Paraganglioom

Paraganglioom on rakkude kasv, mis võib tekkida erinevates kehaosades. Kasv, mida nimetatakse kasvaja, tekib olulise närvirakutüübi rakkudest, mida leidub kogu kehas. Paraganglioomid tekivad kõige sagedamini peas, kaelas, kõhu piirkonnas või vaagnas.

Paraganglioom on haruldane. Ja enamasti ei ole see vähk. Kui kasvaja ei ole vähk, nimetatakse seda healoomuliseks. Mõnikord on paraganglioom vähkkasvaja. Vähkkasvaja võib levida teistesse kehaosadesse.

Paraganglioomidel pole sageli selget põhjust. Mõned paraganglioomid on põhjustatud DNA muutustest, mis kanduvad vanematelt lastele.

Paraganglioomid võivad tekkida igas vanuses. Tervishoiutöötajad leiavad need kõige sagedamini täiskasvanutel vanuses 20–50 aastat.

Paraganglioomi ravi hõlmab tavaliselt kasvaja eemaldamist operatsiooni teel. Kui paraganglioom on vähkkasvaja ja levib teistesse kehaosadesse, võib vaja minna täiendavat ravi.

Paraganglioomi sümptomid võivad sõltuda kasvaja alguskohast. Paraganglioomid tekivad kõige sagedamini peas, kaelas, kõhu piirkonnas või vaagnas. Pea- või kaelapiirkonna paraganglioomi sümptomiteks võivad olla: rütmiline pulsseeriv või ulatuv heli kõrvades, mida nimetatakse pulsatiilseks tinnitus'iks. Neelamisraskused. Hääle kähedus. Kuulmiskaotus. Nägemise ähmastumine. Pearinglus. Pea ja kaela piirkonnas asuva paraganglioomi sümptomid võivad tekkida kasvaja suurenedes. Kasvaja võib survestada lähedalasuvaid struktuure. Kui paraganglioomid tekivad mujal kehas, on sümptomid tõenäolisemalt põhjustatud paraganglioomi toodetud hormoonidest. Hormoonid, mida nimetatakse katehhoolamiinideks, mängivad rolli keha reageerimisel stressile. Nende hulka kuulub adrenaliin, mida tuntakse ka võitle-või-põgene hormoonina. Hormoone tootvate paraganglioomide sümptomiteks on: kõrge vererõhk. Kiire, lebabiva või tuksleva südame löögisageduse tunne. Näo värvuse äkiline kadumine. Higistamine. Pearinglus. Kontrollimatu värisemine kätes või kätes. Üldine nõrkus. Need sümptomid võivad tulla ja minna. Mõnel paraganglioomiga inimesel ei ole üldse sümptomeid. Nad võivad teada saada, et neil on need kasvajad, kui muudel põhjustel tehtud pildistamiskatsed juhuslikult kasvajad avastavad. Kui teid muretseb, et teil võivad olla paraganglioomi sümptomid, broneerige aeg arsti või teise tervishoiutöötajaga. See on oluline, kui teil on mitu paraganglioomi sümptomit korraga. Rääkige oma tervishoiutöötajaga paraganglioomi riskist, kui teil on kõrge vererõhk, mida on raske kontrollida. See hõlmab kõrget vererõhku, mis vajab ravi rohkem kui ühe ravimiga. Rääkige ka oma tervishoiutöötajaga, kui teie vererõhk tõuseb aeg-ajalt, kui teie või tervishoiutöötaja seda mõõdab.

Võtke ühendust arsti või teise tervishoiutöötajaga, kui teid muretseb paraganglioomi sümptomite võimalik esinemine. See on oluline, kui teil esineb mitut paraganglioomi sümptomit korraga. Arutage oma tervishoiutöötajaga paraganglioomi riski, kui teil on kõrge vererõhk, mida on raske kontrollida. See hõlmab kõrget vererõhku, mis vajab ravi rohkem kui ühe ravimiga. Samuti rääkige oma tervishoiutöötajaga, kui teie vererõhk tõuseb aeg-ajalt, kui teie või tervishoiutöötaja seda mõõdab.

Paraganglioomide tekkepõhjus pole sageli selge. Mõnikord esinevad need kasvajad perekondades. Neid võivad põhjustada DNA muutused, mis kanduvad vanematelt lastele edasi. Kuid paljudel paraganglioomiga inimestel puudub perekondlik eelsoodumus ja põhjus on teadmata. Paraganglioom on rakkude kasv. See tekib kromafiinrakkude nimelistest närvirakutest. Kroomafiinrakud täidavad organismis olulisi rolle, sealhulgas vererõhu reguleerimist. Paraganglioom tekib siis, kui kroomafiinrakkude DNA-s tekivad muutused. Raku DNA sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, mida teha. Tervetes rakkudes annab DNA juhised kasvamiseks ja paljunemiseks kindla kiirusega. Juhised ütlevad rakkudele ka kindlal ajal surra. Paraganglioomirakkudes annavad DNA muutused erinevaid juhiseid. Muutused ütlevad paraganglioomirakkudele, et nad tekitaksid kiiresti palju uusi rakke. Rakud jäävad elama, kui terved rakud sureksid. See põhjustab rakkude kasvu, mida nimetatakse kasvajaks. Enamik paraganglioomid jäävad sinna, kus nad algasid. Nad ei levi teistesse kehaosadesse. Kuid mõnikord võivad rakud paraganglioomist eralduda ja levida. Kui see juhtub, nimetatakse seda metastaatiliseks paraganglioomiks. Kui paraganglioom levib, levib see kõige sagedamini lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse. See võib levida ka kopsudesse, maksasse ja luudesse. Paraganglioom on tihedalt seotud teise haruldase kasvajaga, mida nimetatakse feokromotsütoomiks. Feokromotsütoom on kasvaja, mis algab neerupealiste kroomafiinrakkudes. Neerupealised on kaks näärme, mis asuvad neerude peal.

Paraganglioomi risk on suurem inimestel, kellel on perekondlik anamnees selle kasvaja kohta. Mõned paraganglioomid on põhjustatud DNA muutustest, mis kanduvad vanematelt lastele. Perekondlik paraganglioomi anamnees võib olla märk sellest, et teie perekonnas esineb teatud DNA muutusi.

Mõned muud tervisehäired, mis on põhjustatud DNA muutustest, mis kanduvad vanematelt lastele, suurendavad paraganglioomide riski. Nende haiguste hulka kuuluvad:

• Mitme endokriinse neoplaasia, 2. tüüp. Mitme endokriinse neoplaasia, 2. tüüp, mida nimetatakse ka MEN 2-ks, võib põhjustada kasvajaid ühes või mitmes hormoone tootvas näärmes, sealhulgas kilpnäärmes ja neelunäärmetes. MEN 2-l on kaks tüüpi – 2A ja 2B. Mõlemad suurendavad paraganglioomide riski.
• Von Hippel-Lindau tõbi. Von Hippel-Lindau tõbi võib põhjustada kasvajate ja tsüstide teket paljudes kehaosades. Võimalikeks paikadeks on aju, seljaaju ja neerud.
• Neurofibromatoosi 1. Neurofibromatoosi 1 korral tekivad nahas neurofibroomid. See haigus võib põhjustada ka nägemisnärvi kasvajaid. Nägemisnärv on silma taga olev närv, mis ühendub ajju.
• Pärilikud paraganglioomi sündroomid. Pärilikud paraganglioomi sündroomid võivad põhjustada feokrotsütoome või paraganglioomid. Nendel sündroomidel haigestunutel on sageli rohkem kui üks paraganglioom.
• Carney-Stratakise düaad. Carney-Stratakise düaad põhjustab seedetrakti kasvajaid ja paraganglioomid.

Paraganglioomi diagnoosimine algab sageli vere- ja uriinianalüüsidega. Need testid võivad otsida märke sellest, et kasvaja toodab liigselt hormoone. Muude testide hulka võivad kuuluda pildistamismeetodid ja geneetilised testid.

Vere- ja uriinianalüüsid suudavad mõõta hormoonide taset kehas. Need võivad tuvastada paraganglioomi poolt toodetud liigset katekolamiinihormoone. Või võivad need leida teisi paraganglioomi viiteid, näiteks kromograniin A nimelist valku.

Teie tervishoiutöötaja võib soovitada pildistamismeetodeid, kui teie sümptomid, perekonna anamnees või vere- ja uriinianalüüsid viitavad paraganglioomi võimalusele. Need pildid võivad näidata kasvaja asukohta ja suurust. Samuti võivad need aidata teie ravivõimalusi suunata.

Paraganglioomi uuringuks võib kasutada järgmisi pildistamismeetodeid:

• Magnetresonantstomograafia ehk MRI kasutab raadiolaineid ja magnetvälja detailsete piltide tegemiseks.
• Kompuutertomograafia ehk KT-uuring ühendab mitmest keha ümber asuvast suunast tehtud röntgenipiltide seeria.
• Metajoodobensüülguaniidi uuring ehk MIBG-uuring tuvastab süstitud radioaktiivse jälgija, mida paraganglioomid imavad.
• Positronemissioontomograafia ehk PET-uuring tuvastab samuti radioaktiivse jälgija, mida kasvaja imab.

Mõned vanematelt lastele edasi antud DNA muutused suurendavad paraganglioomide tekkimise tõenäosust. Kui teil on paraganglioom, võib teie tervishoiutöötaja soovitada geneetilist testi, et otsida teie kehast neid DNA muutusi. Geneetilise testi tulemused võivad aidata ennustada teie kasvaja tagasituleku tõenäosust pärast ravi.

Teie vanemaid, lapsi või õdesid-vennasid saab samuti kontrollida DNA muutuste suhtes, mis suurendavad paraganglioomide riski. Teie tervishoiumeeskond võib suunata teid geneetilisele nõustajale või teisele geneetikaalaselt koolitatud tervishoiutöötajale. See inimene saab aidata teil ja teie lähedastel otsustada, kas teha geneetiline test.

Paraganglioomi ravi hõlmab enamasti operatsiooni kasvaja eemaldamiseks. Kui kasvaja toodab hormoone, kasutavad tervishoiutöötajad sageli kõigepealt ravimeid hormoonide blokeerimiseks. Kui paraganglioomi ei ole võimalik operatsiooniga eemaldada või kui see levib, võib osutuda vajalikuks muu ravi. Teie paraganglioomi ravivõimalused sõltuvad mitmesugustest teguritest. Nende hulka kuuluvad: Kasvaja asukoht. Kas see on vähkkasvaja ja kas see on levinud keha teistesse osadesse. Kas see toodab lisahormoone, mis põhjustavad sümptomeid. Ravivalikud hõlmavad järgmist: Kasvaja toodetud hormoonide kontrollimise ravimeetodid Kui teie paraganglioom toodab liigset katekolamiine, on teil tõenäoliselt vaja ravi, mis blokeerib nende hormoonide toimet või alandab nende taset. See ravi alandab kõrget vererõhku ja kontrollib muid sümptomeid. Enne teiste paraganglioomi raviviiside alustamist on oluline, et vererõhk ja sümptomid oleksid kontrolli all. See on tingitud asjaolust, et ravi võib põhjustada kasvaja vabastamist väga suurtes kogustes katekolamiine ja see võib viia tõsiste probleemideni. Katekolamiini toime kontrollimiseks kasutatavad ravimid hõlmavad mõningaid vererõhuravimeid. Nende ravimite hulka kuuluvad alfa-blokaatorid, beeta-blokaatorid ja kaltsiumikanali blokaatorid. Muud meetmed võivad hõlmata soola rikkast dieeti ja rikkalikku vedelikutarbimist. Operatsioon Paraganglioomi eemaldamiseks võib teha operatsiooni. Isegi kui paraganglioomi ei ole võimalik täielikult eemaldada, võib teie tervishoiutöötaja soovitada operatsiooni, et eemaldada võimalikult suur osa kasvajast. Paraganglioomi eemaldamiseks kasutatav operatsiooni tüüp sõltub selle asukohast. Kasvaja asukoht määrab ka arsti, kes protseduuri teeb. Näiteks: Pea ja kaela piirkonnas asuvaid kasvajaid võivad ravida pea ja kaela kirurgid. Aju, selgroo ja närve mõjutavate kasvajate ravivad neurokirurgid. Hormoone tootvaid näärmeid mõjutavate kasvajate ravivad endokriinsed kirurgid. Veresooni mõjutavate kasvajate ravivad veresoontekirurgid. Mõnikord töötavad erinevate erialade kirurgid paraganglioomi operatsiooni ajal koos. Kiiritusravi Kiiritusravi kasutab võimsaid energiavooge kasvajate raviks. Energia võib pärineda röntgenikiirtest, prootonitest või muudest allikatest. Teie tervishoiutöötaja võib soovitada kiiritusravi, kui teie paraganglioomi ei ole võimalik operatsiooniga täielikult eemaldada. Kiiritusravi võib ka leevendada valu, mida põhjustab paraganglioom, mis on levinud keha teistesse osadesse. Mõnikord kasutatakse pea ja kaela piirkonnas asuvate paraganglioomide raviks spetsiaalset kiiritusravi, mida nimetatakse stereotaktiliseks radiosurgiaks. See kiiritusravi suunab paljusid energiavooge kasvajale. Iga kiir ei ole väga võimas. Kuid punkt, kus kiired kohtuvad, saab suure kiirgusdoosi kasvajarakkude hävitamiseks. Ablatsioonravi Ablatsioonravi kasutab kuumust või külma kasvajarakkude hävitamiseks ja paraganglioomi kasvu kontrollimiseks. See võib olla võimalus, kui paraganglioom on levinud keha teistesse osadesse. Raadiolaine ablatsioon kasutab elektrienergiat kasvajarakkude kuumutamiseks. Teine ablatsiooni tüüp, mida nimetatakse krüoablatsiooniks, kasutab külma gaasi kasvajarakkude külmutamiseks. Keemiaravi Keemiaravi on ravi, mis kasutab tugevaid ravimeid. Kui teie paraganglioom on levinud, võib teie tervishoiutöötaja soovitada keemiaravi kasvajate vähendamiseks. Kui teie paraganglioom toodab lisahormoone, saate ravimeid hormoonide taseme kontrollimiseks enne keemiaravi alustamist. Sihipärane ravi Sihipärane ravi kasutab ravimeid, mis ründavad kasvajarakkude spetsiifilisi kemikaale. Nende kemikaalide blokeerimisega võivad sihipärased ravimeetodid põhjustada kasvajarakkude surma. Paraganglioomi korral võidakse sihipäraseid ravimeid kasutada, kui operatsioon ei ole võimalik. Sihipärast ravi võib kasutada ka siis, kui kasvaja levib keha teistesse osadesse. Peptiidretseptori radionukliidravi Peptiidretseptori radionukliidravi, mida nimetatakse ka PRRT-ks, kasutab ravimit, et suunata kiiritust otse kasvajarakkudele. Ravim ühendab aine, mis leiab kasvajarakke, ainega, mis sisaldab kiirgust. Ravimit manustatakse veeni. Ravim läbib keha ja kleepub paraganglioomi rakkudele. Päevade kuni nädalate jooksul annab ravim kiirgust otse kasvajarakkudele. Üks ravim, mis sel viisil toimib, on luteetium Lu 177 dotataat (Lutathera). Seda võib kasutada, kui operatsioon ei ole võimalik või kui paraganglioom levib keha teistesse osadesse. Kliinilised uuringud Kliinilised uuringud on uute ravimeetodite või vanemate ravimeetodite uute kasutusviiside uuringud. Kui olete huvitatud paraganglioomi kliinilistest uuringutest, rääkige oma tervishoiutöötajaga oma võimalustest. Koos saate kaaluda teadlaste uuritavate ravimeetodite eeliseid ja riske. Ootav jälgimine Mõnikord soovitavad tervishoiutöötajad paraganglioomi ravi koheselt mitte alustada. Selle asemel võivad nad eelistada teie seisundi hoolikat jälgimist regulaarsete tervishoiukontrollide abil. Seda nimetatakse ootavaks jälgimiseks. Näiteks võib ootav jälgimine olla võimalus, kui paraganglioom kasvab aeglaselt ja ei põhjusta sümptomeid. Lisateave Ablatsioonravi Kiiritusravi Palun broneerige aeg