Mis on paraganglioom? Sümptomid, põhjused ja ravi

Paraganglioom on haruldane kasvaja, mis tekib spetsialiseerunud närvirakkude ehk paragangliide rakkudest. Need kasvajad võivad tekkida keha eri osades, kõige sagedamini peas, kaelas, rindkeres või kõhus.

Kuigi sõna „kasvaja“ võib kõlada hirmutavalt, on paraganglioomid tavaliselt healoomulised, mis tähendab, et nad ei levi teistesse kehaosadesse nagu vähk. Siiski võivad need siiski põhjustada märkimisväärseid sümptomeid, kuna need toodavad sageli liigset hormoone, mis mõjutavad keha toimimist.

Millised on paraganglioomi sümptomid?

Teie kogetavad sümptomid sõltuvad suuresti kasvaja asukohast ja sellest, kas see toodab liigset hormoone. Paljud paraganglioomiga inimesed märkavad sümptomeid, mis tulevad ja lähevad, mis võib haiguse diagnoosimise alguses keeruliseks muuta.

Kui teie paraganglioom toodab liigset hormoone (nn funktsioneeriv kasvaja), võite kogeda episoode, mis tunduvad intensiivse ärevuse või paanikahoogudena. Need episoodid võivad olla üsna häirivad, kuid arusaam sellest, mis toimub, aitab teil end rohkem kontrolli all tunda.

Nende episoodide tavalised sümptomid on:

• Äkiline, tugev peavalu, mis tundub teie tavapärasest peavalust erinev
• Kiire või tukslev südamelöök, mida tunnete rinnus
• Liigne higistamine, isegi kui te pole kuum ega aktiivne
• Kõrge vererõhk, mis võib äkki tõusta
• Ärevustunne, närvilisus või eelseisva hukatuse tunne
• Värinad või käte värisemine
• IIveldus või oksendamine episoodide ajal

Need sümptomid esinevad tavaliselt episoodidena, mis võivad kesta paarist minutist mitme tunnini. Episoodide vahel võite tunda end täiesti normaalsena, mistõttu mõned inimesed ei otsi kohe arstiabi.

Kui teie paraganglioom asub peas või kaelas, võite märgata erinevaid sümptomeid. Need võivad hõlmata pulbitseva heli kuulmist kõrvas, mis langeb kokku teie südamelöögiga, kuulmiskaotust või märgatavat tüki kaelas, mida teie või teised saavad näha või tunda.

Millised on paraganglioomi tüübid?

Paraganglioomid klassifitseeritakse vastavalt sellele, kus nad kehas arenevad. Erinevate tüüpide mõistmine aitab teil paremini oma olukorda ja ootusi mõista.

Pea ja kaela paraganglioomid on kõige levinum tüüp. Need arenevad närvikoest teie kolju aluses, kaelas või kõrva ümbruses. Kõige levinumad asukohad on teie trummelkile tagune piirkond (nn trummelparaganglioom) või teie kaela suurte veresoonte ääres (carotiskeha kasvajad).

Rindkere paraganglioomid kasvavad teie rindkere piirkonnas, sageli teie südame või suurte veresoonte lähedal. Need on vähem levinud, kuid võivad mõnikord põhjustada rindkerevalu või hingamisraskusi, kui need kasvavad piisavalt suureks, et survestada lähedalasuvaid struktuure.

Kõhu paraganglioomid arenevad teie kõhu piirkonnas ja on tihedalt seotud feokromotsütoomidega, mis kasvavad spetsiifiliselt teie neerupealistes. Need tüübid toodavad tõenäolisemalt liigset hormoone ja põhjustavad varem arutatud episoodilisi sümptomeid.

On ka haruldane tüüp, mida nimetatakse pahaloomuliseks paraganglioomiks, mis moodustab umbes 10–15% kõigist juhtudest. Kuigi see kõlab hirmutavalt, kipuvad isegi pahaloomulised paraganglioomid aeglaselt kasvama ja reageerivad hästi ravile, kui need varakult avastatakse.

Mis põhjustab paraganglioomi?

Paraganglioomi täpne põhjus ei ole alati selge, kuid teadlased on tuvastanud mitmeid tegureid, mis võivad suurendada teie tõenäosust selle haiguse tekkeks. Nende põhjuste mõistmine aitab teil oma diagnoosi perspektiivi panna.

Geneetilised tegurid mängivad paljudes juhtudes olulist rolli. Umbes 30–40% paraganglioomidest on pärilikud, mis tähendab, et need esinevad perekondades spetsiifiliste geenimutatsioonide kaudu. Kui teil on paraganglioomide või sellega seotud haiguste, näiteks feokromotsütoomide perekondlik anamnees, on teie risk suurem.

Mitut spetsiifilist geeni on seostatud paraganglioomi tekkega. Need hõlmavad mutatsioone geenides SDHB, SDHC, SDHD ja teistes keeruliste nimedega geenides, mida teie arst saab üksikasjalikumalt selgitada. Ühe neist geenimutatsioonidest olemasolu ei garanteeri, et teil tekib paraganglioom, kuid see suurendab teie riski.

Keskkonnategurid võivad samuti rolli mängida, kuigi tõendid on vähem selged. Mõned uuringud viitavad sellele, et pikka aega suurtel kõrgustel elamine võib riski veidi suurendada, võimalikult madalama hapnikusisaldus paraganglia rakke mõjutades.

Vanus võib olla ka tegur. Kuigi paraganglioomid võivad esineda igas vanuses, diagnoositakse neid kõige sagedamini 30–50-aastastel inimestel. Siiski ilmuvad pärilikud vormid sageli varem, mõnikord teismeliste või noorte täiskasvanute puhul.

Millal pöörduda paraganglioomi korral arsti poole?

Peaksite otsima arstiabi, kui teil esinevad korduvad sümptomite episoodid, näiteks tugev peavalu, kiire südamelöök ja liigne higistamine, eriti kui need episoodid algavad äkki ja tunduvad teie varem kogetust erinevad.

Pöörake erilist tähelepanu oma sümptomite mustritele. Kui märkate, et teatud tegevused, asendid või stressorid näivad episoode esile kutsuvat, on see teave teie arstile väärtuslik. Pidage lihtsat päevikut, millal sümptomid esinevad ja mida te sel ajal tegite.

Ärge oodake arsti juurde minekut, kui teil esineb episoodide ajal väga kõrge vererõhk, eriti kui see kaasneb rindkerevalu, hingamisraskuste või nägemishäiretega. Need võivad näidata, et teie paraganglioom põhjustab ohtlikke vererõhu tõuse, mis vajavad kohest tähelepanu.

Kui teil on paraganglioomide, feokromotsütoomide või sellega seotud geneetiliste haiguste perekondlik anamnees, tasub arutada oma arstiga sõeluuringu võimalusi, isegi kui teil pole veel sümptomeid. Varajane avastamine võib muuta ravi palju lihtsamaks.

Pea ja kaela paraganglioomide korral pöörduge arsti poole, kui märkate püsivaid kuulmismuutusi, pulbitsevat heli kõrvas või kasvavat tüki kaela piirkonnas. Kuigi neil sümptomitel võib olla palju põhjuseid, on oluline need korralikult uurida.

Millised on paraganglioomi riskifaktorid?

Mitmed tegurid võivad suurendada teie paraganglioomi tekke tõenäosust, kuigi riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et teil see haigus kindlasti tekib. Nende tegurite mõistmine aitab teil ja teie arstil teha teadlikke otsuseid jälgimise ja ravi kohta.

Perekondlik anamnees on tugevaim riskifaktor. Kui teil on sugulasi, kellel on olnud paraganglioomid, feokromotsütoomid või sellega seotud geneetilised sündroomid, on teie risk märkimisväärselt suurem. See pärilik seos on põhjus, miks neid haigusi mõjutavatele perekondadele soovitatakse sageli geneetilist nõustamist.

Spetsiifilised geneetilised sündroomid suurendavad riski märkimisväärselt. Nende hulka kuuluvad von Hippel-Lindau tõbi, neurofibromatoosi 1. tüüp ja mitmed pärilikud paraganglioomi sündroomid. Kui teil on diagnoositud mõni neist haigustest, on tavaliselt soovitatav regulaarne paraganglioomide sõeluuring.

Vanus ja sugu mängivad riski hindamisel väiksemat rolli. Kuigi paraganglioomid võivad esineda igas vanuses, on need kõige levinumad keskealistel täiskasvanutel. Mõned uuringud viitavad veidi suuremale esinemissagedusele naistel, eriti pea ja kaela paraganglioomide puhul, kuigi vahe pole dramaatiline.

Geograafilistel teguritel võib olla väike mõju. Mõned uuringud viitavad sellele, et pikka aega suurtel kõrgustel elavatel inimestel võib olla veidi suurenenud risk, kuigi see seos pole lõplikult tõestatud ja ei tohiks põhjustada liigset muret.

Millised on paraganglioomi võimalikud tüsistused?

Kuigi enamik paraganglioomidest on sobiva ravi korral hallatavad, on oluline mõista võimalikke tüsistusi, et saaksite oma tervishoiumeeskonnaga koostööd teha nende varajaseks ennetamiseks või lahendamiseks.

Kõige levinumad tüsistused on seotud hormoone tootvate paraganglioomidega. Need kasvajad võivad põhjustada ohtlikke vererõhu tõuse, mis, kui neid ei ravita, võivad viia südameprobleemideni, insuldi või neerude ja teiste organite kahjustuseni. Seetõttu on jälgimine ja ravi nii olulised.

Südame-veresoonkonna tüsistused võivad aja jooksul tekkida, kui hormoonide tase jääb kõrgeks. Need võivad hõlmata ebaregulaarset südamerütmi, südamelihase kahjustusi või püsivat kõrget vererõhku, mida on raske kontrollida. Hea uudis on see, et need tüsistused on sageli pöörduvad, kui ravida aluseks olevat paraganglioomi.

Pea ja kaela paraganglioomide puhul võivad tüsistused hõlmata kuulmiskaotust, eriti kui kasvaja asub teie kõrva struktuuride lähedal. Mõned inimesed kogevad ka tasakaaluhäireid või näonärvi probleeme, olenevalt sellest, kus kasvaja täpselt kasvab.

Harvadel juhtudel võivad paraganglioomid muutuda pahaloomulisteks, mis tähendab, et need levivad teistesse kehaosadesse. See juhtub umbes 10–15% juhtudest ja isegi siis, kui see juhtub, on levik tavaliselt aeglane ja reageerib sageli hästi ravile.

Kirurgilised tüsistused, kuigi haruldased, võivad hõlmata lähedalasuvate närvide või veresoonte kahjustusi, olenevalt kasvaja asukohast. Teie kirurg arutab neid spetsiifilisi riske teiega, lähtudes teie individuaalsest olukorrast.

Kuidas saab paraganglioomi ära hoida?

Kahjuks ei ole paraganglioomide ennetamiseks garanteeritud viisi, eriti kuna paljud juhtumid on seotud geneetiliste teguritega, mida te ei saa kontrollida. Siiski on samme, mida saate astuda, et neid varakult tabada ja oma riski tõhusalt hallata.

Kui teil on paraganglioomide või sellega seotud haiguste perekondlik anamnees, võib geneetiline nõustamine ja testimine olla uskumatult väärtuslik. Teadmine, kas te kannate nende kasvajatega seotud geenimutatsioone, võimaldab varajast sõeluuringut ja jälgimist, mis suudab kasvajaid tabada, kui need on väiksemad ja lihtsamini ravitavad.

Regulaarsed tervisekontrollid muutuvad eriti oluliseks, kui olete suurema riskiga. Teie arst võib soovitada perioodilist vererõhu jälgimist, uriinianalüüse hormoonide taseme kontrollimiseks või pildistamisuuringuid kasvajate otsimiseks enne, kui need sümptomeid põhjustavad.

Tervisliku eluviisi pidamine, kuigi see ei takista paraganglioomide teket otseselt, võib aidata teie kehal paremini hormoonide kõikumise stressiga toime tulla, kui teil see tekib. See hõlmab tervisliku kehakaalu säilitamist, regulaarset treeningut, stressi juhtimist ja liigse kofeiini või alkoholi vältimist.

Kui olete juba teadaoleva riskiga, on sümptomite kohta informeeritud olemine ja oma tervishoiumeeskonnaga avatud suhtlemine ülioluline. Varajane avastamine ja ravi viivad tavaliselt palju paremate tulemusteni kui ootamine, kuni sümptomid muutuvad rasketeks.

Kuidas diagnoositakse paraganglioomi?

Paraganglioomi diagnoosimine hõlmab sageli mitut etappi, kuna sümptomid võivad jäljendada teisi haigusi ja teie arst soovib teie konkreetset olukorda põhjalikult mõista.

Teie arst alustab üksikasjaliku vestlusega teie sümptomite, perekondliku anamneesi ja meditsiinilise tausta kohta. Ta on eriti huvitatud teie sümptomite mustrist, kas need tulevad episoodidena ja mis näib neid esile kutsuvat. See vestlus aitab suunata diagnoosi järgmisi samme.

Vere- ja uriinianalüüsid on tavaliselt järgmine samm, eriti kui teie arst kahtlustab hormoone tootvat paraganglioomi. Need testid mõõdavad spetsiifiliste kemikaalide, nn katehhoolamiinide ja nende laguproduktide taset. Täpsete näitude saamiseks peate võib-olla koguma uriini 24 tunni jooksul või tegema mitu vereanalüüsi.

Pildistamisuuringud aitavad kasvajat leida ja iseloomustada. Teie arst võib alustada KT- või MRT-uuringuga, et saada üksikasjalikke pilte kahtlustatavast piirkonnast. Paraganglioomide puhul võivad spetsiaalsed uuringud, näiteks MIBG (radioaktiivne jälgija, mis meelitab ligi neid kasvajaid), olla kasvaja täpse asukoha leidmisel eriti abiks.

Mõnikord on vaja täiendavaid spetsiaalseid teste. Need võivad hõlmata geneetilisi teste päriliste vormide kontrollimiseks või spetsiifilisi tüüpi skaneeringuid, mis suudavad tuvastada väga väikesi kasvajaid või teha kindlaks, kas on olemas mitu kasvajat.

Diagnostiline protsess võib tunduda pikk, kuid iga samm annab olulist teavet, mis aitab teie meditsiinimeeskonnal välja töötada teie konkreetsele olukorrale parima raviplaani.

Milline on paraganglioomi ravi?

Paraganglioomi ravi sõltub mitmest tegurist, sealhulgas kasvaja suurusest, asukohast, sellest, kas see toodab hormoone ja teie üldisest tervisest. Hea uudis on see, et on olemas mitu tõhusat ravivõimalust.

Kirurgia on sageli peamine ravi, eriti kasvajate puhul, mis põhjustavad sümptomeid või kasvavad suuremaks. Eesmärk on eemaldada kogu kasvaja, säilitades samal ajal ümbritseva terve koe ja olulised struktuurid, nagu närvid ja veresooned. Teie kirurg arutab spetsiifilist lähenemisviisi, lähtudes teie kasvaja asukohast.

Enne operatsiooni, kui teie paraganglioom toodab liigset hormoone, määrab teie arst tavaliselt ravimeid teie vererõhu ja südame löögisageduse kontrollimiseks. See ettevalmistusperiood, mis võib kesta mitu nädalat, aitab muuta operatsiooni ohutumaks, vältides protseduuri ajal ohtlikke vererõhu tõuse.

Mõnede pea ja kaela paraganglioomide puhul, eriti väiksemate puhul, mis ei põhjusta olulisi sümptomeid, võib asemel soovitada hoolikat jälgimist. Need kasvajad kasvavad sageli väga aeglaselt ja operatsiooni riskid võivad teatud olukordades ületada eeliseid.

Kiiritusravi võib olla valik kasvajate puhul, mida on raske kirurgiliselt eemaldada või inimeste puhul, kes ei ole operatsiooniks head kandidaadid. Kaasaegsed kiiritusravi meetodid võivad olla väga täpsed, suunates kasvajat ja minimeerides mõju ümbritsevale tervele koele.

Harvadel juhtudel, kui paraganglioomid on levinud teistesse kehaosadesse, võib ravi hõlmata keemiaravi, suunatud ravimeid või spetsiaalseid ravimeetodeid, näiteks radioaktiivseid ravimeid, mis on suunatud spetsiifiliselt neile kasvajatele.

Kuidas ravida paraganglioomi kodus?

Paraganglioomi kodus ravimine hõlmab nii arsti raviplaani järgimist kui ka elustiili muutusi, mis aitavad teil end paremini tunda ja sümptomeid vähendada.

Kui te võtate ravimeid vererõhu või südame löögisageduse kontrollimiseks, on ülioluline võtta neid täpselt vastavalt ettekirjutusele. Jälgige järjepidevat ajakava ja ärge jätke annuseid vahele, isegi kui tunnete end hästi. Need ravimid takistavad potentsiaalselt ohtlikke tüsistusi, mitte ainult sümptomite ravi.

Jälgige oma vererõhku regulaarselt, kui teie arst on seda soovitanud. Pidage oma näitude päevikut koos märkustega selle kohta, kuidas te end tunnete, mida te tegite ja milliseid sümptomeid te kogesite. See teave aitab teie tervishoiumeeskonnal vajadusel teie ravi kohandada.

Stressi juhtimine muutub eriti oluliseks, sest stress võib mõnedel inimestel sümptomite episoode esile kutsuda. Leidke lõõgastusmeetodid, mis teile sobivad, olgu see siis sügav hingamine, õrn jooga, meditatsioon või lihtsalt regulaarsed jalutuskäigud looduses.

Pöörake tähelepanu oma sümptomite võimalikele vallandajatele. Mõned inimesed märkavad, et teatud toidud, tegevused või olukorrad näivad episoode esile kutsuvat. Levinud vallandajad võivad olla kofeiin, alkohol, teatud ravimid või füüsiline koormus. Tuvastatud vallandajate vältimine aitab vähendada sümptomite sagedust.

Jooge piisavalt vedelikku ja sööge regulaarselt tasakaalustatud toitu. Mõned inimesed leiavad, et väiksemate, sagedasemate söögikordade söömine aitab vältida veresuhkru kõikumisi, mis võivad sümptomeid esile kutsuda. Piirake kofeiini ja alkoholi tarbimist, kuna need võivad vererõhku ja südame löögisageduse probleeme süvendada.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Hea ettevalmistus arsti vastuvõtuks aitab tagada, et saate oma visiidist maksimumi ja annate oma tervishoiumeeskonnale teavet, mida nad vajavad teie tõhusa abistamiseks.

Pidage vähemalt nädal enne oma vastuvõttu üksikasjalikku sümptomipäevikut. Märkige, millal sümptomid esinevad, kui kaua need kestavad, mida te tegite, kui need algasid ja kui rasked need olid skaalal 1–10. See teave on diagnoosimise ja ravi planeerimise jaoks uskumatult väärtuslik.

Koostage täielik nimekiri kõigist ravimitest, mida te võtate, sealhulgas retseptiravimid, käsimüügiravimid, vitamiinid ja toidulisandid. Märkige annused ja kui tihti te igaüht võtate. Mõned ravimid võivad mõjutada paraganglioomi sümptomeid või häirida ravi.

Koguge oma perekonna meditsiiniline anamnees, keskendudes eriti sugulastele, kellel on olnud paraganglioomid, feokromotsütoomid, kõrge vererõhk, südameprobleemid või ebatavalised kasvajad. Kui võimalik, hankige üksikasjalik teave diagnooside, ravi ja tulemuste kohta.

Valmistage ette küsimuste loetelu, mida soovite esitada. Kirjutage need ette, et te ei unustaks olulisi küsimusi vastuvõtu ajal. Küsimused võivad hõlmata ravi võimaluste, ootuste, võimalike kõrvaltoimete või selle kohta, millal peaksite helistama kliinikusse.

Tooge kaasa kõik eelmised test-tulemused, pildistamisuuringud või meditsiinilised dokumendid, mis on seotud teie praeguste sümptomitega. Kui olete nende probleemide kohta näinud teisi arste, aitab nende dokumentide olemasolu vältida dubleeritud teste ja aitab teie praeguse arstil mõista teie terviklikku meditsiinilist pilti.

Mis on paraganglioomi peamine järeldus?

Paraganglioomi kohta on kõige olulisem mõista, et kuigi see on tõsine haigus, mis vajab nõuetekohast arstiabi, on see ka väga ravitav, eriti kui see avastatakse varakult. Enamik paraganglioomidest on healoomulised ja reageerivad hästi sobivale ravile.

Kui teil esinevad sümptomid, mis võivad viidata paraganglioomile, eriti korduvad tugeva peavalu, kiire südamelöögi ja higistamise episoodid, ärge kartke otsida meditsiinilist hindamist. Varajane diagnoosimine ja ravi viivad tavaliselt suurepäraste tulemusteni ja saavad ära hoida võimalikke tüsistusi.

Neile, kellel on paraganglioomide või sellega seotud haiguste perekondlik anamnees, võivad ennetav sõeluuring ja geneetiline nõustamine olla hindamatud tööriistad varajase avastamise ja tüsistuste ennetamise jaoks. Teadmised teie geneetilise riski kohta võimaldavad personaalset jälgimist ja hooldust.

Pidage meeles, et paraganglioomi olemasolu ei määratle teie elu ega piira teie tulevikku. Nõuetekohase ravi ja jälgimise abil elavad paljud paraganglioomiga inimesed täiesti tavalist, tervislikku elu. Teie tervishoiumeeskond on olemas, et teid iga sammu juures toetada.

Korduma kippuvad küsimused paraganglioomi kohta

K1: Kas paraganglioom on sama mis vähk?

Enamik paraganglioomidest on healoomulised, mis tähendab, et nad ei levi teistesse kehaosadesse nagu vähk. Siiski võib umbes 10–15% olla pahaloomulised (vähihaigused), kuid isegi need kipuvad aeglaselt kasvama ja reageerivad sageli hästi ravile. Teie arst saab erinevate testide ja uuringute abil kindlaks teha, kas teie konkreetne paraganglioom on healoomuline või pahaloomuline.

K2: Kas paraganglioomid võivad pärast ravi tagasi tulla?

Kordumine on võimalik, kuid suhteliselt haruldane, kui paraganglioomid eemaldatakse kirurgiliselt täielikult. Kordumise risk on suurem haiguse pärilike vormide korral, mistõttu geneetilise eelsoodumusega inimesed vajavad sageli pikaajalist jälgimist. Teie arst soovitab järelkontrolli kava, mis põhineb teie konkreetsel olukorral ja riskifaktoritel.

K3: Kas ma pean ravimeid võtma kogu oma elu?

See sõltub teie konkreetsetest asjaoludest. Kui teie paraganglioom eemaldatakse edukalt ja see ei olnud päriliku sündroomi osa, ei pruugi te vajada pikaajalist ravimist. Siiski vajavad mõned inimesed pidevat vererõhu ravimist või muud ravi. Teie arst töötab teiega välja teie individuaalse juhtumi jaoks parima pikaajalise juhtimise plaani.

K4: Kas ma saan trenni teha, kui mul on paraganglioom?

Treeningu soovitused sõltuvad teie sümptomitest ja raviolukorrast. Kui teie paraganglioom põhjustab vererõhu või südame löögisageduse probleeme, võib teie arst soovitada vältida intensiivset treeningut, kuni need on kontrolli all. Kui teie seisund on stabiilne, on sageli soovitatav kerge kuni mõõdukas treening, kuna see aitab üldise tervise ja stressi juhtimisega.

K5: Kas minu pereliikmed peaksid paraganglioomi suhtes testima?

Kui teie paraganglioom on geneetilise testimise abil määratud pärilikuks, soovitab teie arst tõenäoliselt, et lähedased pereliikmed kaaluksid geneetilise nõustamise ja testimise võimalust. See aitab tuvastada riskirühma kuuluvaid inimesi enne sümptomite tekkimist, võimaldades varajast jälgimist ja sekkumist, kui vaja. Otsus pere testimise kohta tuleks teha geneetilise nõustajaga konsulteerides, kes saab selgitada testimise eeliseid ja piiranguid.