Zollinger-Ellisoni Sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroom on seisund, mille korral kasvab kõhunäärmes või peensooles üks või mitu kasvajat. Kasvajaid, mida nimetatakse gastrinoomideks, toodavad suures koguses hormooni gastriini. Gastriin paneb mao tootma liiga palju hapet, mis viib peptiliste haavandite tekkeni. Kõrge gastriini tase võib põhjustada ka kõhulahtisust, kõhuvalu ja muid sümptomeid. Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane. Kuigi see võib tekkida igas vanuses, saavad inimesed sellest tavaliselt teada 20. ja 50. eluaasta vahel. Tavapärane ravi on maohappe vähendamiseks ja haavandite paranemiseks mõeldud ravimid. Mõnel inimesel võib olla vaja ka kasvajate eemaldamiseks operatsiooni.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomiteks võivad olla: Kõhuvalu. Kõhulahtisus. Põletustunne, valu või ebamugavustunne ülakõhus. Hapukurgu ja kõrvetised. Röhitsus. Iiveldus ja oksendamine. Seedetrakti verejooks. Kaalulangus ilma pingutusteta. Söögiisu kaotus. Kui teil on põletustunne, valu ülakõhus, mis ei kao – eriti kui teil on ka iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus – pöörduge arsti poole. Teatage oma arstile, kui olete kasutanud käsimüügiravimeid maohappe vähendamiseks. Nende hulka kuuluvad omeprasool (Prilosec, Zegerid), tsimetidiin (Tagamet HB) või famotidiin (Pepcid AC). Need ravimid võivad teie sümptomeid maskeerida, mis võib diagnoosi edasi lükata.

Kui teil on kõrvetav, valutav valu ülakõhus, mis ei kao – eriti kui teil on ka iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus –, pöörduge arsti poole. Teatage oma arstile, kui olete kasutanud käsimüügiravimeid maohappe vähendamiseks. Nende hulka kuuluvad omeprasool (Prilosec, Zegerid), tsimetidiin (Tagamet HB) või famotidiin (Pepcid AC). Need ravimid võivad teie sümptomeid maskeerida, mis võib diagnoosi edasi lükata.

Zollinger-Ellisoni sündroomi täpne põhjus pole teada. Kuid Zollinger-Ellisoni sündroomis esinevate sündmuste muster järgib tavaliselt sama järjestust. Sündroom algab siis, kui kõhunääre või kaksteistsõrmiksoole (peensoole osa) tekib üks või mitu kasvajat. Kaksteistsõrmiksool on mao külge ühendatud osa. Mõnikord tekivad kasvajad ka teistes kohtades, näiteks kõhunäärme kõrval asuvates lümfisõlmedes. Kõhunääre asub mao taga. See toodab ensüüme, mis on vajalikud toidu seedimiseks. Kõhunääre toodab ka paljusid hormoone, sealhulgas insuliini. Insuliin on hormoon, mis aitab reguleerida veresuhkrut ehk glükoosi. Kõhunäärme, maksa ja sapipõie seedimismahlad segunevad kaksteistsõrmiksooles. See on koht, kus toimub suurem osa seedimisest. Zollinger-Ellisoni sündroomiga kaasnevad kasvajad koosnevad rakkudest, mis eritavad suures koguses hormooni gastriini. Sel põhjusel nimetatakse neid mõnikord gastrinoomideks. Gastriini suurenenud sisaldus paneb mao tootma liiga palju hapet. Liigne hape põhjustab seejärel peptilisi haavandeid ja mõnikord ka kõhulahtisust. Lisaks liigse happe tootmisele on kasvajad sageli vähkkasvajad. Kuigi kasvajad kipuvad aeglaselt kasvama, võib vähk levida ka teistesse kohtadesse – kõige sagedamini lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse või maksasse. Zollinger-Ellisoni sündroomi võib põhjustada pärilik seisund, mida nimetatakse mitme endokriinse neoplaasia tüübiks 1 (MEN 1). MEN 1-ga inimestel on ka kasvajad neelunäärmetes. Neil võib olla ka kasvajaid hüpofüüsis. Umbes 25% gastrinoomiga inimestest on need osa MEN 1-st. Neil võib olla ka kasvajaid kõhunäärmes ja teistes organites.

Kui Sul on esimese astme sugulane, näiteks vend või vanem, kellel on MEN 1, on tõenäolisem, et Sul on Zollinger-Ellisoni sündroom.

Tervishoiutöötaja baseerib diagnoosi tavaliselt järgneval: Anamnees. Arst küsib tavaliselt sümptomite kohta ja vaatab läbi anamneesi. Vereanalüüsid. Vereproovi uuritakse kõrge gastriini taseme kontrollimiseks. Kuigi kõrge gastriini tase võib viidata pankrease või kaksteistsõrmiksoole kasvajatele, võib kõrge gastriini tase olla põhjustatud ka teistest seisunditest. Näiteks võib gastriini tase olla kõrgem, kui teie magu ei tooda hapet või kui teil on tehtud mao operatsioon. Happesust alandavate ravimite võtmine võib samuti gastriini taset tõsta. Enne seda testi on vaja paastuda. Samuti peate võib-olla lõpetama happesust alandavate ravimite võtmise. Kuna gastriini tase võib varieeruda, võib seda testi korrata mitu korda. Teil võib olla ka sekretinist stimuleeriv test. Sekretin on hormoon, mis reguleerib maohapet. Selle testi puhul mõõdab arst kõigepealt teie gastriini taset. Seejärel saate sekretini süsti. Teie gastriini taset mõõdetakse uuesti. Kui teil on Zollinger-Ellisoni sündroom, tõuseb teie gastriini tase dramaatiliselt. Teie verd võib testida ka kromograniin A nimelise valgu suhtes, mis on enamikul gastrinoomiga inimestel kõrge. Ülemine seedetrakti endoskoopia. See test nõuab sedatsiooni. Endoskoopia hõlmab õhukese, painduva instrumendi sisestamist kurku ja seejärel maosse ja kaksteistsõrmiksoole. Seda instrumenti nimetatakse endoskoobik. Selle otsas on valgus ja kaamera. See võimaldab arstil otsida haavandeid. Endoskoopia ajal võidakse eemaldada koeproove. Seda nimetatakse biopsiaks. Koeproovid uuritakse gastriini tootvate kasvajate suhtes. Endoskoopia abil saab ka teada, kas magu toodab hapet. Kui magu toodab hapet ja gastriini tase on kõrge, siis saab diagnoosida Zollinger-Ellisoni sündroomi. Teilt palutakse paastuda öösel pärast keskööd enne testi. Endoskoopiline ultraheli. See protseduur kasutab ultrahelianduriga varustatud endoskoopi. Andur muudab teie mao, kaksteistsõrmiksoole ja pankrease kasvajate leidmise lihtsamaks. Teie tervishoiutöötaja võib endoskoobi kaudu eemaldada koeproovi. See test nõuab ka paastumist pärast keskööd ja sedatsiooni. Kujutise diagnostika. Kasvajate otsimiseks võib kasutada kujutise diagnostika meetodeid, näiteks kompuutertomograafiat (KT), magnetresonantstomograafiat (MRI) ja Ga-DOTATATE PET-KT skaneerimist. Lisateave KT-uuring Endoskoopiline ultraheli MRI Ultraheli Ülemine endoskoopia Näita rohkem seotud infot

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi keskendub hormoonitootvate kasvajate ja nende põhjustatud haavandite ravile. Kasvajate ravi Gastrinoomide eemaldamise operatsioon nõuab kogenud kirurgi, kuna kasvajad on sageli väikesed ja raskesti leitavad. Kui teil on ainult üks kasvaja, võib arst selle kirurgiliselt eemaldada. Kuid kui teil on palju kasvajaid või kasvajad on levinud maksasse, ei pruugi operatsioon olla võimalik. Teisest küljest, isegi kui teil on mitu kasvajat, võib kirurg soovitada ühe suure kasvaja eemaldamist. Mõnel juhul soovitavad arstid kasvaja kasvu kontrollimiseks muid ravimeetodeid, sealhulgas: Maksakasvaja võimalikult suure osa eemaldamine, protseduur, mida nimetatakse debulkimiseks. Kasvaja hävitamine verevarustuse katkestamise teel, mida nimetatakse embolisatsiooniks. Vähirakkudes soojuse abil hävitamine protseduuriga, mida nimetatakse raadiosagedusliku ablatsiooniks. Ravimite süstimine kasvajasse vähi sümptomite leevendamiseks. Keemiaravi kasutamine kasvaja kasvu aeglustamiseks. Maksasiirdamine. Liigse happe ravi Liigse happe tootmist on peaaegu alati võimalik kontrollida. Prootonpumba inhibiitorid on esimese rea ravimid. Need on efektiivsed ravimid Zollinger-Ellisoni sündroomi happe tootmise kontrollimiseks. Prootonpumba inhibiitorid on tugevad happe vähendavad ravimid. Need toimivad, blokeerides happe tootvate rakkude sees olevate pisikeste „pumpude“ toimet. Levinud ravimid on lansoprasoool (Prevacid), omeprasoool (Prilosec, Zegerid), pantoprasoool (Protonix), rabeprasoool (Aciphex) ja esomeprasoool (Nexium). Rääkige oma arstiga nende ravimite pikaajalise kasutamise riskidest. Oktreotiid (Sandostatin), ravim, mis sarnaneb hormooniga somatostatiin, võib gastriini toimet neutraliseerida ja olla mõnele inimesele abiks. Lisateave Keemiaravi Maksasiirdamine Raadiosageduslik ablatsioon vähi korral Palun broneerige aeg