فئوکروموسیتوم

فئوکروموسیتوم (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) یک تومور نادر است که در غده فوق کلیوی رشد می کند. بیشتر اوقات، تومور سرطانی نیست. زمانی که تومور سرطانی نباشد، خوش خیم نامیده می شود. شما دو غده فوق کلیوی دارید - یکی در بالای هر کلیه. غدد فوق کلیوی هورمون هایی تولید می کنند که به کنترل فرآیندهای کلیدی در بدن، مانند فشار خون، کمک می کنند. معمولاً، فئوکروموسیتوم فقط در یک غده فوق کلیوی تشکیل می شود. اما تومورها می توانند در هر دو غده فوق کلیوی رشد کنند. با فئوکروموسیتوم، تومور هورمون هایی آزاد می کند که می توانند باعث علائم مختلفی شوند. این علائم شامل فشار خون بالا، سردرد، تعریق و علائم حمله پانیک است. اگر فئوکروموسیتوم درمان نشود، ممکن است آسیب جدی یا تهدید کننده زندگی به سیستم های دیگر بدن وارد شود. جراحی برای برداشتن فئوکروموسیتوم اغلب فشار خون را به محدوده سالم باز می گرداند.

یک فئوکروموسیتوم اغلب باعث ایجاد علائم زیر می شود: فشار خون بالا. سردرد. تعریق شدید. ضربان قلب سریع. برخی از افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم همچنین علائمی مانند موارد زیر را دارند: لرزش عصبی. پوستی که رنگ روشن تری پیدا می کند، که به آن رنگ پریدگی نیز گفته می شود. تنگی نفس. علائم حمله پانیک، که می تواند شامل ترس شدید ناگهانی باشد. اضطراب یا احساس قریب الوقوع بودن مرگ. مشکلات بینایی. یبوست. کاهش وزن. برخی از افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم هیچ علامتی ندارند. آنها تا زمانی که یک آزمایش تصویربرداری به طور اتفاقی آن را پیدا نکند، متوجه وجود تومور نمی شوند. اغلب، علائم فئوکروموسیتوم می آیند و می روند. هنگامی که ناگهان شروع می شوند و به طور مداوم برمی گردند، به عنوان حملات یا دوره های بیماری شناخته می شوند. این حملات ممکن است یا ممکن است محرکی نداشته باشند که بتوان آن را پیدا کرد. فعالیت ها یا شرایط خاصی می توانند منجر به یک حمله شوند، مانند: کار سخت فیزیکی. اضطراب یا استرس. تغییرات در وضعیت بدن، مانند خم شدن یا بلند شدن از حالت نشسته یا خوابیده. زایمان. جراحی و دارویی که باعث می شود در طول جراحی در حالت خواب آلودگی قرار بگیرید، که به آن بیهوشی گفته می شود. غذاهای غنی از تیرامین، ماده ای که بر فشار خون تأثیر می گذارد، همچنین می توانند باعث حملات شوند. تیرامین در غذاهای تخمیر شده، کهنه، ترشی، عمل آوری شده، بیش از حد رسیده یا فاسد شده رایج است. این غذاها عبارتند از: برخی پنیرها. برخی از آبجوها و شراب ها. سویا یا محصولات ساخته شده با سویا. شکلات. گوشت های خشک شده یا دودی. برخی داروها و مواد مخدر که می توانند باعث حملات شوند عبارتند از: داروهای افسردگی به نام ضد افسردگی های سه حلقه ای. برخی از نمونه های ضد افسردگی های سه حلقه ای عبارتند از آمیتریپتیلین و دزیپرامین (نورپرامین). داروهای افسردگی به نام مهارکننده های مونوآمین اکسیداز (MAOIs)، مانند فنلزین (ناردل)، ترانیل سیپرومین (پارنات) و ایزوکاربوکسازید (مارپلین). خطر حملات در صورت مصرف این داروها همراه با غذاها یا نوشیدنی های غنی از تیرامین حتی بیشتر است. محرک هایی مانند کافئین، آمفتامین یا کوکائین. فشار خون بالا یکی از علائم اصلی فئوکروموسیتوم است. اما بیشتر افرادی که فشار خون بالا دارند، تومور آدرنال ندارند. اگر هر یک از این عوامل در مورد شما صدق می کند، با پزشک خود صحبت کنید: حملات علائم مرتبط با فئوکروموسیتوم، مانند سردرد، تعریق و ضربان قلب تند و شدید. مشکل در کنترل فشار خون بالا با درمان فعلی شما. فشار خون بالا که قبل از سن 20 سالگی شروع می شود. افزایش های مکرر و زیاد در فشار خون. سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم. سابقه خانوادگی یک بیماری ژنتیکی مرتبط. این موارد شامل نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه، نوع 2 (MEN 2)، بیماری فون هیپل-لیندائو، سندرم های پاراگانگلیوم ارثی و نوروفیبروماتوز 1 می باشد.

فشار خون بالا یکی از علائم اصلی فئوکروموسیتوم است. اما بیشتر افرادی که فشار خون بالا دارند، تومور آدرنال ندارند. اگر هر یک از عوامل زیر در مورد شما صدق می کند، با پزشک خود صحبت کنید: دوره هایی از علائم مرتبط با فئوکروموسیتوم، مانند سردرد، تعریق و ضربان قلب تند و شدید. مشکل در کنترل فشار خون بالا با درمان فعلی شما. فشار خون بالا که قبل از سن 20 سالگی شروع می شود. افزایش های مکرر و زیاد در فشار خون. سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوم. سابقه خانوادگی یک بیماری ژنتیکی مرتبط. این موارد شامل نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه، نوع 2 (MEN 2)، بیماری فون هیپل-لیندائو، سندرم های پاراگانگلیوم ارثی و نوروفیبروماتوز 1 می باشد.

محققان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث ایجاد فئوکروموسیتوم می‌شود. این تومور در سلول‌هایی به نام سلول‌های کرومافین تشکیل می‌شود. این سلول‌ها در مرکز غده فوق کلیوی قرار دارند. آن‌ها هورمون‌های خاصی، عمدتاً آدرنالین و نورآدرنالین، آزاد می‌کنند. این هورمون‌ها به کنترل بسیاری از عملکردهای بدن مانند ضربان قلب، فشار خون و قند خون کمک می‌کنند. آدرنالین و نورآدرنالین پاسخ جنگ یا گریز بدن را تحریک می‌کنند. این پاسخ زمانی اتفاق می‌افتد که بدن احساس خطر کند. این هورمون‌ها باعث افزایش فشار خون و افزایش ضربان قلب می‌شوند. آن‌ها همچنین سیستم‌های دیگر بدن را آماده می‌کنند تا بتوانید سریع واکنش نشان دهید. فئوکروموسیتوم باعث آزاد شدن بیشتر این هورمون‌ها می‌شود. و باعث می‌شود که آن‌ها زمانی آزاد شوند که شما در موقعیت تهدیدآمیز نیستید. بیشتر سلول‌های کرومافین در غدد فوق کلیوی قرار دارند. اما خوشه‌های کوچکی از این سلول‌ها نیز در قلب، سر، گردن، مثانه، ناحیه معده و در امتداد ستون فقرات وجود دارند. تومورهای سلول‌های کرومافین که در خارج از غدد فوق کلیوی قرار دارند، پاراگانگلیوما نامیده می‌شوند. آن‌ها ممکن است همان اثرات را بر روی بدن مانند فئوکروموسیتوم داشته باشند.

افراد مبتلا به MEN 2B تومورهای عصبی در لب‌ها، دهان، چشم‌ها و دستگاه گوارش دارند. آن‌ها همچنین ممکن است توموری در غده فوق کلیوی داشته باشند که به آن فئوکروموسیتوم می‌گویند، و سرطان مدولاری تیروئید. سن فرد و برخی شرایط پزشکی می‌تواند خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم را افزایش دهد. بیشتر فئوکروموسیتوم‌ها در افراد بین 20 تا 50 سال یافت می‌شوند. اما این تومور می‌تواند در هر سنی ایجاد شود. افرادی که دارای شرایط ژنتیکی نادر خاصی هستند، خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم در آن‌ها بیشتر است. این تومورها می‌توانند خوش‌خیم باشند، به این معنی که سرطان نیستند. یا می‌توانند بدخیم باشند، به این معنی که سرطان هستند. اغلب، تومورهای خوش‌خیم مرتبط با این شرایط ژنتیکی در هر دو غده فوق کلیوی ایجاد می‌شوند. شرایط ژنتیکی مرتبط با فئوکروموسیتوم عبارتند از:

• نئوپلازی غدد درون‌ریز چندگانه، نوع 2 (MEN 2). این بیماری می‌تواند باعث ایجاد تومور در بیش از یک قسمت از سیستم تولید هورمون بدن، به نام سیستم غدد درون‌ریز شود. دو نوع MEN 2 وجود دارد - نوع 2A و نوع 2B. هر دو می‌توانند شامل فئوکروموسیتوم باشند. تومورهای دیگر مرتبط با این بیماری می‌توانند در قسمت‌های دیگر بدن ظاهر شوند. این قسمت‌های بدن شامل تیروئید، غدد پاراتیروئید، لب‌ها، دهان و دستگاه گوارش هستند.
• بیماری فون هیپل-لیندائو. این بیماری می‌تواند باعث ایجاد تومور در بسیاری از قسمت‌های بدن شود. مکان‌های احتمالی شامل مغز و نخاع، سیستم غدد درون‌ریز، پانکراس و کلیه‌ها هستند.
• نوروفیبروماتوز 1. این بیماری باعث ایجاد تومورهای پوستی به نام نوروفیبروم می‌شود. همچنین می‌تواند باعث ایجاد تومورهای عصبی در پشت چشم شود که به مغز متصل است، به نام عصب بینایی.
• سندرم‌های پاراگانگلیوم ارثی. این بیماری‌ها در خانواده‌ها به ارث می‌رسند. آن‌ها می‌توانند منجر به فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوم شوند.

• بیماری قلبی.
• سکته مغزی.
• نارسایی کلیه.
• از دست دادن بینایی.

به ندرت، فئوکروموسیتوم سرطانی است و سلول‌های سرطانی به سایر قسمت‌های بدن گسترش می‌یابند. سلول‌های سرطانی ناشی از فئوکروموسیتوم یا پاراگانگلیوما اغلب به سیستم لنفاوی، استخوان‌ها، کبد یا ریه‌ها منتقل می‌شوند.

برای تشخیص وجود فئوکروموسیتوم، متخصص مراقبت های بهداشتی شما احتمالاً آزمایش های مختلفی را درخواست می کند.

این آزمایش ها سطح هورمون های آدرنالین و نوراپی نفرین و موادی را که می توانند از این هورمون ها به نام متانفرین ها حاصل شوند، اندازه گیری می کنند. افزایش سطح متانفرین ها در زمانی که فرد مبتلا به فئوکروموسیتوم است، شایع تر است. احتمال کمتری وجود دارد که سطح متانفرین در زمانی که فرد علائمی به دلیل چیزی غیر از فئوکروموسیتوم دارد، بالا باشد.

• آزمایش خون. متخصص مراقبت های بهداشتی نمونه ای از خون را برای آزمایش در آزمایشگاه می گیرد.

برای هر دو نوع آزمایش، از متخصص مراقبت های بهداشتی خود بپرسید که آیا نیاز به انجام کاری برای آماده سازی دارید یا خیر. به عنوان مثال، ممکن است از شما خواسته شود که قبل از آزمایش برای مدت زمان معینی غذا نخورید. این را ناشتا بودن می نامند. یا ممکن است از شما خواسته شود که مصرف داروی خاصی را قطع کنید. مگر اینکه یکی از اعضای تیم مراقبت های بهداشتی شما به شما بگوید و دستورالعمل هایی به شما بدهد، دوز دارویی را قطع نکنید.

اگر نتایج آزمایشگاهی نشانه هایی از فئوکروموسیتوم را نشان دهد، آزمایش های تصویربرداری لازم است. متخصص مراقبت های بهداشتی شما احتمالاً یکی یا چند مورد از این آزمایش ها را برای تشخیص وجود تومور درخواست می کند. این آزمایش ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سی تی اسکن، که مجموعه ای از تصاویر اشعه ایکس را که از زوایای مختلف بدن شما گرفته شده است، ترکیب می کند.
• ام آر آی، که از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی برای ایجاد تصاویر دقیق استفاده می کند.
• تصویربرداری ام-یدوبنزیل گوانیدین (MIBG)، اسکن که می تواند مقادیر کمی از یک ترکیب رادیواکتیو تزریق شده را تشخیص دهد. این ترکیب توسط فئوکروموسیتوم ها جذب می شود.
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)، اسکنی که می تواند ترکیبات رادیواکتیو جذب شده توسط تومور را نیز تشخیص دهد.

یک تومور در غده فوق کلیوی ممکن است در طول مطالعات تصویربرداری که به دلایل دیگر انجام می شود، یافت شود. اگر این اتفاق بیفتد، متخصصان مراقبت های بهداشتی اغلب آزمایش های بیشتری را برای تشخیص اینکه آیا تومور نیاز به درمان دارد یا خیر، درخواست می کنند.

متخصص مراقبت های بهداشتی شما ممکن است آزمایش های ژنتیکی را برای بررسی اینکه آیا فئوکروموسیتوم به یک بیماری ژنتیکی مربوط است یا خیر، توصیه کند. اطلاعات مربوط به عوامل ژنتیکی احتمالی می تواند به دلایل زیادی مهم باشد:

• برخی از بیماری های ژنتیکی می توانند بیش از یک مشکل پزشکی ایجاد کنند. بنابراین، نتایج آزمایش ممکن است نشان دهنده نیاز به غربالگری برای سایر شرایط پزشکی باشد.
• برخی از بیماری های ژنتیکی بیشتر احتمال دارد که دوباره اتفاق بیفتند یا سرطانی باشند. بنابراین، نتایج آزمایش شما ممکن است بر تصمیمات درمانی یا برنامه های بلندمدت برای پیگیری سلامت شما تأثیر بگذارد.
• نتایج آزمایش ها ممکن است نشان دهد که سایر اعضای خانواده باید برای فئوکروموسیتوم یا شرایط مرتبط غربالگری شوند.

مشاوره ژنتیکی می تواند به شما در درک نتایج آزمایش ژنتیکی کمک کند. همچنین می تواند به خانواده شما در مدیریت هر گونه مشکل سلامت روان مرتبط با استرس آزمایش ژنتیکی کمک کند.