Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
ماکروگلوبولینمی والدنستروم نوعی سرطان خون نادر است که بر توانایی سیستم ایمنی بدن شما در مبارزه با عفونتها تأثیر میگذارد. این اتفاق زمانی رخ میدهد که سلولهای سفید خون خاصی به نام لنفوسیتهای B به طور غیرقابل کنترلی رشد میکنند و پروتئین زیادی به نام آنتیبادی IgM تولید میکنند.
این بیماری در مقایسه با سایر سرطانهای خون به آرامی پیشرفت میکند، به این معنی که بسیاری از افراد میتوانند سالها با آن زندگی کنند در حالی که علائم خود را کنترل میکنند. در حالی که در ابتدا ممکن است طاقت فرسا به نظر برسد، درک آنچه در بدن شما اتفاق میافتد میتواند به شما کمک کند تا احساس کنترل بیشتری بر سفر سلامتی خود داشته باشید.
ماکروگلوبولینمی والدنستروم، که اغلب با WM شناخته میشود، نوعی سرطان است که در مغز استخوان شما، جایی که سلولهای خونی ساخته میشوند، آغاز میشود. سلولهای سرطانی نوع خاصی از سلولهای سفید خون هستند که به طور معمول از شما در برابر عفونتها محافظت میکنند.
این سلولهای غیرطبیعی مقادیر زیادی از پروتئینی به نام ایمونوگلوبولین M یا IgM تولید میکنند. هنگامی که IgM زیادی در خون شما تجمع مییابد، خون شما از حالت عادی غلیظتر میشود، مانند عسل به جای آب. این غلظت میتواند باعث ایجاد مشکلاتی در جریان خون در سراسر بدن شما شود.
WM نوعی لنفوم در نظر گرفته میشود، به طور خاص زیرمجموعهای از لنفوم غیر هوچکین. همچنین به عنوان لنفوم لنفوپلاسماسیتیک طبقهبندی میشود زیرا سلولهای سرطانی تحت میکروسکوپ شبیه ترکیبی از لنفوسیتها و سلولهای پلاسما هستند.
بسیاری از افراد مبتلا به WM در ابتدا هیچ علامتی ندارند و این بیماری اغلب در طول آزمایشهای خون معمول کشف میشود. هنگامی که علائم ظاهر میشوند، به تدریج ایجاد میشوند و میتوانند مانند خستگی عمومی یا مشکلات جزئی سلامتی احساس شوند.
شایعترین علائمی که ممکن است تجربه کنید عبارتند از:
برخی از افراد همچنین علائمی مرتبط با غلیظ شدن خون را ایجاد میکنند که پزشکان آن را سندرم هایپرویسکوزیته مینامند. این علائم به این دلیل اتفاق میافتد که خون غلیظ مشکلاتی در جریان یافتن از طریق رگهای کوچک در بدن شما دارد.
علائم خون غلیظ عبارتند از:
به ندرت، ممکن است احساس سوزن سوزن شدن یا بیحسی در دستها و پاهای خود را متوجه شوید. این اتفاق زمانی رخ میدهد که پروتئین اضافی IgM بر اعصاب شما تأثیر میگذارد، وضعیتی به نام نوروپاتی محیطی.
دلیل دقیق WM به طور کامل شناخته نشده است، اما محققان معتقدند که این بیماری زمانی شروع میشود که تغییرات DNA در لنفوسیتهای B رخ میدهد. این تغییرات ژنتیکی به سلولها میگویند که چه زمانی نباید رشد و تقسیم شوند، که منجر به تجمع سلولهای غیرطبیعی میشود.
بیشتر موارد WM به طور تصادفی و بدون هیچ محرک روشنی اتفاق میافتند. تغییرات DNA که باعث WM میشوند، معمولاً در طول زندگی یک فرد رخ میدهند و از والدین به ارث نمیرسند.
با این حال، دانشمندان برخی از عواملی را شناسایی کردهاند که ممکن است احتمال ابتلا به WM را افزایش دهند. حدود 20٪ از افراد مبتلا به WM اعضای خانوادهای دارند که آنها نیز WM یا اختلالات خونی مرتبط دارند، که نشان میدهد ژنتیک ممکن است در برخی موارد نقش داشته باشد.
سن قویترین عامل خطرناکی است که ما در مورد آن میدانیم. WM عمدتاً افراد مسنتر را تحت تأثیر قرار میدهد، و بیشتر افراد در دهه 60 یا 70 سالگی خود تشخیص داده میشوند. مردان نیز کمی بیشتر از زنان در معرض ابتلا به WM هستند.
اگر علائم مداومی را تجربه میکنید که پس از چند هفته بهبود نمییابند، باید با پزشک خود تماس بگیرید. در حالی که این علائم میتوانند علل زیادی داشته باشند، مهم است که آنها را بررسی کنید، به خصوص اگر چندین علامت را با هم دارید.
اگر خستگی مداومی را متوجه شدید که در زندگی روزمره شما اختلال ایجاد میکند، کاهش وزن غیرقابل توضیح یا عفونتهای مکرر، قرار ملاقاتی را برنامهریزی کنید. این علائم صرف نظر از علت آنها، مستحق توجه پزشکی هستند.
اگر تغییرات ناگهانی در بینایی، سردردهای شدید، گیجی یا تنگی نفس قابل توجهی را تجربه میکنید، به مراقبتهای پزشکی فوری نیاز دارید. اینها میتواند نشانههایی از این باشد که خون غلیظ بر اندامهای مهم تأثیر میگذارد و به درمان سریع نیاز دارد.
نگران نباشید که بیش از حد محتاط به نظر میرسید. پزشک شما ترجیح میدهد علائمی را که معلوم میشود چیز جزئی هستند ارزیابی کند تا چیزی را که نیاز به توجه دارد از دست بدهد.
چندین عامل ممکن است شانس ابتلا به WM را افزایش دهد، اگرچه داشتن عوامل خطر به این معنی نیست که شما قطعاً به این بیماری مبتلا خواهید شد. بیشتر افرادی که عوامل خطر دارند هرگز به WM مبتلا نمیشوند و برخی از افراد بدون هیچ عامل خطر شناخته شدهای به آن مبتلا میشوند.
عوامل خطر اصلی عبارتند از:
MGUS وضعیتی است که در آن بدن شما پروتئینهای غیرطبیعی مشابه پروتئینهای موجود در WM، اما در مقادیر کمتر تولید میکند. بیشتر افراد مبتلا به MGUS هرگز به سرطان مبتلا نمیشوند، اما این امر کمی خطر ابتلا به WM و سایر سرطانهای خون را افزایش میدهد.
عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص یا تشعشع مورد مطالعه قرار گرفتهاند، اما هیچ ارتباط روشنی با WM برقرار نشده است. خبر خوب این است که بیشتر عوامل خطر WM مواردی هستند که شما نمیتوانید آنها را کنترل کنید، به این معنی که شما هیچ کاری برای ایجاد این بیماری انجام ندادهاید.
WM میتواند منجر به چندین عارضه شود، عمدتاً به دلیل خون غلیظ و تأثیرات سلولهای سرطانی بر سیستم ایمنی بدن شما. درک این احتمالات میتواند به شما کمک کند تا بدانید چه زمانی باید به دنبال مراقبتهای پزشکی باشید.
جدیترین عارضه، سندرم هایپرویسکوزیته است، جایی که خون بیش از حد غلیظ میشود و به درستی جریان نمییابد. این امر حدود 10 تا 30 درصد از افراد مبتلا به WM را تحت تأثیر قرار میدهد و میتواند باعث مشکلات بینایی، خونریزی و در موارد نادر، سکته مغزی یا مشکلات قلبی شود.
عوارض شایع عبارتند از:
برخی از افراد به بیماری به نام کرایوگلوبولینمی مبتلا میشوند، جایی که پروتئینهای موجود در خون در دمای سرد به هم میچسبند. این میتواند باعث درد مفاصل، بثورات پوستی یا مشکلات گردش خون در هوای سرد شود.
به ندرت، WM میتواند به نوع تهاجمیتر لنفوم به نام لنفوم سلول B بزرگ منتشر تبدیل شود. این اتفاق در کمتر از 10٪ موارد رخ میدهد و معمولاً سالها پس از تشخیص اولیه WM رخ میدهد.
خبر خوب این است که درمانهای مدرن میتوانند بیشتر این عوارض را به طور مؤثر پیشگیری یا کنترل کنند. نظارت منظم به تشخیص زودهنگام مشکلات کمک میکند، زمانی که درمان آنها آسانتر است.
تشخیص WM شامل چندین آزمایش برای تأیید وجود سلولهای سرطانی و اندازهگیری سطح پروتئین IgM در خون شما است. پزشک شما با آزمایشهای خون شروع میکند و ممکن است برای به دست آوردن تصویر کامل به روشهای اضافی نیاز داشته باشد.
روند تشخیص معمولاً با آزمایش خون آغاز میشود که نشاندهنده سطوح غیرطبیعی پروتئین یا تعداد سلولهای خونی است. پزشک شما آزمایشهای خاصی را برای اندازهگیری سطوح IgM و جستجوی الگوی پروتئینی مشخصه WM سفارش میدهد.
آزمایشهای تشخیصی کلیدی عبارتند از:
بیوپسی مغز استخوان معمولاً به عنوان یک روش سرپایی با بیحسی موضعی انجام میشود. پزشک شما نمونه کوچکی از مغز استخوان را از استخوان لگن شما میگیرد تا تحت میکروسکوپ بررسی کند.
آزمایشهای اضافی ممکن است شامل سی تی اسکن برای بررسی غدد لنفاوی یا اندامهای بزرگ شده و گاهی اوقات آزمایش ژنتیکی سلولهای سرطانی برای هدایت تصمیمات درمانی باشد. پزشک شما همچنین ممکن است غلظت خون شما را در صورت داشتن علائم سندرم هایپرویسکوزیته آزمایش کند.
درمان WM به علائم، نتایج آزمایش خون و سلامت عمومی شما بستگی دارد. بسیاری از افراد مبتلا به WM به درمان فوری نیاز ندارند و میتوانند با معاینات منظم تحت نظر باشند، روشی به نام «مشاهده و انتظار».
اگر علائمی ایجاد شود، اگر تعداد سلولهای خونی شما به طور قابل توجهی کاهش یابد یا اگر سطوح IgM شما بسیار بالا شود، پزشک شما درمان را توصیه میکند. هدف کنترل بیماری، کاهش علائم و حفظ کیفیت زندگی شما است.
گزینههای درمانی رایج عبارتند از:
ریتوکسیماب اغلب استفاده میشود زیرا به طور خاص سلولهای درگیر در WM را هدف قرار میدهد. معمولاً به صورت تزریق در کلینیک داده میشود و اغلب برای نتایج بهتر با داروهای شیمی درمانی ترکیب میشود.
پلاسمافرزیس روشی است که خون شما را فیلتر میکند تا پروتئین اضافی IgM را حذف کند. اغلب به عنوان راهی سریع برای کاهش غلظت خون در حالی که سایر درمانها مؤثر هستند، استفاده میشود.
درمان معمولاً در چرخههایی با دورههای استراحت بین آنها انجام میشود تا به بدن شما اجازه بهبودی دهد. بیشتر افراد میتوانند در طول درمان فعالیتهای عادی خود را ادامه دهند، اگرچه ممکن است بیشتر از حد معمول احساس خستگی کنید.
زندگی با WM شامل مراقبت از سلامت عمومی شما در حالی که هر گونه علائمی که ممکن است داشته باشید را مدیریت میکنید، است. تنظیمات ساده سبک زندگی میتواند به شما کمک کند تا احساس بهتری داشته باشید و خطر عوارض را کاهش دهید.
با استراحت کافی و خوردن غذاهای مغذی، بر حفظ انرژی خود تمرکز کنید. بدن شما برای مقابله با این بیماری به انرژی اضافی نیاز دارد، بنابراین در مورد نیاز به خواب بیشتر از قبل احساس گناه نکنید.
مراحل مهم مراقبت از خود عبارتند از:
علائم خود را کنترل کنید و هر گونه تغییر را پیگیری کنید. برخی از افراد نوشتن یک دفترچه خاطرات ساده از احساسات خود مفید میدانند که میتواند اطلاعات مفیدی برای تیم مراقبتهای بهداشتی شما باشد.
به روز بودن واکسیناسیونها، اما ابتدا با پزشک خود مشورت کنید، زیرا برخی از واکسنها ممکن است در طول درمان توصیه نشوند. سیستم ایمنی بدن شما ممکن است به واکسنها به خوبی حالت عادی پاسخ ندهد، اما مقداری محافظت بهتر از هیچ است.
در صورت احساس خستگی یا ناراحتی، در درخواست کمک برای انجام کارهای روزانه تردید نکنید. پذیرفتن حمایت از خانواده و دوستان بخش مهمی از مراقبت از خودتان است.
آماده شدن برای قرار ملاقاتهایتان میتواند به شما کمک کند تا بیشترین استفاده را از زمان خود با تیم مراقبتهای بهداشتی خود ببرید. سؤالات و نگرانیهای خود را از قبل یادداشت کنید تا فراموش نکنید که موضوعات مهم را مورد بحث قرار دهید.
لیستی کامل از تمام داروها، ویتامینها و مکملهایی که مصرف میکنید، از جمله دوزها و دفعات مصرف آنها را به همراه داشته باشید. این به پزشک شما کمک میکند تا از هر گونه تداخل بالقوه مضر جلوگیری کند.
قبل از قرار ملاقات خود، آماده کنید:
در نظر بگیرید که کسی را به قرار ملاقاتهای خود بیاورید، به خصوص هنگام بحث در مورد گزینههای درمانی یا دریافت نتایج آزمایش. آنها میتوانند به شما در به خاطر سپردن اطلاعات مهم و ارائه حمایت عاطفی کمک کنند.
از پزشک خود نترسید که هر چیزی را که نمیفهمید توضیح دهد. نیاز به توضیح اصطلاحات پزشکی به زبان ساده کاملاً طبیعی است و پزشکان خوب از بیمارانی که میخواهند بیماری خود را درک کنند قدردانی میکنند.
WM بیماری قابل کنترل است که اغلب به آرامی پیشرفت میکند و به شما و تیم مراقبتهای بهداشتی شما زمان میدهد تا بهترین روش را برای وضعیت شما برنامهریزی کنید. بسیاری از افراد مبتلا به WM سالها زندگی فعال و کاملی دارند.
مهمترین نکتهای که باید به خاطر بسپارید این است که WM هر فرد را به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار میدهد. برخی از افراد بلافاصله به درمان نیاز دارند، در حالی که برخی دیگر میتوانند سالها بدون نیاز به هیچ درمانی زندگی کنند. پزشک شما با شما همکاری میکند تا بهترین زمان و روش را برای وضعیت خاص شما تعیین کند.
درمانهای مدرن به طور قابل توجهی نتایج را برای افراد مبتلا به WM بهبود بخشیدهاند. داروهای جدید دائماً در حال توسعه هستند و بسیاری از افراد به دورههای طولانی میرسند که بیماری آنها به خوبی کنترل میشود.
بر آنچه میتوانید کنترل کنید تمرکز کنید: سالم ماندن، پیروی از برنامه درمانی خود، انجام قرار ملاقاتهای خود و حفظ ارتباط باز با تیم مراقبتهای بهداشتی خود. با مراقبت و نظارت مناسب، بیشتر افراد مبتلا به WM میتوانند به لذت بردن از زندگی و فعالیتهایی که دوست دارند ادامه دهند.
در حالی که بیشتر موارد WM به طور تصادفی رخ میدهند، حدود 20٪ از افراد مبتلا به WM اعضای خانوادهای دارند که همان بیماری یا اختلالات خونی مرتبط را دارند. این نشان میدهد که ژنتیک ممکن است در برخی از خانوادهها نقش داشته باشد، اما داشتن عضو خانوادهای با WM به این معنی نیست که شما قطعاً به آن مبتلا خواهید شد.
اگر سابقه خانوادگی WM دارید، این موضوع را با پزشک خود در میان بگذارید. آنها ممکن است آزمایشهای خون مکررتر را برای نظارت بر علائم اولیه توصیه کنند، اما هیچ آزمایش غربالگری خاصی برای WM در افرادی که بدون علامت هستند وجود ندارد.
WM به طور کلی نوعی سرطان با رشد آهسته است و بسیاری از افراد سالها پس از تشخیص زنده میمانند. میانگین بقای آن اغلب به جای سالها، با دههها اندازهگیری میشود، به خصوص با درمانهای مدرن.
چشمانداز فردی شما به عواملی مانند سن، سلامت عمومی، علائم در زمان تشخیص و نحوه پاسخ شما به درمان بستگی دارد. پزشک شما میتواند بر اساس وضعیت خاص شما اطلاعات دقیقتری به شما ارائه دهد.
در حال حاضر، هیچ درمانی برای WM وجود ندارد، اما این بیماری به عنوان یک بیماری بسیار قابل درمان در نظر گرفته میشود. بسیاری از افراد به بهبودی طولانی مدت میرسند که در آن بیماری برای سالها قابل تشخیص یا کنترل نیست.
هدف درمان کنترل علائم، پیشگیری از عوارض و حفظ کیفیت زندگی است. با درمان مناسب، بسیاری از افراد مبتلا به WM میتوانند طول عمر طبیعی داشته باشند و فعالیتهای عادی خود را ادامه دهند.
هم WM و هم میلوم مولتیپل سرطانهای خون هستند که سلولهای پلاسما را تحت تأثیر قرار میدهند، اما آنها بیماریهای متفاوتی هستند. WM عمدتاً آنتیبادیهای IgM تولید میکند و به ندرت بر استخوانها تأثیر میگذارد، در حالی که میلوم مولتیپل معمولاً آنتیبادیهای متفاوتی تولید میکند و معمولاً باعث آسیب استخوان میشود.
درمانهای این بیماریها متفاوت است، به همین دلیل است که تشخیص دقیق بسیار مهم است. پزشک شما از آزمایشهای خاصی برای تمایز بین این بیماریها و سایر بیماریهای مرتبط استفاده میکند.
بسیاری از افراد مبتلا به WM به کار خود ادامه میدهند، به خصوص اگر علائمی نداشته باشند یا اگر علائم آنها با درمان به خوبی کنترل شود. تأثیر آن بر زندگی کاری شما به علائم خاص، عوارض جانبی درمان و نوع کاری که انجام میدهید بستگی دارد.
برخی از افراد نیاز به تنظیماتی دارند، مانند کار از خانه در طول درمان یا مرخصی گرفتن برای قرار ملاقاتها. با پزشک خود در مورد وضعیت کاری خود صحبت کنید تا بتوانند به شما در برنامهریزی بهترین روش برای حفظ شغل خود در حین مدیریت سلامتی خود کمک کنند.