Mida on diferentseerumata pleomorfne sarkoom? Sümptomid, põhjused ja ravi

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom (DPS) on pehmete kudede vähk, mis võib tekkida kõikjal kehas, kuigi kõige sagedamini ilmneb see kätes, jalgades või kere peal. See vähk saab oma nime seetõttu, et rakud näevad mikroskoobi all väga erinevad välja ja ei sarnane selgelt ühegi konkreetse normaalse kudede tüübiga.

DPS-i peetakse haruldaseks vähiks, mõjutades umbes 1 inimest 100 000 kohta igal aastal. Kuigi sellise diagnoosi saamine võib tunduda ülekaaluka, aitab arusaam sellest, millega tegeletakse, teil end ravieelse teekonna suhtes paremini ettevalmistatuks ja enesekindlamaks tunda.

Mis on diferentseerumata pleomorfne sarkoom?

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom on vähk, mis tekib teie pehketes kudedes, näiteks lihastes, rasus, veresoontes või sidekudedes. Sõna "diferentseerumata" tähendab, et vähirakud ei näe välja nagu ükski konkreetne normaalse raku tüüp, muutes need raskesti klassifitseeritavaks.

"Pleomorfne" kirjeldab seda, kuidas need vähirakud on mikroskoobi all vaadates paljude erinevate kujude ja suurustega. See välimuse varieerumine on üks peamisi tunnuseid, mida arstid selle tüübi sarkooma tuvastamiseks kasutavad.

DPS kasvab tavaliselt kindla, valutu moodustisena, mis võib ulatuda mõnest sentimeetrist üsna suureks. Enamik inimesi märkab seda kõigepealt tükkina, mis aja jooksul järk-järgult suureneb.

See vähk mõjutab kõige sagedamini 50–70-aastaseid täiskasvanuid, kuigi see võib esineda igas vanuses. Mehi ja naisi mõjutatakse võrdselt ning see võib tekkida igasuguse etnilise taustaga inimestel.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkooma sümptomid?

DPS kõige levinum esimene märk on valutu tükk või moodustis, mida te saate oma naha all tunda. See moodustis tundub tavaliselt puudutades kindel või kõva ja võib aja jooksul järk-järgult suureneda.

Paljud inimesed ei tunne alguses valu, mis mõnikord viib meditsiinilise abi otsimise viivituseni. Siin on sümptomid, mida võite märgata:

• Kindel, kasvav tükk või moodustis kõikjal kehal
• Turses kahjustatud piirkonnas
• Valu või hellus, eriti kui kasvaja suureneb
• Piiratud liikumine, kui kasvaja mõjutab lihaseid või liigeseid
• Tundetus või kipitus, kui kasvaja surub närve

Mõned inimesed kogevad spetsiifilisemaid sümptomeid sõltuvalt sellest, kus kasvaja tekib. Kui DPS kasvab teie jalas või käes, võite märgata nõrkust või raskusi selle jäseme normaalse liigutamisega.

Harvadel juhtudel, kui DPS tekib sügavamates kudedes või mõjutab siseorganeid, võite kogeda üldisemaid sümptomeid, nagu seletamatu kaalulangus, väsimus või palavik. Need sümptomid on aga palju haruldasemad ja esinevad tavaliselt ainult väga kaugelearenenud haiguse korral.

Mis põhjustab diferentseerumata pleomorfset sarkooma?

Diferentseerumata pleomorfse sarkooma täpset põhjust ei ole täielikult teada, kuid teadlased usuvad, et see tekib siis, kui teie pehmete kudede normaalsed rakud läbivad geneetilisi muutusi, mis põhjustavad nende kontrollimatut kasvu. Need muutused toimuvad tavaliselt juhuslikult, mitte pärandudes vanematelt.

Mitmed tegurid võivad kaasa aidata DPS tekkele, kuigi nende riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et te kindlasti vähi tekkete.

• Varasem kiiritusravi teise vähi korral
• Kokkupuude teatud kemikaalide või mürgiste ainetega
• Krooniline põletik või pehmete kudede vigastus
• Teatud pärilikud geneetilised haigused (väga haruldased)
• Vanusega seotud rakuline muutus aja jooksul

Varasem kiiritusravi on üks kindlamini kindlaks tehtud riskifaktoreid. Kui teile tehti aastaid tagasi kiiritusravi teise vähi korral, on väike suurenenud risk DPS tekkeks varem ravitud piirkonnas.

On aga oluline teada, et enamikul DPS-iga inimestel ei ole üldse selgeid riskifaktoreid. Vähk näib arenevat juhuslikult muidu tervetel inimestel, mis võib tunduda masendav, kui proovite aru saada, miks see teiega juhtus.

Millal pöörduda arsti poole diferentseerumata pleomorfse sarkooma korral?

Peaksite pöörduma arsti poole, kui märkate mõnda uut tüki või moodustist, mis püsib kauem kui paar nädalat, eriti kui see kasvab või muutub. Kuigi enamik tükkidest osutuvad healoomulisteks, on alati parem lasta neid varakult uurida.

Planeerige kohtumine viivitamatult, kui märkate neid hoiatavaid märke:

• Tükk, mis on suurem kui 5 sentimeetrit läbimõõduga
• Igasugune moodustis, mis kasvab või muutub tekstuuri poolest
• Tükk, mis tundub kõva või paigal kinnitatud
• Valu, tundetus või nõrkus kahjustatud piirkonnas
• Igasugune tükk, mis häirib normaalse liikumise

Ärge oodake, kui tükk tekitab teile muret või mõjutab teie igapäevaelu. Varajane avastamine ja ravi viivad üldiselt paremate tulemusteni sarkooma korral.

Kui teil on kiiritusravi ajalugu, olge eriti valvas uute tükkide suhtes varem ravitud piirkondades. Kuigi risk on endiselt väike, soovib teie arst uurida kõiki uusi moodustisi põhjalikumalt.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkooma riskifaktorid?

Riskifaktorite mõistmine aitab teil olla teadlik potentsiaalsetest hoiatusmärkidest, kuigi riskifaktorite olemasolu ei tähenda, et teil tekib DPS. Enamikul selle vähiga inimestel ei ole tuvastatavaid riskifaktoreid.

Peamised riskifaktorid, mille arstid on tuvastanud, on järgmised:

• Vanus 50–70 aastat (kuigi see võib esineda igas vanuses)
• Varasem kiiritusravi, tavaliselt 10–20 aastat varem
• Teatud haruldased geneetilised haigused, näiteks Li-Fraumeni sündroom
• Kokkupuude teatud kemikaalidega töökeskkonnas
• Krooniline lümfödeem (pikaajaline turse)

Varasem kiiritusravi on kõige selgemini kindlaks tehtud riskifaktor. Kui teile tehti kiiritusravi rinnavähi, lümfoomi või mõne muu vähi korral, on veidi suurenenud risk DPS tekkeks ravitud piirkonnas palju aastaid hiljem.

Teatud pärilikud geneetilised haigused võivad samuti riski suurendada, kuid need moodustavad vähem kui 5% kõigist DPS juhtudest. Enamikul DPS-iga inimestel ei ole perekonna ajaloos vähki ja puudub teadaolev geneetiline eelsoodumus.

Tasub märkida, et elustiili tegurid, nagu toitumine, treening või suitsetamine, ei näi DPS riski oluliselt mõjutavat. See vähk näib arenevat suuresti juhuslikult, mitte ennetavate tegurite tõttu.

Millised on diferentseerumata pleomorfse sarkooma võimalikud tüsistused?

Kuigi paljusid DPS-iga inimesi saab edukalt ravida, aitab arusaam potentsiaalsetest tüsistustest teil teada, mida jälgida ja millal pöörduda oma tervishoiumeeskonna poole. DPS peamine mure on selle võime levida teistesse kehaosadesse, kui seda ei ravita kiiresti.

Kõige tõsisemad tüsistused on järgmised:

• Metastaas (levik) kopsudesse, maksasse või teistesse organitesse
• Kohalik kordumine pärast ravi
• Närvikahjustus, kui kasvaja surub olulisi närve
• Funktsiooni kaotus kahjustatud lihastes või liigestes
• Tüsistused operatsioonist või muudest raviviisidest

DPS-il on kalduvus levida verevoolu kaudu, kusjuures kopsud on kõige levinum metastaaside koht. Seetõttu tellib teie arst tõenäoliselt rindkere pildistamise kui osa teie esialgsest hindamisest ja järelravi.

Kohalik kordumine, kus vähk naaseb samasse kohta pärast ravi, võib juhtuda, kui mikroskoopilised vähirakud jäävad pärast operatsiooni alles. Seetõttu on nii oluline täielik kirurgiline eemaldamine selgete servadega.

Harvadel juhtudel võivad suured kasvajad enne ravi põhjustada olulisi tüsistusi. Need võivad hõlmata oluliste veresoonte, närvide või organite kokkusurumist, sõltuvalt kasvaja asukohast.

Kuidas diagnoositakse diferentseerumata pleomorfset sarkooma?

DPS diagnoosimiseks on vaja mitut sammu, et kinnitada vähi tüüp ja teha kindlaks, kui kaugele see on levinud. Teie arst alustab füüsilise läbivaatusega ja tellib seejärel spetsiifilisi teste, et saada terviklik pilt.

Diagnostiline protsess hõlmab tavaliselt järgmist:

1. Füüsiline läbivaatus ja haiguslugu
2. Pildistamisuuringud (MRI, KT-uuring või ultraheli)
3. Biopsia kudede mikroskoobi all uurimiseks
4. Lisatestid leviku kontrollimiseks (staadiumi määramine)
5. Kasvaja geneetiline testimine (mõnel juhul)

Biopsia on kõige olulisem samm, sest see on ainus viis DPS kindlaks diagnoosimiseks. Teie arst eemaldab väikese tüki kasvajast nõela abil või väikese kirurgilise sisselõike kaudu.

Pildistamisuuringud aitavad kindlaks teha kasvaja täpse suuruse ja asukoha, samuti selle suhet lähedalasuvate struktuuridega, nagu veresooned, närvid ja luud. See teave on hädavajalik teie ravi planeerimiseks.

Staadiumi määramise testid, mis võivad hõlmata rindkere röntgenülesvõtteid või KT-uuringuid, aitavad teha kindlaks, kas vähk on levinud teistesse kehaosadesse. See teave mõjutab oluliselt teie ravivõimalusi ja prognoosi.

Milline on diferentseerumata pleomorfse sarkooma ravi?

DPS ravi hõlmab tavaliselt mitut lähenemisviisi, mis on kohandatud teie konkreetsele olukorrale. Kirurgia on tavaliselt peamine ravi, mida kombineeritakse sageli kiiritusravi või keemiaraviga, et anda teile parim võimalus paranemiseks.

Teie raviplaan võib hõlmata järgmist:

• Kirurgia kasvaja eemaldamiseks selgete servadega
• Kiiritusravi enne või pärast operatsiooni
• Keemiaravi, eriti suuremate või kõrge astmega kasvajate korral
• Sihipärane ravi või immuunravi (mõnel juhul)
• Rehabilitatsioon ja toetav ravi

Kirurgia eesmärk on eemaldada kogu kasvaja koos selle ümbritseva terve koe serva. Mõnikord nõuab see kahjustatud lihaste eemaldamist ja harvadel juhtudel võib olla vajalik amputatsioon, kuigi enamikul juhtudel on võimalik jäseme säästev operatsioon.

Kiiritusravi kasutab kõrge energiaga kiiri vähirakkude hävitamiseks ja seda antakse sageli kas enne operatsiooni kasvaja vähendamiseks või pärast operatsiooni ülejäänud vähirakkude hävitamiseks. Aeg sõltub teie konkreetsetest asjaoludest.

Keemiaravi võib olla soovitatav, kui teie kasvaja on suur, kõrge astmega või kui on muret mikroskoopilise leviku pärast. Kuigi DPS ei reageeri alati dramaatiliselt keemiaravile, võib see teatud olukordades olla kasulik.

Teie ravi meeskond töötab koos, et luua plaan, mis annab teile parima võimaluse paranemiseks, säilitades samal ajal võimalikult palju funktsiooni kahjustatud piirkonnas.

Kuidas hallata diferentseerumata pleomorfset sarkooma kodus?

DPS haldamine kodus hõlmab enda eest hoolitsemist ravi ja taastumise ajal, jälgides samal ajal kõiki muutusi, mis vajavad meditsiinilist abi. Teie mugavus ja heaolu on teie üldise raviplaani olulised osad.

Siin on viise, kuidas toetada oma tervist ravi ajal:

• Järgige oma ravimite ajakava täpselt ettekirjutatud viisil
• Hoidke kirurgilised kohad puhtad ja kuivad vastavalt juhistele
• Säilitage hea toitumine paranemise toetamiseks
• Püsige nii aktiivsena, kui teie arst soovitab
• Jälgige infektsiooni või tüsistuste märke

Pöörake tähelepanu kõigile muutustele oma kirurgilises kohas, näiteks suurenenud punetus, turse, soojus või drenaaž. Need võivad olla infektsiooni nähud, mis vajavad kiiret meditsiinilist abi.

Õrn treening ja füsioteraapia, nagu teie tervishoiumeeskond soovitab, aitavad säilitada tugevust ja paindlikkust taastumise ajal. Ärge suruge ennast liiga kõvasti, kuid mõõduka aktiivsusena püsimine aitab tavaliselt paranemist.

Keemiaravi või kiiritusravi kõrvaltoimete haldamine võib hõlmata väikeste, sagedaste söögikordade söömist, kui teil on iiveldus, vedelikku joomist ja piisavalt puhkust, kui tunnete end väsinuna.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Arsti vastuvõtuks valmistumine aitab tagada, et saate oma tervishoiumeeskonnaga veedetud ajast maksimumi. Küsimuste ja murede korraldamine aitab vähendada ärevust ja tagada, et midagi olulist ei unustata.

Enne oma kohtumist koguge see teave:

• Loetelu kõigist teie praegustest ravimitest ja toidulisanditest
• Teie täielik haiguslugu, sealhulgas eelmised vähid
• Perekonna ajalugu vähi või geneetiliste haiguste kohta
• Igasugused pildistamisuuringud või teiste arstide testitulemused
• Kindlustusandmete ja suunamisvormid, kui vaja

Kirjutage oma küsimused ette, et te ei unustaks neid vastuvõtu ajal. Levinud küsimused võivad hõlmata küsimusi ravivõimaluste, potentsiaalsete kõrvaltoimete, prognoosi ja selle kohta, kuidas ravi võib mõjutada teie igapäevaelu.

Kaaluge usaldusväärse sõbra või pereliikme kaasamist, et aidata teil meeles pidada vastuvõtu ajal arutatud teavet. Emotsionaalne tugi võib olla samuti abiks vähi diagnoosiga tegelemisel.

Ärge kartke paluda oma arstil selgitada kõike, mida te ei saa aru. On oluline, et te tunneks end oma raviplaani suhtes mugavalt ja teaksite, mida oodata.

Mis on diferentseerumata pleomorfse sarkooma peamine järeldus?

Diferentseerumata pleomorfne sarkoom on haruldane, kuid ravitav vähk, mis vajab kiiret meditsiinilist abi ja terviklikku ravi. Kuigi sellise diagnoosi saamine võib tunduda ülekaaluka, paljusid DPS-iga inimesi saab edukalt ravida, eriti kui vähk avastatakse varakult ja see ei ole levinud teistesse kehaosadesse.

Kõige olulisem asi, mida tuleb meeles pidada, on see, et varajane avastamine ja ravi kogenud sarkooma meeskonna poolt parandab oluliselt tulemusi. Kui märkate püsivat, kasvavat tüki, ärge oodake selle hindamist.

Iga inimese olukord on ainulaadne ja teie raviplaan kohandatakse spetsiifiliselt teie vajadustele. Tihti koostööd oma tervishoiumeeskonnaga, küsimuste esitamine ja oma seisundi kohta informeeritud olemine aitab teil tunda end oma teekonna suhtes enesekindlamana.

Kuigi eesolev tee võib tunduda keeruline, pidage meeles, et sarkooma ravi edusammud parandavad pidevalt DPS-iga inimeste tulemusi. Teie meditsiinimeeskond on olemas, et teid iga sammu juures toetada.

Korduma kippuvad küsimused diferentseerumata pleomorfse sarkooma kohta

K1. Kas diferentseerumata pleomorfne sarkoom on alati surmav?

Ei, DPS ei ole alati surmav. Paljud DPS-iga inimesed saavad terveks, eriti kui vähk avastatakse varakult ja see ei ole levinud teistesse kehaosadesse. Prognoos sõltub teguritest, nagu kasvaja suurus ja asukoht, kas see on levinud ja kui hästi see ravile reageerib. Sobiva ravi korral kogenud sarkooma meeskonna poolt elavad paljud patsiendid edasi normaalse, terve elu.

K2. Kas diferentseerumata pleomorfne sarkoom võib pärast ravi tagasi tulla?

Jah, DPS võib pärast ravi taastuda, kuigi see ei juhtu kõigiga. Kohalik kordumine samas piirkonnas esineb umbes 10–20% juhtudest, samas kui kauge kordumine (metastaas) on vähem levinud. Seetõttu on nii olulised regulaarsed järelkontrolli kohtumised ja pildistamisuuringud. Varajane kordumise avastamine võimaldab kiiret ravi, mis võib olla endiselt väga efektiivne.

K3. Kui kiiresti diferentseerumata pleomorfne sarkoom kasvab?

DPS kasvab tavaliselt suhteliselt aeglaselt nädalate kuni kuude jooksul, kuigi kasvukiirus võib inimeselt inimesele erineda. Mõned kasvajad võivad kasvada kiiremini, teised aga arenevad väga aeglaselt pikema aja jooksul. Kasvaja aste, mis kirjeldab, kui agressiivsed vähirakud mikroskoobi all välja näevad, võib anda arstidele aimu, kui kiiresti see võib kasvada ja levida.

K4. Kas ma vajan amputatsiooni, kui mul on diferentseerumata pleomorfne sarkoom?

Amputatsioon on DPS korral harva vajalik. Enamikul juhtudel saab jäseme säästva operatsiooni abil edukalt kasvaja eemaldada, säilitades samal ajal kahjustatud käe või jala. Kaasaegsed kirurgilised tehnikad koos kiiritusraviga võimaldavad arstidel saavutada suurepärast vähi kontrolli, säilitades samal ajal funktsiooni. Amputatsiooni kaalutakse ainult väga harvadel juhtudel, kus see on vähi täielikuks eemaldamiseks absoluutselt vajalik.

K5. Kas diferentseerumata pleomorfne sarkoom on pärilik?

DPS on harva pärilik. Vähem kui 5% juhtudest on seotud päritud geneetiliste haigustega, nagu Li-Fraumeni sündroom. Suuremal osal DPS-iga inimestel ei ole perekonna ajaloos seda haigust ja puudub geneetiline eelsoodumus. Vähk tekib tavaliselt juhuslike geneetiliste muutuste tõttu, mis toimuvad inimese eluea jooksul, mitte pärandudes vanematelt.