گرانولوماتوز با پلی آنژیت

گرانولوماتوز با پلی آنژیت یک اختلال غیر معمول است که باعث التهاب رگ‌های خونی در بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها می‌شود.

این بیماری که قبلاً گرانولوماتوز وگنر نامیده می‌شد، یکی از گروه اختلالات رگ‌های خونی به نام واسکولیت است. این بیماری جریان خون را به برخی از اندام‌های شما کند می‌کند. بافت‌های آسیب دیده می‌توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم ایجاد کنند که می‌تواند بر عملکرد این اندام‌ها تأثیر بگذارد.

تشخیص و درمان زودهنگام گرانولوماتوز با پلی آنژیت ممکن است منجر به بهبودی کامل شود. بدون درمان، این بیماری می‌تواند کشنده باشد.

علائم و نشانه‌های گرانولوماتوز با پلی آنژییت ممکن است ناگهان یا در طول چند ماه ظاهر شوند. اولین علائم هشدار دهنده معمولاً شامل سینوس‌ها، گلو یا ریه‌ها هستند. این بیماری اغلب به سرعت بدتر می‌شود و بر رگ‌های خونی و اندام‌هایی که خونرسانی می‌کنند، مانند کلیه‌ها، تأثیر می‌گذارد. علائم و نشانه‌های گرانولوماتوز با پلی آنژییت ممکن است شامل موارد زیر باشد: ترشحات چرکی با پوسته از بینی، گرفتگی بینی، عفونت سینوس‌ها و خونریزی بینی سرفه، گاهی با خلط خونی تنگی نفس یا خس خس سینه تب خستگی درد مفاصل بی‌حسی در اندام‌ها، انگشتان دست یا پا کاهش وزن خون در ادرار زخم‌های پوستی، کبودی یا بثورات قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی التهاب گوش و مشکلات شنوایی برای برخی افراد، این بیماری فقط ریه‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. هنگامی که کلیه‌ها درگیر هستند، آزمایش‌های خون و ادرار می‌توانند مشکل را تشخیص دهند. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه می‌تواند رخ دهد. اگر دچار آبریزش بینی هستید که به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نمی‌دهد، به خصوص اگر همراه با خونریزی بینی و ترشحات چرکی، سرفه خونی یا سایر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز با پلی آنژییت باشد، به پزشک مراجعه کنید. از آنجایی که این بیماری می‌تواند به سرعت بدتر شود، تشخیص زودهنگام برای دریافت درمان مؤثر بسیار مهم است.

اگر آبریزش بینی شما به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نداد، به خصوص اگر همراه با خون دماغ و ترشحات چرکی، سرفه خونی یا سایر علائم هشداردهنده گرانولوماتوز با پلی آنژیت باشد، به پزشک مراجعه کنید. از آنجایی که این بیماری می‌تواند به سرعت بدتر شود، تشخیص زودهنگام برای دریافت درمان مؤثر بسیار مهم است.

علت گرانولوماتوز با پلی آنژیت مشخص نیست. این بیماری مسری نیست و هیچ مدرکی مبنی بر ارثی بودن آن وجود ندارد.

این بیماری می تواند منجر به التهاب، باریک شدن رگ های خونی و توده های بافتی التهابی مضر (گرانولوم) شود. گرانولوم ها می توانند بافت های طبیعی را از بین ببرند و باریک شدن رگ های خونی میزان خون و اکسیژنی که به بافت ها و اندام های بدن شما می رسد را کاهش می دهد.

گرانولوماتوز با پلی آنژیت در هر سنی ممکن است رخ دهد. بیشتر در افراد بین 40 تا 65 سال دیده می شود.

علاوه بر تأثیرگذاری بر بینی، سینوس‌ها، گلو، ریه‌ها و کلیه‌ها، گرانولوماتوز با پلی آنژیت می‌تواند بر پوست، چشم‌ها، گوش‌ها، قلب و سایر اندام‌ها نیز تأثیر بگذارد. عوارض احتمالی عبارتند از:

• کاهش شنوایی
• اسکار پوستی
• آسیب کلیوی
• از دست دادن ارتفاع در پل بینی (زینی شدن) ناشی از ضعیف شدن غضروف
• تشکیل لخته خون در یک یا چند ورید عمقی، معمولاً در پا

پزشک شما در مورد علائم و نشانه‌های شما سؤال خواهد کرد، معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و تاریخچه پزشکی شما را بررسی می‌کند.

آزمایش خون می‌تواند موارد زیر را بررسی کند:

• نشانه‌های التهاب، مانند سطح بالای پروتئین واکنشی C یا سرعت بالای رسوب گلبول‌های قرمز - که معمولاً به عنوان سرعت رسوب شناخته می‌شود.
• آنتی‌بادی‌های ضد سیتوپلاسمی نوتروفیل، که در خون اکثر افرادی که گرانولوماتوز با پلی آنژییت فعال دارند، ظاهر می‌شود.
• کم‌خونی، که در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.
• نشانه‌هایی که نشان می‌دهند کلیه‌های شما به درستی محصولات زائد را از خون شما فیلتر نمی‌کنند.

آزمایش ادرار می‌تواند نشان دهد که آیا ادرار شما حاوی گلبول‌های قرمز خون است یا پروتئین بیش از حد دارد، که ممکن است نشان‌دهنده این باشد که این بیماری بر کلیه‌های شما تأثیر می‌گذارد.

عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه، سی‌تی اسکن یا ام‌آرآی می‌تواند به تعیین رگ‌های خونی و اندام‌های درگیر کمک کند. همچنین می‌تواند به پزشک شما در نظارت بر پاسخ شما به درمان کمک کند.

این یک روش جراحی است که در آن پزشک شما نمونه کوچکی از بافت را از ناحیه آسیب‌دیده بدن شما خارج می‌کند. بیوپسی می‌تواند تشخیص گرانولوماتوز با پلی آنژییت را تأیید کند.