Fallot'I Tetraloogia

Fallot'i tetraloogia on nelja südame väärarengut hõlmav kombinatsioon, mis on olemas juba sünnist saati. Südames on auk, mida nimetatakse kambrisseina defektiks. Samuti on kopsuklapi või muu piirkonna kitsenemine kopsude ja südame vahelisel teel. Kopsuklapi kitsenemist nimetatakse kopsustenoosiks. Keha peamine arter, mida nimetatakse aortaklapiks, on valesti asetatud. Parema südame alumise kambri sein on paksenenud, seisundit nimetatakse parema vatsakese hüpertroofiaks. Fallot'i tetraloogia muudab verevoolu südames ja ülejäänud kehas.

Falloti tetraloogia (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) on haruldane südamehaigus, mis on olemas juba sünnist saati. See tähendab, et see on kaasasündinud südame väärareng. Imikul, kellel on see haigus, on neli erinevat südameprobleemi.

Need südameprobleemid mõjutavad südame struktuuri. See seisund põhjustab verevoolu muutusi südames ja ülejäänud kehas. Imikutel, kellel on Fallot'i tetraloogia, on sageli sinine või hall nahavärvus madala hapnikusisaldus taseme tõttu.

Falloti tetraloogia diagnoositakse tavaliselt raseduse ajal või varsti pärast lapse sündi. Kui südame muutused ja sümptomid on kerged, ei pruugi Fallot'i tetraloogiat täheldada ega diagnoosida enne täiskasvanueas.

Inimesed, kellel on diagnoositud Fallot'i tetraloogia, vajavad südame parandamiseks operatsiooni. Nad vajavad kogu elu regulaarseid tervisekontrolli.

Optimaalne raviviis on endiselt vaieldav, kuid üldiselt on soovitatav täielik remont esimese kolme kuni kuue elukuu jooksul. Oluline on see, et modifitseeritud Blalock-Taussi šundi rakendamine palliatiivse protseduurina on praeguses eas palju harvemini teostatav. Kirurgilise eesmärk on täielik remont, mis koosneb kambrisseina defekti sulgemisest ja parema vatsakese väljavoolu traktist obstruktsiooni leevendamisest, mida ideaaljuhul tehakse kopsuklapi funktsiooni säilitades. Kõige levinum kaasasündinud südameoperatsioon täiskasvanutel on kopsuklapi asendamine pärast Fallot'i tetraloogia remonti imikueas või lapseeas.

Täieliku remondi jaoks on kaks standardset lähenemisviisi. Esimene on transatrium-transpulmonaarne lähenemisviis ja teine on transventrikulaarne lähenemisviis. Transatrium-transpulmonaarsel lähenemisel on selge eelis kopsuklapi funktsiooni säilitamise osas, kuid see võib olla parem lähenemisviis ja pisut lihtsam pärast nelja kuu vanust. Väikese infundibulaarse sisselõike valikuline kasutamine võib olla abiks parema vatsakese väljavoolu traktist obstruktsiooni täielikuks leevendamiseks ja/või kambrisseina defekti visualiseerimise parandamiseks mõnes olukorras. Püütakse jääda kopsu rõnga alla ja säilitada kopsuklapp, kui seda tehakse, eriti kui kopsuklapi rõnga suurus on vastuvõetav, vajades seega ainult kopsuvalvotomiat. Transventrikulaarset lähenemisviisi saab rakendada igas vanuses. Kuigi see on aja proovile vastu pidanud, oleme õppinud, et paljud patsiendid vajavad lõpuks hiljem elus kopsuklapi asendamist kopsu regurgitatsiooni tõttu. Järelikult, kui transventrikulaarset lähenemisviisi rakendatakse, vältida ulatuslikku transannulaarset plaastrimist, et minimeerida hilinenud parema vatsakese dilatatsiooni ja parema vatsakese düsfunktsiooni, rasket kopsu regurgitatsiooni ja vältida vatsakeste arütmiaid. Kuigi on oluline parema vatsakese väljavoolu traktist obstruktsiooni piisavalt leevendada, peetakse mõningase jääk-obstruktsiooni jätmist vastuvõetavaks, eriti kui kopsuklapi säilitamine ja funktsioon on võimalik säilitada. Üldiselt on kopsuklapi läbiv jääkgradiendi 20–30 millimeetrit elavhõbedat tavaliselt hästi talutav ja lubatud.

Ebanormaalse vasaku eesmise laskuva koronaararteri olemasolu ei ole tavaliselt täieliku remondi vastunäidustuseks praeguses eas. Saab teha lühikese transannulaarse sisselõike, mis väldib ebanormaalset vasaku eesmise laskuva koronaararterit ja mida saab vajadusel kasutada parema vatsakese väljavoolu traktist obstruktsiooni edasiseks leevendamiseks. Ovat foramen ovale sulgemise otsus sõltub suuresti patsiendi vanusest ja sellest, kas rakendati transannulaarset remonti. Üldiselt jäetakse ovat foramen ovale avatuks, kui täielik remont tehakse vastsündinul või kui on tehtud transannulaarne remont ja esineb raske kopsu regurgitatsioon. Monokupu remondi rakendamine kopsuklapi kompetentsi parandamiseks võib selles olukorras olla abiks ja see võib varajast perioperatiivset perioodi sujuvamaks muuta.

Kaasaegses eas saab Fallot'i tetraloogia remonti teha väga madala suremusega, umbes 1%, ja enamikul patsientidest on hiline ellujäämine ja elukvaliteet suurepärane. Üldiselt käivad lapsed koolis ja saavad osaleda enamikus lapsepõlvespordi tegevustes ilma piiranguteta. Varajane remont esimese kuue elukuu jooksul on reegel ja kopsuklapi säilitamine ja kopsu regurgitatsiooni minimeerimine on eesmärk. Ei saa piisavalt rõhutada vajadust hoolika kogu elu kestva jälgimise järele, et optimeerida mis tahes võimalike järgnevate sekkumiste õiget ajastust.

Fallot'i tetraloogia sümptomid sõltuvad sellest, kui palju verevoolu on blokeeritud südamelt kopsude poole minekust. Sümptomiteks võivad olla: Sinine või hall nahavärvus. Õhupuudus ja kiire hingamine, eriti söötmise või füüsilise koormuse ajal. Kaalutõusu raskused. Kergesti väsimuse tekke mängu või füüsilise koormuse ajal. Ärrituvus. Pikkade perioodide jooksul nutmine. Minestus. Mõnedel Fallot'i tetraloogiaga imikutel tekib äkki sügav sinine või hall nahavärvus, küüned ja huuled. See juhtub tavaliselt siis, kui laps nutab, sööb või on ärritunud. Neid episoode nimetatakse tet-hoogudeks. Tet-hoodud on põhjustatud vere hapniku hulga kiirest langusest. Need on kõige levinumad väikelastel, umbes 2–4 kuu vanustel. Tet-hoodud võivad olla vähem märgatavad väikelaste ja vanemate laste puhul. See on tingitud asjaolust, et nad tavaliselt kükivad, kui neil on õhupuudus. Kükistamine saadab kopsudele rohkem verd. Raskeid kaasasündinud südamerikkeid diagnoositakse sageli enne või varsti pärast lapse sündi. Otsige arstiabi, kui märkate, et teie lapsel on järgmised sümptomid: Hingamisraskused. Nahka sinakas värvus. Tähelepanematuse puudumine. Krambid. Nõrkus. Tavapärasest ärrituvam. Kui teie laps muutub siniseks või halliks, asetage laps küljele ja tõmmake lapse põlved rinnale. See aitab suurendada verevoolu kopsudele. Helistage koheselt 112 või oma kohalikule hädaabinumbrile.

Tõsised kaasasündinud südamerikked diagnoositakse sageli enne lapse sündi või varsti pärast seda. Otsige arstiabi, kui märkate oma lapsel järgmisi sümptomeid:

• Hingamisraskused.
• Nahk on sinakas.
• Letargia.
• Krambid.
• Nõrkus.
• Ebatavaliselt ärrituv.

Kui teie laps muutub siniseks või halliks, asetage laps külili ja tõmmake lapse põlved rinnale. See aitab suurendada verevoolu kopsudesse. Helistage koheselt 112 või kohalikule hädaabinumbrile.

Fallot' teatraad tekib loote südame arengu ajal raseduse käigus. Tavaliselt on põhjus teadmata.

Falloti teatraadi puhul on südame struktuuris neli probleemi:

• Kopsuklapi kitsenemine, mida nimetatakse kopsuklapi stenoosiks. See seisund vähendab verevoolu südamest kopsudesse. Kitsenemine võib hõlmata ainult klappi. Või võib see juhtuda mitmes kohas südame ja kopsude vahelisel teel. Mõnikord klappi ei teki. Selle asemel blokeerib tahke kude verevoolu südame paremast poolest. Seda nimetatakse kopsuatreesiaks.
• Auk südame alumiste kambrite vahel, mida nimetatakse kambrissepta defektiks. Kambrissepta defekt muudab verevoolu südame ja kopsude kaudu. Hapnikuvaene veri paremas alumises kambris seguneb hapnikurikka verega vasakus alumises kambris. Süda peab keha läbi vere pumbamiseks rohkem tööd tegema. Probleem võib aja jooksul südant nõrgendada.
• Keha peaarteri nihkumine. Keha peaarterit nimetatakse aortaksi. See on tavaliselt kinnitatud südame vasaku alumise kambri külge. Falloti teatraadi korral on aort vales kohas. See on nihutatud paremale ja asub otse südame seina augu kohal. See muudab verevoolu aordist kopsudesse.
• Südame parema alumise kambri paksenemine, mida nimetatakse parema vatsakese hüpertroofiaks. Kui süda peab liiga palju tööd tegema, paksneb parema alumise südamekambrisseina. Aja jooksul võib see põhjustada südame nõrgenemist ja lõpuks südamepuudulikkust.

Mõnel Falloti teatraadiga inimesel on ka teisi probleeme, mis mõjutavad aortat või südameartereid. Samuti võib olla auk südame ülemiste kambrite vahel, mida nimetatakse eeskambrissepta defektiks.

Fallot' nelja sümptomi täpne põhjus on teadmata. Mõned tegurid võivad suurendada vastsündinu Fallot' nelja sümptomi risk. Riskifaktoriteks on:

• Perekonnalugu.
• Viirusnakkus raseduse ajal. See hõlmab ka punetiste ehk saksa leetrite viirusnakkust.
• Alkoholi tarvitamine raseduse ajal.
• Halb toitumine raseduse ajal.
• Suitsetamine raseduse ajal.
• Ema vanus üle 35 aasta.
• Downi sündroom või DiGeorge'i sündroom lapsel.

Ravimata Fallot'i tetraloogia viib tavaliselt eluohtlike tüsistusteni. Tüsistused võivad põhjustada puuet või surma varakult täiskasvanueas.

Fallot'i tetraloogia võimalik tüsistus on südame või südaklappide sisevoodri infektsioon. Seda nimetatakse nakkuslikuks endokardiidiks. Mõnikord manustatakse enne hambaravi antibiootikume, et seda tüüpi infektsiooni ära hoida. Küsige oma tervishoiumeeskonnalt, kas ennetavad antibiootikumid sobivad teile või teie lapsele.

Samuti on võimalikud tüsistused pärast Fallot'i tetraloogia parandamiseks tehtavat operatsiooni. Kuid enamikul inimestel läheb pärast sellist operatsiooni hästi. Kui tüsistusi tekib, võivad need hõlmata:

• Vere tagasivoolu südaklapi kaudu.
• Ebaregulaarset südamelööki.
• Auke südames, mis ei kao pärast operatsiooni.
• Südame kambrite suuruse muutusi.
• Aordi osa turset, mida nimetatakse aordijuure dilatatsiooniks.
• Äkksurma.

Nende tüsistuste kõrvaldamiseks võib olla vaja teist protseduuri või operatsiooni.

Inimesed, kes on sündinud keerulise kaasasündinud südamedefektiga, võivad olla raseduse ajal tüsistuste ohus. Rääkige oma tervishoiumeeskonnaga raseduse võimalike riskide ja tüsistuste kohta. Koos saate arutada ja planeerida vajalikku erilist hooldust.

Kuna enamikul kaasasündinud südamerikete täpseid põhjuseid ei teata, ei pruugi olla võimalik neid seisundeid ära hoida. Kui teil on suur risk sünnitada laps kaasasündinud südamerikega, võib raseduse ajal teha geneetilisi teste ja sõeluuringuid. On mõningaid samme, mida saate astuda, et vähendada oma lapse üldist kaasasündinud väärarengute riski, näiteks:

• Hankige nõuetekohane rasedusaegne hooldus. Regulaarsed kontrollid tervishoiumeeskonnaga raseduse ajal aitavad hoida ema ja beebi tervena.
• Võtke foolhapet sisaldavat multivitamiini. 400 mikrogrammi foolhappe igapäevane võtmine on näidanud, et see vähendab aju ja seljaaju väärarenguid. See võib aidata vähendada ka südamerikede riski.
• Ärge jooge ega suitsetage. Need elustiiliharjumused võivad kahjustada beebi tervist. Vältige ka passiivset suitsetamist.
• Tehke punetiste (saksa leetrite) vaktsiin. Punetiste infektsioon raseduse ajal võib mõjutada beebi südame arengut. Tehke vaktsineerimine enne rasedaks jäämist.
• Kontrollige veresuhkrut. Kui teil on diabeet, võib veresuhkru hea kontroll vähendada kaasasündinud südamerikede riski.
• Halda kroonilisi tervisehäireid. Kui teil on muid tervisehäireid, sealhulgas fenüülketonuuria, rääkige oma tervishoiumeeskonnaga parima ravi ja haldamise kohta.
• Vältige kahjulikke aineid. Raseduse ajal laske kellelgi teisel teha värvimistöid ja puhastustöid tugeva lõhnaga toodetega.
• Enne mis tahes ravimite võtmist konsulteerige oma tervishoiumeeskonnaga. Mõned ravimid võivad põhjustada kaasasündinud väärarenguid. Rääkige oma tervishoiumeeskonnaga kõigist ravimitest, mida te võtate, sealhulgas retseptita ostetud ravimitest.

Fallot'i tetraloogiat diagnoositakse sageli varsti pärast sündi. Teie lapse nahk võib olla sinakas või hall. Stetoskoobiga lapse südame kuulates võib kuulda ulgumist. Seda nimetatakse südame suminaks.

Fallot'i tetraloogia diagnoosimiseks kasutatavad testid on järgmised:

• Hapnikusisalduse mõõtmine. Sõrmele või varbale asetatud väike andur kontrollib kiiresti vere hapnikusisaldust. Seda nimetatakse pulsioksümeetriaks.
• Ehhokardiogramm. See test kasutab helialasid südame liikumise piltide loomiseks. See näitab südant ja südameklappe ning seda, kui hästi need töötavad.
• Elektrokardiogramm ehk EKG. See test registreerib südame elektrilist aktiivsust. See näitab, kuidas süda lööb. Rindkerele ja mõnikord kätele või jalgadele asetatakse kleepuvaid plaastreid, mida nimetatakse elektroodideks. Traadid ühendavad plaastrid arvutiga. Arvuti prindib või kuvab tulemused. Elektrokardiogramm aitab diagnoosida ebaregulaarset südamelööki. Südamesignaalide muutused võivad olla tingitud ka suurenenud südamest.
• Röntgenülesvõte rindkerest. Rindkere röntgenülesvõte näitab südame ja kopsude kuju ja seisundit. Fallot'i tetraloogia levinud märk röntgenülesvõttel on saapasarnane süda. See tähendab, et parem alumine kamber on liiga suur.
• Südamekateteriseerimine. See test aitab diagnoosida või ravida teatud südamehaigusi. Seda võib teha operatsiooni planeerimiseks. Arst sisestab ühe või mitu õhukest, paindlikku toru veresoonde, tavaliselt kubemesse. Torusid nimetatakse kateetriteks. Arst suunab torud südamesse. Testi ajal saavad arstid teha erinevaid südameteste või -ravi.