سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟ علائم، علل و درمان

سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده (UPS) نوعی سرطان بافت نرم است که می‌تواند در هر جای بدن شما ایجاد شود، اگرچه بیشتر در بازوها، پاها یا تنه ظاهر می‌شود. این سرطان به این دلیل این نام را دارد که سلول‌ها زیر میکروسکوپ بسیار متفاوت از یکدیگر به نظر می‌رسند و به وضوح شبیه هیچ نوع بافت طبیعی خاصی نیستند.

UPS یک سرطان نادر در نظر گرفته می‌شود و سالانه حدود 1 نفر از هر 100000 نفر را مبتلا می‌کند. در حالی که دریافت این تشخیص می‌تواند طاقت فرسا باشد، درک آنچه با آن روبرو هستید می‌تواند به شما کمک کند تا در مورد سفر درمانی خود احساس آمادگی و اطمینان بیشتری داشته باشید.

سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده سرطانی است که در بافت‌های نرم شما مانند عضلات، چربی، رگ‌های خونی یا بافت‌های همبند ایجاد می‌شود. کلمه «افتراقی نشده» به این معنی است که سلول‌های سرطانی شبیه هیچ نوع سلول طبیعی خاصی نیستند و طبقه‌بندی آن‌ها را دشوارتر می‌کند.

«پلئومورفیک» توصیف می‌کند که این سلول‌های سرطانی هنگام مشاهده زیر میکروسکوپ، اشکال و اندازه‌های مختلفی دارند. این تنوع در ظاهر یکی از ویژگی‌های کلیدی است که پزشکان برای شناسایی این نوع سارکوما از آن استفاده می‌کنند.

UPS معمولاً به صورت توده‌ای سفت و بدون درد رشد می‌کند که می‌تواند از چند سانتی‌متر تا بسیار بزرگ باشد. بیشتر افراد ابتدا آن را به عنوان توده‌ای که به تدریج در طول هفته‌ها یا ماه‌ها بزرگ‌تر می‌شود، متوجه می‌شوند.

این سرطان اغلب افراد بالغ بین 50 تا 70 سال را مبتلا می‌کند، اگرچه می‌تواند در هر سنی رخ دهد. مردان و زنان به طور مساوی تحت تأثیر قرار می‌گیرند و می‌تواند در افراد از همه زمینه‌های قومی ایجاد شود.

علائم سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

اولین علامت شایع UPS، توده یا برآمدگی بدون دردی است که می‌توانید زیر پوست خود احساس کنید. این توده معمولاً سفت یا سخت به لمس است و ممکن است به تدریج با گذشت زمان بزرگ‌تر شود.

بسیاری از افراد در ابتدا درد را تجربه نمی‌کنند، که گاهی اوقات منجر به تأخیر در جستجوی مراقبت‌های پزشکی می‌شود. در اینجا علائمی وجود دارد که ممکن است متوجه شوید:

• توده یا برآمدگی سفت و رو به رشد در هر نقطه از بدن شما
• تورم در ناحیه آسیب دیده
• درد یا حساسیت، به ویژه با بزرگ‌تر شدن تومور
• حرکت محدود اگر تومور بر عضلات یا مفاصل تأثیر بگذارد
• بی‌حسی یا سوزن سوزن شدن اگر تومور بر اعصاب فشار وارد کند

برخی از افراد بسته به محل ایجاد تومور، علائم خاص‌تری را تجربه می‌کنند. اگر UPS در پا یا بازوی شما رشد کند، ممکن است ضعف یا مشکل در حرکت طبیعی آن اندام را متوجه شوید.

در موارد نادر، هنگامی که UPS در بافت‌های عمیق‌تر ایجاد می‌شود یا بر اندام‌های داخلی تأثیر می‌گذارد، ممکن است علائم عمومی‌تری مانند کاهش وزن غیرقابل توضیح، خستگی یا تب را تجربه کنید. با این حال، این علائم بسیار کمتر شایع هستند و معمولاً فقط در بیماری‌های بسیار پیشرفته رخ می‌دهند.

علل سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

دلیل دقیق سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده به طور کامل شناخته نشده است، اما محققان بر این باورند که این بیماری زمانی ایجاد می‌شود که سلول‌های طبیعی در بافت‌های نرم شما دچار تغییرات ژنتیکی می‌شوند که باعث رشد غیرقابل کنترل آن‌ها می‌شود. این تغییرات معمولاً به طور تصادفی اتفاق می‌افتند و نه از والدین شما به ارث می‌رسند.

چندین عامل ممکن است در ایجاد UPS نقش داشته باشند، اگرچه داشتن این عوامل خطر به این معنی نیست که شما قطعاً به این سرطان مبتلا خواهید شد:

• رادیوتراپی قبلی برای سرطان دیگر
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی یا سموم خاص
• التهاب مزمن یا آسیب به بافت‌های نرم
• برخی از بیماری‌های ژنتیکی ارثی (بسیار نادر)
• تغییرات سلولی مرتبط با سن در طول زمان

درمان با اشعه قبلی یکی از عوامل خطر شناخته‌شده‌تر است. اگر سال‌ها پیش رادیوتراپی برای سرطان دیگری دریافت کرده‌اید، خطر کمی برای ابتلا به UPS در ناحیه قبلاً درمان شده وجود دارد.

با این حال، مهم است بدانید که اکثر افراد مبتلا به UPS هیچ عامل خطر روشنی ندارند. به نظر می‌رسد این سرطان به طور تصادفی در افراد سالم ایجاد می‌شود، که می‌تواند هنگام تلاش برای درک اینکه چرا این اتفاق برای شما افتاده است، ناامیدکننده باشد.

چه زمانی باید برای سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده به پزشک مراجعه کرد؟

اگر متوجه هر گونه توده یا برآمدگی جدیدی شدید که بیش از چند هفته ادامه دارد، به خصوص اگر در حال رشد یا تغییر است، باید به پزشک خود مراجعه کنید. در حالی که بیشتر توده‌ها خوش‌خیم هستند، همیشه بهتر است در اسرع وقت آن‌ها را ارزیابی کنید.

اگر متوجه این علائم هشدار دهنده شدید، به سرعت قرار ملاقات بگذارید:

• توده‌ای بزرگ‌تر از 2 اینچ (5 سانتی‌متر) قطر
• هر توده‌ای که در حال رشد است یا بافت آن در حال تغییر است
• توده‌ای که سفت یا ثابت در جای خود احساس می‌شود
• درد، بی‌حسی یا ضعف در ناحیه آسیب دیده
• هر توده‌ای که با حرکت طبیعی تداخل دارد

اگر توده باعث نگرانی شما می‌شود یا بر فعالیت‌های روزانه شما تأثیر می‌گذارد، صبر نکنید. تشخیص و درمان زودهنگام معمولاً منجر به نتایج بهتر در سارکوما می‌شود.

اگر سابقه رادیوتراپی دارید، در مورد توده‌های جدید در مناطق قبلاً درمان شده، بسیار هوشیار باشید. در حالی که خطر هنوز کم است، پزشک شما می‌خواهد هر توده جدید را دقیق‌تر ارزیابی کند.

عوامل خطر سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

درک عوامل خطر می‌تواند به شما کمک کند تا از علائم هشدار دهنده بالقوه آگاه باشید، اگرچه داشتن عوامل خطر به این معنی نیست که به UPS مبتلا خواهید شد. اکثر افراد مبتلا به این سرطان هیچ عامل خطر قابل شناسایی ندارند.

عوامل خطر اصلی که پزشکان شناسایی کرده‌اند عبارتند از:

• سن بین 50 تا 70 سال (اگرچه می‌تواند در هر سنی رخ دهد)
• رادیوتراپی قبلی، معمولاً 10 تا 20 سال قبل‌تر
• برخی از بیماری‌های ژنتیکی نادر مانند سندرم لی-فراومنی
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص در محیط‌های شغلی
• لنف ادم مزمن (تورم طولانی مدت)

درمان با اشعه قبلی، واضح‌ترین عامل خطر شناخته شده است. اگر برای سرطان پستان، لنفوم یا سرطان دیگری تحت درمان با اشعه قرار گرفته‌اید، خطر کمی برای ابتلا به UPS در ناحیه درمان شده سال‌ها بعد وجود دارد.

برخی از بیماری‌های ژنتیکی ارثی نیز می‌توانند خطر را افزایش دهند، اما این موارد کمتر از 5٪ از کل موارد UPS را تشکیل می‌دهند. اکثر افراد مبتلا به UPS هیچ سابقه خانوادگی سرطان و هیچ زمینه ژنتیکی شناخته شده‌ای ندارند.

لازم به ذکر است که عوامل سبک زندگی مانند رژیم غذایی، ورزش یا سیگار کشیدن به نظر نمی‌رسد که به طور قابل توجهی بر خطر UPS تأثیر بگذارند. به نظر می‌رسد این سرطان بیشتر به طور تصادفی و نه به دلیل عوامل قابل پیشگیری ایجاد می‌شود.

عوارض احتمالی سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

در حالی که بسیاری از افراد مبتلا به UPS می‌توانند با موفقیت درمان شوند، درک عوارض بالقوه به شما کمک می‌کند تا بدانید چه چیزی را باید تماشا کنید و چه زمانی باید با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود تماس بگیرید. نگرانی اصلی در مورد UPS، توانایی آن در گسترش به سایر قسمت‌های بدن در صورت عدم درمان سریع است.

جدی‌ترین عوارض عبارتند از:

• متاستاز (گسترش) به ریه‌ها، کبد یا سایر اندام‌ها
• عود موضعی پس از درمان
• آسیب عصبی اگر تومور بر اعصاب مهم فشار وارد کند
• از دست دادن عملکرد در عضلات یا مفاصل آسیب دیده
• عوارض ناشی از جراحی یا سایر روش‌های درمانی

UPS تمایل به گسترش از طریق جریان خون دارد و ریه‌ها شایع‌ترین محل متاستاز هستند. به همین دلیل است که پزشک شما احتمالاً به عنوان بخشی از ارزیابی اولیه و مراقبت‌های بعدی شما، تصویربرداری قفسه سینه را درخواست خواهد کرد.

عود موضعی، جایی که سرطان پس از درمان در همان ناحیه باز می‌گردد، می‌تواند در صورتی اتفاق بیفتد که سلول‌های سرطانی میکروسکوپی پس از جراحی باقی بمانند. به همین دلیل است که برداشتن کامل جراحی با حاشیه‌های واضح بسیار مهم است.

در موارد نادر، تومورهای بزرگ می‌توانند قبل از درمان عوارض قابل توجهی ایجاد کنند. این موارد ممکن است شامل فشردگی رگ‌های خونی، اعصاب یا اندام‌های مهم، بسته به محل تومور باشد.

سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص UPS نیاز به چندین مرحله دارد تا نوع سرطان را تأیید کند و تعیین کند که تا چه حد گسترش یافته است. پزشک شما با معاینه فیزیکی شروع می‌کند و سپس آزمایش‌های خاصی را برای به دست آوردن تصویری کامل درخواست می‌کند.

روند تشخیص معمولاً شامل موارد زیر است:

1. معاینه فیزیکی و سابقه پزشکی
2. مطالعات تصویربرداری (MRI، سی تی اسکن یا سونوگرافی)
3. بیوپسی برای بررسی بافت زیر میکروسکوپ
4. آزمایش‌های اضافی برای بررسی گسترش (مرحله‌بندی)
5. آزمایش ژنتیکی تومور (در برخی موارد)

بیوپسی مهم‌ترین مرحله است زیرا تنها راه برای تشخیص قطعی UPS است. پزشک شما با استفاده از سوزن یا از طریق برش جراحی کوچک، قطعه کوچکی از تومور را خارج می‌کند.

مطالعات تصویربرداری به تعیین اندازه و محل دقیق تومور و همچنین رابطه آن با ساختارهای مجاور مانند رگ‌های خونی، اعصاب و استخوان‌ها کمک می‌کند. این اطلاعات برای برنامه‌ریزی درمان شما ضروری است.

آزمایش‌های مرحله‌بندی که ممکن است شامل اشعه ایکس قفسه سینه یا سی تی اسکن باشد، به تعیین اینکه آیا سرطان به سایر قسمت‌های بدن شما گسترش یافته است یا خیر، کمک می‌کند. این اطلاعات به طور قابل توجهی بر گزینه‌های درمانی و پیش‌آگهی شما تأثیر می‌گذارد.

درمان سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

درمان UPS معمولاً شامل ترکیبی از روش‌ها است که متناسب با شرایط خاص شما است. جراحی معمولاً درمان اصلی است که اغلب با رادیوتراپی یا شیمی‌درمانی ترکیب می‌شود تا بهترین شانس درمان را برای شما فراهم کند.

برنامه درمانی شما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• جراحی برای برداشتن تومور با حاشیه‌های واضح
• رادیوتراپی قبل یا بعد از جراحی
• شیمی‌درمانی، به ویژه برای تومورهای بزرگ یا درجه بالا
• درمان هدفمند یا ایمونوتراپی (در برخی موارد)
• توانبخشی و مراقبت‌های حمایتی

هدف جراحی، برداشتن کل تومور همراه با حاشیه‌ای از بافت سالم اطراف آن است. گاهی اوقات این کار نیاز به برداشتن عضلات آسیب دیده دارد و در موارد نادر، ممکن است قطع عضو ضروری باشد، اگرچه در بیشتر موارد جراحی حفظ اندام امکان‌پذیر است.

رادیوتراپی از پرتوهای پرانرژی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند و اغلب یا قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور یا بعد از جراحی برای از بین بردن هر سلول سرطانی باقیمانده داده می‌شود. زمان‌بندی به شرایط خاص شما بستگی دارد.

شیمی‌درمانی ممکن است در صورتی توصیه شود که تومور شما بزرگ، درجه بالا باشد یا نگرانی در مورد گسترش میکروسکوپی وجود داشته باشد. در حالی که UPS همیشه به طور چشمگیری به شیمی‌درمانی پاسخ نمی‌دهد، می‌تواند در شرایط خاصی مفید باشد.

تیم درمانی شما برای ایجاد برنامه‌ای که بهترین شانس درمان را برای شما فراهم می‌کند در حالی که حداکثر عملکرد را در ناحیه آسیب دیده حفظ می‌کند، با هم همکاری خواهند کرد.

چگونه می‌توان سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده را در خانه مدیریت کرد؟

مدیریت UPS در خانه شامل مراقبت از خود در طول درمان و بهبودی است در حالی که نسبت به هر گونه تغییری که نیاز به توجه پزشکی دارد، هوشیار باشید. راحتی و رفاه شما بخش مهمی از برنامه کلی درمان شما است.

در اینجا روش‌هایی برای حمایت از سلامتی شما در طول درمان آورده شده است:

• دقیقاً طبق دستور پزشک، برنامه دارویی خود را دنبال کنید
• مطابق دستور پزشک، محل‌های جراحی را تمیز و خشک نگه دارید
• برای حمایت از بهبودی، تغذیه مناسب داشته باشید
• تا جایی که پزشک شما توصیه می‌کند، فعال باشید
• علائم عفونت یا عوارض را کنترل کنید

به هر گونه تغییر در محل جراحی خود، مانند افزایش قرمزی، تورم، گرمی یا ترشح، توجه کنید. این‌ها می‌توانند نشانه‌هایی از عفونت باشند که نیاز به توجه پزشکی فوری دارند.

ورزش ملایم و فیزیوتراپی، همانطور که توسط تیم مراقبت‌های بهداشتی شما توصیه می‌شود، می‌تواند به حفظ قدرت و انعطاف‌پذیری در طول بهبودی کمک کند. خودتان را بیش از حد تحت فشار قرار ندهید، اما ماندن در فعالیت متوسط معمولاً به بهبودی کمک می‌کند.

مدیریت عوارض جانبی شیمی‌درمانی یا رادیوتراپی ممکن است شامل خوردن وعده‌های غذایی کوچک و مکرر در صورت تهوع، هیدراته ماندن و استراحت کافی در صورت خستگی باشد.

چگونه باید برای قرار ملاقات با پزشک خود آماده شوید؟

آماده شدن برای قرار ملاقات به اطمینان از اینکه بیشترین بهره را از زمان خود با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود می‌برید، کمک می‌کند. سازماندهی سؤالات و نگرانی‌های شما می‌تواند به کاهش اضطراب و اطمینان از فراموش نشدن هیچ چیز مهمی کمک کند.

قبل از قرار ملاقات خود، این اطلاعات را جمع‌آوری کنید:

• لیستی از تمام داروها و مکمل‌های فعلی شما
• سابقه پزشکی کامل شما، از جمله سرطان‌های قبلی
• سابقه خانوادگی سرطان یا بیماری‌های ژنتیکی
• هر گونه مطالعه تصویربرداری یا نتایج آزمایش از پزشکان دیگر
• اطلاعات بیمه و فرم‌های ارجاع در صورت نیاز

سؤالات خود را از قبل بنویسید تا در طول قرار ملاقات آن‌ها را فراموش نکنید. سؤالات رایج ممکن است شامل سؤال در مورد گزینه‌های درمانی، عوارض جانبی احتمالی، پیش‌آگهی و چگونگی تأثیر درمان بر زندگی روزمره شما باشد.

در نظر بگیرید که یک دوست یا عضو خانواده مورد اعتماد را برای کمک به شما در به خاطر سپردن اطلاعاتی که در طول قرار ملاقات مورد بحث قرار گرفته است، همراه خود ببرید. داشتن حمایت عاطفی می‌تواند در هنگام مواجهه با تشخیص سرطان نیز مفید باشد.

در صورت عدم درک هر چیزی، از پزشک خود دریغ نکنید که توضیح دهد. مهم است که در مورد برنامه درمانی خود احساس راحتی کنید و بدانید چه انتظاری دارید.

مهم‌ترین نکته در مورد سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده چیست؟

سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده سرطانی نادر اما قابل درمان است که نیاز به توجه پزشکی سریع و درمان جامع دارد. در حالی که دریافت این تشخیص می‌تواند طاقت فرسا باشد، بسیاری از افراد مبتلا به UPS می‌توانند با موفقیت درمان شوند، به ویژه هنگامی که سرطان در مراحل اولیه تشخیص داده شده و به سایر قسمت‌های بدن گسترش نیافته است.

مهم‌ترین نکته‌ای که باید به خاطر بسپارید این است که تشخیص و درمان زودهنگام توسط یک تیم سارکوما با تجربه، به طور قابل توجهی نتایج را بهبود می‌بخشد. اگر متوجه هر گونه توده مداوم و رو به رشد شدید، برای ارزیابی آن صبر نکنید.

وضعیت هر فرد منحصر به فرد است و برنامه درمانی شما به طور خاص متناسب با نیازهای شما خواهد بود. همکاری نزدیک با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود، پرسیدن سؤالات و آگاهی از وضعیت خود به شما کمک می‌کند تا احساس کنترل بیشتری بر سفر خود داشته باشید.

در حالی که مسیر پیش رو ممکن است چالش برانگیز به نظر برسد، به یاد داشته باشید که پیشرفت در درمان سارکوما همچنان به بهبود نتایج برای افراد مبتلا به UPS ادامه دارد. تیم پزشکی شما در هر مرحله از راه از شما حمایت خواهند کرد.

سؤالات متداول در مورد سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده

سؤال 1: آیا سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده همیشه کشنده است؟

خیر، UPS همیشه کشنده نیست. بسیاری از افراد مبتلا به UPS می‌توانند درمان شوند، به ویژه هنگامی که سرطان در مراحل اولیه تشخیص داده شده و به سایر قسمت‌های بدن گسترش نیافته است. پیش‌آگهی به عواملی مانند اندازه و محل تومور، اینکه آیا گسترش یافته است و اینکه چقدر به درمان پاسخ می‌دهد، بستگی دارد. با درمان مناسب از سوی یک تیم سارکوما با تجربه، بسیاری از بیماران به زندگی عادی و سالم ادامه می‌دهند.

سؤال 2: آیا سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده می‌تواند پس از درمان بازگردد؟

بله، UPS می‌تواند پس از درمان عود کند، اگرچه این اتفاق برای همه نمی‌افتد. عود موضعی در همان ناحیه در حدود 10 تا 20 درصد موارد رخ می‌دهد، در حالی که عود دور (متاستاز) کمتر شایع است. به همین دلیل است که قرار ملاقات‌های پیگیری منظم و مطالعات تصویربرداری بسیار مهم هستند. تشخیص زودهنگام هر گونه عود، امکان درمان سریع را فراهم می‌کند که هنوز هم می‌تواند بسیار مؤثر باشد.

سؤال 3: سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده با چه سرعتی رشد می‌کند؟

UPS معمولاً در طول هفته‌ها تا ماه‌ها به نسبت آهسته رشد می‌کند، اگرچه سرعت رشد می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. برخی از تومورها ممکن است سریع‌تر رشد کنند، در حالی که برخی دیگر در طول دوره طولانی‌تر بسیار آهسته رشد می‌کنند. درجه تومور که نشان‌دهنده تهاجمی بودن سلول‌های سرطانی زیر میکروسکوپ است، می‌تواند به پزشکان ایده‌ای از سرعت رشد و گسترش آن بدهد.

سؤال 4: اگر به سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده مبتلا باشم، آیا به قطع عضو نیاز خواهم داشت؟

قطع عضو به ندرت برای UPS ضروری است. در بیشتر موارد، جراحی حفظ اندام می‌تواند با موفقیت تومور را بردارد در حالی که بازو یا پای آسیب دیده را حفظ می‌کند. تکنیک‌های جراحی مدرن، همراه با رادیوتراپی، به پزشکان اجازه می‌دهد تا کنترل عالی سرطان را در حالی که عملکرد را حفظ می‌کنند، به دست آورند. قطع عضو فقط در موارد بسیار نادری که کاملاً برای برداشتن کامل سرطان ضروری است، در نظر گرفته می‌شود.

سؤال 5: آیا سارکوما پلئومورفیک افتراقی نشده ارثی است؟

UPS به ندرت ارثی است. کمتر از 5 درصد موارد با بیماری‌های ژنتیکی ارثی مانند سندرم لی-فراومنی مرتبط هستند. اکثر افراد مبتلا به UPS هیچ سابقه خانوادگی این بیماری و هیچ زمینه ژنتیکی ندارند. این سرطان معمولاً به دلیل تغییرات ژنتیکی تصادفی که در طول عمر یک فرد رخ می‌دهد، ایجاد می‌شود و نه از والدین به ارث می‌رسد.