لیپودیستروفی روده ای

بیماری ویپل یک عفونت باکتریایی نادر است که بیشتر مفاصل و دستگاه گوارش را تحت تاثیر قرار می دهد. بیماری ویپل با اختلال در تجزیه غذاها و مختل کردن توانایی بدن در جذب مواد مغذی مانند چربی ها و کربوهیدرات ها، در هضم طبیعی تداخل ایجاد می کند.

علائم و نشانه‌های شایع

علائم و نشانه‌های گوارشی در بیماری ویپل شایع هستند و ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• اسهال
• گرفتگی و درد معده که ممکن است بعد از غذا بدتر شود
• کاهش وزن، همراه با سوء جذب مواد مغذی

سایر علائم و نشانه‌های شایع مرتبط با بیماری ویپل عبارتند از:

• التهاب مفاصل، به ویژه مچ پا، زانو و مچ دست
• خستگی
• ضعف
• کم‌خونی

بیماری ویپل می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد، اما معمولاً قابل درمان است. اگر علائم یا نشانه‌های غیرمعمولی مانند کاهش وزن غیرقابل توضیح یا درد مفاصل را تجربه می‌کنید، با پزشک خود تماس بگیرید. پزشک شما می‌تواند آزمایش‌هایی را برای تعیین علت علائم شما انجام دهد.

حتی پس از تشخیص عفونت و دریافت درمان، اگر علائم شما بهبود نیافت، به پزشک خود اطلاع دهید. گاهی اوقات درمان آنتی بیوتیکی مؤثر نیست زیرا باکتری‌ها در برابر داروی خاصی که مصرف می‌کنید مقاوم هستند. این بیماری می‌تواند عود کند، بنابراین مهم است که علائمی را که دوباره ظاهر می‌شوند، تحت نظر داشته باشید.

بیماری ویپل توسط نوعی باکتری به نام تروفریما ویپل ایجاد می‌شود. این باکتری‌ها ابتدا پوشش مخاطی روده کوچک شما را تحت تاثیر قرار می‌دهند و زخم‌های کوچکی (ضایعات) را در دیواره روده ایجاد می‌کنند. باکتری‌ها همچنین به زوائد ریز و مو مانند (پرزها) که روده کوچک را می‌پوشانند، آسیب می‌رسانند.

درباره این باکتری اطلاعات زیادی در دست نیست. اگرچه به نظر می‌رسد که این باکتری‌ها به راحتی در محیط زیست وجود دارند، اما دانشمندان نمی‌دانند که منشا آنها کجاست یا چگونه به انسان منتقل می‌شوند. همه کسانی که این باکتری را حمل می‌کنند، به این بیماری مبتلا نمی‌شوند. برخی از محققان معتقدند که افراد مبتلا به این بیماری ممکن است نقص ژنتیکی در پاسخ سیستم ایمنی خود داشته باشند که آنها را در صورت مواجهه با این باکتری بیشتر مستعد ابتلا به بیماری می‌کند.

بیماری ویپل بسیار نادر است و کمتر از 1 در 1 میلیون نفر را مبتلا می‌کند.

از آنجایی که اطلاعات کمی در مورد باکتری‌های عامل بیماری ویپل شناخته شده است، عوامل خطر این بیماری به طور واضح مشخص نشده‌اند. بر اساس گزارش‌های موجود، به نظر می‌رسد که این بیماری بیشتر افراد زیر را تحت تاثیر قرار می‌دهد:

• مردان ۴۰ تا ۶۰ ساله
• افراد سفیدپوست در آمریکای شمالی و اروپا
• کشاورزان و سایر افرادی که در فضای باز کار می‌کنند و تماس مکرر با فاضلاب دارند

لایه داخلی روده کوچک شما دارای زائده‌های ریز و مو مانند (پرزها) است که به بدن شما در جذب مواد مغذی کمک می‌کنند. بیماری ویپل به پرزها آسیب می‌رساند و جذب مواد مغذی را مختل می‌کند. کمبودهای تغذیه‌ای در افراد مبتلا به بیماری ویپل شایع است و می‌تواند منجر به خستگی، ضعف، کاهش وزن و درد مفاصل شود.

بیماری ویپل یک بیماری پیشرونده و بالقوه کشنده است. اگرچه این عفونت نادر است، اما همچنان گزارش‌هایی از مرگ و میر مرتبط با آن وجود دارد. این امر تا حد زیادی به دلیل تشخیص دیرهنگام و درمان با تأخیر است. مرگ اغلب ناشی از گسترش عفونت به سیستم عصبی مرکزی است که می‌تواند باعث آسیب‌های جبران‌ناپذیر شود.

روند تشخیص بیماری ویپل معمولاً شامل آزمایش‌های زیر است:

بیوپسی. یک مرحله مهم در تشخیص بیماری ویپل، گرفتن نمونه بافت (بیوپسی) است که معمولاً از پوشش داخلی روده کوچک انجام می‌شود. برای این کار، پزشک شما معمولاً آندوسکوپی فوقانی انجام می‌دهد. این روش از یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر (آندوسکوپ) با نور و دوربین متصل استفاده می‌کند که از طریق دهان، گلو، نای و معده به روده کوچک شما می‌رود. آندوسکوپ به پزشک شما اجازه می‌دهد تا مجاری گوارشی شما را مشاهده کند و نمونه‌های بافت را بگیرد.

در طول این روش، پزشکان نمونه‌های بافت را از چندین نقطه در روده کوچک خارج می‌کنند. یک پزشک این بافت را در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند. او به دنبال وجود باکتری‌های بیماری‌زا و زخم‌های آن‌ها (ضایعات) و به طور خاص باکتری Tropheryma whipplei می‌گردد. اگر این نمونه‌های بافت تشخیص را تأیید نکنند، پزشک شما ممکن است نمونه بافت را از یک غدد لنفاوی متورم بگیرد یا آزمایش‌های دیگری انجام دهد.

در برخی موارد، پزشک شما ممکن است از شما بخواهد که یک کپسول حاوی یک دوربین کوچک را ببلعید. این دوربین می‌تواند تصاویری از مجاری گوارشی شما را برای پزشک شما تهیه کند.

یک آزمایش مبتنی بر DNA به نام واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR) که در برخی از مراکز پزشکی در دسترس است، می‌تواند باکتری Tropheryma whipplei را در نمونه‌های بیوپسی یا نمونه‌های مایع مغزی نخاعی تشخیص دهد.

• معاینه فیزیکی. پزشک شما معمولاً با معاینه فیزیکی شروع می‌کند. او به دنبال علائم و نشانه‌هایی می‌گردد که نشان‌دهنده وجود این بیماری هستند. به عنوان مثال، پزشک شما ممکن است به دنبال حساسیت معده و تیرگی پوست، به ویژه در قسمت‌های بدن که در معرض آفتاب قرار دارند، باشد.

• بیوپسی. یک مرحله مهم در تشخیص بیماری ویپل، گرفتن نمونه بافت (بیوپسی) است که معمولاً از پوشش داخلی روده کوچک انجام می‌شود. برای این کار، پزشک شما معمولاً آندوسکوپی فوقانی انجام می‌دهد. این روش از یک لوله نازک و انعطاف‌پذیر (آندوسکوپ) با نور و دوربین متصل استفاده می‌کند که از طریق دهان، گلو، نای و معده به روده کوچک شما می‌رود. آندوسکوپ به پزشک شما اجازه می‌دهد تا مجاری گوارشی شما را مشاهده کند و نمونه‌های بافت را بگیرد.

  در طول این روش، پزشکان نمونه‌های بافت را از چندین نقطه در روده کوچک خارج می‌کنند. یک پزشک این بافت را در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند. او به دنبال وجود باکتری‌های بیماری‌زا و زخم‌های آن‌ها (ضایعات) و به طور خاص باکتری Tropheryma whipplei می‌گردد. اگر این نمونه‌های بافت تشخیص را تأیید نکنند، پزشک شما ممکن است نمونه بافت را از یک غدد لنفاوی متورم بگیرد یا آزمایش‌های دیگری انجام دهد.

  در برخی موارد، پزشک شما ممکن است از شما بخواهد که یک کپسول حاوی یک دوربین کوچک را ببلعید. این دوربین می‌تواند تصاویری از مجاری گوارشی شما را برای پزشک شما تهیه کند.

  یک آزمایش مبتنی بر DNA به نام واکنش زنجیره‌ای پلیمراز (PCR) که در برخی از مراکز پزشکی در دسترس است، می‌تواند باکتری Tropheryma whipplei را در نمونه‌های بیوپسی یا نمونه‌های مایع مغزی نخاعی تشخیص دهد.

• آزمایش خون. پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش خون، مانند شمارش کامل خون، را درخواست کند. آزمایش خون می‌تواند برخی از شرایط مرتبط با بیماری ویپل، به ویژه کم‌خونی که کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون است، و غلظت کم آلبومین، یک پروتئین در خون شما، را تشخیص دهد.

درمان بیماری ویپل با آنتی بیوتیک ها، به تنهایی یا در ترکیب با یکدیگر، انجام می شود که می تواند باکتری های عامل عفونت را از بین ببرد.

درمان طولانی مدت است و معمولاً یک یا دو سال طول می کشد، با هدف از بین بردن باکتری ها. اما تسکین علائم معمولاً بسیار سریعتر، اغلب در طی یک یا دو هفته اول، اتفاق می افتد. اکثر افراد بدون عوارض مغزی یا سیستم عصبی پس از یک دوره کامل آنتی بیوتیک ها به طور کامل بهبود می یابند.

هنگام انتخاب آنتی بیوتیک ها، پزشکان اغلب آنهایی را انتخاب می کنند که عفونت های روده کوچک را از بین می برند و همچنین از لایه ای از بافت اطراف مغز شما (سد خونی مغزی) عبور می کنند. این کار برای از بین بردن باکتری هایی انجام می شود که ممکن است وارد مغز و سیستم عصبی مرکزی شما شده باشند.

به دلیل استفاده طولانی مدت از آنتی بیوتیک ها، پزشک شما باید وضعیت شما را برای پیشرفت مقاومت در برابر داروها کنترل کند. اگر در طول درمان عود کنید، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک های شما را تغییر دهد.

در بیشتر موارد، درمان بیماری ویپل با دو تا چهار هفته سفتریاکسون یا پنی سیلین که از طریق وریدی در بازوی شما تزریق می شود، آغاز می شود. پس از آن درمان اولیه، احتمالاً یک دوره خوراکی سولفامتوکسازول-تریمتوپریم (باکتریوم، سپترا) را به مدت یک تا دو سال مصرف خواهید کرد.

عوارض جانبی احتمالی سفتریاکسون و سولفامتوکسازول-تریمتوپریم شامل واکنش های آلرژیک، اسهال خفیف یا حالت تهوع و استفراغ است.

داروهای دیگری که در برخی موارد به عنوان جایگزین پیشنهاد شده اند، شامل داکسی سایکلین خوراکی (ویبرامایسین، دوریکس، و سایرین) در ترکیب با داروی ضد مالاریا هیدروکسی کلروکین (پلاکنیل) است که احتمالاً باید به مدت یک تا دو سال مصرف کنید.

عوارض جانبی احتمالی داکسی سایکلین شامل از دست دادن اشتها، حالت تهوع، استفراغ و حساسیت به نور خورشید است. هیدروکسی کلروکین ممکن است باعث از دست دادن اشتها، اسهال، سردرد، گرفتگی معده و سرگیجه شود.

علائم شما باید ظرف یک تا دو هفته پس از شروع درمان آنتی بیوتیکی بهبود یابد و در حدود یک ماه به طور کامل از بین برود.

اما حتی اگر علائم به سرعت بهبود یابند، آزمایش های آزمایشگاهی بیشتر ممکن است وجود باکتری ها را دو سال یا بیشتر پس از شروع مصرف آنتی بیوتیک ها نشان دهد. آزمایش های پیگیری به پزشک شما کمک می کند تا تعیین کند چه زمانی می توانید مصرف آنتی بیوتیک ها را متوقف کنید. نظارت منظم همچنین می تواند پیشرفت مقاومت در برابر یک داروی خاص را تشخیص دهد که اغلب با عدم بهبود علائم نشان داده می شود.

حتی پس از درمان موفقیت آمیز، بیماری ویپل ممکن است عود کند. پزشکان معمولاً توصیه می کنند که معاینات منظم انجام شود. اگر دچار عود شده اید، باید درمان آنتی بیوتیکی را تکرار کنید.

به دلیل مشکلات جذب مواد مغذی مرتبط با بیماری ویپل، پزشک شما ممکن است مصرف مکمل های ویتامین و مواد معدنی را برای اطمینان از تغذیه کافی توصیه کند. بدن شما ممکن است به ویتامین D، اسید فولیک، کلسیم، آهن و منیزیم اضافی نیاز داشته باشد.