کraniوسینوستوز

مفاصل ساخته شده از بافت فیبری قوی (درزهای جمجمه ای) استخوان های جمجمه کودک شما را در کنار هم نگه می دارند. این درزها در فونتانل ها، نقاط نرم روی سر کودک شما، به هم می رسند. درزها در دوران نوزادی انعطاف پذیر باقی می مانند و به جمجمه اجازه می دهند تا با رشد مغز بزرگ شود. بزرگترین فونتانل در جلو (قدامی) قرار دارد.

کraniiosynostosis (کرای-نی-او-سین-اُس-تو-سیس) اختلالی است که در هنگام تولد وجود دارد و در آن یکی یا چند مفصل فیبری بین استخوان های جمجمه کودک شما (درزهای جمجمه ای) زودتر از موعد (همجوشی) بسته می شوند، قبل از اینکه مغز کودک شما به طور کامل شکل بگیرد. رشد مغز ادامه می یابد و به سر ظاهری ناقص می دهد.

معمولاً در دوران نوزادی، درزها انعطاف پذیر باقی می مانند و به جمجمه کودک اجازه می دهند تا با رشد مغز بزرگ شود. در جلوی جمجمه، درزها در نقطه نرم بزرگ (فونتانل) بالای سر به هم می رسند. فونتانل قدامی نقطه نرمی است که درست پشت پیشانی کودک احساس می شود. دومین فونتانل بزرگ در پشت (خلفی) قرار دارد. هر طرف جمجمه یک فونتانل کوچک دارد.

کraniiosynostosis معمولاً شامل همجوشی زودرس یک درز جمجمه ای منفرد است، اما می تواند شامل بیش از یک درز در جمجمه کودک (کraniiosynostosis چند درزی) باشد. در موارد نادر، کraniiosynostosis توسط سندرم های ژنتیکی خاص (کraniiosynostosis سندرمی) ایجاد می شود.

درمان کraniiosynostosis شامل جراحی برای اصلاح شکل سر و اجازه رشد مغز است. تشخیص و درمان زودهنگام به مغز کودک شما فضای کافی برای رشد و نمو می دهد.

اگرچه در موارد شدید ممکن است آسیب عصبی رخ دهد، اما بیشتر کودکان همانطور که انتظار می رود در توانایی تفکر و استدلال (رشد شناختی) خود رشد می کنند و پس از جراحی نتایج زیبایی خوبی دارند. تشخیص و درمان زودهنگام کلیدی است.

علائم کرانیوسینوستوزیس معمولاً هنگام تولد قابل توجه هستند، اما در طول چند ماه اول زندگی کودک شما بیشتر آشکار می شوند. علائم و شدت به تعداد بخیه های جوش خورده و زمان جوش خوردن در رشد مغز بستگی دارد. علائم و نشانه ها عبارتند از: جمجمه ای بدشکل، که شکل آن به بخیه های آسیب دیده بستگی دارد. ایجاد یک برآمدگی سخت و برجسته در امتداد بخیه های آسیب دیده، با تغییر شکل سر که غیرمعمول است. چندین نوع کرانیوسینوستوزیس وجود دارد. بیشتر آنها شامل جوش خوردن یک بخیه جمجمه ای منفرد است. برخی از اشکال پیچیده کرانیوسینوستوزیس شامل جوش خوردن چندین بخیه است. کرانیوسینوستوزیس چند بخیه ای معمولاً به سندرم های ژنتیکی مرتبط است و کرانیوسینوستوزیس سندرمیک نامیده می شود. اصطلاح داده شده به هر نوع کرانیوسینوستوزیس به بخیه های آسیب دیده بستگی دارد. انواع کرانیوسینوستوزیس عبارتند از: ساژیتال (اسکافوسفالی). جوش خوردن زودرس بخیه ساژیتال که از جلو به عقب در بالای جمجمه امتداد دارد، باعث می شود سر بلند و باریک شود. این شکل سر اسکافوسفالی نامیده می شود. کرانیوسینوستوزیس ساژیتال شایع ترین نوع کرانیوسینوستوزیس است. کرونال. جوش خوردن زودرس یکی از بخیه های کرونال (یونیکرونال) که از هر گوش تا بالای جمجمه امتداد دارد، ممکن است باعث صاف شدن پیشانی در سمت آسیب دیده و برآمدگی در سمت سالم شود. همچنین منجر به چرخش بینی و حفره چشم برجسته در سمت آسیب دیده می شود. هنگامی که هر دو بخیه کرونال زودرس جوش می خورند (بی کرونال)، سر ظاهری کوتاه و پهن دارد، که اغلب پیشانی به سمت جلو کج شده است. متوپیک. بخیه متوپیک از بالای پل بینی تا وسط پیشانی تا فونتانل قدامی و بخیه ساژیتال امتداد دارد. جوش خوردن زودرس به پیشانی ظاهری مثلثی می دهد و قسمت پشتی سر را پهن می کند. این شکل سر نیز تریگونوسفالی نامیده می شود. لامبداوئید. سینوستوز لامبداوئید نوع نادری از کرانیوسینوستوزیس است که شامل بخیه لامبداوئید است که در امتداد پشت سر قرار دارد. ممکن است باعث شود یک طرف سر کودک صاف به نظر برسد، یک گوش بالاتر از گوش دیگر باشد و بالای سر به یک طرف کج شود. سر بدشکل همیشه نشان دهنده کرانیوسینوستوزیس نیست. به عنوان مثال، اگر پشت سر کودک شما صاف به نظر می رسد، ممکن است نتیجه گذراندن زمان زیادی در یک طرف سر باشد. این را می توان با تغییر موقعیت منظم، یا اگر قابل توجه باشد، با درمان کلاه ایمنی (ارتوز جمجمه) برای کمک به تغییر شکل سر به ظاهری متعادل تر درمان کرد. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما به طور معمول رشد سر کودک شما را در ویزیت های کودک سالم کنترل می کند. اگر نگران رشد یا شکل سر کودک خود هستید، با پزشک متخصص اطفال خود صحبت کنید.

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما به طور مرتب رشد سر کودک شما را در ویزیت های کودک سالم کنترل می کند. اگر در مورد رشد یا شکل سر نوزاد خود نگران هستید، با پزشک متخصص اطفال خود صحبت کنید.

اغلب علت کرانیوسینوستوزیس ناشناخته است، اما گاهی اوقات به اختلالات ژنتیکی مربوط می شود.

• کرانیوسینوستوزیس غیر سندرمی شایع ترین نوع کرانیوسینوستوزیس است. علت آن ناشناخته است، اگرچه تصور می شود ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی باشد.
• کرانیوسینوستوزیس سندرمی ناشی از سندرم های ژنتیکی خاصی مانند سندرم آپرت، سندرم Pfeiffer یا سندرم Crouzon است که می تواند بر رشد جمجمه نوزاد تأثیر بگذارد. این سندرم ها معمولاً شامل ویژگی های فیزیکی و مشکلات سلامتی دیگری نیز هستند.

در صورت عدم درمان، کرانیوسینوستوزیس ممکن است باعث موارد زیر شود، برای مثال:

• تغییر شکل دائمی سر و صورت

• عزت نفس پایین و انزوای اجتماعی

• تاخیر در رشد

• اختلال شناختی

• کوری

• تشنج

• سردرد

کraniوسینوستوز نیاز به ارزیابی توسط متخصصان، مانند متخصص مغز و اعصاب کودکان یا متخصص جراحی پلاستیک و بازسازی دارد. تشخیص craniosynostosis ممکن است شامل موارد زیر باشد: معاینه فیزیکی. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما سر کودک شما را برای ویژگی هایی مانند برجستگی های بخیه لمس می کند و به دنبال تفاوت های صورت مانند ویژگی های نامتعادل می گردد. مطالعات تصویربرداری. سی تی اسکن یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) جمجمه کودک شما می تواند نشان دهد که آیا بخیه ای جوش خورده است یا خیر. ممکن است از تصویربرداری اولتراسوند جمجمه استفاده شود. بخیه های جوش خورده را می توان با عدم وجود آنها شناسایی کرد - زیرا پس از جوش خوردن نامرئی هستند - یا با برجستگی خط بخیه. از اسکن لیزری و عکس ها نیز ممکن است برای اندازه گیری دقیق شکل جمجمه استفاده شود. آزمایش ژنتیک. اگر ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما مشکوک به یک سندرم ژنتیکی زمینه ای باشد، آزمایش ژنتیک ممکن است به شناسایی سندرم کمک کند. مراقبت در کلینیک Mayo تیم مراقبتی ما از متخصصان کلینیک Mayo می توانند در مورد نگرانی های مربوط به سلامتی شما در مورد craniosynostosis به شما کمک کنند. از اینجا شروع کنید اطلاعات بیشتر مراقبت از craniosynostosis در کلینیک Mayo سی تی اسکن آزمایش ژنتیک اشعه ایکس اطلاعات مرتبط بیشتر را نشان دهید

موارد خفیف کرانیوسینوستوز ممکن است نیازی به درمان نداشته باشند. اگر بخیه‌های جمجمه‌ای باز باشند و سر نوزاد شکل نامناسبی داشته باشد، ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی شما ممکن است کلاه ایمنی مخصوصی را برای کمک به تغییر شکل سر نوزادتان توصیه کند. در این شرایط، کلاه ایمنی قالب‌گیری‌شده می‌تواند به رشد مغز نوزاد شما کمک کند و شکل جمجمه را اصلاح کند.

با این حال، برای اکثر نوزادان، جراحی درمان اصلی است. نوع و زمان جراحی به نوع کرانیوسینوستوز و وجود یا عدم وجود سندرم ژنتیکی زمینه‌ای بستگی دارد. گاهی اوقات بیش از یک جراحی لازم است.

مطالعات تصویربرداری می‌تواند به جراحان در تهیه برنامه جراحی کمک کند. برنامه‌ریزی جراحی مجازی برای درمان کرانیوسینوستوز از سی‌تی‌اسکن‌های سه‌بعدی با وضوح بالا و ام‌آر‌آی جمجمه نوزاد شما برای ساخت یک برنامه جراحی شبیه‌سازی‌شده با کامپیوتر و شخصی‌سازی‌شده استفاده می‌کند. بر اساس آن برنامه جراحی مجازی، الگوهای سفارشی برای هدایت عمل ساخته می‌شوند.

یک تیم که شامل متخصص جراحی سر و صورت (جراح کرانیوفاشیال) و متخصص جراحی مغز (جراح مغز و اعصاب) است، معمولاً این عمل را انجام می‌دهد. جراحی می‌تواند با جراحی آندوسکوپی یا جراحی باز انجام شود. هر دو نوع عمل معمولاً نتایج زیبایی بسیار خوبی با خطر کم عوارض دارند.

• جراحی آندوسکوپی. این جراحی کم تهاجمی ممکن است برای نوزادان تا سن 6 ماهگی در نظر گرفته شود. انجام جراحی در اوایل ترجیح داده می‌شود. با استفاده از یک لوله روشن و دوربین (آندوسکوپ) که از طریق برش‌های کوچک پوست سر (برش‌ها) وارد می‌شود، جراح بخیه آسیب‌دیده را برمی‌دارد تا به رشد مناسب مغز نوزاد کمک کند. در مقایسه با روش باز، جراحی آندوسکوپی برش کوچکتری دارد، معمولاً فقط یک شب بستری در بیمارستان را شامل می‌شود و معمولاً نیازی به انتقال خون ندارد.
• جراحی باز. به‌طور کلی، جراحی باز برای نوزادانی که سنشان بیش از 6 ماه است انجام می‌شود. جراح برشی در پوست سر و استخوان‌های جمجمه ایجاد می‌کند، سپس قسمت آسیب‌دیده جمجمه را تغییر شکل می‌دهد. موقعیت جمجمه با صفحات و پیچ‌هایی که قابل جذب هستند در جای خود نگه داشته می‌شود. جراحی باز معمولاً شامل سه یا چهار روز بستری در بیمارستان است و معمولاً به انتقال خون نیاز دارد. این به‌طور کلی یک عمل یک‌باره است، اما در موارد پیچیده، اغلب برای اصلاح شکل سر نوزاد به چندین جراحی باز نیاز است.

پس از جراحی کم تهاجمی، برای تناسب دادن مجموعه‌ای از کلاه ایمنی به منظور کمک به شکل‌دهی جمجمه نوزادتان، نیاز به ویزیت‌های دوره‌ای در مطب است. جراح مدت زمان درمان با کلاه ایمنی را بر اساس سرعت پاسخ شکل به درمان تعیین می‌کند. اگر جراحی باز انجام شود، معمولاً بعد از آن نیازی به کلاه ایمنی نیست.

وقتی متوجه می‌شوید که نوزاد شما کرانیوسینوستوز دارد، ممکن است طیف وسیعی از احساسات را تجربه کنید. ممکن است ندانید چه انتظاری باید داشته باشید. اطلاعات و پشتیبانی می‌تواند کمک کند.

برای آماده کردن خود و مراقبت از نوزادتان، این مراحل را در نظر بگیرید:

• یافتن تیمی از متخصصان مورد اعتماد. شما باید تصمیمات مهمی در مورد مراقبت از نوزادتان بگیرید. مراکز پزشکی با تیم‌های تخصصی کرانیوفاشیال می‌توانند اطلاعاتی در مورد این اختلال به شما ارائه دهند، مراقبت از نوزادتان را بین متخصصان هماهنگ کنند، به شما در ارزیابی گزینه‌ها و ارائه درمان کمک کنند.
• به دنبال خانواده‌های دیگر باشید. صحبت با افرادی که با چالش‌های مشابهی روبرو هستند می‌تواند اطلاعات و حمایت عاطفی را برای شما فراهم کند. از ارائه‌دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد گروه‌های حمایتی در جامعه خود بپرسید. اگر گروهی برای شما مناسب نیست، شاید ارائه‌دهنده شما بتواند شما را با خانواده‌ای که با کرانیوسینوستوز دست و پنجه نرم کرده‌اند، در ارتباط قرار دهد. یا ممکن است بتوانید به صورت آنلاین گروه یا پشتیبانی فردی پیدا کنید.
• انتظار آینده‌ای روشن داشته باشید. اکثر کودکان پس از جراحی، رشد شناختی مناسب و نتایج زیبایی خوبی دارند. تشخیص و درمان زودهنگام کلیدی است. در صورت نیاز، خدمات مداخله زودهنگام به کمک در تاخیرهای رشدی یا ناتوانی‌های ذهنی ارائه می‌دهند.

وقتی متوجه می‌شوید که نوزاد شما دچار کرانیوسینوستوز است، ممکن است طیف وسیعی از احساسات را تجربه کنید. ممکن است ندانید چه انتظاری باید داشته باشید. اطلاعات و پشتیبانی می‌تواند کمک کننده باشد. این مراحل را برای آماده کردن خود و مراقبت از نوزادتان در نظر بگیرید: یک تیم از متخصصان مورد اعتماد پیدا کنید. شما باید تصمیمات مهمی در مورد مراقبت از نوزادتان بگیرید. مراکز پزشکی با تیم‌های تخصصی کرانیوفاشیال می‌توانند اطلاعاتی در مورد این اختلال به شما ارائه دهند، مراقبت از نوزادتان را بین متخصصان هماهنگ کنند، به شما در ارزیابی گزینه‌ها و ارائه درمان کمک کنند. به دنبال خانواده‌های دیگر باشید. صحبت با افرادی که با چالش‌های مشابهی روبرو هستند، می‌تواند اطلاعات و پشتیبانی عاطفی را برای شما فراهم کند. از ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد گروه‌های حمایتی در جامعه خود بپرسید. اگر گروهی برای شما مناسب نیست، شاید ارائه دهنده شما بتواند شما را با خانواده‌ای که با کرانیوسینوستوز دست و پنجه نرم کرده‌اند، در ارتباط قرار دهد. یا ممکن است بتوانید پشتیبانی گروهی یا فردی را به صورت آنلاین پیدا کنید. انتظار آینده‌ای روشن داشته باشید. اکثر کودکان پس از جراحی، رشد شناختی مناسب و نتایج زیبایی خوبی دارند. تشخیص و درمان زودهنگام کلیدی است. در صورت نیاز، خدمات مداخله زودهنگام به شما در رفع تاخیرهای رشدی یا ناتوانی‌های ذهنی کمک می‌کند.