تتالوژی فالو

چهارگان فالو ترکیبی از چهار تغییر قلبی است که در بدو تولد وجود دارد. سوراخی در قلب وجود دارد که به آن نقص سپتوم بطنی گفته می شود. همچنین تنگی دریچه ریوی یا ناحیه دیگری در طول مسیر بین قلب و ریه ها وجود دارد. تنگی دریچه ریوی، تنگی ریوی نامیده می شود. شریان اصلی بدن، به نام آئورت، جابجا شده است. دیواره حفره قلبی پایینی سمت راست ضخیم شده است، وضعیتی که هیپرتروفی بطن راست نامیده می شود. چهارگان فالو نحوه جریان خون در قلب و به سایر قسمت های بدن را تغییر می دهد.

چهارگان فالو (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) یک بیماری قلبی نادر است که در بدو تولد وجود دارد. به این معنی که یک نقص مادرزادی قلبی است. نوزادی که با این بیماری متولد می شود، چهار مشکل قلبی مختلف دارد.

این مشکلات قلبی بر ساختار قلب تأثیر می گذارند. این بیماری باعث تغییر جریان خون در قلب و به سایر قسمت های بدن می شود. نوزادان مبتلا به چهارگان فالو اغلب به دلیل پایین بودن سطح اکسیژن، رنگ پوست آبی یا خاکستری دارند.

چهارگان فالو معمولاً در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد نوزاد تشخیص داده می شود. اگر تغییرات قلبی و علائم خفیف باشند، ممکن است چهارگان فالو تا بزرگسالی تشخیص داده نشود.

افرادی که به چهارگان فالو مبتلا هستند، برای اصلاح قلب نیاز به جراحی دارند. آنها برای تمام عمر نیاز به چکاپ های منظم سلامتی دارند.

بهترین روش درمانی همچنان بحث برانگیز است، اما به طور کلی، ترمیم کامل در سه تا شش ماه اول زندگی توصیه می شود. مهم است که استفاده از شنت اصلاح شده بللاک-تاسیگ به عنوان یک روش تسکینی در دوره فعلی بسیار کمتر انجام می شود. هدف جراحی، ترمیم کامل است که شامل بسته شدن نقص سپتوم بطنی و رفع انسداد مجرای خروجی بطن راست است که در حالت ایده آل با حفظ عملکرد دریچه ریوی انجام می شود. شایع ترین عمل جراحی قلب مادرزادی که در بزرگسالی انجام می شود، تعویض دریچه ریوی پس از ترمیم چهارگان فالو در نوزادی یا کودکی است.

دو روش استاندارد برای ترمیم کامل وجود دارد. اولین روش، روش ترانس آتریال-ترانس ریوی و دومین روش، روش ترانس بطنی است. روش ترانس آتریال-ترانس ریوی مزیت متمایز حفظ عملکرد دریچه ریوی را دارد، اما ممکن است فراتر از چهار ماهگی، رویکرد بهتر و کمی آسان تری باشد. استفاده انتخابی از یک برش کوچک اینفوندیبولار ممکن است در برخی موارد برای رفع کامل انسداد مجرای خروجی بطن راست و/یا بهبود دید نقص سپتوم بطنی مفید باشد. تلاش هماهنگ برای ماندن در زیر حلقه ریوی و حفظ دریچه ریوی در هنگام انجام این کار، به ویژه اگر اندازه حلقه دریچه ریوی قابل قبول باشد، انجام می شود، بنابراین فقط به والووتومی ریوی نیاز است. روش ترانس بطنی را می توان در هر سنی اعمال کرد. در حالی که این روش امتحان خود را پس داده است، ما آموخته ایم که بسیاری از بیماران در نهایت به دلیل نارسایی ریوی، بعداً در زندگی نیاز به تعویض دریچه ریوی دارند. در نتیجه، اگر از روش ترانس بطنی استفاده می شود، از وصله گذاری گسترده ترانس آنولار برای به حداقل رساندن اتساع بطن راست دیررس و اختلال عملکرد بطن راست، نارسایی ریوی شدید و جلوگیری از آریتمی بطنی اجتناب می شود. در حالی که رفع کافی انسداد مجرای خروجی بطن راست مهم است، باقی گذاشتن مقداری انسداد باقیمانده قابل قبول است، به ویژه اگر حفظ و عملکرد دریچه ریوی قابل حفظ باشد. به طور کلی، شیب باقیمانده 20 تا 30 میلی متر جیوه در سراسر دریچه ریوی معمولاً تحمل و مجاز است.

وجود شریان کرونری قدامی چپ غیرطبیعی معمولاً در دوره فعلی منع مصرف برای ترمیم کامل نیست. یک برش کوتاه ترانس آنولار را می توان انجام داد که از شریان کرونری قدامی چپ غیرطبیعی اجتناب می کند و در صورت نیاز می توان از آن برای رفع بیشتر انسداد مجرای خروجی بطن راست استفاده کرد. تصمیم به بستن فورامن اووال باز به طور عمده توسط سن بیمار و اینکه آیا ترمیم ترانس آنولار انجام شده است یا خیر، تعیین می شود. به طور کلی، فورامن اووال باز در هنگام انجام ترمیم کامل در نوزاد یا زمانی که ترمیم ترانس آنولار انجام شده است و نارسایی ریوی شدید وجود دارد، باز می ماند. استفاده از ترمیم مونوکوسپ برای بهبود صلاحیت دریچه ریوی می تواند در این شرایط مفید باشد و می تواند دوره پس از عمل اولیه را هموار کند.

در دوره مدرن، ترمیم تترولوژی فالو را می توان با مرگ و میر بسیار کم، در حدود 1٪، انجام داد و بقای دیررس و کیفیت زندگی برای اکثر بیماران عالی است. به طور کلی، کودکان به مدرسه می روند و می توانند بدون محدودیت در بیشتر فعالیت های ورزشی دوران کودکی شرکت کنند. ترمیم زودهنگام در شش ماه اول زندگی قانون است و حفظ دریچه ریوی و به حداقل رساندن نارسایی ریوی هدف است. نیاز به نظارت دقیق مادام العمر را نمی توان بیش از حد تأکید کرد، به طوری که زمان بندی مناسب هرگونه مداخلات بعدی احتمالی بهینه شود.

علائم تتراژی فالوت بستگی به میزان انسداد جریان خون از قلب به ریه‌ها دارد. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد: رنگ پوست آبی یا خاکستری. تنگی نفس و تنفس سریع، به خصوص در هنگام تغذیه یا ورزش. مشکل در افزایش وزن. خستگی آسان در حین بازی یا ورزش. تحریک پذیری. گریه برای مدت طولانی. غش کردن. برخی از نوزادان مبتلا به تتراژی فالوت ناگهان دچار رنگ آبی یا خاکستری تیره در پوست، ناخن‌ها و لب‌ها می‌شوند. این معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که نوزاد گریه می‌کند، غذا می‌خورد یا ناراحت است. این دوره‌ها به نام حملات تت شناخته می‌شوند. حملات تت ناشی از کاهش سریع میزان اکسیژن در خون است. این حملات در نوزادان جوان، حدود ۲ تا ۴ ماهگی، شایع‌تر است. حملات تت در کودکان نوپا و بزرگتر ممکن است کمتر قابل توجه باشد. زیرا آنها معمولاً وقتی تنگی نفس دارند، می‌نشینند. نشستن باعث افزایش جریان خون به ریه‌ها می‌شود. نقایص جدی مادرزادی قلب اغلب قبل یا بلافاصله پس از تولد فرزند شما تشخیص داده می‌شوند. اگر متوجه شدید که نوزاد شما این علائم را دارد، به پزشک مراجعه کنید: مشکل در تنفس. رنگ آبی مایل به خاکستری پوست. عدم هوشیاری. تشنج. ضعف. تحریک‌پذیری بیشتر از حد معمول. اگر نوزاد شما آبی یا خاکستری شد، نوزاد را به پهلو بخوابانید و زانوهای او را به سمت قفسه سینه بکشید. این به افزایش جریان خون به ریه‌ها کمک می‌کند. بلافاصله با شماره اورژانس محلی یا ۹۱۱ تماس بگیرید.

نقایص مادرزادی جدی قلب اغلب قبل یا بلافاصله پس از تولد فرزند شما تشخیص داده می شود. اگر متوجه شدید که نوزاد شما این علائم را دارد، به پزشک مراجعه کنید:

• مشکل در تنفس.
• رنگ آبی پوست.
• عدم هوشیاری.
• تشنج.
• ضعف.
• تحریک پذیری بیشتر از حد معمول.

اگر نوزاد شما آبی یا خاکستری شد، نوزاد را به پهلو بخوابانید و زانوهای او را به سمت قفسه سینه بکشید. این به افزایش جریان خون به ریه ها کمک می کند. بلافاصله با شماره 911 یا شماره اورژانس محلی خود تماس بگیرید.

تتالژی فالوت زمانی اتفاق می‌افتد که قلب نوزاد در طول بارداری در حال رشد است. معمولاً علت آن ناشناخته است.

تتالژی فالوت شامل چهار مشکل در ساختار قلب است:

• تنگی دریچه بین قلب و ریه‌ها، که تنگی دریچه ریوی نامیده می‌شود. این وضعیت جریان خون از قلب به ریه‌ها را کاهش می‌دهد. تنگی ممکن است فقط شامل دریچه باشد. یا ممکن است در بیش از یک نقطه در امتداد مسیر بین قلب و ریه‌ها اتفاق بیفتد. گاهی اوقات دریچه تشکیل نمی‌شود. در عوض، یک ورقه جامد از بافت جریان خون را از سمت راست قلب مسدود می‌کند. این آترزی ریوی نامیده می‌شود.
• یک سوراخ بین حفره‌های پایینی قلب، که نقص سپتوم بطنی نامیده می‌شود. نقص سپتوم بطنی نحوه جریان خون از طریق قلب و ریه‌ها را تغییر می‌دهد. خون کم اکسیژن در حفره پایینی سمت راست با خون پر اکسیژن در حفره پایینی سمت چپ مخلوط می‌شود. قلب باید برای پمپاژ خون در بدن سخت‌تر کار کند. این مشکل ممکن است با گذشت زمان قلب را ضعیف کند.
• جابجایی شریان اصلی بدن. شریان اصلی بدن آئورت نامیده می‌شود. معمولاً به حفره پایینی سمت چپ قلب متصل است. در تتالژی فالوت، آئورت در جای اشتباهی قرار دارد. به سمت راست جابجا شده و درست بالای سوراخ دیواره قلب قرار دارد. این نحوه جریان خون از آئورت به ریه‌ها را تغییر می‌دهد.
• ضخیم شدن حفره پایینی سمت راست قلب، که هیپرتروفی بطن راست نامیده می‌شود. هنگامی که قلب مجبور است خیلی سخت کار کند، دیواره حفره پایینی سمت راست قلب ضخیم می‌شود. با گذشت زمان، این ممکن است باعث شود قلب ضعیف شود و در نهایت از کار بیفتد.

برخی از افراد مبتلا به تتالژی فالوت مشکلات دیگری دارند که بر آئورت یا شریان‌های قلب تأثیر می‌گذارند. همچنین ممکن است سوراخی بین حفره‌های بالایی قلب وجود داشته باشد، که نقص سپتوم دهلیزی نامیده می‌شود.

علت دقیق تتراژی فالوت ناشناخته است. برخی عوامل ممکن است خطر تولد نوزاد مبتلا به تتراژی فالوت را افزایش دهند. از جمله عوامل خطر عبارتند از:

• سابقه خانوادگی.
• ابتلا به ویروس در دوران بارداری. این شامل سرخجه، که به عنوان سرخک آلمانی نیز شناخته می شود، می باشد.
• مصرف الکل در دوران بارداری.
• تغذیه نامناسب در دوران بارداری.
• سیگار کشیدن در دوران بارداری.
• سن مادر بالای 35 سال.
• سندرم داون یا سندرم دی جورج در نوزاد.

تتاولژی فالوت درمان نشده معمولاً منجر به عوارض تهدید کننده زندگی می شود. این عوارض ممکن است تا اوایل بزرگسالی باعث ناتوانی یا مرگ شود.

یکی از عوارض احتمالی تتاولژی فالوت، عفونت در پوشش داخلی قلب یا دریچه های قلب است. این عارضه اندوکاردیت عفونی نامیده می شود. گاهی اوقات قبل از کارهای دندانپزشکی برای جلوگیری از این نوع عفونت، آنتی بیوتیک تجویز می شود. از تیم مراقبت های بهداشتی خود بپرسید که آیا آنتی بیوتیک های پیشگیرانه برای شما یا کودک شما مناسب هستند.

همچنین عوارض بعد از جراحی برای ترمیم تتاولژی فالوت ممکن است رخ دهد. اما اکثر افراد بعد از چنین جراحی خوب هستند. در صورت بروز عوارض، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جریان برگشتی خون از طریق دریچه قلب
• ضربان قلب نامنظم
• سوراخی در قلب که بعد از جراحی از بین نمی رود
• تغییرات در اندازه حفره های قلب
• تورم بخشی از آئورت، به نام اتساع ریشه آئورت
• مرگ ناگهانی قلبی

ممکن است برای رفع این عوارض به عمل یا جراحی دیگری نیاز باشد.

افراد متولد شده با نقص مادرزادی پیچیده قلب ممکن است در دوران بارداری در معرض خطر عوارض باشند. در مورد خطرات و عوارض احتمالی بارداری با تیم مراقبت های بهداشتی خود صحبت کنید. با هم می توانید در مورد هرگونه مراقبت ویژه مورد نیاز بحث و برنامه ریزی کنید.

از آنجایی که علت دقیق اکثر نقص های مادرزادی قلب ناشناخته است، ممکن است پیشگیری از این بیماری ها امکان پذیر نباشد. اگر شما در معرض خطر بالای زایمان کودک مبتلا به نقص مادرزادی قلب هستید، ممکن است آزمایشات و غربالگری ژنتیکی در دوران بارداری انجام شود.

برخی اقدامات وجود دارد که می توانید برای کاهش خطر کلی نقص های مادرزادی کودک خود انجام دهید، مانند:

• مراقبت های قبل از زایمان مناسب داشته باشید. معاینات منظم توسط تیم مراقبت های بهداشتی در دوران بارداری می تواند به حفظ سلامت مادر و کودک کمک کند.
• مولتی ویتامین حاوی اسید فولیک مصرف کنید. مصرف 400 میکروگرم اسید فولیک در روز، کاهش نقص های مادرزادی در مغز و نخاع را نشان داده است. همچنین ممکن است به کاهش خطر نقص های قلبی نیز کمک کند.
• نوشیدن مشروبات الکلی و سیگار کشیدن را ترک کنید. این عادات سبک زندگی می توانند به سلامت کودک آسیب برسانند. همچنین از دود سیگار دست دوم خودداری کنید.
• واکسن سرخجه (سرخک آلمانی) دریافت کنید. عفونت سرخجه در دوران بارداری ممکن است بر رشد قلب کودک تأثیر بگذارد. قبل از تلاش برای باردار شدن، واکسینه شوید.
• قند خون خود را کنترل کنید. اگر دیابت دارید، کنترل خوب قند خون می تواند خطر نقص های مادرزادی قلب را کاهش دهد.
• بیماری های مزمن را کنترل کنید. اگر بیماری های دیگری از جمله فنیل کتونوری دارید، با تیم مراقبت های بهداشتی خود در مورد بهترین روش درمان و کنترل آنها صحبت کنید.
• از مواد مضر اجتناب کنید. در دوران بارداری، رنگ آمیزی و تمیزکاری با محصولات دارای بوی قوی را به شخص دیگری واگذار کنید.
• قبل از مصرف هرگونه دارو با تیم مراقبت های بهداشتی خود مشورت کنید. برخی داروها می توانند باعث نقص های مادرزادی شوند. تیم مراقبت های بهداشتی خود را از تمام داروهایی که مصرف می کنید، از جمله داروهای بدون نسخه، مطلع کنید.

تتالوژی فالوت اغلب بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. پوست کودک شما ممکن است آبی یا خاکستری به نظر برسد. ممکن است هنگام گوش دادن به قلب کودک با گوشی پزشکی، صدایی وزوز مانند شنیده شود. این صدا، سوفل قلب نامیده می شود.

آزمون های تشخیص تتالوژی فالوت عبارتند از:

• اندازه گیری سطح اکسیژن. یک سنسور کوچک که روی انگشت یا انگشت پا قرار می گیرد، به سرعت میزان اکسیژن خون را بررسی می کند. این آزمایش، پالس اکسی متری نامیده می شود.
• اکوکاردیوگرام. این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر قلب در حال حرکت استفاده می کند. این آزمایش قلب و دریچه های قلب و نحوه عملکرد آنها را نشان می دهد.
• الکتروکاردیوگرام، که ECG یا EKG نیز نامیده می شود. این آزمایش فعالیت الکتریکی قلب را ثبت می کند. این آزمایش نشان می دهد که قلب چگونه می زند. وصله های چسبنده ای به نام الکترود روی قفسه سینه و گاهی اوقات روی بازوها یا پاها قرار می گیرند. سیم ها وصله ها را به کامپیوتر متصل می کنند. کامپیوتر نتایج را چاپ یا نمایش می دهد. الکتروکاردیوگرام می تواند به تشخیص ضربان قلب نامنظم کمک کند. تغییرات در سیگنال های قلب همچنین ممکن است به دلیل بزرگ شدن قلب باشد.
• عکس قفسه سینه. عکس قفسه سینه شکل و وضعیت قلب و ریه ها را نشان می دهد. یک علامت شایع تتالوژی فالوت در عکس قفسه سینه، قلب به شکل چکمه است. این بدان معنی است که حفره پایینی سمت راست خیلی بزرگ است.
• کاتتریزاسیون قلبی. این آزمایش به تشخیص یا درمان برخی از بیماری های قلبی کمک می کند. ممکن است برای برنامه ریزی جراحی انجام شود. پزشک یک یا چند لوله نازک و انعطاف پذیر را وارد رگ خونی می کند، معمولاً در کشاله ران. این لوله ها کاتتر نامیده می شوند. پزشک لوله ها را به سمت قلب هدایت می کند. در طول آزمایش، پزشکان می توانند آزمایش ها یا درمان های مختلف قلبی انجام دهند.