بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟ علائم، علل و درمان

خروج دو رگ از بطن راست (DORV) یک نقص مادرزادی قلبی نادر است که در آن هر دو رگ خونی اصلی خارج شده از قلب به بطن راست متصل می شوند، در حالی که در حالت طبیعی، یکی به هر بطن متصل می شود. این بدان معناست که قلب نوزاد شما خون را به طور متفاوتی پمپ می کند، که می تواند بر نحوه گردش خون غنی از اکسیژن در بدن او تأثیر بگذارد.

این بیماری در اوایل بارداری، زمانی که قلب نوزاد شما هنوز در حال شکل گیری است، اتفاق می افتد. اگرچه این موضوع ممکن است نگران کننده به نظر برسد، اما بسیاری از کودکان مبتلا به DORV با مراقبت و درمان پزشکی مناسب می توانند زندگی سالم و فعالی داشته باشند.

بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

در یک قلب سالم، آئورت به بطن چپ و شریان ریوی به بطن راست متصل می شود. در DORV، هر دو رگ خونی اصلی از بطن راست منشأ می گیرند.

قلب را مانند دو محفظه پمپاژ اصلی در نظر بگیرید. سمت راست معمولاً خون را به ریه ها می فرستد تا اکسیژن جذب کند، در حالی که سمت چپ خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن می فرستد. هنگامی که هر دو رگ به بطن راست متصل می شوند، این الگوی جریان طبیعی مختل می شود.

این بیماری بر میزان رسیدن خون اکسیژن دار به بدن و مغز نوزاد شما تأثیر می گذارد. شدت آن به سایر نقص های قلبی بستگی دارد که معمولاً همراه با DORV وجود دارند، مانند سوراخ بین حفره های قلب.

انواع بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

DORV در چندین شکل مختلف وجود دارد و پزشکان آنها را بر اساس محل سوراخی به نام نقص سپتوم بین بطنی (VSD) طبقه بندی می کنند. این سوراخ در واقع به جریان خون در نوزادان مبتلا به DORV کمک می کند.

انواع اصلی شامل DORV ساب آئورتیک است که سوراخ در زیر آئورت قرار دارد و DORV ساب ریوی است که سوراخ در زیر شریان ریوی قرار دارد. همچنین DORV دوگانه وجود دارد که سوراخ به هر دو رگ مربوط است و DORV غیر متعهد که سوراخ با هیچ یک از رگ ها همسو نیست.

هر نوع بر جریان خون به طور متفاوتی تأثیر می گذارد و نیاز به رویکردهای درمانی متفاوتی دارد. متخصص قلب اطفال شما با استفاده از تصویربرداری و آزمایش های دقیق تعیین می کند که کدام نوع را نوزاد شما دارد.

علائم بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

علائم DORV معمولاً در چند هفته یا ماه اول زندگی ظاهر می شوند، اگرچه بسته به میزان تأثیر این بیماری بر جریان خون، می توانند به طور قابل توجهی متفاوت باشند. برخی از نوزادان بلافاصله علائم را نشان می دهند، در حالی که برخی دیگر ممکن است تا بعداً علائم واضحی نداشته باشند.

شایع ترین علائمی که ممکن است متوجه شوید عبارتند از:

• رنگ پوست آبی یا خاکستری، به ویژه در اطراف لب ها، ناخن ها یا زبان (سیانوز)
• مشکل در تغذیه یا خستگی سریع در طول تغذیه
• تنفس سریع یا سخت، حتی در حالت استراحت
• افزایش وزن ضعیف علیرغم تلاش های کافی برای تغذیه
• تعریق بیش از حد، به ویژه در طول تغذیه یا فعالیت خفیف
• تحریک پذیری یا بی قراری که برای نوزاد شما غیر معمول به نظر می رسد

برخی از نوزادان ممکن است علائم جدی تری مانند عفونت های تنفسی مکرر یا دوره هایی را تجربه کنند که ناگهان بسیار آبی و ناراحت می شوند. این دوره ها، که به حملات هایپر سیانوتیک معروف هستند، نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند.

در موارد نادر، نوزادان مبتلا به انواع خاصی از DORV ممکن است در ابتدا صورتی و سالم به نظر برسند، اما با رشد خود علائم نارسایی قلبی را نشان دهند. این می تواند شامل تورم در پاها، شکم یا اطراف چشم ها باشد.

علل بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

DORV در هشت هفته اول بارداری، زمانی که قلب نوزاد شما در حال شکل گیری است، ایجاد می شود. علت دقیق آن به طور کامل شناخته نشده است، اما به نظر می رسد زمانی اتفاق می افتد که شریان های بزرگ در طول رشد قلب به درستی چرخش نمی کنند.

بیشتر موارد به طور تصادفی و بدون هیچ محرک یا اقدام والدین خاص رخ می دهد. این بدان معناست که هیچ کاری که در طول بارداری انجام داده اید یا انجام نداده اید، منجر به این بیماری نشده است.

با این حال، برخی از عوامل ممکن است خطر را کمی افزایش دهند. این عوامل شامل ابتلا به دیابت در دوران بارداری، مصرف برخی داروها یا سابقه خانوادگی نقص های مادرزادی قلب است. برخی از بیماری های ژنتیکی مانند سندرم دی جورج یا سندرم داون نیز با میزان بالاتر DORV همراه هستند.

در موارد نادر، قرار گرفتن در معرض برخی عفونت ها در اوایل بارداری یا عوامل محیطی ممکن است نقش داشته باشد. اما دوباره، بیشتر موارد بدون هیچ علت قابل شناسایی اتفاق می افتد، که می تواند ناامید کننده باشد اما کاملاً طبیعی است.

عوامل خطر بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

در حالی که بیشتر موارد DORV به طور تصادفی رخ می دهد، برخی از عوامل ممکن است احتمال ایجاد آن را کمی افزایش دهند. درک این عوامل خطر می تواند مفید باشد، اگرچه مهم است به یاد داشته باشید که داشتن عوامل خطر به معنای وقوع قطعی DORV نیست.

عوامل مادری که ممکن است خطر را افزایش دهند عبارتند از:

• ابتلا به دیابت قبل یا در دوران بارداری
• مصرف برخی داروها مانند داروهای ضد تشنج در دوران بارداری
• سن بالای 35 سال در دوران بارداری
• داشتن بارداری های قبلی که تحت تأثیر نقص های مادرزادی قلب بوده اند

عوامل ژنتیکی نیز می توانند در برخی موارد نقش داشته باشند. نوزادان مبتلا به برخی اختلالات کروموزومی مانند سندرم داون، سندرم دی جورج یا سندرم حذف 22q11.2 دارای میزان بالاتر DORV هستند.

قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی در اوایل بارداری، مانند برخی عفونت ها یا مواد شیمیایی، ممکن است در موارد نادر نقش داشته باشد. با این حال، اکثر نوزادان مبتلا به DORV از والدینی متولد می شوند که هیچ عامل خطر قابل شناسایی ندارند.

چه زمانی باید برای بیماری خروج دو رگ از بطن راست به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نوزاد شما علائم مشکلات قلبی، به ویژه رنگ آبی پوست، لب ها یا ناخن ها را نشان می دهد، باید بلافاصله با پزشک متخصص اطفال خود تماس بگیرید. این رنگ آبی، که سیانوز نامیده می شود، نشان می دهد که نوزاد شما اکسیژن کافی دریافت نمی کند.

سایر علائم اورژانسی شامل مشکل شدید تنفسی، عدم توانایی در تغذیه مناسب یا دوره هایی است که نوزاد شما ناگهان بسیار آبی و ناراحت می شود. این شرایط نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند.

همچنین اگر نوزاد شما در طول تغذیه به طور غیرمعمولی خسته به نظر می رسد، به طور مناسب وزن اضافه نمی کند یا عفونت های تنفسی مکرر دارد، باید با پزشک خود تماس بگیرید. در حالی که این علائم می توانند علل دیگری داشته باشند، زمانی که با هم رخ می دهند، نیاز به ارزیابی دارند.

اگر نوزاد شما قبلاً به DORV مبتلا شده است، قرار ملاقات های منظم پیگیری با متخصص قلب اطفال ضروری است. اگر متوجه هر گونه تغییر در علائم نوزاد خود یا علائم جدید نگران کننده شدید، بین ملاقات ها با آنها تماس بگیرید.

عوارض احتمالی بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

بدون درمان، DORV می تواند منجر به چندین عارضه جدی شود که بر سلامت و رشد کودک شما تأثیر می گذارد. خبر خوب این است که با مراقبت پزشکی مناسب، بسیاری از این عوارض قابل پیشگیری یا کنترل مؤثر هستند.

عوارض شایع عبارتند از:

• نارسایی قلبی، جایی که قلب نمی تواند خون را به اندازه کافی پمپ کند
• تأخیر در رشد به دلیل کار سخت تر قلب از حد معمول
• عفونت های ریوی مکرر به دلیل الگوهای جریان خون تغییر یافته
• فشار خون بالا در ریه ها (هیپرتانسیون ریوی)
• اختلالات ریتم قلب که ممکن است نیاز به نظارت یا درمان داشته باشد
• خطر سکته مغزی به دلیل لخته شدن خون، اگرچه این امر نسبتاً غیر معمول است

برخی از کودکان ممکن است دچار آنچه پزشکان سندرم آیزمنگر می نامند شوند، یک بیماری نادر اما جدی که در آن فشار بالای ریه باعث تغییرات دائمی می شود. این معمولاً فقط در موارد درمان نشده یا مواردی که بسیار دیر تشخیص داده می شوند، رخ می دهد.

عوارض خاصی که کودک شما ممکن است با آن مواجه شود، به شدت به نوع DORV و هر گونه نقص قلبی مرتبط بستگی دارد. متخصص قلب شما این موارد را کنترل می کند و با زمان بندی مناسب درمان، از آنها جلوگیری می کند.

چگونه بیماری خروج دو رگ از بطن راست تشخیص داده می شود؟

DORV اغلب برای اولین بار زمانی مشکوک می شود که پزشک در طول معاینه معمول صدای قلب را می شنود یا علائمی مانند رنگ آبی پوست را مشاهده می کند. سپس تشخیص با چندین آزمایش تخصصی قلب تأیید می شود.

اکوکاردیوگرافی معمولاً اولین آزمایش دقیقی است که انجام می شود. این سونوگرافی قلب ساختار و عملکرد را در زمان واقعی نشان می دهد و به پزشکان اجازه می دهد تا نحوه جریان خون از طریق حفره ها و رگ های قلب نوزاد شما را ببینند.

گاهی اوقات برای یک تصویر کامل به آزمایش های اضافی نیاز است. این آزمایش ها ممکن است شامل کاتتریزاسیون قلبی باشد که در آن یک لوله نازک به رگ های خونی وارد می شود تا فشار و سطح اکسیژن را به طور مستقیم اندازه گیری کند، یا تصویربرداری پیشرفته مانند MRI قلب.

در برخی موارد، DORV می تواند قبل از تولد در طول سونوگرافی های معمول بارداری تشخیص داده شود. اگر قبل از تولد مشکوک به DORV هستید، احتمالاً به یک متخصص پزشکی جنین و مادر و متخصص قلب اطفال برای ارزیابی دقیق تر و برنامه ریزی زایمان ارجاع داده خواهید شد.

درمان بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

درمان DORV تقریباً همیشه شامل جراحی برای هدایت مجدد جریان خون و کمک به عملکرد کارآمدتر قلب است. روش جراحی خاص به آناتومی خاص کودک شما و نقص های قلبی مرتبط بستگی دارد.

بسیاری از کودکان به جای یک عمل جراحی، به چندین عمل جراحی نیاز دارند. اولین عمل جراحی اغلب در نوزادی انجام می شود تا علائم و جریان خون فوری را بهبود بخشد. این ممکن است شامل ایجاد ارتباط بین رگ های خونی یا قرار دادن شنت های موقت باشد.

هدف نهایی معمولاً دستیابی به آنچه پزشکان آن را «ترمیم دو بطنی» می نامند، است، جایی که هر دو حفره قلب می توانند به طور مؤثر عمل کنند. این ممکن است شامل روش هایی مانند عمل جراحی تعویض شریانی یا بازسازی های پیچیده برای هدایت مجدد جریان خون به طور مناسب باشد.

در مواردی که ترمیم دو بطنی امکان پذیر نیست، جراحان ممکن است یک روش تک بطنی را توصیه کنند. این شامل یک سری از سه عمل جراحی است که در نهایت به یک بطن اجازه می دهد تا تمام کارهای پمپاژ قلب را انجام دهد.

بین عمل های جراحی، کودک شما ممکن است به داروهایی نیاز داشته باشد تا به قلب او در کار بهتر کمک کند یا از عوارض جلوگیری کند. این داروها ممکن است شامل دیورتیک ها برای کاهش تجمع مایع یا داروهایی برای حمایت از عملکرد قلب باشد.

چگونه می توان در طول درمان بیماری خروج دو رگ از بطن راست مراقبت های خانگی انجام داد؟

مراقبت از کودک مبتلا به DORV در منزل شامل چندین نکته مهم برای حفظ سلامت و راحتی آنها بین قرار ملاقات های پزشکی است. تیم مراقبت های بهداشتی شما دستورالعمل های خاصی را ارائه می دهد که متناسب با نیازهای کودک شما باشد.

تغذیه اغلب نیاز به توجه ویژه دارد زیرا نوزادان مبتلا به DORV ممکن است به راحتی خسته شوند. ممکن است نیاز به تغذیه های کوچکتر و مکررتر یا استفاده از بطری های خاصی داشته باشید که تغذیه را آسان تر می کند. برخی از نوزادان از فرمول های پرکالری برای حمایت از رشد مناسب بهره مند می شوند.

به دنبال علائمی باشید که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارند، مانند افزایش رنگ آبی، مشکل شدید تنفسی یا تغییرات قابل توجه در الگوهای غذا خوردن یا فعالیت. شماره های تماس اضطراری را به راحتی در دسترس نگه دارید.

کودک شما ممکن است نیاز به محافظت در برابر برخی عفونت ها، به ویژه بیماری های تنفسی داشته باشد. این ممکن است به معنای محدود کردن قرار گرفتن در معرض جمعیت در طول فصل سرماخوردگی و آنفولانزا یا اطمینان از به روز بودن واکسیناسیون همه اعضای خانواده باشد.

برنامه های دارویی منظم در صورتی که کودک شما از داروهای قلبی استفاده می کند، بسیار مهم است. هرگز بدون مشورت با متخصص قلب خود، دوزها را حذف نکنید و در صورت بروز اورژانس یا سفر، از منابع پشتیبان استفاده کنید.

چگونه باید برای قرار ملاقات با پزشک خود آماده شوید؟

آماده شدن برای قرار ملاقات های قلب شناسی می تواند به شما کمک کند تا بیشترین بهره را از هر ملاقات ببرید و سؤالات یا نگرانی های مهم را فراموش نکنید. لیستی از علائم یا تغییراتی که بین قرار ملاقات ها متوجه شده اید، تهیه کنید.

لیستی کامل از تمام داروهایی که کودک شما مصرف می کند، از جمله دوزهای دقیق و زمان مصرف، تهیه کنید. همچنین هر گونه سوابق افزایش وزن، الگوهای تغذیه یا سطوح فعالیت را در صورت پیگیری در منزل، به همراه داشته باشید.

از قبل سؤالات خود را بنویسید، زیرا قرار ملاقات های پزشکی می تواند طاقت فرسا باشد. سؤالات متداول ممکن است شامل پرسیدن در مورد محدودیت های فعالیت، علائمی که باید به آنها توجه کرد یا زمان نیاز به عمل جراحی بعدی باشد.

در صورت امکان، یک بزرگسال دیگر را با خود به قرار ملاقات ها ببرید. داشتن یک نفر دیگر می تواند به شما کمک کند تا اطلاعاتی را که در مورد آن صحبت شده است به خاطر بسپارید و در طول مکالمات بالقوه استرس زا، حمایت عاطفی ارائه دهید.

اگر اصطلاحات پزشکی یا برنامه های درمانی گیج کننده به نظر می رسند، از درخواست توضیح دریغ نکنید. تیم مراقبت های بهداشتی شما می خواهد که شما شرایط کودک خود را درک کنید و به مراقبت از او اطمینان داشته باشید.

چگونه می توان از بیماری خروج دو رگ از بطن راست جلوگیری کرد؟

متأسفانه، هیچ راه شناخته شده ای برای پیشگیری از DORV وجود ندارد، زیرا در بیشتر موارد به طور تصادفی در اوایل بارداری ایجاد می شود. این موضوع می تواند ناامید کننده باشد، اما مهم است که بدانید هیچ کاری که شما انجام داده اید باعث این بیماری نشده است.

با این حال، برخی اقدامات کلی در دوران بارداری ممکن است از رشد کلی قلب جنین حمایت کند. این موارد شامل مصرف ویتامین های قبل از تولد با اسید فولیک، کنترل دقیق دیابت در صورت ابتلا به آن و اجتناب از الکل و تنباکو است.

اگر قصد بارداری های بعدی را دارید و سابقه خانوادگی نقص های مادرزادی قلب دارید، مشاوره ژنتیکی ممکن است مفید باشد. یک مشاور می تواند در مورد خطرات خاص شما و گزینه های آزمایش موجود بحث کند.

مراقبت های منظم قبل از تولد امکان تشخیص زودهنگام نقص های قلبی را فراهم می کند. در حالی که این امر از DORV جلوگیری نمی کند، اما امکان آماده سازی و برنامه ریزی بهتر برای مراقبت از نوزاد شما پس از تولد را فراهم می کند.

مهم ترین نکته در مورد بیماری خروج دو رگ از بطن راست چیست؟

DORV یک نقص مادرزادی قلبی جدی اما قابل درمان است که بر نحوه جریان خون از طریق قلب کودک شما تأثیر می گذارد. در حالی که تشخیص این بیماری می تواند طاقت فرسا باشد، بسیاری از کودکان مبتلا به DORV با مراقبت های پزشکی مناسب، زندگی کامل و فعالی دارند.

کلید بهترین نتایج، همکاری نزدیک با یک تیم متخصص قلب اطفال باتجربه است که می تواند شما را در تصمیم گیری های درمانی و زمان بندی راهنمایی کند. وضعیت هر کودک منحصر به فرد است و برنامه های درمانی با دقت متناسب با آناتومی و نیازهای خاص آنها تنظیم می شوند.

به یاد داشته باشید که احساس ترس، سردرگمی یا غلبه در هنگام مواجهه با تشخیصی مانند DORV کاملاً طبیعی است. از پرسیدن سؤالات، درخواست نظرات دوم در صورت لزوم و ارتباط با گروه های حمایتی یا سایر خانواده هایی که این مسیر را طی کرده اند، دریغ نکنید.

با پیشرفت در جراحی قلب اطفال و مراقبت های مداوم، چشم انداز کودکان مبتلا به DORV همچنان در حال بهبود است. روی انجام کارها به صورت مرحله ای و جشن گرفتن موفقیت های کوچک در طول مسیر تمرکز کنید.

سؤالات متداول در مورد بیماری خروج دو رگ از بطن راست

س1. آیا فرزند من می تواند در ورزش و فعالیت های بدنی شرکت کند؟

بسیاری از کودکان مبتلا به DORV که با موفقیت درمان شده اند، می توانند در فعالیت های بدنی شرکت کنند، اگرچه محدودیت های خاص به عملکرد قلبی فردی و سابقه جراحی آنها بستگی دارد. متخصص قلب اطفال شما عملکرد قلب کودک شما را ارزیابی می کند و دستورالعمل های فعالیت شخصی را ارائه می دهد.

برخی از کودکان ممکن است هیچ محدودیتی نداشته باشند، در حالی که برخی دیگر ممکن است نیاز به اجتناب از ورزش های رقابتی بسیار شدید داشته باشند. هدف یافتن تعادل مناسب است که به کودک شما اجازه می دهد فعال و سالم بماند و در عین حال از قلب او محافظت کند.

س2. فرزند من به چند عمل جراحی نیاز دارد؟

تعداد عمل های جراحی بسته به نوع خاص DORV کودک شما و نقص های قلبی مرتبط، به طور قابل توجهی متفاوت است. برخی از کودکان فقط به یک یا دو روش نیاز دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است در طول چند سال به سه یا چند عمل جراحی نیاز داشته باشند.

تیم جراحی شما از همان ابتدا یک برنامه جامع تهیه می کند، اگرچه ممکن است با رشد کودک شما نیاز به تنظیم داشته باشد. آنها همیشه سعی می کنند تعداد کل روش ها را در حالی که بهترین عملکرد قلب را به دست می آورند، به حداقل برسانند.

س3. چشم انداز بلندمدت کودکان مبتلا به DORV چیست؟

چشم انداز بلندمدت در چند دهه اخیر با پیشرفت در جراحی قلب اطفال به طور چشمگیری بهبود یافته است. بسیاری از کودکان مبتلا به DORV بزرگ می شوند و زندگی عادی دارند، به مدرسه می روند، به دنبال شغل می روند و حتی خانواده تشکیل می دهند.

با این حال، بیشتر آنها نیاز به پیگیری مادام العمر قلب شناسی دارند تا عملکرد قلب خود را کنترل کنند و به دنبال هر گونه عارضه دیررس باشند. پیش آگهی خاص به عواملی مانند نوع DORV، نقص های مرتبط و عملکرد ترمیم های جراحی در طول زمان بستگی دارد.

س4. آیا زنان مبتلا به DORV می توانند به طور ایمن بچه دار شوند؟

بسیاری از زنان مبتلا به DORV که با موفقیت ترمیم شده است، می توانند بارداری های ایمن داشته باشند، اگرچه این امر نیاز به برنامه ریزی دقیق و مراقبت های تخصصی دارد. این تصمیم به عواملی مانند عملکرد فعلی قلب، هر گونه نقص باقی مانده و وضعیت کلی سلامتی بستگی دارد.

زنانی که قصد بارداری دارند باید با متخصص قلب و متخصص پزشکی جنین و مادر خود همکاری کنند تا خطرات را ارزیابی کنند و یک برنامه مراقبت جامع تهیه کنند. با نظارت مناسب، بسیاری از زنان مبتلا به DORV بارداری های موفق و نوزادان سالم دارند.

س5. آیا فرزند من باید مادام العمر از داروهای قلبی استفاده کند؟

همه کودکان مبتلا به DORV نیازی به داروهای مادام العمر ندارند، اما برخی ممکن است بسته به عملکرد قلب آنها پس از جراحی، نیاز به درمان مداوم داشته باشند. داروهای رایج ممکن است شامل رقیق کننده های خون، داروهای ریتم قلب یا داروهایی برای حمایت از عملکرد قلب باشد.

نیاز کودک شما به داروها به طور مرتب با رشد او و کنترل عملکرد قلب او ارزیابی می شود. برخی از کودکان در نهایت می توانند برخی از داروها را قطع کنند، در حالی که برخی دیگر ممکن است برای سلامت قلب بهینه نیاز به ادامه مصرف آنها در بلندمدت داشته باشند.