Health Library Logo

Health Library

X-Kromosoomiga Seotud Agammaglobulineemia

Ülevaade

X-kromosoomiga seotud agammaglobulineemia (agammaglobulineemia), mida nimetatakse ka XLA-ks, on pärilik immuunsüsteemi häire. XLA raskendab infektsioonidega võitlemist. XLA-ga inimestel võivad tekkida sisekõrva, ninakõrvalkoobaste, hingamisteede, vereringesüsteemi ja siseorganite infektsioonid. XLA mõjutab peaaegu alati mehi. Naised aga võivad olla haigusega seotud geenide kandjad. Enamikul XLA-ga inimestest diagnoositakse haigus imikueas või varases lapseeas pärast korduvaid infektsioone. Mõnedel inimestel diagnoositakse haigus alles täiskasvanueas.

Sümptomid

Enamikul XLA-ga imikutest paistab esimesed kuud tervis olevat. Neid kaitsevad emakaelsed antikehad, mida nad said enne sündi. Kui need antikehad organismist kaovad, hakkavad imikud saama korduvaid bakteriaalseid infektsioone. Infektsioonid võivad olla eluohtlikud. Infektsioonid võivad hõlmata kõrvu, kopse, ninaõõsi ja nahka. XLA-ga sündinud meessoost imikutel on: Väga väikesed mandlid. Väikesed või puuduvad lümfisõlmed.

Põhjused

X-kromosoomiga seotud agammaglobulineemia on põhjustatud geeni muutusega. Selle haigusega inimesed ei suuda toota antikehi, mis on infektsioonide vastu võitlevad valgud. Umbes 40% -l haigestunutest on pereliige, kellel on sama haigus.

Tüsistused

XLA-ga inimesed saavad elada enamasti tavalist elu. Nad peaksid püüdma osaleda oma vanusele vastavates regulaarsetes tegevustes. Kuid XLA-ga seotud korduvad infektsioonid vajavad tõenäoliselt hoolikat jälgimist ja ravi. Need võivad kahjustada organeid ja olla eluohtlikud. Võimalikeks tüsistusteks kuuluvad: Pikaajaline, nn krooniline kopsuhaigus. Suurenenud risk teatud vähiliikide tekkeks. Infektsioosne artriit. Suurenenud risk elusvaktsiinidest tingitud kesknärvisüsteemi infektsioonide tekkeks.

Aadress: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Lahtiütlus: August on terviseinfoplatvorm ja selle vastused ei kujuta endast meditsiinilist nõu. Enne muudatuste tegemist konsulteerige alati litsentseeritud meditsiinitöötajaga teie läheduses.

Valmistatud Indias, maailmale