فاکتور ضد هموفیلی چیست: موارد مصرف، دوز، عوارض جانبی و موارد دیگر

فاکتور ضد هموفیلی یک داروی نجات‌بخش است که جایگزین پروتئین لخته‌کننده از دست رفته در افراد مبتلا به هموفیلی A می‌شود. آن را به عنوان دادن ماده ضروری به خون خود در نظر بگیرید که برای تشکیل لخته و توقف خونریزی به درستی به آن نیاز دارد.

این دارو حاوی فاکتور VIII است، پروتئینی که به لخته شدن خون شما به طور معمول کمک می‌کند. هنگامی که شما هموفیلی A دارید، بدن شما یا به اندازه کافی از این پروتئین تولید نمی‌کند یا نسخه‌ای تولید می‌کند که به خوبی کار نمی‌کند. تزریق فاکتور ضد هموفیلی برای پر کردن این شکاف وارد عمل می‌شود و به جلوگیری از اپیزودهای خونریزی خطرناک کمک می‌کند.

فاکتور ضد هموفیلی چیست؟

فاکتور ضد هموفیلی یک شکل غلیظ شده از فاکتور VIII است، پروتئین لخته‌کننده خون که افراد مبتلا به هموفیلی A فاقد آن هستند. این دارو از طریق IV داده می‌شود تا به سرعت توانایی لخته شدن خون شما را بازیابی کند.

این دارو در دو نوع اصلی وجود دارد: مشتق از پلاسما (ساخته شده از خون اهدایی انسان) و نوترکیب (ساخته شده در آزمایشگاه با استفاده از مهندسی ژنتیک). هر دو نوع در بدن شما به یک روش عمل می‌کنند. پزشک شما بهترین گزینه را بر اساس نیازهای خاص و سابقه پزشکی شما انتخاب می‌کند.

این دارو با دقت فرآوری و آزمایش می‌شود تا از ایمن و موثر بودن آن اطمینان حاصل شود. تکنیک‌های تولید مدرن این محصولات را بسیار ایمن‌تر از دهه‌های گذشته کرده است، با غربالگری گسترده برای بیماری‌های عفونی.

فاکتور ضد هموفیلی برای چه مواردی استفاده می‌شود؟

فاکتور ضد هموفیلی خونریزی را در افراد مبتلا به هموفیلی A، یک بیماری ژنتیکی که در آن خون به درستی لخته نمی‌شود، درمان و پیشگیری می‌کند. این سیستم پشتیبان بدن شما است زمانی که لخته شدن طبیعی با شکست مواجه می‌شود.

پزشکان این دارو را برای چندین موقعیت مهم تجویز می‌کنند. ممکن است برای متوقف کردن اپیزودهای خونریزی فعال، چه ناشی از آسیب، جراحی یا خونریزی خود به خودی در مفاصل و عضلات، به آن نیاز داشته باشید. همچنین قبل از جراحی‌های برنامه‌ریزی شده یا روش‌های دندانپزشکی برای کاهش خطر خونریزی استفاده می‌شود.

برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید، دوزهای منظم را برای جلوگیری کامل از خونریزی دریافت می کنند. این رویکرد که به عنوان درمان پیشگیرانه شناخته می شود، می تواند به محافظت از مفاصل و عضلات شما در برابر آسیب هایی که خونریزی مکرر می تواند در طول زمان ایجاد کند، کمک کند.

فاکتور ضد هموفیلی چگونه عمل می کند؟

فاکتور ضد هموفیلی با جایگزینی موقت پروتئین فاکتور VIII از دست رفته در خون شما عمل می کند. پس از تزریق، بلافاصله به لخته شدن خون شما به طور معمول کمک می کند.

هنگامی که آسیب می بینید، بدن شما یک فرآیند پیچیده به نام آبشار انعقادی را آغاز می کند. فاکتور VIII نقش مهمی در این فرآیند ایفا می کند و به تبدیل سایر پروتئین های انعقادی به اشکال فعال آنها کمک می کند. بدون فاکتور VIII کافی، این آبشار متوقف می شود و خونریزی طولانی تر از حد معمول ادامه می یابد.

این دارو بسته به سرعت تجزیه آن توسط بدن شما، برای چندین ساعت تا چند روز در جریان خون شما گردش می کند. در این مدت، خون شما می تواند بسیار موثرتر لخته شود و از خونریزی خطرناک محافظت کند.

چگونه باید فاکتور ضد هموفیلی را مصرف کنم؟

فاکتور ضد هموفیلی همیشه به صورت تزریق داخل وریدی (IV) تجویز می شود، یا توسط یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یا توسط خودتان در صورت آموزش. دارو باید مستقیماً وارد جریان خون شما شود تا به طور موثر عمل کند.

قبل از هر تزریق، در صورت وجود دارو به صورت پودر، باید آن را مخلوط کنید. دستورالعمل های اختلاط را دقیقاً همانطور که پزشک یا داروساز به شما نشان داده است، دنبال کنید. فقط از آب مخصوص (رقیق کننده) که همراه دارو است استفاده کنید، هرگز از آب لوله کشی یا مایعات دیگر استفاده نکنید.

تزریق باید به آرامی و طی چند دقیقه انجام شود. عجله می تواند عوارض جانبی ناخوشایندی مانند گرگرفتگی یا ضربان قلب سریع ایجاد کند. دارو را در یخچال نگهداری کنید، اما قبل از مخلوط کردن و تزریق، اجازه دهید به دمای اتاق برسد.

بسیاری از افراد یاد می‌گیرند که تزریقات را در خانه به خودشان انجام دهند، که انعطاف‌پذیری بیشتر و درمان سریع‌تری را در طول دوره‌های خونریزی فراهم می‌کند. تیم مراقبت‌های بهداشتی شما تکنیک‌های تزریق صحیح را به شما آموزش می‌دهد و به شما کمک می‌کند تا در این فرآیند احساس اطمینان کنید.

چه مدت باید فاکتور ضد هموفیلی مصرف کنم؟

مدت زمان درمان با فاکتور ضد هموفیلی کاملاً به وضعیت فردی شما و دلیل مصرف آن بستگی دارد. برای دوره‌های خونریزی فعال، ممکن است فقط برای چند روز به دوزهایی نیاز داشته باشید تا خونریزی متوقف شود.

اگر تحت عمل جراحی یا یک روش دندانپزشکی هستید، درمان معمولاً قبل از عمل شروع می‌شود و برای چندین روز بعد از آن ادامه می‌یابد. پزشک شما سطح فاکتور VIII شما را نظارت می‌کند و برنامه درمانی را بر اساس پیشرفت بهبودی شما تنظیم می‌کند.

برای درمان پیشگیرانه، برخی از افراد دوزهای منظم را برای ماه‌ها یا سال‌ها مصرف می‌کنند. این رویکرد طولانی‌مدت می‌تواند دوره‌های خونریزی را به طور قابل توجهی کاهش دهد و از مفاصل شما در برابر آسیب محافظت کند. پزشک شما به طور منظم بررسی می‌کند که آیا این رویکرد هنوز برای شما مناسب است یا خیر.

هرگز درمان را ناگهانی و بدون صحبت با پزشک خود متوقف نکنید. قطع ناگهانی می‌تواند شما را در معرض خونریزی جدی قرار دهد، به خصوص اگر هموفیلی شدید دارید.

عوارض جانبی فاکتور ضد هموفیلی چیست؟

اکثر افراد فاکتور ضد هموفیلی را به خوبی تحمل می‌کنند، اما مانند هر دارویی، می‌تواند عوارض جانبی ایجاد کند. خبر خوب این است که واکنش‌های جدی غیر معمول هستند و اکثر عوارض جانبی خفیف و موقتی هستند.

عوارض جانبی شایعی که ممکن است تجربه کنید شامل واکنش‌های خفیف در محل تزریق مانند قرمزی، تورم یا حساسیت است. برخی از افراد همچنین در حین یا بعد از تزریق متوجه سردرد، سرگیجه یا طعم فلزی در دهان خود می‌شوند.

در اینجا عوارض جانبی شایع‌تری که ممکن است رخ دهد آورده شده است:

• واکنش‌های محل تزریق (قرمزی، تورم، درد)
• سردرد یا سرگیجه
• تهوع یا ناراحتی معده
• گرگرفتگی یا احساس گرما در صورت
• ضربان قلب سریع در حین تزریق
• خستگی یا ضعف

این واکنش‌ها معمولاً به سرعت و به خودی خود برطرف می‌شوند و نیازی به قطع درمان ندارند.

به ندرت، برخی از افراد عوارض جانبی نگران‌کننده‌تری را تجربه می‌کنند که نیاز به مراقبت‌های پزشکی دارد. واکنش‌های آلرژیک ممکن است رخ دهد، اگرچه با داروهای مدرن نادر است. علائم شامل مشکل در تنفس، تورم صورت یا گلو یا بثورات پوستی گسترده است.

در اینجا عوارض جانبی نادر اما جدی وجود دارد که باید مراقب آن‌ها باشید:

• واکنش‌های آلرژیک شدید (مشکل در تنفس، تورم، بثورات شدید)
• لخته‌های خون در پاها یا ریه‌ها
• درد قفسه سینه یا تنگی نفس
• سردرد شدید یا تغییرات بینایی
• علائم عفونت (تب، لرز، خستگی غیرمعمول)

اگر هر یک از این علائم جدی را تجربه کردید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید.

یک عارضه نادر اما مهم، ایجاد مهارکننده‌ها است - آنتی‌بادی‌هایی که فاکتور VIII را خنثی می‌کنند. این اتفاق در حدود 15-30٪ از افراد مبتلا به هموفیلی A شدید، معمولاً در 75 روز اول مواجهه با درمان رخ می‌دهد.

چه کسانی نباید فاکتور ضد هموفیلی مصرف کنند؟

تعداد بسیار کمی از افراد مبتلا به هموفیلی A نمی‌توانند فاکتور ضد هموفیلی مصرف کنند، اما شرایط خاصی نیاز به احتیاط بیشتر یا درمان‌های جایگزین دارد. پزشک شما قبل از تجویز این دارو، سابقه پزشکی شما را با دقت ارزیابی می‌کند.

افرادی که آلرژی شدید شناخته شده به محصولات فاکتور VIII یا هر یک از مواد تشکیل‌دهنده دارند، باید از مصرف این دارو خودداری کنند. اگر در گذشته واکنش‌های آلرژیک جدی به فرآورده‌های خونی داشته‌اید، پزشک شما باید درمان‌های جایگزین را در نظر بگیرد.

افرادی که لخته خون فعال یا سابقه اختلالات انعقادی دارند، نیاز به نظارت دقیق دارند. اگرچه نادر است، فاکتور VIII گاهی اوقات می تواند به تشکیل لخته کمک کند، به خصوص در افرادی که از قبل عوامل خطر انعقاد خون دارند.

افراد مبتلا به اختلالات خاص سیستم ایمنی یا کسانی که داروهای سرکوب کننده ایمنی مصرف می کنند، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ایجاد مهارکننده ها باشند. پزشک شما در این شرایط مزایا و خطرات را با دقت ارزیابی می کند.

نام های تجاری فاکتور ضد هموفیلی

فاکتور ضد هموفیلی تحت چندین نام تجاری در دسترس است که هر کدام ویژگی های کمی متفاوت دارند. پزشک شما بهترین گزینه را بر اساس نیازهای خاص و سابقه پزشکی شما انتخاب می کند.

مارک های رایج مشتق شده از پلاسما شامل Humate-P، Koate-HP و Monoclate-P است. اینها از پلاسمای خون اهدایی انسان ساخته شده اند و تحت فرآیندهای تصفیه و غیرفعال سازی ویروسی گسترده قرار می گیرند.

مارک های نوترکیب شامل Advate، Helixate FS، Kogenate FS، Novoeight و Nuwiq هستند. اینها با استفاده از تکنیک های مهندسی ژنتیک ساخته می شوند و حاوی هیچ محصول خونی انسانی نیستند، که برخی از افراد ترجیح می دهند.

محصولات با نیمه عمر طولانی مانند Adynovate، Eloctate و Jivi در بدن شما ماندگاری بیشتری دارند و به طور بالقوه دفعات تزریق را کاهش می دهند. پزشک شما به شما کمک می کند تا تفاوت ها را درک کنید و بهترین گزینه را برای سبک زندگی خود انتخاب کنید.

جایگزین های فاکتور ضد هموفیلی

چندین جایگزین برای افرادی که نمی توانند از فاکتور ضد هموفیلی استاندارد استفاده کنند یا مهارکننده ها ایجاد می کنند، وجود دارد. این گزینه ها امکانات درمانی را در سال های اخیر به طور قابل توجهی گسترش داده اند.

برای افراد دارای مهارکننده، عوامل دور زدن مانند فاکتور VIIa (NovoSeven) یا کنسانتره کمپلکس پروترومبین فعال شده (FEIBA) می تواند به لخته شدن خون بدون نیاز به فاکتور VIII کمک کند. اینها با فعال کردن سایر قسمت های آبشار انعقادی عمل می کنند.

امیسیزوماب (Hemlibra) یک داروی جدیدتر است که عملکرد فاکتور VIII را تقلید می کند اما در واقع فاکتور VIII نیست. این دارو به صورت تزریق زیر جلدی به جای تزریق وریدی داده می شود که بسیاری از افراد آن را راحت تر می دانند.

برای هموفیلی خفیف A، دسموپرسین (DDAVP) گاهی اوقات می تواند بدن شما را تحریک کند تا فاکتور VIII ذخیره شده را آزاد کند. این فقط در افرادی که مقداری تولید عملکردی فاکتور VIII دارند، موثر است.

آیا فاکتور ضد هموفیلی بهتر از سایر درمان های هموفیلی است؟

فاکتور ضد هموفیلی همچنان درمان استاندارد طلایی برای هموفیلی A است، اما

کودکان ممکن است بر اساس وزن و سطح فاکتور VIII خود به دوزهای متفاوتی نسبت به بزرگسالان نیاز داشته باشند. پزشک کودک شما دوز مناسب را محاسبه می کند و ممکن است آن را با رشد کودک شما تنظیم کند. بسیاری از کودکان و خانواده هایشان تزریق در خانه را یاد می گیرند، که انعطاف پذیری را برای سبک زندگی فعال فراهم می کند.

نظارت منظم برای کودکان مهم است، زیرا آنها بیشتر از بزرگسالان در معرض ابتلا به مهارکننده ها هستند. تیم مراقبت های بهداشتی کودک شما علائم ایجاد مهارکننده را بررسی می کند و در صورت نیاز درمان را تنظیم می کند.

اگر به طور تصادفی از فاکتور ضد هموفیلی بیش از حد استفاده کنم، چه باید بکنم؟

اگر به طور تصادفی مقدار زیادی فاکتور ضد هموفیلی به خودتان تزریق کردید، وحشت نکنید. مصرف بیش از حد به ندرت خطرناک است، اما باید فوراً با پزشک یا مرکز درمانی خود تماس بگیرید تا راهنمایی دریافت کنید.

نگرانی اصلی در مورد مقدار زیاد فاکتور VIII، افزایش خطر لخته شدن خون است، اگرچه این امر غیر معمول است. مراقب علائمی مانند درد یا تورم پا، درد قفسه سینه یا تنگی نفس باشید و در صورت بروز این علائم، فوراً به مراقبت های پزشکی مراجعه کنید.

سابقه ای از آنچه اتفاق افتاده است، از جمله مقدار دارویی که مصرف کرده اید و زمان آن را نگه دارید. این اطلاعات به تیم مراقبت های بهداشتی شما کمک می کند تا وضعیت را ارزیابی کرده و راهنمایی های مناسب را ارائه دهد. آنها ممکن است بخواهند شما را از نزدیکتر تحت نظر داشته باشند یا دوز بعدی شما را تنظیم کنند.

اگر یک دوز از فاکتور ضد هموفیلی را فراموش کردم، چه باید بکنم؟

اگر یک دوز برنامه ریزی شده از فاکتور ضد هموفیلی را فراموش کردید، به محض یادآوری آن را مصرف کنید، مگر اینکه تقریباً زمان مصرف دوز بعدی شما باشد. برای جبران یک دوز فراموش شده، دوزها را دو برابر نکنید.

برای افرادی که تحت درمان پیشگیرانه هستند، از دست دادن گاه به گاه یک دوز باعث ایجاد مشکلات فوری نمی شود، اما سعی کنید در اسرع وقت به برنامه بازگردید. سطح فاکتور VIII شما به تدریج کاهش می یابد و به طور بالقوه شما را در برابر خونریزی آسیب پذیرتر می کند.

اگر در حال درمان یک دوره خونریزی فعال هستید و یک دوز را فراموش کردید، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید. خونریزی فعال ممکن است نیاز به دوزهای مکرر داشته باشد و تاخیرها می تواند منجر به عوارض جدی تری شود.

چه زمانی می توانم مصرف فاکتور ضد هموفیلی را متوقف کنم؟

شما هرگز نباید مصرف فاکتور ضد هموفیلی را بدون مشورت با پزشک خود متوقف کنید. برای افراد مبتلا به هموفیلی A، این دارو معمولاً یک درمان مادام العمر است که برای جلوگیری از خونریزی خطرناک ضروری است.

اگر آن را برای یک دوره خونریزی خاص یا جراحی مصرف می کنید، پزشک به شما خواهد گفت که چه زمانی متوقف کردن آن بر اساس سطح فاکتور VIII و پیشرفت بهبودی شما بی خطر است. این تصمیم همیشه باید تحت نظارت پزشکی گرفته شود.

برای کسانی که تحت درمان پیشگیرانه هستند، توقف می تواند خطر ابتلا به دوره های خونریزی و آسیب مفصلی را به طور قابل توجهی افزایش دهد. اگر در حال بررسی تغییراتی در برنامه درمانی خود هستید، خطرات و مزایای آن را به طور کامل با تیم مراقبت های بهداشتی خود در میان بگذارید.

آیا می توانم با فاکتور ضد هموفیلی سفر کنم؟

بله، شما می توانید با فاکتور ضد هموفیلی سفر کنید، اما به مقداری برنامه ریزی نیاز دارد. دارو باید در یخچال نگهداری شود، بنابراین برای حمل و نقل به یک کولر با بسته های یخ نیاز دارید.

نامه ای از پزشک خود همراه داشته باشید که وضعیت پزشکی شما و دلیل نیاز شما به حمل این دارو را توضیح دهد. امنیت فرودگاه باید به شما اجازه دهد آن را حمل کنید، اما داشتن مدارک به جلوگیری از تاخیر یا عوارض کمک می کند.

داروی اضافی را در صورت تاخیر در سفر بسته بندی کنید و مراکز درمان هموفیلی را در مقصد خود جستجو کنید. بسیاری از افراد مفید می دانند که با فدراسیون جهانی هموفیلی برای کسب اطلاعات در مورد امکانات درمانی در کشورهای دیگر تماس بگیرند.