گرانولوماتوز آلرژیک

سندرم چرگ-اشتراوس اختلالی است که با التهاب رگ‌های خونی مشخص می‌شود. این التهاب می‌تواند جریان خون به اندام‌ها و بافت‌ها را محدود کند و گاهی اوقات به طور دائم به آن‌ها آسیب برساند. این بیماری همچنین به عنوان گرانولوماتوز ائوزینوفیلی با پلی آنژییت (EGPA) شناخته می‌شود.

آسم بزرگسالی شایع‌ترین علامت سندرم چرگ-اشتراوس است. این اختلال همچنین می‌تواند باعث مشکلات دیگری مانند آلرژی بینی، مشکلات سینوسی، بثورات پوستی، خونریزی گوارشی و درد و بی‌حسی در دست‌ها و پاها شود.

سندرم چرگ-اشتراوس نادر است و درمانی ندارد. علائم معمولاً با کورتیکواستروئیدها و سایر داروهای قوی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی قابل کنترل هستند.

سندرم چرگ-اشتروس در افراد مختلف بسیار متفاوت است. برخی افراد فقط علائم خفیفی دارند. برخی دیگر عوارض شدید یا تهدید کننده زندگی دارند.

این سندرم که با نام EGPA نیز شناخته می شود، تمایل دارد در سه مرحله رخ دهد و به تدریج بدتر شود. تقریباً همه افراد مبتلا به این بیماری، آسم، سینوزیت مزمن و تعداد بالای گلبول های سفید خون به نام ائوزینوفیل دارند.

دیگر علائم و نشانه ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کاهش اشتها و کاهش وزن
• درد مفاصل و عضلات
• درد شکم و خونریزی دستگاه گوارش
• ضعف، خستگی یا احساس عمومی ناخوشی
• بثورات یا زخم های پوستی
• درد، بی حسی و سوزن سوزن شدن در دست ها و پاها

اگر دچار مشکل تنفسی یا آبریزش بینی شدید که بهبود نمی‌یابد، به‌خصوص اگر با درد مداوم صورت همراه باشد، به پزشک مراجعه کنید. همچنین اگر مبتلا به آسم یا آلرژی بینی هستید که به‌طور ناگهانی بدتر شده است، به پزشک مراجعه کنید.

سندرم چرگ-اشتراوس نادر است و احتمالاً این علائم دلایل دیگری دارند. اما ارزیابی آن‌ها توسط پزشک شما بسیار مهم است. تشخیص و درمان زودهنگام، شانس نتیجه خوب را افزایش می‌دهد.

علت سندرم چرگ-اشتروس تا حد زیادی ناشناخته است. به احتمال زیاد ترکیبی از ژن‌ها و عوامل محیطی مانند آلرژن‌ها یا داروهای خاص، باعث پاسخ بیش از حد سیستم ایمنی می‌شود. به جای محافظت در برابر باکتری‌ها و ویروس‌های مهاجم، سیستم ایمنی به بافت‌های سالم حمله می‌کند و باعث التهاب گسترده می‌شود.

اگرچه هر کسی ممکن است به سندرم چورگ-اشتراوس مبتلا شود، معمولاً افراد در حدود 50 سالگی تشخیص داده می شوند. سایر عوامل خطر بالقوه شامل آسم مزمن یا مشکلات بینی است. ژنتیک و قرار گرفتن در معرض آلرژن های محیطی نیز ممکن است نقش داشته باشند.

سندرم چرگ-اشتروس می‌تواند بسیاری از اندام‌ها از جمله ریه‌ها، سینوس‌ها، پوست، دستگاه گوارش، کلیه‌ها، عضلات، مفاصل و قلب را تحت تاثیر قرار دهد. بدون درمان، این بیماری می‌تواند کشنده باشد.

عوارض جانبی که به اندام‌های درگیر بستگی دارد، می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• آسیب عصبی محیطی. سندرم چرگ-اشتروس می‌تواند به اعصاب دست‌ها و پاهای شما آسیب برساند و منجر به بی‌حسی، سوزش و از دست دادن عملکرد شود.
• بیماری قلبی. عوارض قلبی سندرم چرگ-اشتروس شامل التهاب پرده اطراف قلب، التهاب لایه عضلانی دیواره قلب، حمله قلبی و نارسایی قلبی است.
• آسیب کلیوی. اگر سندرم چرگ-اشتروس بر کلیه‌های شما تأثیر بگذارد، ممکن است دچار گلومرولونفریت شوید. این بیماری توانایی فیلتر کردن کلیه‌های شما را مختل می‌کند و منجر به تجمع محصولات زائد در جریان خون شما می‌شود.

برای تشخیص سندرم چرگ-اشتراوس، پزشکان معمولاً چندین نوع آزمایش را درخواست می‌کنند، از جمله:

• آزمایش خون. آزمایش خون می‌تواند برخی از آنتی‌بادی‌ها را در خون شما تشخیص دهد که می‌تواند نشان‌دهنده، اما نه تایید کننده، تشخیص سندرم چرگ-اشتراوس باشد. همچنین می‌تواند سطح ائوزینوفیل‌ها را اندازه‌گیری کند، اگرچه بیماری‌های دیگر، از جمله آسم، می‌توانند تعداد این سلول‌ها را افزایش دهند.
• آزمایش‌های تصویربرداری. اشعه ایکس و سی‌تی اسکن می‌توانند ناهنجاری‌ها را در ریه‌ها و سینوس‌های شما نشان دهند. اگر علائم نارسایی قلبی در شما ایجاد شود، پزشک شما ممکن است اکوکاردیوگرافی‌های منظم را نیز پیشنهاد کند.
• بیوپسی از بافت آسیب‌دیده. اگر آزمایش‌های دیگر نشان‌دهنده سندرم چرگ-اشتراوس باشند، ممکن است نمونه کوچکی از بافت برای بررسی زیر میکروسکوپ از شما برداشته شود. این بافت می‌تواند از ریه‌های شما یا اندام دیگری مانند پوست یا عضله باشد تا وجود یا عدم وجود واسکولیت را تایید یا رد کند.

هیچ درمانی برای سندرم چورگ-اشتراوس، که به عنوان گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژییت (EGPA) نیز شناخته می شود، وجود ندارد. اما داروها می توانند به کنترل علائم شما کمک کنند.

پردنیزون، که التهاب را کاهش می دهد، رایج ترین دارویی است که برای سندرم چورگ-اشتراوس تجویز می شود. پزشک شما ممکن است برای کنترل سریع علائم شما، دوز بالایی از کورتیکواستروئیدها یا افزایش دوز فعلی کورتیکواستروئیدهای شما را تجویز کند.

میزان بالای کورتیکواستروئیدها می تواند عوارض جانبی جدی ایجاد کند، بنابراین پزشک شما به تدریج دوز را کاهش می دهد تا زمانی که کمترین مقدار لازم برای کنترل بیماری شما را مصرف کنید. حتی دوزهای پایین تر که برای مدت طولانی مصرف می شوند، می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها شامل از دست دادن استخوان، قند خون بالا، افزایش وزن، آب مروارید و عفونت های سخت درمان است.

برای افرادی که علائم خفیفی دارند، ممکن است فقط یک کورتیکواستروئید کافی باشد. افراد دیگر ممکن است نیاز به اضافه کردن داروی دیگری برای سرکوب سیستم ایمنی خود داشته باشند.

مپولیزوماب (نوکالا) در حال حاضر تنها دارویی است که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده برای درمان سندرم چورگ-اشتراوس تأیید شده است. با این حال، بسته به شدت بیماری و اندام های درگیر، ممکن است داروهای دیگری نیز مورد نیاز باشد. مثال ها عبارتند از:

از آنجایی که این داروها توانایی بدن شما را در مبارزه با عفونت مختل می کنند و می توانند عوارض جانبی جدی دیگری ایجاد کنند، وضعیت شما در حین مصرف آنها به دقت کنترل می شود.

• آزاتیوپرین (آزان، ایموران)
• بنرالیزوماب (فاسنرا)
• سیکلوفسفامید
• متوترکسات (ترکسال)
• ریتوکسیماب (ریتوکسان)

درمان طولانی مدت با کورتیکواستروئیدها می تواند عوارض جانبی متعددی ایجاد کند. شما می توانید با انجام مراحل زیر این مشکلات را به حداقل برسانید:

• از استخوان های خود محافظت کنید. از پزشک خود بپرسید که به چه میزان ویتامین D و کلسیم در رژیم غذایی خود نیاز دارید و در مورد مصرف مکمل ها با او مشورت کنید.
• ورزش کنید. ورزش می تواند به شما در حفظ وزن سالم کمک کند، که هنگام مصرف داروهای کورتیکواستروئیدی که می توانند باعث افزایش وزن شوند، بسیار مهم است. تمرینات قدرتی و تحمل وزن مانند پیاده روی و دویدن نیز به بهبود سلامت استخوان کمک می کنند.
• رژیم غذایی سالم داشته باشید. استروئیدها می توانند باعث افزایش قند خون و در نهایت دیابت نوع 2 شوند. غذاهایی را بخورید که به ثبات قند خون کمک می کنند، مانند میوه ها، سبزیجات و غلات کامل.