või uusi sümptomeid. Varajane sekkumine võib sageli ära hoida tüsistuste süvenemist.

Kuidas peaksite oma arsti vastuvõtuks valmistuma?

Arsti vastuvõtuks valmistumine aitab tagada, et saate oma tervishoiuteenuse osutajaga veedetud ajast maksimumi. Tooge kaasa nimekiri kõigist ravimitest, mida te võtate, sealhulgas käsimüügiravimid, toidulisandid ja taimsed ravimid.

Kirjutage oma küsimused ette, et te ei unustaks küsida asjadest, mis teid muretsevad. On kasulik oma küsimused prioriteedi järjekorda seada, kui aeg vastuvõtul otsa saab.

Teave, mida vastuvõtule kaasa võtta:

• Täielik nimekiri praegustest ravimitest ja annustest
• Kehakaalu päevik, kui olete seda jälginud
• Vererõhumõõtmised, kui jälgite neid kodus
• Sümptomite nimekiri ja nende esinemise aeg
• Neeruhaiguste perekondlik anamnees
• Varasemad testi tulemused teistest arstidelt

Mõelge kaasa võtmisele usaldusväärset sõpra või pereliiget, kes aitab teil meeles pidada visiidi ajal arutatud olulist teavet. Nad saavad pakkuda ka emotsionaalset tuge ja aidata teie vajaduste eest seista.

Olge valmis arutama oma igapäevast rutiini, sealhulgas dieeti, füüsilist tegevust ja kõiki raskusi, millega te oma praeguse raviplaaniga silmitsi seisate. Teie arst vajab seda teavet parima võimaliku hoolduse pakkumiseks.

Mis on FSGS-i peamine järeldus?

FSGS on hallatav neeruhaigus, mis mõjutab igaüht erinevalt ja selle diagnoosi saamine ei tähenda, et teie elu peaks dramaatiliselt muutuma. Nõuetekohase ravi ja elustiili muutustega säilitavad paljud FSGS-iga inimesed aastateks hea neerufunktsiooni.

Kõige olulisem, mida saate teha, on tihe koostöö oma tervishoiumeeskonnaga ja pühendumine oma raviplaanile. Regulaarne jälgimine võimaldab teha kohandusi, mis võivad aeglustada haiguse progresseerumist ja ära hoida tüsistusi.

Pidage meeles, et FSGS-i uuringud on käimas ja uusi ravimeetodeid arendatakse. See, mis täna ei pruugi olla saadaval, võib tulevikus saada võimaluseks, seega neerude tervise säilitamine nüüd hoiab tulevikus rohkem ukse lahti.

Kuigi FSGS nõuab pidevat tähelepanu, ei pea see teid määratlema ega teie eesmärke piirama. Paljud selle haigusega inimesed jätkavad tööd, reisimist, treeninguid ja naudivad täisväärtuslikku ja sisukat elu, hallates oma neerude tervist.

Korduma kippuvad küsimused FSGS kohta

Kas FSGS-i on võimalik täielikult ravida?

Praegu pole FSGS-i raviks ravi, kuid seisundit saab sageli efektiivselt hallata, et aeglustada selle progresseerumist. Mõned inimesed, eriti need, kellel on sekundaarne FSGS, võivad näha paranemist, kui aluseks olev põhjus on edukalt ravitud. Ravi eesmärk on säilitada neerufunktsioon ja ära hoida tüsistusi, mitte haigust täielikult kõrvaldada.

Kas ma vajan dialüüsi, kui mul on FSGS?

Mitte kõik FSGS-iga inimesed ei vaja dialüüsi. Paljud inimesed säilitavad aastateks stabiilse neerufunktsiooni nõuetekohase ravi korral. Dialüüsi vajadus sõltub sellest, kui kiiresti teie neerufunktsioon halveneb ja kui hästi te ravile reageerite. Regulaarne jälgimine aitab teie tervishoiumeeskonnal varakult sekkuda, et aeglustada progresseerumist.

Kas ma saan lapsi saada, kui mul on FSGS?

Paljud FSGS-iga naised saavad edukalt rasedaks jääda, kuid see nõuab hoolikat planeerimist ja jälgimist nii neeruarst kui ka kõrge riskiga rasedustega kogemustega günekoloog. Mõningaid FSGS raviks kasutatavaid ravimeid võib raseduse ajal ja enne seda vaja muuta. Oluline on arutada oma pereplaneerimise eesmärke oma tervishoiumeeskonnaga varakult.

Kas FSGS on alati geneetiline?

Ei, FSGS ei ole alati geneetiline. Kuigi mõned vormid esinevad perekonniti geneetiliste mutatsioonide tõttu, ei ole paljud FSGS juhud pärilikud. Sekundaarne FSGS on põhjustatud teistest seisunditest või teguritest ja isegi primaarne FSGS võib esineda ilma perekondliku anamneesita. Geneetiline testimine aitab kindlaks teha, kas teie FSGS-il on pärilik komponent.

Kui tihti peaksin FSGS-i korral arsti juurde minema?

Visiidide sagedus sõltub sellest, kui stabiilne on teie seisund ja milliseid ravimeetodeid te saate. Alguses võite vajada kohtumisi iga paari kuu tagant, et jälgida teie ravi reageeringut. Kui teie seisund on stabiilne, on külastused iga 3-6 kuu tagant tüüpilised, kuid teie arst määrab õige ajakava vastavalt teie individuaalsetele vajadustele ja testi tulemustele.