فاکتور انعقادی IX نوترکیب: موارد مصرف، دوز، عوارض جانبی و موارد دیگر

فاکتور انعقادی IX نوترکیب یک نسخه مصنوعی از یک پروتئین لخته کننده خون است که بدن شما به طور طبیعی تولید می کند. این دارو به افرادی که بدنشان به اندازه کافی از این فاکتور انعقادی ضروری تولید نمی کند، کمک می کند و از خونریزی های خطرناک جلوگیری می کند. این دارو از طریق IV مستقیماً به جریان خون شما تزریق می شود، جایی که می تواند بلافاصله به خون شما در تشکیل لخته در صورت نیاز کمک کند.

فاکتور انعقادی IX نوترکیب چیست؟

فاکتور انعقادی IX نوترکیب یک پروتئین ایجاد شده در آزمایشگاه است که از فاکتور IX تقلید می کند، یکی از عوامل اصلی در سیستم لخته شدن خون بدن شما. هنگامی که بریدگی یا آسیبی می بینید، فاکتور IX به راه اندازی آبشاری از واکنش ها کمک می کند که یک لخته خون را تشکیل می دهد تا خونریزی را متوقف کند.

این دارو با استفاده از بیوتکنولوژی پیشرفته به جای مشتق شدن از اهدای خون انسانی ساخته می شود. نسخه نوترکیب با پروتئین فاکتور IX طبیعی شما یکسان است، بنابراین بدن شما آن را درست مانند چیز واقعی می شناسد و از آن استفاده می کند.

شما این دارو را از طریق تزریق داخل وریدی دریافت خواهید کرد، به این معنی که مستقیماً از طریق یک رگ وارد جریان خون شما می شود. این روش تحویل تضمین می کند که فاکتور انعقادی به سرعت و کارآمدی به گردش خون شما می رسد.

فاکتور انعقادی IX نوترکیب برای چه مواردی استفاده می شود؟

این دارو در درجه اول برای درمان و پیشگیری از خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی B، یک بیماری ژنتیکی که در آن بدن به اندازه کافی فاکتور IX تولید نمی کند، استفاده می شود. افراد مبتلا به این بیماری می توانند خونریزی خود به خودی یا خونریزی بیش از حد پس از آسیب یا جراحی را تجربه کنند.

پزشک شما ممکن است این دارو را برای چندین موقعیت خاص تجویز کند. ممکن است برای پیشگیری روتین از خونریزی به آن نیاز داشته باشید، که به آن درمان پیشگیری کننده می گویند. این شامل تزریق های منظم برای حفظ سطوح کافی فاکتور انعقادی در خون شما است.

همچنین زمانی که خونریزی رخ می دهد، به عنوان درمان در صورت نیاز استفاده می شود. در این مواقع، دارو دریافت خواهید کرد تا به سرعت توانایی لخته شدن خون و توقف خونریزی را بازیابی کنید.

علاوه بر این، این دارو قبل از جراحی ها یا روش های دندانپزشکی برای افراد مبتلا به هموفیلی B ضروری است. این دارو به اطمینان از لخته شدن صحیح خون شما در طول و بعد از این روش ها کمک می کند و خطر عوارض خونریزی خطرناک را کاهش می دهد.

فاکتور انعقادی نوترکیب IX چگونه عمل می کند؟

این دارو با جایگزینی پروتئین فاکتور IX از دست رفته یا ناکافی در جریان خون شما عمل می کند. فاکتور IX یک فاکتور انعقادی با قدرت متوسط در نظر گرفته می شود که نقش مهمی در مراحل میانی تشکیل لخته خون دارد.

هنگامی که تزریق را دریافت می کنید، فاکتور IX نوترکیب در جریان خون شما گردش می کند و در هر جایی که به انعقاد نیاز باشد در دسترس قرار می گیرد. اگر آسیب ببینید یا خونریزی شروع شود، این فاکتور با سایر پروتئین های انعقادی ترکیب می شود تا یک لخته خون پایدار تشکیل دهد.

این دارو اساساً شکافی را که ناتوانی بدن شما در تولید فاکتور IX طبیعی کافی ایجاد کرده است، پر می کند. آن را به عنوان ارائه قطعه گمشده ای که برای تکمیل پازل انعقاد به خون شما نیاز دارد، در نظر بگیرید.

اثرات دائمی نیستند زیرا بدن شما به تدریج فاکتور IX تزریق شده را در طول زمان مصرف و تجزیه می کند. به همین دلیل است که افراد مبتلا به هموفیلی B برای حفظ سطح کافی فاکتور انعقادی به درمان های منظم نیاز دارند.

چگونه باید فاکتور انعقادی نوترکیب IX را مصرف کنم؟

این دارو همیشه به صورت تزریق داخل وریدی، یا توسط یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی یا توسط شما در خانه پس از آموزش مناسب، تجویز می شود. تزریق مستقیماً به داخل ورید، معمولاً در بازوی شما انجام می شود و این فرآیند معمولاً فقط چند دقیقه طول می کشد.

نیازی نیست این دارو را همراه با غذا مصرف کنید یا از قبل از غذا خوردن خودداری کنید. با این حال، مهم است که قبل و بعد از دریافت تزریق، به خوبی هیدراته بمانید، زیرا این می تواند به اثربخشی دارو کمک کرده و عوارض جانبی را کاهش دهد.

اگر در حال تزریق در خانه هستید، مطمئن شوید که یک فضای تمیز و آرام برای کار دارید. دستان خود را کاملاً بشویید و دقیقاً مراحل آماده سازی را که تیم مراقبت های بهداشتی به شما آموزش داده است، دنبال کنید.

این دارو به صورت پودری است که باید قبل از تزریق با یک مایع مخصوص مخلوط شود. همیشه از مقدار دقیق مایع ارائه شده استفاده کنید و به آرامی مخلوط کنید تا از ایجاد حباب هایی که می توانند در تزریق اختلال ایجاد کنند، جلوگیری شود.

دارو را در یخچال خود نگهداری کنید تا زمانی که آماده استفاده از آن شوید، اما قبل از مخلوط کردن و تزریق، اجازه دهید به دمای اتاق برسد. هرگز ویال را به شدت تکان ندهید، زیرا این کار می تواند به ساختار پروتئین ظریف آسیب برساند.

چه مدت باید فاکتور انعقادی IX نوترکیب را مصرف کنم؟

اکثر افراد مبتلا به هموفیلی B به این دارو برای تمام عمر نیاز دارند، زیرا یک بیماری ژنتیکی مادام العمر است. بدن شما هرگز به تنهایی مقادیر کافی فاکتور IX تولید نمی کند، بنابراین درمان مداوم برای جلوگیری از عوارض خونریزی ضروری است.

دفعات تزریق شما به این بستگی دارد که آیا از درمان پیشگیری کننده استفاده می کنید یا درمان در صورت نیاز. برای پیشگیری، ممکن است 2-3 بار در هفته تزریق دریافت کنید تا سطح ثابت فاکتور IX را در خون خود حفظ کنید.

اگر از درمان در صورت نیاز استفاده می کنید، فقط در صورت بروز اپیزودهای خونریزی تزریق دریافت خواهید کرد. با این حال، بسیاری از پزشکان اکنون درمان پیشگیری کننده را توصیه می کنند زیرا در جلوگیری از خونریزی و آسیب مفصلی در طول زمان موثرتر است.

برنامه درمانی شما ممکن است در طول زندگی شما بر اساس سطح فعالیت، سن و سلامت کلی شما تغییر کند. کودکان اغلب به دوزهای مکرر نیاز دارند زیرا بدن آنها دارو را سریعتر از بزرگسالان پردازش می کند.

عوارض جانبی فاکتور انعقادی IX نوترکیب چیست؟

اکثر افراد این دارو را به خوبی تحمل می کنند، اما مانند هر دارویی، می تواند عوارض جانبی ایجاد کند. درک آنچه باید انتظار داشت می تواند به شما کمک کند تا احساس آمادگی بیشتری داشته باشید و بدانید چه زمانی با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید.

عوارض جانبی شایع که بسیاری از افراد تجربه می کنند شامل واکنش های خفیف در محل تزریق است. ممکن است مقداری قرمزی، تورم یا حساسیت در جایی که سوزن وارد شده است، مشاهده کنید، شبیه به آنچه در هر تزریقی تجربه می کنید.

برخی از افراد پس از دریافت دارو، علائم خفیف شبیه آنفولانزا را ایجاد می کنند، از جمله:

• تب خفیف
• سردرد خفیف
• خستگی یا احساس خستگی
• دردهای عضلانی
• تهوع

این علائم معمولاً طی یک یا دو روز برطرف می شوند و اغلب با عادت کردن بدن شما به دارو بهبود می یابند.

عوارض جانبی جدی تر اما کمتر شایع می تواند شامل واکنش های آلرژیک باشد. اینها ممکن است به صورت بثورات پوستی، خارش، مشکل در تنفس یا تورم صورت، لب ها یا گلو ظاهر شوند. اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید، فوراً به پزشک مراجعه کنید.

یک نگرانی نادر اما جدی، ایجاد مهارکننده ها است که آنتی بادی هایی هستند که سیستم ایمنی بدن شما بر علیه پروتئین فاکتور IX ایجاد می کند. این اتفاق در حدود 1 تا 3 درصد از افراد مبتلا به هموفیلی B رخ می دهد و می تواند اثربخشی دارو را در طول زمان کاهش دهد.

به ندرت، برخی از افراد ممکن است لخته های خون را تجربه کنند، به خصوص اگر دوزهای زیادی دریافت کنند یا عوامل خطر دیگری برای لخته شدن داشته باشند. علائم شامل درد و تورم ناگهانی پا، درد قفسه سینه یا مشکل در تنفس است.

چه کسانی نباید فاکتور انعقادی IX نوترکیب مصرف کنند؟

این دارو برای همه مناسب نیست و پزشک شما با دقت ارزیابی می کند که آیا این دارو برای شما مناسب است یا خیر. افرادی که آلرژی شناخته شده به محصولات فاکتور IX یا هر یک از مواد تشکیل دهنده دارو دارند، باید از این درمان اجتناب کنند.

اگر قبلاً مهارکننده‌هایی نسبت به فاکتور IX ایجاد کرده‌اید، این دارو ممکن است برای شما مؤثر نباشد. پزشک شما ممکن است نیاز داشته باشد درمان‌های جایگزین یا پروتکل‌های ویژه‌ای را برای مدیریت وضعیت شما در نظر بگیرد.

افراد مبتلا به برخی از بیماری‌های کبدی نیاز به نظارت دقیق دارند زیرا کبد فاکتورهای انعقادی را پردازش می‌کند. پزشک شما عملکرد کبد شما را قبل از شروع درمان ارزیابی کرده و به طور منظم آن را نظارت خواهد کرد.

اگر سابقه لخته شدن خون یا شرایطی دارید که خطر لخته شدن را افزایش می‌دهد، پزشک شما مزایا را در مقابل خطرات احتمالی می‌سنجد. این شامل شرایطی مانند بیماری قلبی، سابقه سکته مغزی یا برخی از سرطان‌ها می‌شود.

زنان باردار و شیرده باید در مورد خطرات و مزایا با ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود صحبت کنند، زیرا داده‌های ایمنی محدودی برای این شرایط وجود دارد.

نام‌های تجاری نوترکیب فاکتور IX انعقادی

چندین شرکت دارویی محصولات نوترکیب فاکتور IX را تولید می‌کنند که هر کدام نام‌های تجاری خاص خود را دارند. نام‌های تجاری رایج عبارتند از Benefix، Alprolix، Idelvion و Rixubis.

هر برند دارای ویژگی‌های کمی متفاوت است، مانند مدت زمان ماندگاری آن‌ها در بدن شما یا نحوه تولید آن‌ها. پزشک شما برندی را انتخاب می‌کند که برای نیازها و شرایط خاص شما مناسب‌تر است.

برخی از برندهای جدیدتر به گونه‌ای طراحی شده‌اند که مدت بیشتری در جریان خون شما دوام می‌آورند، به این معنی که ممکن است به تزریقات کمتری در هفته نیاز داشته باشید. این محصولات با نیمه عمر طولانی‌تر می‌توانند به ویژه برای افرادی که مکرراً سفر می‌کنند یا برنامه‌های شلوغی دارند مفید باشند.

انتخاب برند اغلب به عواملی مانند پوشش بیمه شما، تجربه پزشک شما با محصولات خاص و پاسخ فردی شما به درمان بستگی دارد.

جایگزین‌های نوترکیب فاکتور IX انعقادی

در حالی که فاکتور IX نوترکیب رایج‌ترین درمان برای هموفیلی B است، چندین جایگزین بسته به شرایط خاص شما وجود دارد. کنسانتره‌های فاکتور IX مشتق شده از پلاسما که از خون اهدا شده ساخته می‌شوند، هنوز در دسترس و مؤثر هستند.

برای موارد خفیف هموفیلی B، برخی از افراد ممکن است از دسموپرسین (DDAVP) بهره مند شوند، که می تواند به طور موقت سطح فاکتورهای انعقادی بدن شما را افزایش دهد. با این حال، این فقط برای افرادی که هنوز مقداری فاکتور IX را به طور طبیعی تولید می کنند، موثر است.

گزینه های درمانی جدیدتر شامل درمان های غیر فاکتوری مانند امیسیزوماب است، اگرچه این دارو عمدتاً برای هموفیلی A استفاده می شود. تحقیقات برای درمان های مشابه برای هموفیلی B در حال انجام است.

در موارد شدید که مهارکننده ها ایجاد شده اند، عوامل دور زدن مانند کنسانتره کمپلکس پروترومبین فعال شده (aPCC) ممکن است برای کمک به لخته شدن موثر خون شما ضروری باشد.

ژن درمانی یک گزینه نوظهور است که در آزمایشات بالینی نویدبخش است و به طور بالقوه یک راه حل طولانی مدت برای افراد مبتلا به هموفیلی B ارائه می دهد.

آیا فاکتور IX نوترکیب انعقادی بهتر از فاکتور IX مشتق شده از پلاسما است؟

هر دو فاکتور IX نوترکیب و مشتق شده از پلاسما درمان های موثری هستند، اما مزایای متفاوتی دارند. فاکتور IX نوترکیب از نظر انتقال بیماری های عفونی ایمن تر در نظر گرفته می شود زیرا در آزمایشگاه و نه از خون انسان ساخته می شود.

فرآیند تولید محصولات نوترکیب کنترل شده تر و سازگارتر است، که می تواند منجر به دوز و اثرات قابل پیش بینی تر شود. بسیاری از افراد احساس راحتی بیشتری می کنند که می دانند داروی آنها از خون اهدایی گرفته نشده است.

با این حال، محصولات مشتق شده از پلاسما برای دهه ها با خیال راحت استفاده شده اند و تحت آزمایشات و فرآیندهای تصفیه گسترده قرار می گیرند. برخی از افراد در واقع به دلیل وجود سایر پروتئین های طبیعی، به محصولات مشتق شده از پلاسما بهتر پاسخ می دهند.

هزینه می تواند یک ملاحظه باشد، زیرا محصولات نوترکیب اغلب گرانتر از جایگزین های مشتق شده از پلاسما هستند. پوشش بیمه و دسترسی شما به محصولات مختلف ممکن است بر این که کدام گزینه برای شما بهتر است تأثیر بگذارد.

پزشک شما بر اساس نیازهای فردی، سابقه پزشکی و ترجیحات شما به شما کمک می‌کند تا این عوامل را بسنجید تا مشخص شود کدام نوع فاکتور IX برای وضعیت شما مناسب‌تر است.

سوالات متداول در مورد فاکتور انعقادی IX نوترکیب

سؤال 1. آیا فاکتور انعقادی IX نوترکیب برای افراد مبتلا به بیماری کبد ایمن است؟

افراد مبتلا به بیماری کبد اغلب همچنان می‌توانند از فاکتور IX استفاده کنند، اما نیاز به نظارت دقیق‌تری دارند. کبد شما فاکتورهای انعقادی را پردازش می‌کند، بنابراین مشکلات کبدی می‌تواند بر عملکرد دارو و مدت زمان ماندگاری آن در بدن شما تأثیر بگذارد.

پزشک شما احتمالاً آزمایش خون منظم را برای بررسی عملکرد کبد و سطح فاکتور IX تجویز می‌کند. دوز ممکن است بر اساس میزان عملکرد کبد شما تنظیم شود.

در برخی موارد، افراد مبتلا به بیماری شدید کبدی ممکن است به درمان‌های جایگزین یا پروتکل‌های ویژه نیاز داشته باشند. تیم مراقبت‌های بهداشتی شما با شما همکاری خواهد کرد تا ایمن‌ترین و مؤثرترین رویکرد را برای وضعیت خاص شما پیدا کند.

سؤال 2. اگر به طور تصادفی از فاکتور انعقادی IX نوترکیب بیش از حد استفاده کنم، چه باید بکنم؟

اگر به طور تصادفی مقدار زیادی فاکتور IX به خودتان تزریق کردید، وحشت نکنید، اما فوراً با ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی یا مرکز درمانی خود تماس بگیرید. اگرچه مصرف بیش از حد نادر است، اما می‌تواند به طور بالقوه خطر لخته شدن خون را افزایش دهد.

مراقب علائم لخته شدن خون باشید، مانند درد و تورم ناگهانی پا، درد قفسه سینه، مشکل در تنفس یا سردرد شدید ناگهانی. اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید، فوراً به مراقبت‌های پزشکی اورژانسی مراجعه کنید.

پزشک شما ممکن است بخواهد شما را برای چند روز بیشتر تحت نظر داشته باشد و ممکن است آزمایش خون را برای بررسی سطح فاکتور انعقادی شما تجویز کند. آنها می‌توانند در مورد نیاز به درمان اضافی راهنمایی ارائه دهند.

برای جلوگیری از مصرف بیش از حد در آینده، همیشه محاسبات دوز خود را دوباره بررسی کنید و در صورت عدم اطمینان، از شخص دیگری بخواهید دوز شما را تأیید کند.

سؤال 3. اگر یک دوز از فاکتور انعقادی IX نوترکیب را فراموش کردم، چه باید بکنم؟

اگر یک دوز پیشگیری را فراموش کردید، به محض یادآوری آن را مصرف کنید و سپس برنامه منظم خود را ادامه دهید. برای جبران دوز فراموش شده، دوزها را دو برابر نکنید، زیرا این امر می تواند خطر عوارض جانبی را افزایش دهد.

فراموش کردن گاه به گاه یک دوز معمولاً خطرناک نیست، اما سعی کنید تا حد امکان برنامه منظم خود را حفظ کنید. دوز ثابت به حفظ سطح فاکتور IX شما کمک می کند و بهترین محافظت را در برابر خونریزی فراهم می کند.

اگر مرتباً دوزها را فراموش می کنید، یادآوری های تلفنی را تنظیم کنید یا از یک سازمان دهنده قرص که برای تزریق سازگار شده است استفاده کنید. برخی از افراد مفید می دانند که تزریق های خود را به فعالیت های منظم مانند وعده های غذایی یا زمان خواب مرتبط کنند.

اگر چندین دوز را فراموش کرده اید یا در پایبندی به برنامه درمانی خود مشکل دارید، با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید. آنها می توانند به شما در ایجاد استراتژی هایی برای بهبود پایبندی کمک کنند.

سؤال 4. چه زمانی می توانم مصرف فاکتور انعقادی IX نوترکیب را متوقف کنم؟

اکثر افراد مبتلا به هموفیلی B به درمان جایگزینی فاکتور IX برای تمام عمر نیاز دارند. این یک بیماری ژنتیکی است، به این معنی که بدن شما هرگز به تنهایی شروع به تولید مقادیر کافی فاکتور IX نخواهد کرد.

با این حال، برنامه درمانی شما ممکن است با گذشت زمان بر اساس سطح فعالیت، سن و سلامت کلی شما تغییر کند. برخی از افراد می توانند با افزایش سن و کم تحرکی، دفعات تزریق خود را کاهش دهند.

هرگز مصرف فاکتور IX خود را بدون مشورت با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود متوقف نکنید. قطع درمان می تواند شما را در معرض خطر جدی اپیزودهای خونریزی قرار دهد که می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

اگر به دلیل عوارض جانبی، ناراحتی یا هزینه، تغییراتی در درمان خود در نظر دارید، با پزشک خود در مورد جایگزین ها صحبت کنید. ممکن است محصولات یا برنامه های دوز متفاوتی وجود داشته باشد که برای سبک زندگی شما بهتر عمل می کنند.

سؤال 5. آیا می توانم در حین مصرف فاکتور انعقادی IX نوترکیب سفر کنم؟

بله، شما می توانید در حین استفاده از فاکتور IX سفر کنید، اما این امر مستلزم برنامه ریزی است. همیشه نامه ای از پزشک خود به همراه داشته باشید که وضعیت پزشکی شما و نیاز به داروی شما را توضیح دهد، به خصوص هنگام پرواز.

داروی اضافی را در صورت تاخیر بسته بندی کنید و در نظر بگیرید که لوازم را هم در چمدان دستی و هم در چمدان چک شده خود بیاورید. در صورت امکان، فاکتور IX خود را در یخچال نگه دارید، اما اکثر محصولات می توانند دمای اتاق را برای مدت کوتاهی تحمل کنند.

در مورد امکانات پزشکی در مقصد خود تحقیق کنید، در صورتی که به درمان اورژانسی نیاز دارید. مرکز درمان هموفیلی شما اغلب می تواند اطلاعات تماس متخصصان در شهرهای دیگر را ارائه دهد.

بیمه مسافرتی را در نظر بگیرید که شرایط از قبل موجود را پوشش می دهد، زیرا مراقبت های پزشکی مرتبط با هموفیلی می تواند گران باشد. برخی از افراد نیز هنگام مسافرت، پوشیدن جواهرات هشدار پزشکی را مفید می دانند.