ماستوسیتوز سیستمیک

ماستوسیتوز سیستمیک (mas-to-sy-TOE-sis) یک اختلال نادر است که منجر به تجمع بیش از حد ماست سل ها در بدن می شود. ماست سل نوعی گلبول سفید خون است. ماست سل ها در بافت های همبند در سراسر بدن یافت می شوند. ماست سل ها به عملکرد صحیح سیستم ایمنی بدن کمک می کنند و به طور معمول در محافظت از شما در برابر بیماری کمک می کنند.

هنگامی که ماستوسیتوز سیستمیک دارید، ماست سل های اضافی در پوست، مغز استخوان، دستگاه گوارش یا سایر اندام های بدن تجمع می یابند. هنگامی که این ماست سل ها تحریک می شوند، موادی را آزاد می کنند که می توانند علائمی مشابه واکنش آلرژیک ایجاد کنند و گاهی اوقات التهاب شدیدی ایجاد می کنند که ممکن است منجر به آسیب اندام شود. محرک های شایع شامل الکل، غذاهای تند، نیش حشرات و برخی داروها هستند.

علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک بستگی به بخشی از بدن دارد که تحت تأثیر سلول های ماست سل اضافی قرار گرفته است. سلول های ماست سل بیش از حد می توانند در پوست، کبد، طحال، مغز استخوان یا روده ها تجمع یابند. به ندرت، سایر اندام ها مانند مغز، قلب یا ریه ها نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. علائم و نشانه های ماستوسیتوز سیستمیک ممکن است شامل موارد زیر باشد: قرمزی پوست، خارش یا کهیر درد شکم، اسهال، تهوع یا استفراغ کم خونی یا اختلالات خونریزی درد استخوان و عضلات بزرگ شدن کبد، طحال یا غدد لنفاوی افسردگی، تغییرات خلقی یا مشکلات تمرکز سلول های ماست سل تحریک می شوند تا موادی تولید کنند که باعث التهاب و علائم می شوند. افراد محرک های مختلفی دارند، اما شایع ترین آنها عبارتند از: الکل تحریک پوست غذاهای تند ورزش نیش حشرات داروهای خاص چه زمانی به پزشک مراجعه کنید اگر مشکلاتی در قرمزی پوست یا کهیر دارید، یا اگر نگران علائم ذکر شده در بالا هستید، با پزشک خود صحبت کنید.

بیشتر موارد ماستوسیتوز سیستمیک ناشی از تغییر تصادفی (جهش) در ژن KIT است. به طور معمول این نقص در ژن KIT ارثی نیست. تعداد زیادی از سلول‌های ماست سل تولید می‌شوند و در بافت‌ها و اندام‌های بدن تجمع می‌یابند و موادی مانند هیستامین، لکوترین‌ها و سایتوکاین‌ها را آزاد می‌کنند که باعث التهاب و علائم می‌شوند.

عوارض ماستوسیتوز سیستمیک می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• واکنش آنافیلاکتیک. این واکنش آلرژیک شدید شامل علائمی مانند ضربان قلب سریع، غش، از دست دادن هوشیاری و شوک است. اگر واکنش آلرژیک شدیدی دارید، ممکن است به تزریق اپی نفرین نیاز داشته باشید.
• اختلالات خونی. این اختلالات می‌توانند شامل کم‌خونی و لخته شدن ضعیف خون باشند.
• بیماری زخم پپتیک. تحریک مزمن معده می‌تواند منجر به زخم و خونریزی در دستگاه گوارش شما شود.
• کاهش تراکم استخوان. از آنجایی که ماستوسیتوز سیستمیک می‌تواند بر استخوان‌ها و مغز استخوان شما تأثیر بگذارد، ممکن است در معرض خطر مشکلات استخوانی مانند پوکی استخوان باشید.
• نارسایی اندام. تجمع ماست سل‌ها در اندام‌های بدن می‌تواند باعث التهاب و آسیب به اندام شود.

برای تشخیص ماستوسیتوز سیستمیک، پزشک شما احتمالاً با بررسی علائم شما و بحث در مورد سابقه پزشکی شما، از جمله داروهایی که مصرف کرده‌اید، شروع می‌کند. سپس او می‌تواند آزمایش‌هایی را برای بررسی سطوح بالای سلول‌های ماست یا موادی که آزاد می‌کنند، درخواست دهد. ارزیابی اندام‌های آسیب‌دیده توسط این بیماری نیز ممکن است انجام شود. آزمایش‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند: آزمایش خون یا ادرار بیوپسی مغز استخوان بیوپسی پوست آزمایش‌های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سونوگرافی، اسکن استخوان و سی‌تی‌اسکن بیوپسی اندام‌های آسیب‌دیده توسط بیماری، مانند کبد آزمایش ژنتیک انواع ماستوسیتوز سیستمیک پنج نوع اصلی ماستوسیتوز سیستمیک عبارتند از: ماستوسیتوز سیستمیک بی‌حال. این شایع‌ترین نوع است و معمولاً شامل اختلال عملکرد اندام نمی‌شود. علائم پوستی شایع هستند، اما ممکن است اندام‌های دیگر نیز تحت تأثیر قرار گیرند و بیماری ممکن است به مرور زمان به آرامی بدتر شود. ماستوسیتوز سیستمیک خاموش. این نوع با علائم قابل‌توجهتری همراه است و ممکن است شامل اختلال عملکرد اندام و بدتر شدن بیماری در طول زمان باشد. ماستوسیتوز سیستمیک با اختلال دیگر خون یا مغز استخوان. این نوع شدید به سرعت ایجاد می‌شود و اغلب با اختلال عملکرد و آسیب اندام همراه است. ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی. این نوع نادر شدیدتر است، با علائم قابل‌توجه، و معمولاً با اختلال عملکرد و آسیب پیشرونده اندام همراه است. لوسمی سلول ماست. این یک نوع بسیار نادر و تهاجمی از ماستوسیتوز سیستمیک است. ماستوسیتوز سیستمیک بیشتر در بزرگسالان رخ می‌دهد. نوع دیگری از ماستوسیتوز، ماستوسیتوز جلدی، معمولاً در کودکان رخ می‌دهد و معمولاً فقط پوست را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این معمولاً به ماستوسیتوز سیستمیک پیشرفت نمی‌کند. مراقبت در کلینیک مایو تیم مراقبت‌کننده ما از متخصصان کلینیک مایو می‌تواند در مشکلات مربوط به سلامتی شما در ارتباط با ماستوسیتوز سیستمیک به شما کمک کند. از اینجا شروع کنید

درمان ممکن است بسته به نوع ماستوسیتوز سیستمیک و اندام های بدن درگیر متفاوت باشد. درمان به طور کلی شامل کنترل علائم، درمان بیماری و نظارت منظم است. کنترل محرک ها شناسایی و اجتناب از عواملی که ممکن است سلول های ماست شما را تحریک کنند، مانند غذاهای خاص، داروها یا نیش حشرات، می تواند به کنترل علائم ماستوسیتوز سیستمیک شما کمک کند. داروها پزشک شما ممکن است داروهایی را برای موارد زیر توصیه کند: درمان علائم، به عنوان مثال، با آنتی هیستامین ها کاهش اسید معده و ناراحتی در دستگاه گوارش شما مقابله با اثرات مواد آزاد شده توسط سلول های ماست شما، به عنوان مثال با کورتیکواستروئیدها مهار ژن KIT برای کاهش تولید سلول های ماست یک متخصص مراقبت های بهداشتی می تواند به شما آموزش دهد که چگونه در صورت بروز واکنش آلرژیک شدید هنگام تحریک سلول های ماست، به خودتان تزریق اپی نفرین بدهید. شیمی درمانی اگر ماستوسیتوز سیستمیک تهاجمی، ماستوسیتوز سیستمیک همراه با اختلال خون دیگری یا لوسمی سلول ماست دارید، ممکن است با داروهای شیمی درمانی برای کاهش تعداد سلول های ماست درمان شوید. پیوند سلول های بنیادی برای افرادی که نوع پیشرفته ای از ماستوسیتوز سیستمیک به نام لوسمی سلول ماست دارند، پیوند سلول های بنیادی ممکن است یک گزینه باشد. نظارت منظم پزشک شما به طور منظم وضعیت بیماری شما را با استفاده از نمونه های خون و ادرار کنترل می کند. شما ممکن است بتوانید از یک کیت خانگی مخصوص برای جمع آوری نمونه های خون و ادرار در هنگام تجربه علائم استفاده کنید، که به پزشک شما تصویری بهتر از نحوه تأثیر ماستوسیتوز سیستمیک بر بدن شما می دهد. اندازه گیری های منظم تراکم استخوان می تواند شما را برای مشکلاتی مانند پوکی استخوان کنترل کند.

مراقبت از یک اختلال مادام العمر مانند ماستوسیتوز سیستمیک می تواند استرس زا و طاقت فرسا باشد. این راهکارها را در نظر بگیرید: در مورد اختلال اطلاعات کسب کنید. هر چه می توانید در مورد ماستوسیتوز سیستمیک بیاموزید. سپس می توانید بهترین انتخاب ها را انجام دهید و از خود دفاع کنید. به اعضای خانواده و دوستان خود کمک کنید تا این بیماری، مراقبت های مورد نیاز و اقدامات احتیاطی ایمنی که باید انجام دهید را درک کنند. یک تیم از متخصصان مورد اعتماد پیدا کنید. شما باید تصمیمات مهمی در مورد مراقبت بگیرید. مراکز پزشکی با تیم های تخصصی می توانند اطلاعاتی در مورد ماستوسیتوز سیستمیک، و همچنین مشاوره و پشتیبانی به شما ارائه دهند و می توانند به شما در مدیریت مراقبت کمک کنند. به دنبال حمایت های دیگر باشید. صحبت با افرادی که با چالش های مشابهی روبرو هستند می تواند اطلاعات و حمایت عاطفی را برای شما فراهم کند. از پزشک خود در مورد منابع و گروه های حمایتی در جامعه خود سوال کنید. اگر در یک گروه حمایتی احساس راحتی نمی کنید، پزشک شما ممکن است بتواند شما را با کسی که با ماستوسیتوز سیستمیک دست و پنجه نرم کرده است، در ارتباط قرار دهد. یا ممکن است بتوانید یک گروه یا حمایت فردی را به صورت آنلاین پیدا کنید. از خانواده و دوستان خود کمک بخواهید. در صورت نیاز از خانواده و دوستان خود کمک بخواهید یا کمک آنها را بپذیرید. زمانی را برای علایق و فعالیت های خود اختصاص دهید. مشاوره با یک متخصص سلامت روان ممکن است در سازگاری و مقابله کمک کند.