پارگانگلیوما

پارگانگلیوما رشدی از سلول‌ها است که می‌تواند در نقاط مختلف بدن اتفاق بیفتد. این رشد که تومور نامیده می‌شود، از نوع مهمی از سلول‌های عصبی که در سراسر بدن یافت می‌شود، تشکیل می‌شود. پارگانگلیوماها اغلب در سر، گردن، ناحیه شکم یا لگن شروع می‌شوند.

پارگانگلیوما نادر است. و اغلب، سرطانی نیست. هنگامی که توموری سرطانی نیست، خوش‌خیم نامیده می‌شود. گاهی اوقات پارگانگلیوما سرطانی است. تومور سرطانی می‌تواند به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد.

پارگانگلیوماها اغلب علت روشنی ندارند. برخی از پارگانگلیوماها ناشی از تغییرات DNA هستند که از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند.

پارگانگلیوماها می‌توانند در هر سنی تشکیل شوند. متخصصان مراقبت‌های بهداشتی اغلب آن‌ها را در بزرگسالان بین 20 تا 50 سالگی می‌یابند.

درمان پارگانگلیوما معمولاً شامل جراحی برای برداشتن تومور است. اگر پارگانگلیوما سرطانی باشد و به سایر نواحی بدن گسترش یابد، ممکن است به درمان‌های بیشتری نیاز باشد.

علائم پاراگانگلیوما ممکن است به محل شروع تومور بستگی داشته باشد. پاراگانگلیوماها اغلب در سر، گردن، ناحیه شکم یا لگن شروع می شوند. علائم پاراگانگلیومای سر یا گردن عبارتند از: صدای تپش یا وزوز ریتمیک در گوش ها، که به آن وزوز گوش تپشی می گویند. مشکل در بلع. گرفتگی صدا. کاهش شنوایی. تاری دید. سرگیجه. علائم پاراگانگلیوما در ناحیه سر و گردن ممکن است با بزرگتر شدن تومور ظاهر شوند. تومور می تواند بر ساختارهای مجاور فشار وارد کند. هنگامی که پاراگانگلیوماها در سایر نقاط بدن تشکیل می شوند، علائم بیشتر به دلیل هورمون هایی است که پاراگانگلیوما تولید می کند. هورمون ها، که کاتکول آمین ها نامیده می شوند، نقش مهمی در نحوه پاسخ بدن به استرس دارند. این ها شامل آدرنالین نیز می شوند که به عنوان هورمون جنگ یا گریز شناخته می شود. علائم پاراگانگلیوماهایی که هورمون تولید می کنند عبارتند از: فشار خون بالا. احساس تپش قلب سریع، پریدن یا کوبیدن قلب. از دست دادن ناگهانی رنگ در صورت. تعریق. سردرد. لرزش کنترل نشده در دست ها یا بازوها. ضعف عمومی. این علائم ممکن است بیایند و بروند. برخی از افراد مبتلا به پاراگانگلیوما هیچ علامتی ندارند. آنها ممکن است زمانی که آزمایشات تصویربرداری که به دلایل دیگر انجام می شود، تومورها را به طور اتفاقی تشخیص دهند، متوجه وجود این تومورها شوند. اگر نگران علائم پاراگانگلیوما هستید، با پزشک یا سایر متخصصان مراقبت های بهداشتی وقت ملاقات بگذارید. این امر در صورتی مهم است که همزمان چندین علامت پاراگانگلیوما داشته باشید. اگر فشار خون بالایی دارید که کنترل آن دشوار است، با متخصص مراقبت های بهداشتی خود در مورد خطر ابتلا به پاراگانگلیوما صحبت کنید. این شامل فشار خون بالایی است که نیاز به درمان با بیش از یک دارو دارد. همچنین اگر فشار خون شما گاهی اوقات هنگام اندازه گیری توسط شما یا متخصص مراقبت های بهداشتی افزایش می یابد، با متخصص مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید.

اگر نگران هستید که ممکن است علائم پاراگانگلیوما داشته باشید، با پزشک یا سایر متخصصان مراقبت های بهداشتی قرار ملاقات بگذارید. اگر همزمان چندین علامت پاراگانگلیوما دارید، این امر مهم است. اگر فشار خون بالایی دارید که کنترل آن دشوار است، با متخصص مراقبت های بهداشتی خود در مورد خطر ابتلا به پاراگانگلیوما صحبت کنید. این شامل فشار خون بالایی است که نیاز به درمان با بیش از یک دارو دارد. همچنین اگر فشار خون شما هر از گاهی زمانی که شما یا متخصص مراقبت های بهداشتی آن را اندازه گیری می کنید، افزایش می یابد، با متخصص مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید.

پارگانگلیوماها اغلب علت مشخصی ندارند. گاهی اوقات این تومورها در خانواده‌ها ارثی هستند. آن‌ها می‌توانند ناشی از تغییرات DNA باشند که از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند. اما بسیاری از افراد مبتلا به پارگانگلیوما سابقه خانوادگی این تومورها را ندارند و علت آن مشخص نیست. پارگانگلیوما رشد سلولی است. این تومور از نوعی سلول عصبی به نام سلول کرومافین تشکیل می‌شود. سلول‌های کرومافین نقش‌های کلیدی در بدن دارند، از جمله کنترل فشار خون. پارگانگلیوما زمانی شروع می‌شود که سلول‌های کرومافین تغییراتی در DNA خود ایجاد می‌کنند. DNA سلول دستورالعمل‌هایی را در خود دارد که به سلول می‌گوید چه کاری انجام دهد. در سلول‌های سالم، DNA دستورالعمل‌هایی برای رشد و تکثیر با سرعت مشخص می‌دهد. این دستورالعمل‌ها همچنین به سلول‌ها می‌گویند که در زمان مشخصی بمیرند. در سلول‌های پارگانگلیوما، تغییرات DNA دستورالعمل‌های متفاوتی می‌دهد. این تغییرات به سلول‌های پارگانگلیوما می‌گویند که خیلی سریع سلول‌های بیشتری تولید کنند. سلول‌ها به زندگی خود ادامه می‌دهند در حالی که سلول‌های سالم می‌میرند. این امر باعث رشد سلولی می‌شود که تومور نامیده می‌شود. بیشتر پارگانگلیوماها در همان جایی که شروع شده‌اند باقی می‌مانند. آن‌ها به قسمت‌های دیگر بدن گسترش نمی‌یابند. اما گاهی اوقات سلول‌ها می‌توانند از پارگانگلیوما جدا شده و گسترش یابند. هنگامی که این اتفاق می‌افتد، پارگانگلیومای متاستاتیک نامیده می‌شود. هنگامی که پارگانگلیوما گسترش می‌یابد، بیشتر به غدد لنفاوی مجاور گسترش می‌یابد. همچنین می‌تواند به ریه‌ها، کبد و استخوان‌ها گسترش یابد. پارگانگلیوما ارتباط نزدیکی با تومور نادر دیگری به نام فئوکروموسیتوم دارد. فئوکروموسیتوم توموری است که در سلول‌های کرومافین غدد فوق کلیوی شروع می‌شود. غدد فوق کلیوی دو غده هستند که در بالای کلیه‌ها قرار دارند.

خطر پاراگانگلیوما در افرادی که سابقه خانوادگی این تومور را دارند، بیشتر است. برخی از پاراگانگلیوماها ناشی از تغییرات DNA هستند که از والدین به فرزندان منتقل می شوند. داشتن سابقه خانوادگی پاراگانگلیوما ممکن است نشانه ای از وجود تغییرات خاص DNA در خانواده شما باشد.

برخی دیگر از شرایط سلامتی که ناشی از تغییرات DNA هستند که از والدین به فرزندان منتقل می شوند، خطر پاراگانگلیوما را افزایش می دهند. این شرایط عبارتند از:

• نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه، نوع 2. نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه، نوع 2، که به MEN 2 نیز معروف است، می تواند باعث ایجاد تومور در یک یا چند غده تولید کننده هورمون، از جمله غده تیروئید و غدد پاراتیروئید شود. دو نوع MEN 2 وجود دارد - نوع 2A و نوع 2B. هر دو خطر پاراگانگلیوما را افزایش می دهند.
• بیماری فون هیپل-لیندائو. بیماری فون هیپل-لیندائو می تواند باعث ایجاد تومورها و کیست ها در بسیاری از قسمت های بدن شود. مکان های احتمالی شامل مغز، نخاع و کلیه ها هستند.
• نوروفیبروماتوز 1. نوروفیبروماتوز 1 باعث ایجاد تومورهایی به نام نوروفیبروم در پوست می شود. این بیماری همچنین می تواند باعث ایجاد تومورهای عصب بینایی شود. عصب بینایی عصب پشت چشم است که به مغز متصل می شود.
• سندرم های پاراگانگلیوم ارثی. سندرم های پاراگانگلیوم ارثی می توانند باعث ایجاد فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما شوند. افراد مبتلا به این سندرم ها اغلب بیش از یک پاراگانگلیوما دارند.
• دوتایی کارنی-استراتاکیس. دوتایی کارنی-استراتاکیس باعث ایجاد تومورهای دستگاه گوارش و پاراگانگلیوما می شود.

تشخیص پاراگانگلیوما اغلب با آزمایش خون و ادرار شروع می شود. این آزمایش ها می توانند به دنبال نشانه هایی باشند که نشان می دهند تومور هورمون های اضافی تولید می کند. آزمایش های دیگر ممکن است شامل آزمایش های تصویربرداری و آزمایش های ژنتیکی باشد.

آزمایش های خون و ادرار می توانند سطح هورمون ها در بدن را اندازه گیری کنند. آنها ممکن است هورمون های کاتکول آمین اضافی تولید شده توسط پاراگانگلیوما را تشخیص دهند. یا ممکن است سرنخ های دیگری از پاراگانگلیوما مانند پروتئینی به نام کروموگارانین A را پیدا کنند.

پزشک شما ممکن است در صورتی که علائم، سابقه خانوادگی یا آزمایش های خون و ادرار شما نشان می دهد که ممکن است پاراگانگلیوما داشته باشید، آزمایش های تصویربرداری را توصیه کند. این تصاویر می توانند محل و اندازه تومور را نشان دهند. آنها همچنین ممکن است به راهنمایی گزینه های درمانی شما کمک کنند.

آزمایش های تصویربرداری زیر ممکن است برای پاراگانگلیوما استفاده شوند:

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، که MRI نیز نامیده می شود، از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای ایجاد تصاویر دقیق استفاده می کند.
• سی تی اسکن، که سی تی اسکن نیز نامیده می شود، مجموعه ای از تصاویر اشعه ایکس را که از زوایای مختلف بدن گرفته شده اند، ترکیب می کند.
• اسکن متایودوبنزیل گوانیدین، که اسکن MIBG نیز نامیده می شود، ردیاب رادیواکتیو تزریق شده ای را که توسط پاراگانگلیوما جذب می شود، تشخیص می دهد.
• اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون، که PET اسکن نیز نامیده می شود، ردیاب رادیواکتیو جذب شده توسط تومور را نیز تشخیص می دهد.

برخی از تغییرات DNA که از والدین به فرزندان منتقل می شود، احتمال تشکیل پاراگانگلیوما را افزایش می دهد. اگر پاراگانگلیوما دارید، پزشک شما ممکن است آزمایش ژنتیکی را برای جستجوی این تغییرات DNA در بدن شما توصیه کند. نتایج آزمایش ژنتیکی می تواند به پیش بینی احتمال بازگشت تومور شما پس از درمان کمک کند.

والدین، فرزندان یا خواهر و برادران شما نیز می توانند برای تغییرات DNA که خطر پاراگانگلیوما را افزایش می دهد، بررسی شوند. تیم مراقبت های بهداشتی شما ممکن است شما را به یک مشاور ژنتیک یا متخصص مراقبت های بهداشتی دیگری که در زمینه ژنتیک آموزش دیده است، ارجاع دهد. این فرد می تواند به شما و عزیزان شما در تصمیم گیری در مورد انجام آزمایش ژنتیکی کمک کند.

معمولاً، درمان پاراگانگلیوما شامل جراحی برای برداشتن تومور است. اگر تومور هورمون تولید کند، متخصصان مراقبت های بهداشتی اغلب از داروها برای مسدود کردن هورمون ها در ابتدا استفاده می کنند. اگر پاراگانگلیوما را نمی توان با جراحی برداشت یا اگر گسترش یابد، ممکن است به درمان های دیگری نیاز داشته باشید. گزینه های درمانی شما برای پاراگانگلیوما به عوامل مختلفی بستگی دارد. این موارد عبارتند از: محل قرارگیری تومور. اینکه آیا سرطانی است و به سایر قسمت های بدن گسترش یافته است یا خیر. اینکه آیا هورمون های اضافی تولید می کند که باعث ایجاد علائم می شود یا خیر. گزینه های درمانی عبارتند از: درمان برای کنترل هورمون های تولید شده توسط تومور اگر پاراگانگلیومای شما کاتکولامین های اضافی تولید می کند، احتمالاً به درمان هایی برای مسدود کردن اثرات یا کاهش سطح این هورمون ها نیاز خواهید داشت. این درمان ها فشار خون بالا را کاهش می دهند و علائم دیگر را کنترل می کنند. مهم است که قبل از شروع درمان دیگر پاراگانگلیوما، فشار خون و علائم تحت کنترل باشند. این به این دلیل است که درمان می تواند باعث آزاد شدن مقادیر بسیار زیادی از کاتکولامین ها از تومور شود و این می تواند منجر به مشکلات جدی شود. داروهای مورد استفاده برای کنترل اثرات کاتکولامین شامل برخی از داروهای فشار خون است. این داروها شامل مسدود کننده های آلفا، مسدود کننده های بتا و مسدود کننده های کانال کلسیم هستند. اقدامات دیگر ممکن است شامل خوردن رژیم غذایی با سدیم بالا و نوشیدن مایعات فراوان باشد. جراحی جراحی می تواند برای برداشتن پاراگانگلیوما انجام شود. حتی اگر پاراگانگلیوما را نتوان به طور کامل برداشت، متخصص مراقبت های بهداشتی شما ممکن است جراحی را برای برداشتن تا حد امکان تومور توصیه کند. نوع جراحی که برای برداشتن پاراگانگلیوما استفاده می شود به محل قرارگیری آن بستگی دارد. محل تومور همچنین نوع جراح را که این عمل را انجام می دهد تعیین می کند. به عنوان مثال: تومورهای ناحیه سر و گردن ممکن است توسط جراحان سر و گردن درمان شوند. تومورهایی که بر مغز، ستون فقرات و اعصاب تأثیر می گذارند ممکن است توسط جراحان مغز و اعصاب درمان شوند. تومورهایی که بر غدد تولید کننده هورمون تأثیر می گذارند ممکن است توسط جراحان غدد درون ریز درمان شوند. تومورهایی که بر رگ های خونی تأثیر می گذارند ممکن است توسط جراحان عروقی درمان شوند. گاهی اوقات جراحان از تخصص های مختلف در طول جراحی پاراگانگلیوما با هم کار می کنند. رادیوتراپی رادیوتراپی از پرتوهای انرژی قوی برای درمان تومورها استفاده می کند. انرژی می تواند از اشعه ایکس، پروتون ها یا منابع دیگر باشد. اگر پاراگانگلیومای شما را نمی توان با جراحی به طور کامل برداشت، متخصص مراقبت های بهداشتی شما ممکن است رادیوتراپی را توصیه کند. رادیوتراپی همچنین می تواند به تسکین درد ناشی از پاراگانگلیومایی که به سایر قسمت های بدن گسترش یافته است کمک کند. گاهی اوقات از نوع خاصی از رادیوتراپی به نام رادیوجراحی استریوتاکتیک برای درمان پاراگانگلیوما در ناحیه سر و گردن استفاده می شود. این نوع رادیوتراپی بسیاری از پرتوهای انرژی را به سمت تومور هدایت می کند. هر پرتو خیلی قوی نیست. اما نقطه ای که پرتوها در آن به هم می رسند، دوز زیادی از تابش را برای از بین بردن سلول های تومور دریافت می کند. درمان آبلیشن درمان آبلیشن از گرما یا سرما برای از بین بردن سلول های تومور و کنترل رشد پاراگانگلیوما استفاده می کند. این ممکن است گزینه ای باشد اگر پاراگانگلیوما به سایر قسمت های بدن گسترش یافته باشد. آبلیشن با فرکانس رادیویی از انرژی الکتریکی برای گرم کردن سلول های تومور استفاده می کند. نوع دیگری از آبلیشن به نام کرایوآبلیشن از گاز سرد برای انجماد سلول های تومور استفاده می کند. شیمی درمانی شیمی درمانی درمانی است که از داروهای قوی استفاده می کند. اگر پاراگانگلیومای شما گسترش یافته است، متخصص مراقبت های بهداشتی شما ممکن است شیمی درمانی را برای کمک به کوچک کردن تومورها توصیه کند. اگر پاراگانگلیومای شما هورمون های اضافی تولید می کند، قبل از شروع شیمی درمانی، داروهایی برای کنترل سطح هورمون دریافت خواهید کرد. درمان هدفمند درمان هدفمند از داروهایی استفاده می کند که به مواد شیمیایی خاصی در سلول های تومور حمله می کنند. با مسدود کردن این مواد شیمیایی، درمان های هدفمند می توانند باعث مرگ سلول های تومور شوند. برای پاراگانگلیوما، ممکن است از داروهای درمان هدفمند استفاده شود اگر جراحی گزینه ای نباشد. درمان هدفمند همچنین ممکن است در صورتی که تومور به سایر قسمت های بدن گسترش یابد، استفاده شود. رادیونوکلئید درمانی گیرنده پپتید رادیونوکلئید درمانی گیرنده پپتید، که PRRT نیز نامیده می شود، از دارو برای رساندن تابش به طور مستقیم به سلول های تومور استفاده می کند. این دارو ترکیبی از ماده ای است که سلول های تومور را پیدا می کند و ماده ای که حاوی تابش است. این دارو از طریق ورید داده می شود. این دارو از بدن عبور می کند و به سلول های پاراگانگلیوما می چسبد. در طول چند روز تا چند هفته، دارو تابش را به طور مستقیم به سلول های تومور می رساند. یک دارویی که به این روش کار می کند، لوتتیوم Lu 177 دوتاتات (لوتررا) است. ممکن است در مواردی که جراحی گزینه ای نیست یا زمانی که پاراگانگلیوما به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد، استفاده شود. آزمایش های بالینی آزمایش های بالینی مطالعاتی در مورد درمان های جدید یا روش های جدید استفاده از درمان های قدیمی تر هستند. اگر به آزمایش های بالینی برای پاراگانگلیوما علاقه مند هستید، با متخصص مراقبت های بهداشتی خود در مورد گزینه های خود صحبت کنید. با هم می توانید مزایا و خطرات درمان هایی را که محققان در حال مطالعه آن هستند، بسنجید. انتظار هوشیارانه گاهی اوقات، متخصصان مراقبت های بهداشتی توصیه می کنند که بلافاصله درمان پاراگانگلیوما را شروع نکنید. در عوض، ممکن است ترجیح دهند وضعیت شما را با معاینات منظم مراقبت های بهداشتی از نزدیک تحت نظر داشته باشند. این به عنوان انتظار هوشیارانه شناخته می شود. به عنوان مثال، انتظار هوشیارانه ممکن است گزینه ای باشد اگر پاراگانگلیوما به آرامی رشد کند و باعث ایجاد علائم نشود. اطلاعات بیشتر درمان آبلیشن رادیوتراپی درخواست قرار ملاقات