Mis on Waldenströmi makroglobulineemia? Sümptomid, põhjused ja ravi

Waldenströmi makroglobulineemia on haruldane verevähk, mis mõjutab immuunsüsteemi võimet võidelda infektsioonidega. See tekib siis, kui teatud valged verelibled, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks, hakkavad kontrollimatult kasvama ja toodavad liiga palju valku, mida nimetatakse IgM antikehaks.

See haigus kulgeb võrreldes teiste verevähkidega aeglaselt, mis tähendab, et paljud inimesed saavad sellega aastaid elada, hallates oma sümptomeid. Kuigi see kõlab alguses hirmutavalt, aitab kehas toimuva mõistmine teil tunda end oma terviseteekonnal paremini kontrolli all.

Mis on Waldenströmi makroglobulineemia?

Waldenströmi makroglobulineemia, mida sageli nimetatakse WM-iks, on vähk, mis algab luuüdis, kus vererakke toodetakse. Vähirakkudes on spetsiifiline tüüp valgeid vereliblesid, mis tavaliselt aitavad teid infektsioonide eest kaitsta.

Need ebanormaalsed rakud toodavad suures koguses valku, mida nimetatakse immunoglobuliiniks M ehk IgM-ks. Kui IgM koguneb teie veres liiga palju, muudab see teie vere normaalsest paksemaks, nagu mesi vee asemel. See paksus võib põhjustada probleeme verevooluga kogu kehas.

WM-i peetakse lümfoomi tüübiks, täpsemalt mitte-Hodgkini lümfoomi alatüübiks. Seda liigitatakse ka lümfoplasmatsüütiliseks lümfoomiks, kuna vähirakkudes näevad mikroskoobi all välja nagu lümfotsüütide ja plasma rakkude segu.

Millised on Waldenströmi makroglobulineemia sümptomid?

Paljudel WM-iga inimestel pole alguses sümptomeid ja haigus avastatakse sageli rutiinse vereanalüüsi käigus. Kui sümptomid ilmnevad, tekivad need järk-järgult ja võivad tunduda üldise väsimuse või väiksemate terviseprobleemidena.

Kõige levinumad sümptomid, mida võite kogeda, on:

• Püsiv väsimus, mis ei parane puhkusega
• Nõrkus, mis muudab igapäevased tegevused raskemaks
• Lihtne verevalumine või verejooks, isegi väikeste põrutuste korral
• Sagedased ninverejooksud või igemete verejooks
• Suurenenud lümfisõlmed kaelas, kaenlaalustes või kubemes
• Öised higistamised, mis märjaks teevad teie riided või voodipesu
• Tahtmatu kaalulangus mitme kuu jooksul
• Korduvad infektsioonid, mille paranemine võtab kauem aega

Mõnel inimesel tekivad ka sümptomid, mis on seotud paksenenud verega, mida arstid nimetavad hüperviskoossuse sündroomiks. Need sümptomid tekivad seetõttu, et paks veri ei suuda voolata korralikult läbi väikeste veresoonte teie kehas.

Paksu vere tunnused on:

• Udune nägemine või nägemise muutused
• Peavalud, mis tunduvad teie tavapärastest peavaludest erinevad
• Pearinglus või kerge peapööritus
• Segadus või keskendumisraskused
• Õhupuudus tavapäraste tegevuste ajal

Harvemini võite märgata kipitustunnet või tuimust kätes ja jalgades. See juhtub siis, kui ekstra IgM valk mõjutab teie närve, seisundit, mida nimetatakse perifeerseks neuropaatiaks.

Mis põhjustab Waldenströmi makroglobulineemia?

WM täpne põhjus pole täielikult teada, kuid teadlased usuvad, et see algab siis, kui B-lümfotsüütides toimuvad DNA muutused. Need geneetilised muutused annavad rakkudele signaali kasvada ja jaguneda, kui nad ei peaks, mis viib ebanormaalsete rakkude kuhjumiseni.

Enamik WM juhtumeid tekib juhuslikult ilma selge vallandajata. DNA muutused, mis põhjustavad WM-i, toimuvad tavaliselt inimese eluea jooksul, mitte ei pärita vanematelt.

Siiski on teadlased tuvastanud mõned tegurid, mis võivad suurendada WM tekke tõenäosust. Umbes 20% WM-iga inimestest on pereliikmeid, kellel on ka WM või sellega seotud verehäired, mis viitab sellele, et geneetikal võib mõnel juhul olla roll.

Vanus on tugevaim riskitegur, mida me teame. WM mõjutab peamiselt vanemaid täiskasvanuid, kusjuures enamik inimesi diagnoositakse 60. või 70. eluaastatel. Meestel on WM tekke tõenäosus ka veidi suurem kui naistel.

Millal pöörduda arsti poole Waldenströmi makroglobulineemia korral?

Peaksite võtma ühendust oma arstiga, kui teil tekivad püsivad sümptomid, mis ei parane mõne nädala pärast. Kuigi neil sümptomitel võib olla palju põhjuseid, on oluline need kontrollida, eriti kui teil on mitu sümptomit koos.

Planeerige aeg arsti juurde, kui märkate pidevat väsimust, mis segab teie igapäevaelu, seletamatut kaalulangust või sagedasi infektsioone. Need sümptomid vajavad arstiabi olenemata nende põhjusest.

Otsige viivitamatut arstiabi, kui teil tekivad äkilised nägemishäired, tugevad peavalud, segasus või märkimisväärne õhupuudus. Need võivad olla märgid sellest, et paksenenud veri mõjutab olulisi organeid ja vajab kiiret ravi.

Ärge muretsege liiga ettevaatlikuks tundmise pärast. Teie arst eelistab pigem hinnata sümptomeid, mis osutuvad millekski väikeseks, kui jätta märkamata midagi, mis vajab tähelepanu.

Millised on Waldenströmi makroglobulineemia riskitegurid?

Mitmed tegurid võivad suurendada teie võimalusi WM tekkeks, kuigi riskitegurite olemasolu ei tähenda, et te kindlasti seda haigust saate. Enamikul riskiteguritega inimestest ei teki WM-i ja mõnel inimesel ilma teadaolevate riskiteguriteta tekib see.

Peamised riskitegurid on:

• Vanus üle 60 aasta, risk suureneb vanusega
• Meessugu, kuna meestel tekib WM veidi sagedamini kui naistel
• WM või sellega seotud verevähi perekonnaajalugu
• Monoloonilise gammopatiaga määramata tähtsusega (MGUS)
• Varasem kokkupuude C-hepatiidi viirusega
• Teatud autoimmuunhaigused

MGUS on seisund, kus teie keha toodab ebanormaalseid valke, mis on sarnased WM-iga, kuid väiksemas koguses. Enamikul MGUS-iga inimestest ei teki vähki, kuid see suurendab veidi WM ja teiste verevähi riski.

Keskkonnategureid, nagu kokkupuudet teatud kemikaalide või kiirgusega, on uuritud, kuid WM-iga pole selgeid seoseid kindlaks tehtud. Hea uudis on see, et enamik WM riskitegureid on asjad, mida te ei saa kontrollida, mis tähendab, et te ei teinud midagi, mis põhjustas selle haiguse.

Millised on Waldenströmi makroglobulineemia võimalikud tüsistused?

WM võib viia mitmete tüsistusteni, peamiselt paksu vere ja vähirakkude mõju tõttu teie immuunsüsteemile. Nende võimaluste mõistmine aitab teil ära tunda, millal otsida arstiabi.

Kõige tõsisem tüsistus on hüperviskoossuse sündroom, kus veri muutub liiga paksuks, et korralikult voolata. See mõjutab umbes 10–30% WM-iga inimestest ja võib põhjustada nägemisprobleeme, verejooksu ja harvadel juhtudel insulti või südameprobleeme.

Levinud tüsistused on:

• Infektsioonide suurenenud risk nõrgenenud immuunsüsteemi tõttu
• Aneemia, mis põhjustab väsimust ja õhupuudust
• Verejooksuprobleemid madala trombotsüütide arvu tõttu
• Suurenenud põrn, mis võib põhjustada kõhuvalu
• Neerupuudulikkus valkude kuhjumise tõttu
• Närvikahjustus, mis põhjustab tuimust või kipitustunnet

Mõnel inimesel tekib seisund, mida nimetatakse krüoglobulineemiaks, kus vere valgud külma temperatuuri korral kleepuvad kokku. See võib põhjustada liigesevalu, naha löövet või vereringeprobleeme külma ilmaga.

Harvadel juhtudel võib WM muutuda agressiivsemaks lümfoomi tüübiks, mida nimetatakse difusseks suureks B-raku lümfoomiks. See juhtub vähem kui 10% juhtudest ja tekib tavaliselt mitu aastat pärast esialgset WM diagnoosi.

Hea uudis on see, et kaasaegsed ravimeetodid suudavad enamikku neist tüsistustest tõhusalt ära hoida või hallata. Regulaarne jälgimine aitab probleeme varakult avastada, kui neid on lihtsam ravida.

Kuidas diagnoositakse Waldenströmi makroglobulineemia?

WM diagnoosimine hõlmab mitmeid teste, et kinnitada vähirakkude olemasolu ja mõõta IgM valgu taset teie veres. Teie arst alustab vereanalüüsidega ja võib vajada täieliku pildi saamiseks täiendavaid protseduure.

Diagnostiline protsess algab tavaliselt vereanalüüsiga, mis näitab ebanormaalseid valgutasemeid või vererakkude arvu. Teie arst tellib spetsiifilisi teste IgM taseme mõõtmiseks ja WM iseloomuliku valgumustri otsimiseks.

Peamised diagnostilised testid on:

1. Täielik vereanalüüs kõigi vererakkude tüüpide kontrollimiseks
2. Laiaulatuslik metaboolne paneel organite funktsiooni hindamiseks
3. Sereumi valgu elektroforees ebanormaalsete valkude tuvastamiseks
4. Immunofikseerimine ebanormaalse valgu tüübi kinnitamiseks
5. Luuüdi biopsia vähirakkude otseseks uurimiseks
6. Vooge tsütomeetria spetsiifiliste raku markerite tuvastamiseks

Luuüdi biopsia tehakse tavaliselt ambulatoorse protseduurina lokaalanesteesia abil. Teie arst võtab teie puusaluust väikese luuüdiproovi, et seda mikroskoobi all uurida.

Täiendavad testid võivad hõlmata KT-uuringuid suurenenud lümfisõlmede või organite kontrollimiseks ja mõnikord vähirakkude geneetilisi teste ravi otsuste juhtimiseks. Teie arst võib ka teie vere paksust testida, kui teil on hüperviskoossuse sündroomi sümptomeid.

Milline on Waldenströmi makroglobulineemia ravi?

WM ravi sõltub teie sümptomitest, vereanalüüsi tulemustest ja üldiselt tervisest. Paljud WM-iga inimesed ei vaja kohest ravi ja neid saab jälgida regulaarsete kontrollidega, lähenemisviisi, mida nimetatakse "vaata ja oota".

Teie arst soovitab ravi, kui teil tekivad sümptomid, kui teie veriarvud langevad märkimisväärselt või kui teie IgM tase muutub väga kõrgeks. Eesmärk on haigust kontrollida, sümptomeid vähendada ja säilitada teie elukvaliteeti.

Levinud ravivõimalused on:

• Keemiaravi ravimid, näiteks bendamustiin või fludarabiin
• Sihipärane ravi, näiteks ibrutiniib või rituksimab
• Immunoteraapia kombinatsioonid, mis töötavad koos teie immuunsüsteemiga
• Plasmaferees liigse valgu eemaldamiseks verest
• Vereloome tüvirakkude siirdamine valitud noorematele patsientidele

Rituksimabi kasutatakse sageli, kuna see suunab spetsiifiliselt WM-iga seotud rakke. Seda manustatakse tavaliselt infusioonina kliinikus ja seda kombineeritakse sageli keemiaravi ravimitega paremate tulemuste saavutamiseks.

Plasmaferees on protseduur, mis filtreerib teie verd, et eemaldada liigne IgM valk. Seda kasutatakse sageli kiire viisina vere paksuse vähendamiseks, kuni teised ravimeetodid hakkavad toimima.

Ravi antakse tavaliselt tsüklitena puhkeperioodidega, et anda teie kehale võimalus taastuda. Enamik inimesi saab ravi ajal jätkata oma tavapäraseid tegevusi, kuigi võite tunda end tavapärasest väsinumana.

Kuidas hallata Waldenströmi makroglobulineemia kodus?

WM-iga elamine hõlmab teie üldise tervise eest hoolitsemist ja võimalike sümptomite haldamist. Lihtsad elustiilimuutused võivad aidata teil end paremini tunda ja vähendada tüsistuste riski.

Keskenduge oma energia säilitamisele, saades piisavalt puhkust ja süües toitvat toitu. Teie keha vajab haigusega toimetulemiseks lisav energiat, nii et ärge tundke end süüdi, kui vajate rohkem und kui varem.

Olulised enesehooldusmeetmed on:

• Tasakaalustatud toitumine, mis on rikas puuviljade, köögiviljade ja valkude poolest
• Piisav vedelikutarbimine
• Regulaarne, õrn treening vastavalt teie energiale
• Rahvahulkade vältimine külma ja gripihooajal
• Käsipesu sagedane infektsioonide vältimiseks
• Retseptiravimite võtmine täpselt vastavalt juhistele

Jälgige oma sümptomeid ja märkige kõik muutused. Mõned inimesed leiavad kasulikuks pidada lihtsat päevikut sellest, kuidas nad end tunnevad, mis võib olla kasulik teave teie tervishoiumeeskonnale.

Olge kursis vaktsineerimisega, kuid konsulteerige enne arstiga, kuna mõningaid vaktsineerimisi ei pruugi ravi ajal soovitada. Teie immuunsüsteem ei pruugi vaktsineerimistele nii hästi reageerida kui tavaliselt, kuid mingi kaitse on parem kui mitte midagi.

Ärge kartke paluda abi igapäevaste ülesannete täitmisel, kui tunnete end väsinuna või halvasti. Toetuse aktsepteerimine perekonnalt ja sõpradelt on oluline osa enese eest hoolitsemisest.

Kuidas valmistuda arsti vastuvõtuks?

Arsti vastuvõtuks valmistumine aitab teil oma aega tervishoiumeeskonnaga maksimaalselt ära kasutada. Kirjutage oma küsimused ja mured ette, et te ei unustaks olulisi teemasid arutada.

Tooge kaasa täielik nimekiri kõigist ravimitest, vitamiinidest ja toidulisanditest, mida te võtate, sealhulgas annused ja võtmise sagedus. See aitab teie arstil vältida võimalikke kahjulikke koostoimeid.

Enne vastuvõttu valmistage ette:

• Nimekiri kõigist teie sümptomitest ja nende algusajast
• Teie haiguslugu, sealhulgas muud haigused ja ravimeetodid
• Perekonnaajalugu verehaiguste või vähi kohta
• Küsimused teie diagnoosi, ravivõimaluste ja prognoosi kohta
• Usaldusväärne sõber või pereliige, kes tuleb teiega kaasa

Mõelge kaasa võtmisele kedagi oma vastuvõtule, eriti kui arutatakse ravivõimalusi või saadakse testtulemusi. Nad aitavad teil olulist teavet meeles pidada ja pakuvad emotsionaalset tuge.

Ärge kartke küsida oma arstilt, et ta selgitaks midagi, mida te ei saa aru. Meditsiiniliste terminite selgitamine lihtsamas keeles on täiesti normaalne ja head arstid hindavad patsiente, kes soovivad oma haigusseisundit mõista.

Mis on Waldenströmi makroglobulineemia peamine järeldus?

WM on hallatav haigus, mis kulgeb sageli aeglaselt, andes teile ja teie tervishoiumeeskonnale aega parima lähenemisviisi planeerimiseks teie olukorras. Paljud WM-iga inimesed elavad aastaid täisväärtuslikku ja aktiivset elu.

Kõige olulisem on meeles pidada, et WM mõjutab igaüht erinevalt. Mõned inimesed vajavad kohest ravi, teised saavad elada aastaid ilma ravita. Teie arst töötab teiega koos, et teie konkreetse olukorra jaoks parim ajastus ja lähenemisviis kindlaks teha.

Kaasaegsed ravimeetodid on WM-iga inimeste tulemusi märkimisväärselt parandanud. Uusi ravimeid arendatakse pidevalt ja paljud inimesed saavutavad pikad perioodid, kus nende haigus on hästi kontrollitud.

Keskenduge sellele, mida saate kontrollida: püsige tervena, järgige oma raviplaani, pidage oma kohtumisi ja hoidke avatud suhtlust oma tervishoiumeeskonnaga. Korraliku hoolduse ja jälgimise korral saavad enamik WM-iga inimesi oma elu ja armastatud tegevusi jätkata.

Korduma kippuvad küsimused Waldenströmi makroglobulineemia kohta

Kas Waldenströmi makroglobulineemia on pärilik?

Kuigi enamik WM juhtumeid tekib juhuslikult, on umbes 20% WM-iga inimestest pereliikmeid, kellel on sama haigus või sellega seotud verehäired. See viitab sellele, et geneetikal võib mõnel perekonnal olla roll, kuid pereliikme olemasolu WM-iga ei tähenda, et te kindlasti seda haigust saate.

Kui teil on WM perekonnaajalugu, arutage seda oma arstiga. Nad võivad soovitada sagedasemaid vereanalüüse varajaste märkide jälgimiseks, kuid WM-i skriiningtesti sümptomiteta inimestel pole.

Kui kaua saab keegi Waldenströmi makroglobulineemiaga elada?

WM on üldiselt aeglaselt kasvav vähk ja paljud inimesed elavad pärast diagnoosi aastaid. Keskmine elulemus mõõdetakse sageli aastakümnetes, mitte aastates, eriti kaasaegsete ravimeetoditega.

Teie individuaalne väljavaade sõltub teguritest, nagu teie vanus, üldine tervis, sümptomid diagnoosimise ajal ja see, kui hästi te ravile reageerite. Teie arst saab anda teile konkreetsemat teavet teie konkreetse olukorra põhjal.

Kas Waldenströmi makroglobulineemia on ravitav?

Praegu pole WM-i ravi, kuid seda peetakse väga ravitavaks haiguseks. Paljud inimesed saavutavad pikaajalise remissiooni, kus haigus on tuvastamatu või kontrollitud aastaid.

Ravi eesmärk on sümptomite kontrollimine, tüsistuste ennetamine ja elukvaliteedi säilitamine. Korraliku ravi korral saavad paljud WM-iga inimesed elada normaalse eluea ja jätkata oma tavapäraseid tegevusi.

Mis vahe on WM-il ja multipelsüloomil?

Nii WM kui ka multipelsüloom on verevähi tüübid, mis mõjutavad plasma rakke, kuid need on erinevad haigused. WM toodab peamiselt IgM antikehi ja mõjutab harva luid, samas kui multipelsüloom toodab tavaliselt erinevaid antikehi ja põhjustab sageli luukahjustusi.

Nende haiguste ravimeetodid on erinevad, mistõttu on täpne diagnoosimine nii oluline. Teie arst kasutab spetsiifilisi teste, et eristada neid ja teisi sellega seotud haigusi.

Kas ma saan Waldenströmi makroglobulineemiaga tööd jätkata?

Paljud WM-iga inimesed jätkavad tööd, eriti kui neil pole sümptomeid või kui nende sümptomid on raviga hästi kontrollitud. Tööelule avalduv mõju sõltub teie konkreetsetest sümptomitest, ravi kõrvaltoimetest ja teie töö tüübist.

Mõned inimesed peavad tegema kohandusi, näiteks töötama kodus ravi ajal või võtma aega kohtumisteks. Arutage oma arstiga avatult oma tööolukorda, et nad saaksid aidata teil planeerida parimat lähenemisviisi oma karjääri säilitamiseks ja tervise haldamiseks.