Vähk, Retinoblastoom

Teie silm on keeruline ja kompaktne struktuur, mille läbimõõt on umbes 1 toll (2,5 sentimeetrit). See võtab vastu miljoneid infokilde välismaailmast, mida teie aju kiiresti töötleb.

Retinoblastoom on silmavähi liik, mis algab rakkude kasvuna võrkkestas. Võrkkest on silma siseküljel olev valgustundlik kest.

Võrkkest koosneb närvikoest, mis tajub valgust, kui see silma ette jõuab. Valgus paneb võrkkest saatma signaale ajju. Aju tõlgendab signaale piltidena.

Retinoblastoom tekib enamasti väikelastel. See diagnoositakse tavaliselt enne 2. eluaastat. See mõjutab enamasti ühte silma. Mõnikord see mõjutab mõlemat silma.

Retinoblastoomi raviks on mitu meetodit. Enamiku laste puhul ei ole vähi kõrvaldamiseks vaja silma eemaldada. Retinoblastoomiga laste väljavaated on üsna head.

Retinoblastoomi tunnused ja sümptomid on järgmised:

• Valge värvus silma keskmises ringis, kui silma suunatakse valgust. See võib ilmuda välklampide fotodel.
• Silma punetus.
• Silma turse.
• Silmad, mis näivad vaatavat eri suundadesse.
• Nägemise kaotus.

Võtke ühendust arsti või teise tervishoiutöötajaga, kui märkate oma lapse silmades mingeid muudatusi, mis teid muretsevad.

Retinoblastoom on põhjustatud silma rakkudes toimuvatest muutustest. Ei ole alati selge, mis põhjustab muutusi, mis viivad selle silmavähi tekkeni.

Retinoblastoom algab siis, kui silma rakkude DNA-s tekivad muutused. Raku DNA sisaldab juhiseid, mis ütlevad rakule, mida teha. Tervetes rakkudes annab DNA juhised kasvamiseks ja paljunemiseks kindla kiirusega. Juhised ütlevad rakkudele ka kindlal ajal surra. Vähirakkude puhul annavad DNA muutused erinevaid juhiseid. Muutused käsivad vähirakkudel teha kiiresti palju uusi rakke. Vähirakud võivad elada edasi, kui terved rakud sureksid. See põhjustab liiga paljude rakkude teket.

Retinoblastoomi korral toimub see rakkude kasv võrkkestas. Võrkkest on silma siseküljel olev valgustundlik kest. Võrkkest koosneb närvikoest, mis tajub valgust, kui see tuleb silma ette. Valgus paneb võrkkest saatma signaale ajju. Aju tõlgendab signaale piltidena.

Kui vähirakud võrkkestas kogunevad, võivad nad moodustada massi, mida nimetatakse kasvaja. Kasvaja võib kasvada, et tungida ja hävitada terveid kehakude. Aja jooksul võivad vähirakud eralduda ja levida keha teistesse osadesse. Kui vähk levib, nimetatakse seda metastaatiliseks vähiks. Retinoblastoom levib harva, eriti kui see leitakse varakult.

Enamiku retinoblastoomi juhtude puhul ei ole selge, mis põhjustab DNA muutusi, mis viivad vähi tekkeni. Siiski on võimalik, et lapsed pärivad DNA muutusi oma vanematelt. Need muutused võivad suurendada retinoblastoomi riski.

Retinoblastoomi riskifaktoriteks on:

• Noor vanus. Retinoblastoom on kõige levinum väga väikeste laste seas. See diagnoositakse tavaliselt kaheaastaselt. Retinoblastoom, mis tekib hilisemas eas, on väga haruldane.
• Perekonnas esinevad DNA muutused. Retinoblastoomi riski suurendavad DNA variatsioonid võivad vanematelt lastele edasi kanduda. Nendel päritud DNA muutustega lastel on kalduvus retinoblastoom haigestuda nooremas eas. Samuti on neil kalduvus retinoblastoomile mõlemas silmas.

Retinoblastoomiga lastel võivad tekkida tüsistused.

Pärast ravi on oht, et vähk võib silma või selle lähedale tagasi tulla. Sel põhjusel koostab teie lapse tervishoiumeeskond järelkontrolli visiitide plaani. Teie lapse järelkontrolli plaan sõltub teie lapse saadud ravist. Tüüpiline plaan võib hõlmata silmaeksameid iga paari kuu tagant esimestel aastatel pärast ravi.

Laste puhul, kellel on retinoblastoomi perekondlik vorm, võib olla suurem risk teiste vähiliikide tekkeks.

Nende vähiliikide risk on suurenenud:

• Luuvähk.
• Kusepõie vähk.
• Rinnavähk.
• Hodgkini lümfoom.
• Kopsuvähk.
• Melanoom.
• Pineoblastoom.
• Pehmete kudede sarkoom.

Teie lapse tervishoiumeeskond võib soovitada teste nende teist tüüpi vähkkasvajate sõeluuringuks.

Retinoblastooma vältimise viise ei ole. Mõned retinoblastoomid on põhjustatud DNA muutustest, mis esinevad perekondades. Kui retinoblastoom esineb teie perekonnas, rääkige sellest oma tervishoiutöötajaga. Koos võiksite kaaluda geneetilist testimist, et otsida teie DNA variatsioone, mis suurendavad retinoblastooma riski. Teie tervishoiutöötaja võib suunata teid geneetilisele nõustajale või muule geneetikaalase koolitusega tervishoiutöötajale. See inimene aitab teil otsustada, kas läbida geneetiline testimine. Kui teie lastel on retinoblastooma tekkerisk suurenenud, saab selle riski juhtimiseks planeerida ravi. Näiteks võivad silmaeksamid alata varsti pärast sündi. Sel viisil võib retinoblastoom diagnoosida väga varakult. Need sõeluuringud võivad leida vähi, kui see on väike ja selle paranemise tõenäosus on suurem. Kui teil pole lapsi, aga plaanite neid saada, rääkige oma tervishoiumeeskonnaga oma pere retinoblastooma haigusloost. Geneetiline testimine võib aidata teil ja teie partneril mõista, kas on oht edastada DNA variatsioone oma tulevastele lastele. Teie tervishoiumeeskonnal võib olla võimalusi selle riski juhtimiseks.

Retinoblastoomi diagnoosimine algab sageli silmaülevaatusega. Pildistamise teel saab tuumori suurust kindlaks teha.

Silmaülevaatuse käigus uurib tervishoiutöötaja teie lapse silmi hoolikalt. See võib hõlmata teie lapse nägemisteravuse testimist ja spetsiaalse valgusallika abil silma sisemuse uurimist. Mõnikord on väga väikeste laste puhul põhjaliku silmaülevaatuse läbiviimine keeruline, kuna nad ei suuda paigal püsida. Teie tervishoiumeeskond võib soovitada lapsele ravimit, mis paneb ta unetaollisse seisundisse, et uuringut saaks lõpule viia. Silmaülevaatuse tulemused annavad teie tervishoiumeeskonnale vihjeid teie lapse sümptomite põhjuste kohta.

Pildistamismeetodid loovad pilte keha sisemusest. Retinoblastoomi korral kasutatakse pildistamismeetodeid silma ja selle ümbruse uurimiseks. Pildid võivad näidata tuumori suurust ja seda, kas see on silmast kaugemale kasvanud. Pildistamismeetodid võivad hõlmata muu hulgas ultraheli ja MRI-uuringut.

Geneetiline testimine kasutab vere- või süljeproovi DNA variatsioonide otsimiseks. Retinoblastoomi geneetiline testimine otsib DNA osas, mida nimetatakse RB1 geeniks, variatsioone.

Kõigil retinoblastoomiga inimestel on nende vähirakkudes RB1 geeni variatsioone. Kuid mõnedel retinoblastoomiga lastel on RB1 geeni variatsioonid kõigis keharakkudes. See võib juhtuda siis, kui vanemad edastavad oma lapsele DNA variatsioone. Variatsioonid võivad tekkida ka siis, kui lapse arengu käigus emakas toimub RB1 geenis muutus.

Kui geneetiline testimine näitab, et teie lapsel on RB1 geeni variatsioonid kõigis keharakkudes, aitab see tervishoiumeeskonnal teie lapse ravi planeerida. RB1 geeni variatsioonide esinemine kõigis rakkudes suurendab ka teist tüüpi vähiriski. Varajase avastamise testid aitavad jälgida neid teisi vähiliike.

Retinoblastoomi tavalised ravimeetodid hõlmavad keemiaravi, külma- ja laserteraapiat. Kiiritusravi võib olla veel üks võimalus. Silma eemaldamise operatsioon võib retinoblastoomi ravida, kuid seda kasutatakse ainult teatud olukordades.

Milline ravi on teie lapse retinoblastoomi puhul parim, sõltub mitmest tegurist. Nende tegurite hulka kuuluvad vähi suurus ja asukoht ning see, kas vähk on levinud silmast kaugemale. Teie tervishoiumeeskond arvestab ka teie lapse üldtervise ja teie enda eelistustega.

Keemiaravi ravib vähki tugevate ravimitega. See on sageli retinoblastoomi esimene ravi. Pärast keemiaravi võib olla vaja teisi ravimeetodeid, et hävitada kõik allesjäänud vähirakkud.

Retinoblastoomi raviks kasutatavad keemiaravi tüübid on järgmised:

• Keemiaravi, mis levib kogu kehas. Keemiaravi ravimeid saab manustada veeni või tablettidena. Need ravimid levivad kogu kehas, et hävitada vähirakkud. Ravimite manustamist sel viisil nimetatakse süsteemseks keemiaraviks. Ravi antakse tavaliselt iga kuu mitu kuud.
• Keemiaravi manustamine vähi lähedal asuvasse arterisse. Keemiaravi ravimeid saab manustada silma lähedal asuvasse arterisse. Ravimi õigesse kohta toimetamiseks sisestatakse õhuke toru naha kaudu kubemesse arterisse. Toru viiakse kehas edasi, kuni see jõuab silma lähedale. Seejärel vabaneb ravim toru kaudu. Ravimi manustamist sel viisil nimetatakse intraarteriaalseks keemiaraviks. See võimaldab tervishoiumeeskonnal manustada ravimit otse silma. Ravi tehakse tavaliselt iga kuu paar kuud.
• Silma süstitud keemiaravi. Mõnikord süstitakse keemiaravi ravimeid silma nõelaga. Ravimite manustamise viisi nimetatakse intravitreaalseks keemiaraviks. Seda kasutatakse tavaliselt pärast teist tüüpi keemiaravi. Seda võib kasutada, kui pärast teisi ravimeetodeid jääb alles osa vähist või kui vähk tuleb tagasi.

Külma ravi, mida nimetatakse ka krüoteraapiaks, kasutab äärmist külma vähirakkude kahjustamiseks. Seda kasutatakse tavaliselt pärast keemiaravi, et hävitada kõik allesjäänud vähirakkud. Väga väikeste retinoblastoomide puhul võib krüoteraapia olla ainus vajalik ravi.

Krüoteraapia ajal asetatakse silmale väga külm instrument. See põhjustab lähedalasuvate rakkude külmumist. Kui rakud on külmunud, eemaldatakse instrument. See põhjustab rakkude sulamist. Seda külmutamise ja sulatamise protsessi korratakse iga krüoteraapia seansi ajal paar korda.

Laserteraapia kasutab laserkiirt vähirakkude kuumutamiseks ja kahjustamiseks. Selle protseduuri meditsiiniline termin on transpupillaarne termoteraapia. Seda kasutatakse tavaliselt pärast keemiaravi, et hävitada kõik allesjäänud vähirakkud. Väga väikeste retinoblastoomide puhul võib laserteraapia olla ainus vajalik ravi. Ravi korratakse tavaliselt iga paari nädala tagant, kuni silmas pole märke aktiivsest vähist.

Kiiritusravi ravib vähki võimsa energia abil. Retinoblastoomi raviks kasutatavad kiiritusravi tüübid on järgmised:

• Kiiritusseadme asetamine silmale. Silmale saab asetada kiirgust kiirgav seade. Seda tüüpi kiirgust nimetatakse plakiradioteraapiaks. See kasutab väikest ketta, mis hoiab radioaktiivset materjali. Kett õmmeldakse silmale ja jäetakse mõneks päevaks, kuni see annab vähile aeglaselt kiirgust.

Kiirguse asetamine vähi lähedale vähendab tõenäosust, et ravi mõjutab silma väljaspool asuvaid terveid kudesid. Seda tüüpi kiiritusravi kasutatakse tavaliselt vähi puhul, mis ei reageeri keemiaravile.

• Masina abil kiirguse suunamine silmale. Retinoblastoomile saab anda kiirgust masina abil, mis suunab energia kiired vähile. Energia kiired võivad olla röntgenikiired, prootonid või muud tüüpi kiirgus. Kui teie laps lamab laual, liigub masin teie lapse ümber, edastades kiirgust. Seda tüüpi kiirgust nimetatakse välise kiiritusraviks. Ravi toimub tavaliselt iga päev mitu nädalat.

Väline kiiritusravi võib põhjustada kõrvaltoimeid, kui kiirguskiired jõuavad silma ümbritsevate tundlike piirkondade, näiteks aju, juurde. Sel põhjusel on väline kiiritusravi tavaliselt reserveeritud lastele, kelle retinoblastoom ulatub silmast kaugemale.

Kiiritusseadme asetamine silmale. Silmale saab asetada kiirgust kiirgav seade. Seda tüüpi kiirgust nimetatakse plakiradioteraapiaks. See kasutab väikest ketta, mis hoiab radioaktiivset materjali. Kett õmmeldakse silmale ja jäetakse mõneks päevaks, kuni see annab vähile aeglaselt kiirgust.

Kiirguse asetamine vähi lähedale vähendab tõenäosust, et ravi mõjutab silma väljaspool asuvaid terveid kudesid. Seda tüüpi kiiritusravi kasutatakse tavaliselt vähi puhul, mis ei reageeri keemiaravile.

Masina abil kiirguse suunamine silmale. Retinoblastoomile saab anda kiirgust masina abil, mis suunab energia kiired vähile. Energia kiired võivad olla röntgenikiired, prootonid või muud tüüpi kiirgus. Kui teie laps lamab laual, liigub masin teie lapse ümber, edastades kiirgust. Seda tüüpi kiirgust nimetatakse välise kiiritusraviks. Ravi toimub tavaliselt iga päev mitu nädalat.

Väline kiiritusravi võib põhjustada kõrvaltoimeid, kui kiirguskiired jõuavad silma ümbritsevate tundlike piirkondade, näiteks aju, juurde. Sel põhjusel on väline kiiritusravi tavaliselt reserveeritud lastele, kelle retinoblastoom ulatub silmast kaugemale.

Kui teised ravimeetodid pole toiminud või kui retinoblastoom on liiga suur, et seda teiste meetoditega ravida, võib kasutada silma eemaldamise operatsiooni. Nendel juhtudel võib silma eemaldamine aidata vältida vähi levikut keha teistesse osadesse. Retinoblastoomi silma eemaldamise operatsioon hõlmab järgmist:

• Operatsioon kahjustatud silma eemaldamiseks. Silma eemaldamise operatsiooni nimetatakse enukleatsiooniks. Kirurgid lahkuvad silma ümbritsevad lihased ja kuded ning eemaldavad silmamuna. Eemaldatakse ka osa nägemisnärvist, mis ulatub silma tagaosast ajusse.
• Operatsioon silmaimplantaadi paigutamiseks. Kohe pärast silmamuna eemaldamist asetab kirurg silmakoopasse spetsiaalse palli. Palli nimetatakse implantaadiks. Silma liikumist juhtivad lihased kinnitatakse mõnikord implantaadi külge.

Pärast teie lapse paranemist kohanevad silmalihased implantaadiga. See võib liikuda samamoodi nagu loomulik silm. Implantaat aga ei näe.

• Kunstliku silma paigaldamine. Mitu nädalat pärast operatsiooni saab silmaimplantaadile asetada kohandatud kunstliku silma. Kunstlik silm saab teha nii, et see sobiks teie lapse terve silma välimusega.

Kunstlik silm asub silmalaugude taga. Kui teie lapse silmalihased liigutavad silmaimplantaati, näib, et teie laps liigutab kunstlikku silma.

Operatsioon silmaimplantaadi paigutamiseks. Kohe pärast silmamuna eemaldamist asetab kirurg silmakoopasse spetsiaalse palli. Palli nimetatakse implantaadiks. Silma liikumist juhtivad lihased kinnitatakse mõnikord implantaadi külge.

Pärast teie lapse paranemist kohanevad silmalihased implantaadiga. See võib liikuda samamoodi nagu loomulik silm. Implantaat aga ei näe.

Kunstliku silma paigaldamine. Mitu nädalat pärast operatsiooni saab silmaimplantaadile asetada kohandatud kunstliku silma. Kunstlik silm saab teha nii, et see sobiks teie lapse terve silma välimusega.

Kunstlik silm asub silmalaugude taga. Kui teie lapse silmalihased liigutavad silmaimplantaati, näib, et teie laps liigutab kunstlikku silma.

Operatsiooni riskide hulka kuuluvad infektsioon ja verejooks. Silma eemaldamine mõjutab teie lapse nägemist. Enamik lapsi kohaneb aja jooksul nägemismuutustega. Teie laps peab olema ettevaatlik terve silma kaitsmisel. Näiteks peaksid lapsed pärast operatsiooni sportimise ajal kandma kaitseprille või spordipõlvekaitsmeid.

Kliinilised uuringud on uuringud, mille eesmärk on testida uusi ravimeetodeid ja uusi viise olemasolevate ravimeetodite kasutamiseks. Kuigi kliinilised uuringud annavad teie lapsele võimaluse proovida uusimaid retinoblastoomi ravimeetodeid, ei saa nad garanteerida ravi.

Küsige oma lapse arstilt, kas teie laps saab osaleda kliinilistes uuringutes. Teie lapse arst saab arutada kliinilisse uuringusse registreerumise eeliseid ja riske.

Kui teie lapsel diagnoositakse vähk, on tavaline tunda mitmesuguseid emotsioone. Vanemad ütlevad mõnikord, et nad tundsid šokki, uskmatust, süütunnet või viha pärast oma lapse diagnoosi. Igaüks leiab oma viisi stressirohkete olukordadega toimetulemiseks. Kuni leiate endale sobiva, võiksite proovida järgmist:

Uurige retinoblastoomi kohta piisavalt, et tunda end mugavalt oma lapse ravi kohta otsuste langetamisel. Rääkige oma lapse tervishoiumeeskonnaga. Tehke nimekiri küsimustest, mida järgmisel vastuvõtul küsida.

Küsige oma tervishoiumeeskonnalt, kust saate retinoblastoomi kohta lisateavet. Headeks alustamiskohaks on National Cancer Institute'i ja American Cancer Society veebisaidid.

Leidke sõpru ja pereliikmeid, kes saavad teid hooldajana toetada. Lähedased saavad teie lapsega koos vastuvõtule minna või haiglas voodi ääres istuda, kui te ei saa seal olla.

Kui olete oma lapsega, saavad teie sõbrad ja pereliikmed aidata, veetes aega teiste lastega või aidates teie kodus.

Otsige spetsiaalseid ressursse vähiga laste peredele. Küsige oma kliiniku sotsiaaltöötajatelt, mis on saadaval.

Tugirühmad vanematele ja õdedele-vendadele viivad teid kokku inimestega, kes võivad mõista teie tundeid. Teie pere võib olla abikõlblik suvelaagritele, ajutisele majutusele ja muule toetusele.

Väikesed lapsed ei saa aru, mis nendega vähiravi ajal toimub. Et aidata oma lapsel toime tulla, proovige säilitada nii palju kui võimalik tavapärane rutiin.

Proovige korraldada vastuvõtud nii, et teie lapsel oleks iga päev kindlaksmääratud uinakuaeg. Korraldage regulaarsed söögiajad. Lubage aega mängimiseks, kui teie laps tunneb end selleks võimelisena. Kui teie laps peab haiglas aega veetma, tooge kaasa esemeid kodust, mis aitavad teie lapsel end mugavamalt tunda.

Küsige oma tervishoiumeeskonnalt muid viise oma lapse lohutamiseks ravi ajal. Mõnes haiglas on puhketerapeudid või lasteelu spetsialistid, kes saavad jagada nõuandeid ja ressursse.