بطن راست دو دهانه

دهانه خروجی راست بطن

در دهانه خروجی راست بطن، آئورت و شریان ریوی به مکان‌های معمول در قلب متصل نمی‌شوند. در عوض، این رگ‌های خونی به طور جزئی یا کامل به حفره پایینی سمت راست قلب، که بطن راست نامیده می‌شود، متصل می‌شوند. همچنین سوراخی بین دو حفره پایینی قلب وجود دارد. این سوراخ، نقص سپتوم بین بطنی نامیده می‌شود. در یک قلب معمولی، که در سمت چپ نشان داده شده است، شریان ریوی به بطن راست و آئورت به بطن چپ متصل می‌شود.

دهانه خروجی راست بطن یک بیماری قلبی است که در هنگام تولد وجود دارد. به این معنی که یک نقص مادرزادی قلبی است. در این حالت، شریان اصلی بدن و شریان ریه به نواحی معمول در قلب متصل نمی‌شوند. شریان اصلی بدن آئورت نامیده می‌شود. شریان ریه شریان ریوی نامیده می‌شود.

گاهی اوقات این رگ‌های خونی نیز از موقعیت‌های معمول خود معکوس می‌شوند.

در یک قلب معمولی، آئورت به حفره پایینی سمت چپ قلب متصل می‌شود. شریان ریوی به حفره پایینی سمت راست قلب متصل می‌شود.

در نوزادانی که دارای دهانه خروجی راست بطن هستند، هم آئورت و هم شریان ریوی به طور جزئی یا کامل به حفره پایینی سمت راست قلب متصل می‌شوند.

نوزادانی که دارای دهانه خروجی راست بطن هستند، همچنین دارای سوراخی بین حفره‌های پایینی قلب هستند. حفره‌های پایینی قلب، بطن‌ها نامیده می‌شوند. این سوراخ، نقص سپتوم بین بطنی نامیده می‌شود. این سوراخ باعث می‌شود که خون غنی از اکسیژن با خون کم اکسیژن مخلوط شود. نوزادانی که این بیماری را دارند ممکن است اکسیژن کافی در جریان خون خود نداشته باشند. پوست آنها ممکن است خاکستری یا آبی به نظر برسد.

دهانه خروجی راست بطن ممکن است با سایر مشکلات قلبی که در هنگام تولد وجود دارند، رخ دهد. این مشکلات ممکن است شامل سوراخ‌های دیگر در قلب، مشکلات دریچه قلب یا مشکلات رگ‌های خونی باشد.

اگر خون زیادی از طریق شریان ریوی به ریه‌ها جریان یابد، می‌تواند منجر به نارسایی قلبی و رشد ضعیف شود.

آزماینی به نام اکوکاردیوگرافی می‌تواند بطن راست دو دهانه‌ای را تشخیص دهد. این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر از قلب در حال ضربان استفاده می‌کند. این آزمایش می‌تواند جریان خون از طریق قلب و دریچه‌های قلب را نشان دهد.

اگر به جزئیات بیشتری در مورد قلب نیاز باشد، ممکن است آزمایش‌های دیگری انجام شود. آزمایش‌های بررسی قلب ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سی تی اسکن قلب. این آزمایش که سی تی اسکن قلبی نیز نامیده می‌شود، از اشعه ایکس برای ایجاد تصاویر مقطعی از قسمت‌های خاصی از بدن استفاده می‌کند.
• ام آر آی قلب. این آزمایش از میدان‌های مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب استفاده می‌کند.

برخی از نوزادان مبتلا به بطن راست دو دهانه‌ای نیاز به جراحی ترمیم قلب در چند روز اول تولد دارند. برخی دیگر ممکن است در چند ماهگی تحت عمل جراحی قرار گیرند.

ممکن است بیش از یک نوع جراحی انجام شود. نوع جراحی به مشکلات خاص قلب بستگی دارد.

جراح قلب ممکن است یک یا چند مورد از موارد زیر را انجام دهد:

• ایجاد تونلی از طریق سوراخ قلب برای اتصال بطن چپ به آئورت.
• اصلاح موقعیت آئورت و شریان ریوی، در صورت معکوس بودن آنها.
• وصله کردن سوراخ بین حفره‌های پایینی قلب.
• وارد کردن یک رگ خونی برای اتصال بطن راست به شریان ریوی. این امر باعث می‌شود خون بیشتری جریان یابد اگر شریان ریوی کوچک باشد.
• گشاد کردن شریان ریوی تنگ شده برای اجازه جریان خون بیشتر.
• ترمیم هر گونه مشکل قلبی دیگر که در هنگام تولد وجود دارد.

در برخی از نوزادان تازه متولد شده، ممکن است یک روش موقت با استفاده از لوله‌ای به نام شانت برای افزایش جریان خون به ریه‌ها انجام شود. جراح قلب شانت را بین آئورت نوزاد و شریان ریوی قرار می‌دهد. شانت بعداً در زندگی در طول جراحی قلب برای ترمیم بطن راست دو دهانه‌ای برداشته می‌شود.

فردی که با بطن راست دو دهانه‌ای متولد می‌شود، نیاز به معاینات منظم سلامتی مادام العمر دارد. بزرگسالان باید به ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی آموزش دیده در ارزیابی و درمان بیماری‌های مادرزادی قلب مراجعه کنند. این نوع ارائه دهنده، متخصص قلب مادرزادی بزرگسال نامیده می‌شود.

بعداً در زندگی، ممکن است در صورت تنگ شدن دریچه قلب یا نشت خون به عقب، به جراحی نیاز باشد.

برخی از بزرگسالان متولد شده با بطن راست دو دهانه‌ای نیاز به دارو برای کمک به عملکرد بهتر حفره‌های پایینی قلب راست یا چپ دارند.

دکتر جاناتان جانسون، متخصص قلب کودکان، به پرتکرارترین پرسش‌ها درباره نقص‌های مادرزادی قلب در کودکان پاسخ می‌دهد.

برخی از انواع بسیار جزئی بیماری‌های مادرزادی قلب، مانند سوراخ‌های بسیار کوچک در قلب یا تنگی بسیار خفیف دریچه‌های مختلف قلب، ممکن است فقط هر چند سال یکبار با نوعی مطالعه تصویربرداری مانند اکوکاردیوگرافی نیاز به پیگیری داشته باشند. سایر اشکال مهم‌تر بیماری‌های مادرزادی قلب ممکن است نیاز به جراحی داشته باشند که می‌تواند از طریق جراحی قلب باز انجام شود، یا می‌تواند در آزمایشگاه کاتتریزاسیون قلب با استفاده از دستگاه‌ها یا تکنیک‌های مختلف انجام شود. در برخی شرایط بسیار شدید، اگر جراحی امکان‌پذیر نباشد، ممکن است پیوند نشان داده شود.

علائم خاصی که یک کودک ممکن است در صورت داشتن بیماری مادرزادی قلب داشته باشد، واقعاً به سن کودک بستگی دارد. برای نوزادان، بزرگترین منبع مصرف کالری آن‌ها در واقع هنگام غذا خوردن است. و بنابراین اکثر علائم بیماری مادرزادی قلب یا نارسایی قلب در واقع زمانی ظاهر می‌شوند که آن‌ها در حال غذا خوردن هستند. این می‌تواند شامل تنگی نفس، مشکل در تنفس یا حتی تعریق در هنگام تغذیه باشد. کودکان خردسال اغلب با علائمی مرتبط با سیستم شکمی خود مواجه می‌شوند. آن‌ها ممکن است حالت تهوع، استفراغ همراه با غذا خوردن داشته باشند و ممکن است این علائم را با فعالیت نیز داشته باشند. از سوی دیگر، نوجوانان بزرگ‌تر تمایل دارند علائمی مانند درد قفسه سینه، غش یا تپش قلب را نشان دهند. آن‌ها همچنین ممکن است در طول ورزش یا فعالیت علائمی را نشان دهند. و این در واقع یک علامت هشدار دهنده بسیار بزرگ برای من به عنوان یک متخصص قلب است. اگر من در مورد کودکی، به خصوص نوجوانی که درد قفسه سینه داشته است، یا با فعالیت یا ورزش غش کرده است، بشنوم، واقعاً باید آن کودک را ببینم و باید مطمئن شوم که او معاینات مناسب را دریافت می‌کند.

غالباً زمانی که به تازگی به کودک شما تشخیص بیماری مادرزادی قلب داده شده است، به یاد آوردن همه چیزهایی که در اولین ویزیت به شما گفته شده است، دشوار است. شما ممکن است در شوک باشید که این خبر را شنیده‌اید. و اغلب اوقات ممکن است همه چیز را به یاد نیاورید. بنابراین در ویزیت‌های بعدی مهم است که این نوع سؤالات را بپرسید. پنج سال آینده من چگونه خواهد بود؟ آیا در آن پنج سال به هیچ روشی نیاز خواهد بود؟ آیا جراحی وجود دارد؟ چه نوع آزمایش، چه نوع پیگیری، چه نوع ویزیت‌های کلینیکی مورد نیاز خواهد بود؟ این به چه معنا برای فعالیت‌ها، ورزش و کارهای مختلفی است که کودک شما می‌خواهد روزانه انجام دهد. و از همه مهم‌تر، چگونه می‌توانیم با هم همکاری کنیم تا این کودک بتواند علی‌رغم تشخیص بیماری مادرزادی قلب، تا حد امکان زندگی عادی داشته باشد.

شما باید از پزشک خود بپرسید که چه نوع روش‌هایی ممکن است در آینده برای این نوع بیماری مادرزادی قلب مورد نیاز باشد. آن‌ها ممکن است با استفاده از جراحی قلب باز انجام شوند، یا می‌توانند با استفاده از کاتتریزاسیون قلب انجام شوند. برای جراحی قلب باز، مهم است که از پزشک خود در مورد زمان این جراحی بپرسید. برای انواع مختلف و خاص بیماری‌های مادرزادی قلب، در واقع زمان‌های خاصی وجود دارد که انجام جراحی بهتر از زمان‌های دیگر است تا بهترین نتیجه ممکن، هم کوتاه‌مدت و هم بلندمدت برای آن کودک حاصل شود. بنابراین از پزشک خود بپرسید که آیا زمان خاصی وجود دارد که برای آن بیماری خاص و برای کودک شما بهتر عمل می‌کند.

این در واقع شایع‌ترین سؤالی است که من از والدین و کودکان پس از تشخیص بیماری مادرزادی قلب می‌گیرم. ورزش برای بسیاری از این کودکان، برای گروه‌های دوستی آن‌ها و نحوه تعامل آن‌ها با جوامع خود بسیار مهم است. در بیشتر اشکال بیماری مادرزادی قلب، ما تمام تلاش خود را می‌کنیم تا راهی پیدا کنیم که آن‌ها هنوز بتوانند شرکت کنند. با این حال، برخی از اشکال بیماری مادرزادی قلب وجود دارد که ممکن است برخی از ورزش‌ها توصیه نشود. به عنوان مثال، برای برخی از بیماران ما، ممکن است نوعی سندرم ژنتیکی داشته باشند که دیواره‌های شریان‌های آن‌ها را بسیار ضعیف می‌کند. و این بیماران، ما نمی‌خواهیم که وزنه‌برداری کنند یا هر نوع فشار سنگینی را انجام دهند که می‌تواند باعث اتساع و احتمالاً پارگی این شریان‌ها شود. اما در بیشتر موارد، ما می‌توانیم راهی پیدا کنیم تا کودکان روزانه ورزش‌هایی را که دوست دارند انجام دهند.

برای بیماران ما که بیماری مادرزادی قلب دارند، با افزایش سن، ما اغلب به آن‌ها توصیه می‌کنیم که برخی از اشکال بیماری مادرزادی قلب ارثی است. این بدان معنی است که اگر والدین بیماری مادرزادی قلب داشته باشند، خطر کمی وجود دارد که کودک آن‌ها نیز ممکن است بیماری مادرزادی قلب داشته باشد. این ممکن است همان نوع بیماری مادرزادی قلبی باشد که والدین آن‌ها دارند، یا ممکن است متفاوت باشد. بنابراین، اگر این بیماران باردار شوند، باید آن‌ها را در طول بارداری به دقت تحت نظر قرار دهیم، از جمله انجام اسکن‌های اضافی از جنین با استفاده از اکوکاردیوگرافی در طول بارداری. خوشبختانه، اکثر بیماران بیماری مادرزادی قلب ما در عصر حاضر می‌توانند صاحب فرزند شوند.

رابطه بین بیمار، خانواده و متخصص قلب بسیار مهم است. ما اغلب این بیماران را برای دهه‌ها با افزایش سن آن‌ها پیگیری می‌کنیم. ما می‌بینیم که آن‌ها از نوزاد به بزرگسال تبدیل می‌شوند. اگر چیزی وجود دارد که در مورد آن مطمئن نیستید، اما برای شما منطقی نیست، سؤال بپرسید. لطفاً از تماس گرفتن نترسید. شما همیشه باید احساس کنید که می‌توانید با تیم قلب‌شناسی خود تماس بگیرید و هر سؤالی که ممکن است پیش بیاید را از آن‌ها بپرسید.

یک سونوگرافی جنین دو بعدی می‌تواند به متخصص مراقبت‌های بهداشتی شما در ارزیابی رشد و نمو کودک شما کمک کند.

یک نقص مادرزادی قلب ممکن است در دوران بارداری یا بعد از تولد تشخیص داده شود. علائم برخی از نقص‌های قلبی را می‌توان در آزمایش سونوگرافی روتین بارداری (سونوگرافی جنین) مشاهده کرد.

پس از تولد نوزاد، ممکن است یک متخصص مراقبت‌های بهداشتی فکر کند که نقص مادرزادی قلب وجود دارد اگر نوزاد موارد زیر را داشته باشد:

• تأخیر در رشد.
• تغییر رنگ در لب‌ها، زبان یا ناخن‌ها.

متخصص مراقبت‌های بهداشتی ممکن است هنگام گوش دادن به قلب کودک با گوشی پزشکی، صدایی به نام سوفل بشنود. بیشتر سوفل‌ها بی‌ضرر هستند، به این معنی که هیچ نقص قلبی وجود ندارد و سوفل برای سلامتی کودک شما خطرناک نیست. با این حال، برخی از سوفل‌ها ممکن است ناشی از تغییرات جریان خون به قلب و از قلب باشد.

آزمون‌های تشخیص نقص مادرزادی قلب عبارتند از:

• اکسی‌متری پالس. حسگری که روی نوک انگشت قرار می‌گیرد، میزان اکسیژن خون را ثبت می‌کند. اکسیژن بسیار کم ممکن است نشانه‌ای از مشکل قلب یا ریه باشد.
• الکتروکاردیوگرام (ECG یا EKG). این آزمایش سریع فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می‌کند. این نشان می‌دهد که قلب چگونه می‌زند. وصله‌های چسبنده با حسگرها، به نام الکترودها، به قفسه سینه و گاهی اوقات به بازوها یا پاها متصل می‌شوند. سیم‌ها وصله‌ها را به رایانه‌ای متصل می‌کنند که نتایج را چاپ یا نمایش می‌دهد.
• اکوکاردیوگرافی. از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر قلب در حال حرکت استفاده می‌شود. اکوکاردیوگرافی نشان می‌دهد که خون چگونه از طریق قلب و دریچه‌های قلب حرکت می‌کند. اگر این آزمایش قبل از تولد روی نوزاد انجام شود، اکوکاردیوگرافی جنین نامیده می‌شود.
• عکس قفسه سینه. عکس قفسه سینه وضعیت قلب و ریه‌ها را نشان می‌دهد. می‌تواند نشان دهد که آیا قلب بزرگ شده است یا اینکه ریه‌ها حاوی خون اضافی یا مایع دیگر هستند. این‌ها می‌توانند نشانه‌هایی از نارسایی قلبی باشند.
• کاتتریزاسیون قلب. در این آزمایش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر به نام کاتتر را به داخل یک رگ خونی، معمولاً در ناحیه کشاله ران، وارد می‌کند و آن را به سمت قلب هدایت می‌کند. این آزمایش می‌تواند اطلاعات دقیقی در مورد جریان خون و نحوه عملکرد قلب ارائه دهد. برخی از درمان‌های قلب را می‌توان در طول کاتتریزاسیون قلب انجام داد.
• MRI قلب. این آزمایش که MRI قلب نیز نامیده می‌شود، از میدان‌های مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب استفاده می‌کند. ممکن است از MRI قلب برای تشخیص و ارزیابی نقص‌های مادرزادی قلب در نوجوانان و بزرگسالان استفاده شود. MRI قلب تصاویر سه‌بعدی از قلب ایجاد می‌کند که امکان اندازه‌گیری دقیق حفره‌های قلب را فراهم می‌کند.

درمان نقص‌های مادرزادی قلب در کودکان به مشکل خاص قلب و شدت آن بستگی دارد.

برخی از نقص‌های مادرزادی قلب تأثیر طولانی‌مدتی بر سلامت کودک ندارند. ممکن است بدون درمان نیز به‌سلامتی زندگی کنند.

برخی دیگر از نقص‌های مادرزادی قلب، مانند سوراخ کوچک در قلب، ممکن است با افزایش سن کودک بسته شود.

نقص‌های مادرزادی قلب جدی نیاز به درمان سریع پس از تشخیص دارند. درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروها
• روش‌های قلبی
• جراحی قلب
• پیوند قلب

داروها ممکن است برای درمان علائم یا عوارض نقص مادرزادی قلب استفاده شوند. ممکن است به‌تنهایی یا همراه با سایر درمان‌ها استفاده شوند. داروهای نقص‌های مادرزادی قلب عبارت‌اند از:

• قرص‌های آب، که دیورتیک نیز نامیده می‌شوند. این نوع دارو به دفع مایعات از بدن کمک می‌کند. آن‌ها به کاهش فشار روی قلب کمک می‌کنند.
• داروهای ریتم قلب، که ضد آریتمی نامیده می‌شوند. این داروها به کنترل ضربان قلب نامنظم کمک می‌کنند.

اگر کودک شما نقص مادرزادی قلب شدیدی دارد، ممکن است یک روش یا جراحی قلب توصیه شود.

روش‌ها و جراحی‌های قلبی که برای درمان نقص‌های مادرزادی قلب انجام می‌شوند عبارت‌اند از:

• کاتتریزاسیون قلبی. برخی از انواع نقص‌های مادرزادی قلب در کودکان را می‌توان با استفاده از لوله‌های نازک و انعطاف‌پذیر به نام کاتتر ترمیم کرد. چنین درمان‌هایی به پزشکان اجازه می‌دهد تا قلب را بدون جراحی قلب باز ترمیم کنند. پزشک یک کاتتر را از طریق یک رگ خونی، معمولاً در کشاله ران، وارد می‌کند و آن را به قلب هدایت می‌کند. گاهی اوقات از بیش از یک کاتتر استفاده می‌شود. پس از قرارگیری در محل، پزشک ابزارهای ریز را از طریق کاتتر برای ترمیم وضعیت قلب عبور می‌دهد. به‌طور مثال، جراح ممکن است سوراخ‌های قلب یا نواحی تنگ شده را ترمیم کند. برخی از درمان‌های کاتتری باید در مراحل مختلف در طول چند سال انجام شوند.
• جراحی قلب. ممکن است کودک برای ترمیم نقص مادرزادی قلب به جراحی قلب باز یا جراحی قلب کم تهاجمی نیاز داشته باشد. نوع جراحی قلب به تغییر خاص در قلب بستگی دارد.
• پیوند قلب. اگر نقص مادرزادی قلب جدی قابل ترمیم نباشد، ممکن است به پیوند قلب نیاز باشد.
• مداخله قلبی جنینی. این نوعی درمان برای نوزاد مبتلا به مشکل قلبی است که قبل از تولد انجام می‌شود. ممکن است برای ترمیم نقص مادرزادی قلب جدی یا جلوگیری از عوارض با رشد کودک در دوران بارداری انجام شود. مداخله قلبی جنینی به‌ندرت انجام می‌شود و فقط در شرایط بسیار خاص امکان‌پذیر است.

برخی از کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب در طول زندگی به روش‌ها و جراحی‌های زیادی نیاز دارند. مراقبت‌های پیگیری مادام‌العمر مهم است. کودک نیاز به معاینات منظم سلامتی توسط پزشک متخصص در بیماری‌های قلبی دارد که متخصص قلب نامیده می‌شود. مراقبت‌های پیگیری ممکن است شامل آزمایش‌های خون و تصویربرداری برای بررسی عوارض باشد.

[موسیقی در حال پخش است]

امید و شفا برای قلب‌های کوچک.

دکتر دیارانی: اگر به عمل خودم نگاه کنم، جراحی قلب کم تهاجمی زیادی انجام می‌دهم. و توانسته‌ام این کار را انجام دهم زیرا همه این‌ها را در جمعیت بزرگسالان یاد گرفته‌ام، که جایی است که از آنجا شروع شده است. بنابراین انجام جراحی قلب رباتیک در نوجوانان چیزی است که نمی‌توانید در یک بیمارستان کودکان پیدا کنید زیرا آن‌ها به فناوری موردنیاز برای انجام این کار در اینجا دسترسی ندارند.

[موسیقی در حال پخش است]

اگر فرزند شما دارای نقص مادرزادی قلبی است، ممکن است تغییرات سبک زندگی برای حفظ سلامت قلب و جلوگیری از عوارض توصیه شود.

• محدودیت های ورزشی و فعالیت. برخی از کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب ممکن است نیاز به کاهش ورزش یا فعالیت های ورزشی داشته باشند. با این حال، بسیاری دیگر از کودکان مبتلا به نقص مادرزادی قلب می توانند در چنین فعالیت هایی شرکت کنند. پزشک متخصص مراقبت از فرزند شما می تواند به شما بگوید که کدام ورزش ها و انواع ورزش برای فرزند شما بی خطر هستند.
• آنتی بیوتیک های پیشگیرانه. برخی از نقص های مادرزادی قلب می توانند خطر عفونت در پوشش قلب یا دریچه های قلب را افزایش دهند، که به آن اندوکاردیت عفونی گفته می شود. ممکن است قبل از انجام روش های دندانپزشکی، برای جلوگیری از عفونت، آنتی بیوتیک توصیه شود، به خصوص برای افرادی که دارای دریچه قلب مصنوعی هستند. از پزشک قلب فرزند خود بپرسید که آیا فرزند شما به آنتی بیوتیک های پیشگیرانه نیاز دارد.

ممکن است متوجه شوید که صحبت با افرادی که در شرایط مشابهی قرار داشته اند، به شما آرامش و دلگرمی می دهد. از تیم مراقبت های بهداشتی خود بپرسید که آیا گروه های حمایتی در منطقه شما وجود دارند.

زندگی با نقص مادرزادی قلب ممکن است باعث استرس یا اضطراب در برخی از کودکان شود. صحبت با یک مشاور ممکن است به شما و فرزندتان کمک کند تا روش های جدیدی برای کنترل استرس و اضطراب بیاموزید. از یک متخصص مراقبت های بهداشتی در مورد مشاوران در منطقه خود اطلاعات کسب کنید.