Vähk, Paraneoplastilised Sündroomid

Närvisüsteemi paraneoplastilised sündroomid on haruldased seisundid, mis tekivad mõnel vähihaigel. Lisaks närvisüsteemile võivad paraneoplastilised sündroomid mõjutada ka teisi organsüsteeme, sealhulgas hormoone, nahka, verd ja liigeseid.

Närvisüsteemi paraneoplastilised sündroomid tekivad siis, kui immuunsüsteemi vähivastased ained ründavad ka aju, seljaaju, perifeerseid närve või lihaseid.

Sõltuvalt närvisüsteemi kahjustuse asukohast võivad paraneoplastilised sündroomid mõjutada liikumist, koordinatsiooni, sensoorset tajumist, mälu, mõtlemisvõimet või isegi und.

Mõnikord on närvisüsteemi kahjustust võimalik ravi abil, mis on suunatud vähile ja immuunsüsteemile, parandada. Kuid mõnikord võivad paraneoplastilised sündroomid põhjustada püsivaid närvisüsteemi kahjustusi.

Vähiravi ja muud ravimeetodid võivad ära hoida edasisi kahjustusi ning parandada sümptomeid ja elukvaliteeti.

Närvisüsteemi paraneoplastiliste sündroomide sümptomid võivad tekkida suhteliselt kiiresti, sageli päevade kuni nädalate jooksul. Need algavad sageli isegi enne vähi diagnoosimist. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt kahjustatud kehaosast ja võivad hõlmata järgmist:

• Kõndimisraskused.
• Tasakaaluhäired.
• Lihaste koordinatsioonihäired.
• Lihastõmbumine või nõrkus.
• Peenmotoorika kaotus, näiteks esemete ülesvõtmine.
• Neelamisraskused.
• Määritud kõne või kombamine.
• Mälukaotus ja muud mõtlemisraskused.
• Nägemishäired.
• Unehäired.
• Krambid.
• Hallutsinatsioonid.
• Kontrollitud liigutused.

Närvisüsteemi paraneoplastiliste sündroomide näited on järgmised:

• Aju väikeaju degeneratsioon, tuntud ka kui aju väikeaju ataksia. Selle sündroomi korral toimub närvirakkude kadu aju piirkonnas, mida nimetatakse väikeajuks, mis kontrollib lihaste funktsioone ja tasakaalu. Sümptomiteks võivad olla kõndimisraskused, koordinatsioonihäired kätes ja jalgades, kehahoiaku hoidmise raskused ja pearinglus. Samuti võivad esineda iiveldus, silmade liikumine, mida ei saa kontrollida, topeltnägemine, kõnehäired või neelamisraskused.
• Limbiline entsefaliit. See sündroom hõlmab aju piirkonna, mida nimetatakse limbiliseks süsteemiks, turset, mida tuntakse põletikuna. Limbiline süsteem kontrollib emotsioone, käitumist ja teatud mälufunktsioone. Selle seisundiga inimestel võivad esineda isiksuse muutused või meeleolu muutused, mälukaotus, krambid, hallutsinatsioonid või unisus.
• Entsefalo müeliit. See sündroom viitab aju ja seljaaju põletikule. Sümptomid võivad olla väga erinevad sõltuvalt kahjustatud piirkonnast.
• Opsokloonus-müokloonus. See sündroom tekib siis, kui väikeaju või selle ühendused ei tööta korralikult. See võib põhjustada kiiret, ebaregulaarset silmade liikumist ja lihaste tõmblemist kätes, jalgades ja kereosas.
• Jäik inimese sündroom. Varem jäik mehe sündroomina tuntud see sündroom viib tõsise lihasjäikuse, mida tuntakse jäikuse nime all, mis aja jooksul süveneb. Jäikus mõjutab peamiselt selgroogu ja jalgu. See võib põhjustada ka valulikke lihaskrampe.
• Müelopatia. See termin viitab sündroomile, mis hõlmab seljaaju kahjustust. Sümptomid sõltuvad seljaaju kahjustuse tasemest. Sümptomiteks võivad olla soolte ja põie funktsiooni muutused ning nõrkus ja tuimus kuni teatud kehaosani. Kui kahjustuse tase hõlmab kaela, võib see põhjustada tõsist puuet, mis mõjutab käsi ja jalgu.
• Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom. See sündroom on põhjustatud närvide ja lihaste vahelise suhtluse häirest. Sümptomiteks on lihasnõrkus vaagnas ja jalgades ning väsimus. See võib põhjustada ka neelamis- ja kõnehäireid, ebaregulaarset silmade liikumist ja topeltnägemist. Muude sümptomite hulka kuuluvad suukuivus ja erektsioonihäired.

Kui see tekib paraneoplastilise sündroomina, on Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom tavaliselt seostatud kopsuvähiga.

• Müasteenia gravis. Müasteenia gravis on samuti seotud närvide ja lihaste vahelise suhtluse häirega. Müasteenia gravisega inimestel on nõrkus ja kiire väsimus kõigis vabatahtliku kontrolli all olevates lihastes. Nende hulka kuuluvad näo, silmade, käte ja jalgade lihased. Samuti võivad olla kahjustatud närimise, neelamise, rääkimise ja hingamisega seotud lihased.

Kui müasteenia gravis tekib paraneoplastilise sündroomina, on see tavaliselt seostatud tüümuse näärme vähiga, mida tuntakse tümoomana.

• Neuromüotonia, tuntud ka kui Isaaci sündroom. Neuromüotonia tekib siis, kui on liiga palju närviimpulsse, mis kontrollivad lihaste liikumist. Seda tuntakse perifeerse närvi hüperergutuvusena. Need impulsid võivad põhjustada tõmblemist, lihaste värisemist, mis näeb välja nagu "ussikoti", ja jäikust, mis aja jooksul süveneb. See võib põhjustada ka lihaskrampe, aeglustunud liikumist ja muid lihastega seotud probleeme.
• Perifeerne neuropaatia. Selle seisundi korral on kahjustatud närvid, mis edastavad sõnumeid ajust või seljaajust keha ülejäänud osadesse. Neid närve tuntakse perifeersete närvidena. Kui kahjustus hõlmab ainult sensoorseid närve, põhjustab see valu ja tunnetushäireid kõikjal kehas.

Närvisüsteemi paraneoplastiliste sündroomide sümptomid on sarnased paljude seisundite sümptomitega, sealhulgas vähi, vähi tüsistuste ja mõnede vähiravi meetoditega.

Kui teil on aga mingeid sümptomeid, mis viitavad paraneoplastilisele sündroomile, pöörduge niipea kui võimalik oma tervishoiutöötaja poole. Varajane diagnoosimine ja asjakohane ravi on olulised vähi raviks ja närvisüsteemi edasiste kahjustuste vältimiseks.

Närvisüsteemi paraneoplastilised sündroomid ei ole põhjustatud otseselt vähirakkude ega vähi levikust, mida tuntakse metastaseerumisena. Samuti ei ole need põhjustatud muudest tüsistustest, näiteks infektsioonidest või ravi kõrvaltoimetest. Selle asemel esinevad sündroomid vähi kõrval immuunsüsteemi aktiveerumise tagajärjel.

Uurijad usuvad, et närvisüsteemi paraneoplastilised sündroomid on põhjustatud immuunsüsteemi vähivastastest võimetest. Eelkõige arvatakse, et selles on osalenud antikehad ja teatud valged verelibled, mida tuntakse T-rakkude nime all. Selle asemel, et rünnata ainult vähirakke, ründavad need immuunsüsteemi agendid ka närvisüsteemi terveid rakke.

Iga vähk võib olla seostatud närvisüsteemi paraneoplastilise sündroomiga. Kuid see esineb sagedamini kopsu-, munasarja-, rinna-, munandi- või lümfisüsteemi vähiga inimestel.

Närvisüsteemi paranoplastilise sündroomi diagnoosimiseks võib olla vaja läbi viia füüsiline läbivaatus ja vereanalüüsid. Samuti võidakse vajada pildistamise teel tehtavaid uuringuid või seljaaju punktsiooni, mida tuntakse ka nimmepunktsioonina.

Kuna närvisüsteemi paranoplastilised sündroomid on seotud vähiga, võidakse teie vanuse põhjal vajada teatud vähi sõeluuringuid.

Teie tervishoiutöötaja või neuroloog viib läbi üldise füüsilise ja neuroloogilise läbivaatuse. Teilt küsitakse küsimusi ja teie tervishoiutöötaja viib kabinetis läbi lihtsaid teste, et hinnata teie:

• reflekse.
• lihasjõudu.
• lihastensiooni.
• kompimismeelt.
• nägemist ja kuulmist.
• koordinatsiooni.
• tasakaalu.
• tuju.
• mälu.

Laboratoorsed testid võivad hõlmata:

• Vereanalüüsid. Teil võidakse teha mitmeid vereanalüüse, sealhulgas teste, mis aitavad tuvastada antikehi, mis on tavaliselt seotud närvisüsteemi paranoplastiliste sündroomidega. Teised testid võivad aidata diagnoosida infektsiooni, hormoonihäiret või ainevahetushäiret, mis on tuntud ka kui metaboolne häire.
• Seljaaju punktsioon, mida tuntakse ka nimmepunktsioonina. Seljaaju punktsiooni ajal võetakse proov seljaajuvedelikust (CSF). CSF pehmendab teie aju ja seljaaju. Neuroloog või spetsiaalselt koolitatud õde sisestab nõela teie alaselga, et eemaldada analüüsimiseks väike kogus CSF-i.

Mõnikord leitakse paranoplastilisi antikehi CSF-is, kuid neid ei ole võimalik näha teie veres. Kui need antikehad leitakse nii teie CSF-is kui ka veres, annab see tugeva tõendi selle kohta, et sümptomite põhjuseks on paranoplastiline sündroom.

Seljaaju punktsioon, mida tuntakse ka nimmepunktsioonina. Seljaaju punktsiooni ajal võetakse proov seljaajuvedelikust (CSF). CSF pehmendab teie aju ja seljaaju. Neuroloog või spetsiaalselt koolitatud õde sisestab nõela teie alaselga, et eemaldada analüüsimiseks väike kogus CSF-i.

Mõnikord leitakse paranoplastilisi antikehi CSF-is, kuid neid ei ole võimalik näha teie veres. Kui need antikehad leitakse nii teie CSF-is kui ka veres, annab see tugeva tõendi selle kohta, et sümptomite põhjuseks on paranoplastiline sündroom.

Pildistamise teel tehtavaid uuringuid kasutatakse kasvaja või teiste sümptomite põhjuste leidmiseks. Võib kasutada ühte või mitut järgmistest testidest:

• Arvutitomograafia (CT) on spetsialiseeritud röntgenitehnoloogia, mis annab kudede õhukesi, ristlõikepilte.
• Magnetresonantstomograafia (MRI) kasutab magnetvälja ja raadiolaineid, et luua teie kehakudede üksikasjalikke ristlõike- või 3D-pilte.
• Positronemissioontomograafia (PET) kasutab teie vereringesse süstitud radioaktiivseid ühendeid, et luua keha ristlõike- või 3D-pilte. PET-uuringuid saab kasutada kasvajate tuvastamiseks, kudede ainevahetuse mõõtmiseks, verevoolu näitamiseks ja krampidega seotud aju muutuste leidmiseks.
• PET pluss CT, PET ja CT kombinatsioon, võib aidata leida väikesi vähirakke. Väikesed vähirakud on tavalised inimestel, kellel on paranoplastilised neuroloogilised häired.

Kui testide tulemused ei näita vähkkasvajat ega teist teie sümptomite põhjust, võib teil olla kasvaja, mis on veel liiga väike, et seda leida. Kasvaja võib põhjustada immuunsüsteemi võimsa reaktsiooni, mis hoiab seda väga väiksena. Teie tervishoiutöötaja soovitab tõenäoliselt, et teete järelkontrolli uuringuid iga 3–6 kuu tagant, kuni põhjus on leitud.

Lisaks vähiravi, näiteks keemiaravi, võib teie tervishoiutöötaja välja kirjutada ühe või mitu ravimit. Need ravimid aitavad vältida immuunsüsteemi kahjustust teie närvisüsteemile:

Sõltuvalt paranoplastilise sündroomi tüübist ja sümptomitest võivad muud ravimid hõlmata:

• Krampidevastaseid ravimeid, mis võivad aidata kontrollida krampide esinemist sündroomide korral, mis põhjustavad aju elektrilist ebastabiilsust.
• Ravimeid, mis parandavad närvi-lihase ülekandeid. Need ravimid võivad parandada sündroomide sümptomeid, mis mõjutavad lihaste funktsiooni. Mõned ravimid parandavad keemilise sõnumitooja vabanemist, mis edastab signaali närvirakkudest lihastesse. Teised ravimid, näiteks püridostigmiin (Mestinon, Regonol), takistavad nende keemiliste sõnumitoojate lagunemist.

Muud ravimeetodid, mis võivad sümptomeid leevendada, hõlmavad:

• Plasmapereesi. See protseduur eraldab vere vedelikkomponendi, mida nimetatakse plasmaks, teie vererakkudest aparaadi abil, mida nimetatakse vererakkude separaatoriks. Plasma, mis sisaldab sümptomeid põhjustavaid antikehi, visatakse ära ja asendatakse teiste vedelikega. Teie punased ja valged verelibled koos trombotsüütidega saadetakse tagasi teie kehasse.
• Intravenoosne immunoglobuliin (IVIg). Immunoglobuliin sisaldab tervislikke antikehi vere doonoritest. Suured immunoglobuliini annused kiirendavad kahjulike antikehade hävitamist teie veres.

Kui teil on paranoplastiline neuroloogiline sündroom, on üldiselt soovitatav mitte kasutada teatud vähiravimeid, mida nimetatakse immuunpunktide inhibiitoriteks. Need ravimeetodid aktiveerivad immuunsüsteemi vähi vastu võitlemiseks. Kuigi see võib aidata vähki hävitada, võib see samuti viia immuunrünnaku süvenemiseni närvisüsteemi vastu.

Muud ravimeetodid võivad olla abiks, kui paranoplastiline sündroom on põhjustanud puuet:

• Füsioteraapia. Spetsiifilised harjutused võivad aidata teil taastada osa kaotatud lihasfunktsioonist.
• Logpeedia. Logopedist saab aidata teil uuesti õppida vajalikku lihaste kontrolli, kui teil on probleeme rääkimise või neelamisega.

Paljud vähihaiged saavad kasu haridusest ja ressurssidest, mis on mõeldud toimetulekuoskuste parandamiseks. Kui teil on küsimusi või soovite juhiseid, rääkige oma tervishoiumeeskonna liikmega. Mida rohkem te oma seisundi kohta teate, seda paremini saate osaleda otsuste tegemisel oma ravi kohta.

Tugirühmad saavad teid ühendada teistega, kes on seisnud silmitsi samade probleemidega, millega teie silmitsi seisate. Kui te ei leia oma elukohas sobivat tugirühma, võite leida ühe internetist.