فاکتور IX چیست: موارد مصرف، دوز، عوارض جانبی و موارد دیگر

فاکتور IX یک پروتئین انعقاد خون است که به بدن شما کمک می کند تا خونریزی را در هنگام آسیب متوقف کند. اگر بدن شما به طور طبیعی به اندازه کافی از این پروتئین تولید نکند، ممکن است برای جلوگیری یا کنترل اپیزودهای خونریزی به تزریق فاکتور IX نیاز داشته باشید.

این دارو معمولاً برای درمان هموفیلی B استفاده می شود، یک بیماری ژنتیکی که در آن افراد با سطوح پایین فاکتور IX متولد می شوند. این بیماری گاهی اوقات فاکتور کریسمس نیز نامیده می شود، که به افتخار اولین بیماری که با این اختلال انعقادی خاص تشخیص داده شد، نامگذاری شده است.

فاکتور IX چیست؟

فاکتور IX یک فاکتور انعقادی است که کبد شما به طور معمول برای کمک به تشکیل لخته های خون تولید می کند. هنگامی که شما بریدگی یا آسیبی می بینید، فاکتور IX با سایر پروتئین های خون شما کار می کند تا پلاگی ایجاد کند که خونریزی را متوقف می کند.

شکل تزریقی فاکتور IX از پلاسمای خون اهدایی انسان یا در آزمایشگاه با استفاده از مهندسی ژنتیک ایجاد می شود. هر دو نوع در بدن شما به یک روش عمل می کنند و جایگزین سطوح کم یا از دست رفته این پروتئین ضروری می شوند.

فاکتور IX را به عنوان یک قطعه از یک پازل پیچیده در نظر بگیرید که بدن شما برای مهر و موم کردن آسیب ها از آن استفاده می کند. بدون وجود این قطعه به اندازه کافی، پازل نمی تواند به درستی کنار هم قرار گیرد و خونریزی بیشتر از حد معمول ادامه می یابد.

فاکتور IX برای چه مواردی استفاده می شود؟

فاکتور IX در درجه اول برای درمان و پیشگیری از خونریزی در افراد مبتلا به هموفیلی B استفاده می شود. این بیماری ژنتیکی بیشتر مردان را تحت تأثیر قرار می دهد و به این معنی است که خون آنها به دلیل کمبود فاکتور IX کافی، به درستی لخته نمی شود.

پزشک شما ممکن است تزریق فاکتور IX را برای چندین موقعیت خاص تجویز کند. افراد مبتلا به هموفیلی B اغلب قبل از جراحی یا روش های دندانپزشکی به این تزریقات نیاز دارند تا از خونریزی بیش از حد در حین و بعد از عمل جلوگیری شود.

این دارو همچنین برای درمان دوره‌های خونریزی خود به خودی که ممکن است در مفاصل، عضلات یا سایر قسمت‌های بدن رخ دهد، استفاده می‌شود. برخی از افراد تزریق منظم فاکتور IX را به عنوان درمان پیشگیرانه برای کاهش دفعات دوره‌های خونریزی انجام می‌دهند.

در موارد نادر، پزشکان ممکن است از فاکتور IX برای درمان خونریزی در افرادی که پادتن‌هایی علیه فاکتور VIII، یک فاکتور انعقادی دیگر، ایجاد کرده‌اند، استفاده کنند. این اتفاق زمانی می‌افتد که درمان معمول برای هموفیلی A به طور موثر کارایی خود را از دست می‌دهد.

فاکتور IX چگونه عمل می‌کند؟

فاکتور IX با پیوستن به فرآیند انعقاد طبیعی بدن شما به تشکیل لخته‌های خون پایدار کمک می‌کند. هنگامی که آسیب می‌بینید، این پروتئین سایر فاکتورهای انعقادی را در یک واکنش زنجیره‌ای فعال می‌کند که در نهایت خونریزی را متوقف می‌کند.

این دارو به عنوان یک درمان قوی و موثر برای هموفیلی B در نظر گرفته می‌شود. پس از تزریق به جریان خون شما، فاکتور IX بلافاصله با فاکتورهای انعقادی موجود شما شروع به کار می‌کند تا عملکرد انعقاد خون طبیعی را بازیابی کند.

فاکتور IX تزریق شده معمولاً به مدت 18 تا 24 ساعت در سیستم شما فعال می‌ماند، اگرچه این زمان می‌تواند از فردی به فرد دیگر متفاوت باشد. بدن شما به تدریج پروتئین تزریق شده را تجزیه می‌کند، به همین دلیل ممکن است برای حفظ توانایی انعقاد کافی به دوزهای منظم نیاز داشته باشید.

چگونه باید فاکتور IX مصرف کنم؟

فاکتور IX همیشه به صورت تزریق وریدی داده می‌شود، هرگز از طریق دهان یا تزریق عضلانی. ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی شما به شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان نحوه انجام ایمن این تزریق‌ها در خانه را آموزش می‌دهد، یا ممکن است آنها را در یک کلینیک یا بیمارستان دریافت کنید.

فرآیند تزریق برای اطمینان از ایمنی و اثربخشی به آماده‌سازی دقیق نیاز دارد. شما باید داروی پودری را با آب استریل مخلوط کنید و مراحل خاصی را برای جلوگیری از آلودگی یا حباب‌های هوا در محلول دنبال کنید.

قبل از تزریق، مطمئن شوید که محلول مخلوط شده در دمای اتاق است و شفاف به نظر می رسد و هیچ ذره ای در آن شناور نیست. اگر کدورت یا ذراتی مشاهده کردید، از آن دوز استفاده نکنید و با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید.

برخلاف برخی از داروها، فاکتور IX نیازی به مصرف با غذا ندارد، زیرا مستقیماً وارد جریان خون شما می شود. با این حال، هیدراته ماندن و حفظ یک برنامه منظم برای تزریق ها هنگام مصرف پیشگیرانه مفید است.

چه مدت باید فاکتور IX مصرف کنم؟

مدت زمان درمان با فاکتور IX کاملاً به وضعیت و نیازهای پزشکی خاص شما بستگی دارد. افرادی که مبتلا به هموفیلی B هستند معمولاً به این دارو برای تمام عمر خود نیاز دارند، زیرا بدن آنها به طور طبیعی نمی تواند مقادیر کافی از این فاکتور انعقادی را تولید کند.

اگر قبل از جراحی یا عمل جراحی فاکتور IX مصرف می کنید، ممکن است فقط برای چند روز تا چند هفته به آن نیاز داشته باشید. پزشک شما بهبودی و خطر خونریزی شما را تحت نظر خواهد داشت تا مشخص کند چه زمانی متوقف کردن تزریق ها بی خطر است.

برای درمان پیشگیرانه، بسیاری از افراد به طور نامحدود به تزریق منظم فاکتور IX ادامه می دهند تا خطر ابتلا به خونریزی های خود به خودی را کاهش دهند. دفعات ممکن است با گذشت زمان بر اساس الگوهای خونریزی و سطح فعالیت شما تغییر کند.

هرگز مصرف فاکتور IX را ناگهانی و بدون صحبت با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود متوقف نکنید. توقف ناگهانی می تواند شما را در معرض خطر جدی خونریزی کنترل نشده قرار دهد، به خصوص اگر مبتلا به هموفیلی B هستید.

عوارض جانبی فاکتور IX چیست؟

اکثر افراد تزریق فاکتور IX را به خوبی تحمل می کنند، اما مانند همه داروها، می تواند عوارض جانبی ایجاد کند. خبر خوب این است که عوارض جانبی جدی در صورت استفاده صحیح از دارو نسبتاً نادر است.

عوارض جانبی شایع که بسیاری از افراد تجربه می کنند شامل واکنش های خفیف در محل تزریق است. اینها معمولاً قابل کنترل هستند و نیازی به قطع دارو ندارند:

• قرمزی، تورم یا حساسیت در محل تزریق
• درد خفیف یا کبودی در محل تزریق
• سردردی که طی چند ساعت پس از تزریق ایجاد می‌شود
• تهوع یا ناراحتی خفیف معده
• سرگیجه یا احساس سبکی سر
• خستگی یا احساس خستگی بیشتر از حد معمول

این واکنش‌های شایع معمولاً طی یک یا دو روز خود به خود برطرف می‌شوند. استفاده از کمپرس سرد در محل تزریق می‌تواند به کاهش تورم و ناراحتی کمک کند.

عوارض جانبی جدی‌تر نیاز به مراقبت‌های پزشکی فوری دارند، اگرچه کمتر رخ می‌دهند. این واکنش‌ها می‌توانند نگران‌کننده باشند و نباید نادیده گرفته شوند:

• واکنش‌های آلرژیک از جمله کهیر، مشکل در تنفس یا تورم صورت و گلو
• درد یا فشار در قفسه سینه که نگران‌کننده به نظر می‌رسد
• خونریزی غیرمعمول که طبق انتظار متوقف نمی‌شود
• علائم لخته شدن خون مانند تورم پا، درد قفسه سینه یا تنگی نفس
• سردرد شدید یا تغییرات در بینایی
• تب یا علائم شبیه آنفولانزا که پس از تزریق ایجاد می‌شود

عوارض نادر اما جدی می‌تواند شامل ایجاد آنتی‌بادی علیه فاکتور IX باشد که باعث می‌شود درمان‌های آینده کمتر مؤثر باشند. پزشک شما این موضوع را از طریق آزمایش خون منظم بررسی می‌کند.

به ندرت، برخی از افراد ممکن است ترومبوز را تجربه کنند، جایی که لخته‌های خون به طور نامناسب در رگ‌های خونی تشکیل می‌شوند. این خطر در افرادی که دوزهای بسیار زیاد دریافت می‌کنند یا عوامل خطر دیگری برای مشکلات انعقاد خون دارند، بیشتر است.

چه کسانی نباید فاکتور IX مصرف کنند؟

فاکتور IX برای همه بی‌خطر نیست و شرایط یا موقعیت‌های پزشکی خاص، این دارو را نامناسب یا خطرناک می‌کند. پزشک شما قبل از تجویز این درمان، سابقه پزشکی شما را با دقت بررسی می‌کند.

افرادی که آلرژی شناخته شده به فاکتور IX یا هر یک از مواد تشکیل‌دهنده دارو دارند، نباید این تزریق‌ها را دریافت کنند. این شامل آلرژی به پروتئین‌های موش، همستر یا گاوی است که ممکن است در برخی از محصولات فاکتور IX وجود داشته باشد.

اگر سابقه ایجاد آنتی‌بادی علیه فاکتور IX دارید، پزشک شما باید احتیاط ویژه‌ای به خرج دهد یا درمان‌های جایگزین را در نظر بگیرد. این آنتی‌بادی‌ها می‌توانند اثربخشی دارو را کاهش دهند یا بالقوه خطرناک کنند.

افراد مبتلا به بیماری‌های قلبی خاص یا سابقه لخته شدن خون ممکن است کاندیدای مناسبی برای فاکتور IX نباشند، به‌خصوص اگر به دوزهای بالا نیاز داشته باشند. پزشک شما در این شرایط، خطر خونریزی را در مقابل خطر لخته شدن خون ارزیابی خواهد کرد.

زنان باردار و شیرده به توجه ویژه‌ای نیاز دارند، اگرچه در صورتیکه مزایای فاکتور IX بیشتر از خطرات آن باشد، گاهی اوقات در دوران بارداری ضروری است. اگر در دوران بارداری به این دارو نیاز داشته باشید، پزشک شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت.

نام‌های تجاری فاکتور IX

فاکتور IX تحت چندین نام تجاری در دسترس است که هر کدام ویژگی‌های کمی متفاوت دارند اما عملکرد اصلی یکسانی دارند. پزشک شما مناسب‌ترین گزینه را بر اساس نیازهای خاص و سابقه پزشکی شما انتخاب خواهد کرد.

نام‌های تجاری رایج عبارتند از: Alprolix، BeneFIX، Idelvion و Rixubis. اینها همگی محصولات نوترکیب فاکتور IX هستند، به این معنی که در آزمایشگاه‌ها و نه از پلاسمای خون اهدایی ساخته می‌شوند.

محصولات فاکتور IX مشتق شده از پلاسما شامل Alphanine SD و Mononine هستند. اینها از پلاسمای خون اهدایی انسان ساخته می‌شوند که با دقت پردازش شده و از نظر ایمنی آزمایش شده است.

انتخاب بین برندهای مختلف اغلب به عواملی مانند مدت زمان فعال ماندن دارو در بدن شما، پوشش بیمه شما و پاسخ شخصی شما به فرمولاسیون‌های مختلف بستگی دارد.

جایگزین‌های فاکتور IX

در حالی که فاکتور IX درمان استاندارد برای هموفیلی B است، چندین رویکرد جایگزین ممکن است در شرایط خاص در نظر گرفته شود. این گزینه‌ها معمولاً برای افرادی در نظر گرفته می‌شوند که آنتی‌بادی‌هایی علیه فاکتور IX ایجاد می‌کنند یا عوارض دیگری دارند.

عوامل دور زدن مانند فاکتور VIIa یا کنسانتره کمپلکس پروترومبین فعال شده می توانند به دستیابی به لخته شدن خون بدون استفاده مستقیم از فاکتور IX کمک کنند. این داروها با فعال کردن فرآیند لخته شدن از طریق مسیرهای مختلف عمل می کنند.

یک گزینه جدیدتر به نام امیسیزوماب (Hemlibra) در اصل برای هموفیلی A توسعه داده شد، اما برای استفاده احتمالی در هموفیلی B در حال مطالعه است. این دارو عملکرد فاکتورهای لخته کننده خون از دست رفته را تقلید می کند.

ژن درمانی یک گزینه درمانی نوظهور است که هدف آن کمک به بدن برای تولید فاکتور IX خود است. در حالی که هنوز در مرحله آزمایشی است، نتایج اولیه نویدبخش کاهش نیاز به تزریقات منظم است.

آیا فاکتور IX بهتر از فاکتور VIII است؟

فاکتور IX و فاکتور VIII را نمی توان مستقیماً با هم مقایسه کرد زیرا آنها انواع مختلفی از هموفیلی را درمان می کنند. فاکتور IX به طور خاص برای هموفیلی B است، در حالی که فاکتور VIII هموفیلی A را درمان می کند و نمی توانید یکی را جایگزین دیگری کنید.

هر دو دارو برای موارد استفاده مورد نظر خود به همان اندازه موثر هستند و هیچ یک ذاتاً از دیگری

افرادی که بیماری کبدی دارند ممکن است به دوزهای متفاوتی یا نظارت مکرر نیاز داشته باشند تا اطمینان حاصل شود که دارو به درستی عمل می کند. پزشک شما برنامه درمانی شما را بر اساس عملکرد کبد شما تنظیم می کند و از نزدیک مراقب هرگونه عوارض خواهد بود.

اگر به طور تصادفی از فاکتور IX بیش از حد استفاده کنم، چه باید بکنم؟

اگر به طور تصادفی مقدار زیادی فاکتور IX تزریق کردید، فوراً با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید، حتی اگر احساس خوبی دارید. مصرف بیش از حد می تواند خطر ابتلا به لخته های خون را افزایش دهد که می تواند خطرناک باشد.

مراقب علائم لخته های خون مانند تورم پا، درد قفسه سینه، تنگی نفس یا سردردهای شدید باشید. قبل از تماس با پزشک خود منتظر ظاهر شدن علائم نباشید، زیرا مداخله زودهنگام برای مدیریت عوارض احتمالی مهم است.

اگر دوز فاکتور IX را فراموش کردم، چه باید بکنم؟

اگر دوز برنامه ریزی شده فاکتور IX را فراموش کردید، به محض یادآوری آن را مصرف کنید، مگر اینکه تقریباً زمان مصرف دوز بعدی شما باشد. برای جبران دوز فراموش شده، دو دوز مصرف نکنید، زیرا این امر می تواند خطر عوارض جانبی را افزایش دهد.

اگر در مورد زمان بندی مطمئن نیستید یا چندین دوز را فراموش کرده اید، با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید. آنها می توانند به شما کمک کنند تا با خیال راحت به مسیر خود بازگردید و ممکن است نظارت اضافی برای خطر خونریزی را توصیه کنند.

چه زمانی می توانم مصرف فاکتور IX را متوقف کنم؟

شما هرگز نباید مصرف فاکتور IX را بدون بحث در مورد آن با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود متوقف کنید. افرادی که هموفیلی B دارند معمولاً به این دارو برای تمام عمر نیاز دارند، زیرا بدن آنها به طور طبیعی مقادیر کافی تولید نمی کند.

اگر به طور موقت برای جراحی یا آسیب دیدگی فاکتور IX مصرف می کنید، پزشک به شما خواهد گفت که چه زمانی متوقف کردن آن بر اساس پیشرفت بهبودی و خطر خونریزی شما بی خطر است. آنها عواملی مانند نوع عمل و جدول زمانی بهبودی شما را در نظر خواهند گرفت.

آیا می توانم با تزریق فاکتور IX سفر کنم؟

بله، شما می توانید با فاکتور IX سفر کنید، اما برنامه ریزی صحیح ضروری است. داروی خود را در بسته بندی اصلی خود با برچسب نسخه نگه دارید و نامه ای از پزشک خود همراه داشته باشید که نیاز پزشکی شما به تزریق ها را توضیح دهد.

فاکتور IX را طبق الزامات دما در طول سفر نگهداری کنید و در نظر بگیرید که در صورت تاخیر، لوازم اضافی همراه داشته باشید. بسیاری از افراد مفید می دانند که داروی خود را بین چمدان دستی و چمدان تحویل داده شده تقسیم کنند تا از گم شدن همه چیز در صورت گم شدن کیف ها جلوگیری شود.