Interstitsiaalne Kopsuhaigus

Interstitsiaalne (in-tur-STISH-ul) kopsuhaigus, mida nimetatakse ka ILD-ks, kirjeldab suurt hulka haigusseisundeid. Enamik neist seisunditest põhjustab kopsukoe põletikku ja progressiivset armistumist. Selle protsessi käigus kopsukude paksened ja jäigastub, muutes kopsude paisumise ja õhuga täitumise raskeks.

Mingil hetkel muudab interstitsiaalse kopsuhaiguse armistumine hingamise ja piisava hapniku saamise vereringesse raskemaks. Paljudel ILD-ga inimestel on füüsilise koormuse korral õhupuudus ja võib esineda tüütu kuiva köha.

Interstitsiaalse kopsuhaiguse põhjuseid võib olla palju, sealhulgas pikaajaline kokkupuude ohtlike materjalidega, näiteks asbestiga. Mõned autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit, võivad samuti põhjustada interstitsiaalset kopsuhaigust. Kuid põhjus ei ole mõnikord teada. ILD-l võib olla palju põhjuseid, seega ravi varieerub.

Haigus võib halveneda aeglaselt või kiiresti, tempot on sageli võimatu ennustada. Kui kopsuarmistumine on tekkinud, siis see tavaliselt ei ole pöörduv. Ravi keskendub uue armistumise vältimisele, sümptomite kontrollimisele ja elukvaliteedi parandamisele. Ravimid võivad interstitsiaalse kopsuhaiguse kahjustusi aeglustada, kuid paljud inimesed ei saa oma kopse kunagi täielikult uuesti kasutada. Kopsu siirdamine on võimalus mõnele ILD-ga inimesele.

Interstitiaalse kopsuhaiguse peamised sümptomid on järgmised: hingamisraskus puhkeolekus või hingamisraskus, mis süveneb füüsilise koormusega. Kuuiv köha. Mõnede interstituaalse kopsuhaiguse tüüpide puhul on püsiv kopsukahjustus juba tekkinud, kui sümptomid ilmnevad. Seetõttu on oluline pöörduda esimeste hingamisprobleemide korral oma tervishoiutöötaja poole. Paljud teised seisundid peale ILD võivad mõjutada teie kopse. Varajane ja õige diagnoosimine on õigeks raviks oluline.

Kui teatud tüüpi interstitiaalse kopsuhaiguse sümptomid ilmnevad, on kopsudele juba tekkinud püsiv kahjustus. Seetõttu on oluline pöörduda oma tervishoiutöötaja poole hingamisprobleemide esimesel märgil. Paljud muud haigusseisundid peale ILD võivad mõjutada teie kopse. Varajane ja õige diagnoosimine on õigeks raviks oluline.

Teie kopsudes hargnevad peamised hingamisteed, mida nimetatakse bronhideks, järjest väiksemateks ja väiksemateks käikudeks. Väikseimad hingamisteed, mida nimetatakse bronhioolideks, viivad pisikestesse õhukotikestesse, mida nimetatakse alveoolideks.

Vahekoe kopsuhaigus näib ilmnevat siis, kui kopsude vigastus põhjustab paranemisreaktsiooni, mis ei ole korrapärane. Tavaliselt tekitab teie keha kahjustuste parandamiseks just õige koguse kudet. Kuid ILD korral ei toimi parandamise protsess korralikult. Kopsudes ja kopsude õhukotikestesse, mida nimetatakse alveoolideks, asuv kude muutub põletikuliseks, armistunud ja paksenenud. See raskendab hapniku sattumist teie vereringesse.

Vahekoe kopsuhaiguse tüüpe on palju. Neid liigitatakse üldiselt teadaolevate või tundmatute põhjuste järgi:

• Teie töö või keskkond.
• Alus olev süsteemne seisund.
• Teatud tüüpi ravimid või kiiritusravi.
• Tundmatu põhjus.

Mõned vahekoe kopsuhaigused võivad olla seotud suitsetamisega.

Pikaajaline kokkupuude teatud toksiliste ainete ja saasteainetega võib teie kopse kahjustada. Näiteks:

• Pneumoconiosis. Pneumoconiosis (noo-moe-koh-nee-O-sis) viitab vahekoe kopsuhaiguse tüübile, mis on põhjustatud teatud tüüpi tolmu sissehingamisest tööl või muus keskkonnas pika aja jooksul. Selle rühma haigused võivad aja jooksul põhjustada kopsude armistumist ja vigastusi, mis viivad hingamisraskuste ja hapniku vähese omastamiseni. Neid sümptomeid ei ole võimalik tagasi pöörata. Haigust nimetatakse sageli vastavalt kokkupuute tüübile või töörollile endale. Nende hulka kuuluvad sellised haigused nagu kaevuri kopsuhaigus, mis on põhjustatud söetõlmu sissehingamisest, ja asbestoos, mis on põhjustatud asbestiosakeste sissehingamisest. Nende haiguste hulka kuulub ka silikoos, mis on põhjustatud silikatoolmu sissehingamisest.
• Ülitundlikkuse pneumoniit. See kopsude põletik on põhjustatud õhus leiduvate ärritavate ainete sissehingamisest, mis hõlmavad sageli elusolendite valke. Kõige levinumad õhus leiduvate ärritavate ainete hulka kuuluvad linnuvalk, hallitus või bakterid. Seda tüüpi seisundeid nimetatakse sageli vastavalt kokkupuute tüübile või allikale. Näiteks hõlmab tuvikasvataja või linnuarmastaja haigus kokkupuudet linnuvalguga ja põllumehe kopsuhaigus hõlmab kokkupuudet hallitanud heinadega. Selle tüüpi kopsude põletikuga inimesed võivad paraneda, hoides eemale ärritavast ainest. Kuid seda tüüpi kopsude põletik võib ka süveneda ja viia püsivama kahjustuseni, kui inimesed hingavad ärritavat ainet edasi sisse.

Teatud haigused või seisundid võivad viia vahekoe kopsuhaiguseni. Näiteks:

• Sidekoehaigused. Nende hulka kuuluvad autoimmuunhaigused, näiteks reumatoidartriit, sklerodermia ja segatud sidekoehaigus. Need haigused põhjustavad ebakorrapärase immuunvastuse ja võivad põhjustada kudede põletikku ja armistumist kehas, sealhulgas kopsudes.
• Sarkoidoos. See on haigus, mis hõlmab väikeste põletikuliste rakkude kogumite, mida nimetatakse granulomatoosseteks, kasvu keha mis tahes osas – kõige sagedamini kopsudes ja lümfisõlmedes. Muud sageli kahjustatud organid on silmad, nahk, süda, põrn ja maks.

Teatud tüüpi ravimid võivad mõnedel inimestel põhjustada vahekoe kopsuhaigust. See võib olla pöörduv või mitte, olenevalt kokkupuute tüübist ja kestusest.

Ravimid, mis on sagedamini seotud ILD-ga, on:

• Keemiaravi ravimid. Vähirakkudes tapmiseks mõeldud ravimid, näiteks bleomütsiin, gemtatabiin ja immuunpunktide inhibiitorid, võivad kopsukudet kahjustada.
• Südameravimid. Mõned ebaregulaarsete südamelöökide raviks kasutatavad ravimid, näiteks amiodaroon (Nexterone, Pacerone), võivad kopsukudet kahjustada.
• Mõned antibiootikumid. Nitrofurantoiin (Macrobid, Macrodantin jt) ja daptomütsiin võivad kopse kahjustada.
• Põletikuvastased ravimid. Teatud põletikuvastased ravimid, näiteks metotreksaat (Trexall, Xatmep jt) või sulfasalasiin (Azulfidiin), võivad kopse kahjustada.

Rinnale suunatud kiiritusravi teatud tüüpi vähi – näiteks rinna- ja kopsuvähi – raviks võib mõnedel inimestel viia vigastusteni või pikaajalise armistumiseni. Kahjustuse raskusaste võib sõltuda järgmistest teguritest:

• Kui suur osa kopsu oli kiiritusele avatud.
• Antud kiiritusravi kogus.
• Kas kasutati ka keemiaravi.
• Kas on olemas alus olev kopsuhaigus.

Ainete ja seisundite loetelu, mis võivad viia vahekoe kopsuhaiguseni, on pikk. Sellest hoolimata ei leita mõnedel inimestel kunagi põhjust. Tundmatu põhjusega seisundeid liigitatakse koos idiopaatilise vahekoe pneumoniate sildi alla. Näiteks:

• Idiopaatiline kopsufibroos, mida nimetatakse ka IPF-ks. IPF on tüüpiliselt progressiivne kopsuhaigus, mis tekib siis, kui kopsukude saab kahjustatud ja armistunud – mida nimetatakse fibroosiks. Idiopaatiline tähendab, et põhjust ei ole teada. IPF-i saab näha pildistamisel ja biopsial, kui tehakse kopsu biopsia. See paksenenud, jäik kude raskendab teie kopsude korralikku toimimist. Kõige levinum ILD tüüp, IPF halveneb sageli ja seda ei ole võimalik tagasi pöörata.
• Krüptogeenne organiseeruv pneumoniit, mida nimetatakse ka COP-iks. COP on haruldane kopsuhaigus, kus väikesed hingamisteed, mida nimetatakse bronhioolideks, ja pisikesed õhuvahetuskotid, mida nimetatakse alveoolideks, muutuvad põletikuliseks. See põletik raskendab hingamist. Pildistamise testid näitavad pneumoniat, kuid COP ei ole infektsioon ja põhjust ei ole teada. Armistumine või fibroos on haruldane, kuid see võib mõnedel patsientidel tekkida, kui seisund naaseb.
• Nonspetsiifiline vahekoe pneumoniit. See vahekoe kopsuhaiguse tüüp põhjustab rakkude põletikku või armkoe kogunemist kopsude õhukotikestesse vahele jäävatesse ruumidesse. See on tõenäolisem sidekoehaigustega inimestel, kuid seda võib seostada ka teiste seisunditega.

Tegurid, mis võivad suurendada interstitiaalse koppahaiguse tekkeriski:

• Vanus. ILD mõjutab palju tõenäolisemalt täiskasvanuid, kuigi imikud ja lapsed võivad seda haigust ka harvaesinevalt saada.
• Kokkupuude mürgiste ainetega töökeskkonnas või keskkonnas. Töötamine kaevanduses, põllumajanduses või ehituses või mistahes põhjusel kopse kahjustavate saasteainetega kokkupuude suurendab ILD tekkeriski.
• Suitsetamine. Mõned ILD vormid esinevad tõenäolisemalt suitsetamise ajaloo omavatel inimestel. Aktiivne suitsetamine võib haigusseisundit süvendada, eriti kui teil on ka emfüseem.
• Kiiritusravi ja keemiaravi. Rindkere kiiritusravi või teatud keemiaravimite kasutamine suurendab kopmahaiguse riski.
• Sidekoehaigus. See hõlmab autoimmuunhaigusi, mis võivad suurendada ILD riski.

Interstitsiaalne kopsuhaigus võib kaasa tuua rea eluohtlikke tüsistusi, sealhulgas:

Kõrge vererõhk kopsudes, mida tuntakse ka kopsuhüpertensioonina. Erinevalt süsteemsest kõrgest vererõhust mõjutab see seisund ainult kopsuartereid. Armkude või madal hapnikusisaldus piiravad väikseimaid veresooni, piirates verevoolu kopsudes. See tõstab rõhku kopsuarterites ja võib halvendada hapnikuvahetust, langetades vere hapnikusisaldust. Kopsuhüpertensioon on tõsine haigus, mis võib aja jooksul süveneda, põhjustades parema südame poolepuudulikkust.

Parema südame poolepuudulikkus, mida tuntakse ka cor pulmonale'na. See tõsine seisund tekib siis, kui südame parem alumine kamber, mida tuntakse ka parema vatsakese nime all, peab verd blokeeritud kopsuarterite kaudu liigutamiseks pumpama tavapärasest tugevamini. Lõpuks annab parem vatsake järele lisapingutusest. See on sageli tingitud kopsuhüpertensioonist.

Hingamispuudulikkus. Kroonilise ILD lõppstaadiumis tekib hingamispuudulikkus, kui äärmiselt madal vere hapnikusisaldus koos kopsuarterite ja parema vatsakese rõhu tõusuga põhjustavad südamepuudulikkust.

Interstitiaalse kopsuhaiguse ennetamiseks vältige kokkupuudet töökoha toksiliste ainetega, näiteks asbesti, kivisöepuru ja silikatsioonipuruga. Vältige ka keskkonnas leiduvate toksiliste ainetega kokkupuudet, näiteks lindude valgu, hallituse ja bakteritega. Kui peate nende toksiliste ainetega kokku puutuma, kasutage hingamisteede kaitsevahendit. Muud ILD ennetamise viisid hõlmavad suitsetamisest loobumist ja passiivse suitsetamise vältimist. Kui teil on autoimmuunhaigus või võtate ravimeid, mis suurendavad teie ILD-i tekkeriski, pidage nõu oma tervishoiutöötajaga ILD ennetamise sammude osas. Samuti tehke vaktsineerimine, sest hingamisteede infektsioonid võivad ILD sümptomeid süvendada. Veenduge, et saate iga aasta kopsupõletiku vaktsiini ja gripi vaktsiini. Küsige oma tervishoiutöötajalt ka teetanuse, COVID-19 ja respiratoorse süntsütiaalviiruse (RSV) vastu vaktsineerimise kohta.

Vahel on raske leida interstitiaalse kopsuhaiguse põhjust ja mõnikord seda üldse ei leita. Paljud seisundid kuuluvad ILD kategooriasse. Lisaks võivad mitmesuguste haigusseisundite sümptomid tunduda ILD-na. Tervishoiutöötajad peavad need seisundid välistama enne diagnoosi panemist. Võib osutuda vajalikuks mõned järgmised testid. Laboratoorsed testid Vereanalüüsid. Mõned vereanalüüsid võivad tuvastada autoimmuunhaiguste või keskkonnakahjustuste (näiteks hallitusseente või linnuvalgu põhjustatud) põletikuliste reaktsioonide valke, antikehi ja muid markereid. Kujutise diagnostika Kompuutertomograafia ehk KT-uuring. See kujutise diagnostika meetod on interstitiaalse kopsuhaiguse diagnoosimisel ülioluline. Mõnikord on see diagnoosi esimene test. KT-skannerid loovad sisemiste struktuuride 3D-pilte. Kõrglahutusega KT-uuring võib olla eriti kasulik kopsukahjustuse ulatuse kindlakstegemisel. See näitab fibroosi üksikasju, mis aitab diagnoosi kitsendada ja ravi otsuseid juhtida. Ehhokardiogramm. Ehhokardiogramm kasutab südame visualiseerimiseks ultrahelilaineid. See suudab luua teie südame struktuuride staatilisi pilte ja videoid, mis näitavad, kuidas teie süda töötab. See test suudab mõõta teie südame parema poole rõhku. Kopsufunktsiooni testid Spiromeeter Pildi suurendamine Pildi sulgemine Spiromeeter Spiromeeter on diagnostiline seade, mis mõõdab sisse- ja väljahingatava õhu hulka ning aega, mis kulub täieliku väljahingamise lõpuleviimiseks pärast sügavat hingetõmmet. Spiromeetria ja difusioonivõime. See test nõuab teilt kiiret ja jõulist väljahingamist läbi masinaga ühendatud toru. Masin mõõdab teie kopsude õhuruumala ja õhu liikumise kiirust teie kopsudest välja. See mõõdab ka hapniku liikumise kergust teie kopsudest vereringesse. Oksimeetria. Teie ühele sõrmele asetatakse väike seade, mis mõõdab teie veres hapniku taset. Seda testi võib teha nii puhkeolekus kui ka aktiivsuse ajal, et jälgida kopsuhaiguse kulgu ja kindlaksteha selle raskusaste. Kopsukoe analüüs Mõnikord on interstitiaalseid kopsuhaigusi võimalik diagnoosida ainult laboris väikese koguse kopsukoe uurimise teel – mida nimetatakse biopsiaks. Teie arst või teine tervishoiutöötaja võib võtta koe proovi ühe järgmise meetodi abil: Bronhoskoopia. Selle protseduuri käigus eemaldab teie tervishoiutöötaja väga väikesi koe proove – üldiselt mitte suuremaid kui nõelaots. Seda tehakse väikese, painduva toru abil, mida tuntakse ka bronhoskoopina, mis viiakse teie suu või nina kaudu kopsu. Bronhoskoopia riskid on üldiselt väikesed, nimelt lühiajaline kurguvalu ja bronhoskoobist tingitud kähedus. Kuid koe proovid on mõnikord liiga väikesed diagnoosi panemiseks. Bronhoalveolaarne loputus. Selle protseduuri käigus süstib teie arst bronhoskoobi abil umbes supilusikatäie steriilset soolalahust teie kopsu osasse ja imeb selle kohe välja. Eemaldatud lahus sisaldab teie õhukotikest pärinevaid rakke. Kuigi bronhoalveolaarne loputus võtab proovi suuremast kopsuosast kui teised protseduurid, ei pruugi see anda piisavalt teavet kopsufibroosi põhjuse väljaselgitamiseks. Kirurgiline biopsia. Kuigi see on invasiivsem protseduur potentsiaalsete tüsistustega, on see sageli ainus viis piisavalt suure koe proovi saamiseks õige diagnoosi panemiseks. Selle testi puhul kasutatakse üldanesteesiat. Kirurgilised instrumendid ja väike kaamera sisestatakse ühe või mitme väikese sisselõike kaudu ribi vahele. Kaamera võimaldab kirurgil jälgida kopse videomonitoril, eemaldades kopsukoeproove. Mayo kliiniku ravi Meie hooliv Mayo kliiniku ekspertide meeskond saab aidata teil teie interstitiaalse kopsuhaigusega seotud terviseprobleemidega. Alustage siit Lisateave Interstitiaalse kopsuhaiguse ravi Mayo kliinikus Bronhoskoopia KT-uuring Ehhokardiogramm Spiromeetria Näita lisateavet

Kopsade armistumine, mis on juba tekkinud interstitsiaalses kopsuhaiguses, ei ole pöörduv ja ravi ei suuda alati haiguse süvenemist peatada. Mõned ravimeetodid võivad sümptomeid lühiajaliselt leevendada või haiguse kulgu aeglustada. Teised aitavad säilitada elukvaliteeti. Kuna paljudel erinevat tüüpi armistumis haigustel puuduvad heakskiidetud või tõestatud ravimeetodid, võivad kliinilised uuringud olla võimalus saada eksperimentaalset ravi. Ravimid Intensiivne uurimistöö interstitsiaalse kopsuhaiguse spetsiifiliste tüüpide ravivõimaluste leidmiseks on käimas. Ravi võib varieeruda sõltuvalt ILD põhjusest ja kopsude tekkinud kahjustustest. Kasutades uusimaid teaduslikke tõendeid, võib teie tervishoiutöötaja soovitada: Kortikosteroidravimid. Alguses ravitakse paljusid ILD-ga diagnoositud inimesi kortikosteroidiga, nimelt prednisooniga (Prednisone Intensol, Rayos). Mõnikord ravitakse inimesi ka teiste immuunsüsteemi pärssivate ravimitega. Sõltuvalt ILD põhjusest võivad need ravimid haiguse kulgu aeglustada või isegi peatada. Ravimid, mis aeglustavad idiopaatilise kopsufibroosi süvenemist. Pirfenidoon (Esbriet) ja nintedaniib (Ofev) on ravimid, mis võivad aeglustada IPF süvenemise kiirust. Ofev on heaks kiidetud ka inimestele, kellel on kopsufibroos, mis süveneb teiste interstitsiaalse kopsuhaiguse tüüpide tõttu. Mõlema ravimi kõrvaltoimed on levinud. Arutage oma tervishoiutöötajaga nende ravimite plusse ja miinuseid. Ravimid, mis vähendavad maohapet. Gastroösofageaalne reflukshaigus, tuntud ka kui GERD, mõjutab enamikku idiopaatilise kopsufibroosiga inimesi. GERD on seotud kopsude suurema kahjustusega. Kui teil on happerefluksi sümptomeid, võib teie tervishoiutöötaja välja kirjutada GERD ravi, mis vähendab maohapet. Hapnikuravi Hapniku kasutamine ei suuda kopsukahjustust peatada, kuid see võib: Hõlbustada hingamist ja treeningut. Ära hoida või leevendada madala hapnikusisaldus veres tekkivaid tüsistusi. Alandada südame parema poole vererõhku. Parandada und ja heaolu tunnet. Te kõige tõenäolisemalt saate hapnikku une ajal või treeningu ajal, kuigi mõned inimesed võivad seda kasutada ööpäev läbi. Kopsu rehabilitatsioon Kopsu rehabilitatsiooni eesmärk on parandada teie funktsioneerimist ja elada täisväärtuslikku ja rahuldavat elu. Seetõttu keskenduvad kopsu rehabilitatsiooni programmid: Kopsuhaiguse kohta lisateabe saamisele. Treeningule, et saaksite olla füüsiliselt aktiivsem pikema aja jooksul. Hingamistehnikatele, mis muudavad teie kopsude töö efektiivsemaks. Emotsionaalsele toetusele. Toitumisnõustamisele. Operatsioon Kopsu siirdamine võib olla viimase abinõuna variant mõnele inimesele, kellel on raske interstitsiaalne kopsuhaigus, kui teised ravivõimalused pole aidanud. Lisateave Mayo kliiniku interstitsiaalse kopsuhaiguse ravi Kopsu siirdamine Suitsetamisest loobumise teenused Aja broneerimine

Kroonilise kopsuhaigusega elamine on emotsionaalselt ja füüsiliselt keeruline. Hingamisprobleemide süvenedes või tervishoiuteenuste vajaduse suurenedes peate võib-olla oma igapäevaseid rutiine ja tegevusi muutma – mõnikord isegi palju. Hirm, viha ja kurbus on tüüpilised tunded, kui leinad oma endist elustiili ja muretsed selle üle, mis sind ja su perekonda ees ootab. Jaga oma tundeid lähedaste ja tervishoiutöötajaga. Avatud vestlus võib aidata sul ja su lähedastel haiguse emotsionaalsete väljakutsetega toime tulla. Samuti aitab selge suhtlemine sul ja su perekonnal planeerida oma vajadusi, kui haigus süveneb. Mõtle tugigrupi liitumisele, kus saad vestelda inimestega, kes seisavad silmitsi sinuga sarnaste väljakutsetega. Grupi liikmed võivad jagada toimetuleku strateegiaid, vahetada teavet uute ravimeetodite kohta või lihtsalt kuulata, kui väljendad oma tundeid. Kui grupp sulle ei sobi, võid soovida vestelda nõustajaga üks-ühele.