Created at:1/13/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
همین یک داروی تجویزی تخصصی است که حاوی آهن است و از طریق IV مستقیماً به جریان خون شما تزریق می شود. این دارو به طور خاص برای درمان بیماری های نادر اما جدی به نام پورفیری های حاد طراحی شده است که زمانی اتفاق می افتد که بدن شما در ساخت ماده ای به نام هم که برای سلول های خونی سالم ضروری است، مشکل دارد.
همین را به عنوان یک داروی نجات هدفمند در نظر بگیرید که زمانی که تولید هم طبیعی بدن شما مختل می شود، وارد عمل می شود. این دارویی نیست که در پزشکی روزمره با آن مواجه شوید، اما برای کسانی که به آن نیاز دارند، همین می تواند با کمک به بازگرداندن تعادل به فرآیندهای حیاتی بدن، واقعاً نجات دهنده زندگی باشد.
همین در درجه اول برای درمان حملات حاد پورفیری، به ویژه پورفیری متناوب حاد، کوپروپورفیری ارثی و پورفیری متغیر استفاده می شود. اینها بیماری های ژنتیکی نادر هستند که در آنها بدن شما نمی تواند هم را به درستی بسازد و منجر به تجمع مواد سمی به نام پورفیرین ها می شود.
در طول حمله حاد پورفیری، ممکن است درد شدید شکم، حالت تهوع، استفراغ و حتی علائم عصبی مانند گیجی یا ضعف عضلانی را تجربه کنید. همین با تامین هم مورد نیاز بدن شما عمل می کند، که به خاموش کردن تولید بیش از حد این پورفیرین های مضر کمک می کند.
پزشک شما همچنین ممکن است همین را در نظر بگیرد اگر حملات مکرری دارید که به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی شما تأثیر می گذارد. در برخی موارد، ممکن است به طور پیشگیرانه برای افرادی که اپیزودهای مکرر و شدیدی را تجربه می کنند، استفاده شود.
همین با تامین نوعی هم که بدن شما می تواند به راحتی از آن استفاده کند، عمل می کند. هنگامی که شما پورفیری دارید، مسیر تولید هم بدن شما مختل می شود و باعث ایجاد پشتیبانی از مواد واسطه ای می شود که سمی می شوند.
با تزریق داخل وریدی همین، دارو اساساً به بدن شما میگوید که تلاشهای خود را برای ساخت هم به طور طبیعی کاهش دهد. این امر تولید آن ترکیبات مضر پورفیرین را که باعث ایجاد علائم شما میشوند، کاهش میدهد. این مانند ارائه یک میانبر است که از قسمت معیوب فرآیند تولید بدن شما عبور میکند.
همین یک داروی قوی در نظر گرفته میشود زیرا مستقیماً بر فرآیندهای اساسی سلولی تأثیر میگذارد. اثرات معمولاً طی 24 تا 48 ساعت پس از تجویز شروع میشود، اگرچه ممکن است برخی از افراد زودتر متوجه بهبودی شوند.
همین فقط توسط متخصصان مراقبتهای بهداشتی در یک بیمارستان یا محیط بالینی به صورت داخل وریدی تجویز میشود. شما نمیتوانید این دارو را در خانه یا از طریق دهان مصرف کنید. این دارو به صورت پودری است که باید با آب استریل مخلوط شده و از طریق خط IV به مدت 15 تا 30 دقیقه تجویز شود.
قبل از تزریق، تیم مراقبتهای بهداشتی شما احتمالاً یک خط IV را راهاندازی میکند و ممکن است داروهایی را برای جلوگیری از عوارض جانبی احتمالی به شما بدهد. شما نیازی به ناشتا بودن قبل از دریافت همین ندارید و هیچ محدودیت غذایی خاصی وجود ندارد، اگرچه هیدراته ماندن همیشه مفید است.
خود تزریق معمولاً یک بار در روز به مدت حداکثر چهار روز انجام میشود، که بستگی به شدت حمله شما و نحوه پاسخ شما به درمان دارد. تیم پزشکی شما در طول و بعد از هر تزریق شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت تا هرگونه واکنشی را مشاهده کند.
اکثر افراد در طول یک حمله پورفیری حاد، همین را به مدت 3 تا 4 روز دریافت میکنند. مدت زمان دقیق بستگی به سرعت بهبود علائم شما و نحوه پاسخ بدن شما به درمان دارد.
پزشک شما روزانه پیشرفت شما را ارزیابی میکند و ممکن است درمان را پس از شروع بهبودی قابل توجه علائم شما متوقف کند. برخی از افراد پس از فقط یک یا دو دوز احساس بهتری دارند، در حالی که برخی دیگر ممکن است به دوره چهار روزه کامل نیاز داشته باشند.
برای افرادی که حملات مکرر دارند، پزشک شما ممکن است در مورد یک برنامه نگهداری بحث کند، اما این برنامه بسیار فردی خواهد بود و بر اساس وضعیت خاص و سابقه پزشکی شما تنظیم میشود. هدف همیشه استفاده از حداقل درمان مؤثر در حالی است که شما را ایمن و راحت نگه میدارد.
همانند تمام داروها، همین میتواند عوارض جانبی ایجاد کند، اگرچه همه افراد آن را تجربه نمیکنند. شایعترین عوارض جانبی عموماً خفیف هستند و با نظارت پزشکی مناسب قابل کنترل هستند.
در اینجا عوارض جانبی شایعتری که ممکن است تجربه کنید آورده شده است:
این عوارض جانبی شایع معمولاً خود به خود یا با مراقبتهای حمایتی برطرف میشوند. تیم مراقبتهای بهداشتی شما شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت و میتواند درمانهایی را برای کمک به مدیریت هرگونه ناراحتی ارائه دهد.
عوارض جانبی جدیتر اما کمتر شایع عبارتند از:
در حالی که این عوارض جانبی جدی نادر هستند، اما نیاز به مراقبتهای پزشکی فوری دارند. خبر خوب این است که شما در یک مرکز پزشکی خواهید بود که در آن این موارد به سرعت قابل تشخیص و درمان هستند.
عوارض بسیار نادر اما جدی ممکن است شامل واکنشهای آلرژیک شدید یا تغییرات قابل توجه در شیمی خون باشد. تیم پزشکی شما برای مشاهده این موارد آموزش دیده است و در صورت بروز، فوراً پاسخ میدهد.
همین برای همه مناسب نیست و پزشک شما با دقت ارزیابی میکند که آیا برای شما مناسب است یا خیر. افرادی که آلرژی شناخته شده به همین یا هر یک از اجزای آن دارند، نباید این دارو را دریافت کنند.
اگر به بیماریهای خاصی مبتلا هستید که ممکن است استفاده از همین را برای شما خطرناکتر کند، پزشک شما احتیاط بیشتری خواهد داشت. این موارد شامل بیماری شدید کلیوی، اختلالات خونریزی دهنده خاص، یا سابقه واکنشهای آلرژیک قابل توجه به داروهای حاوی آهن میشود.
زنان باردار و شیرده به توجه ویژهای نیاز دارند، زیرا ایمنی همین در دوران بارداری و شیردهی به طور کامل مشخص نشده است. اگر در یکی از این شرایط هستید، پزشک شما مزایای بالقوه را در برابر هرگونه خطر احتمالی ارزیابی خواهد کرد.
افرادی که به انواع خاصی از پورفیری که به همین پاسخ نمیدهند، مانند برخی از انواع پورفیری پوستی، معمولاً کاندیدای این درمان نخواهند بود.
معمولترین نام تجاری موجود برای همین در ایالات متحده، Panhematin است. این فرمولی است که اکثر بیمارستانها و مراکز درمانی هنگام درمان حملات حاد پورفیری استفاده میکنند.
برخی از کشورها ممکن است نامهای تجاری یا فرمولهای متفاوتی داشته باشند، اما ماده فعال یکسان باقی میماند. تیم مراقبتهای بهداشتی شما اطمینان حاصل خواهد کرد که شما فرمول مناسب را، صرف نظر از نام تجاری خاص، دریافت میکنید.
نسخههای ژنریک همین ممکن است در برخی مناطق در دسترس باشد، اما پزشک شما مناسبترین گزینه را بر اساس در دسترس بودن و نیازهای پزشکی خاص شما انتخاب خواهد کرد.
برای حملات حاد پورفیری، همین اغلب درمان خط اول است، اما جایگزینهایی نیز وجود دارد که پزشک شما ممکن است در نظر بگیرد. Givosiran یک داروی جدیدتر است که میتواند به پیشگیری از حملات در افراد مبتلا به پورفیری متناوب حاد کمک کند، اگرچه عملکرد آن با همین متفاوت است.
اقدامات حمایتی نیز مهم هستند و ممکن است شامل مدیریت درد، مایعات داخل وریدی و داروهایی برای کنترل تهوع و استفراغ باشد. گاهی اوقات این درمانهای حمایتی به تنهایی میتوانند به مدیریت حملات خفیفتر کمک کنند.
برای پیشگیری از حملات آتی، پزشک ممکن است توصیه کند از محرکهای شناخته شده اجتناب کنید، تغذیه مناسب داشته باشید و استرس را مدیریت کنید. برخی از افراد از تزریق منظم گلوکز یا سایر استراتژیهای پیشگیرانه بهرهمند میشوند.
در موارد بسیار نادر که همین در دسترس نیست یا مناسب نیست، از سایر ترکیبات شبه هم استفاده شده است، اما این موارد معمولاً فقط در شرایط اضطراری در نظر گرفته میشوند.
همین به طور کلی به عنوان استاندارد طلایی برای درمان حملات حاد پورفیری در نظر گرفته میشود زیرا مستقیماً به مشکل زمینهای با تأمین هم مورد نیاز بدن شما میپردازد. این اغلب از درمانهای حمایتی صرف برای حملات متوسط تا شدید مؤثرتر است.
در مقایسه با داروهای جدیدتر مانند گیوسیران، همین در طول یک حمله حاد فوراً عمل میکند، در حالی که گیوسیران بیشتر بر پیشگیری از حملات آتی متمرکز است. آنها اهداف متفاوتی را دنبال میکنند و برخی از افراد ممکن است از هر دو رویکرد بهرهمند شوند.
انتخاب بین همین و سایر درمانها به عوامل متعددی از جمله شدت حمله شما، سابقه پزشکی شما و آنچه در مرکز درمانی شما در دسترس است بستگی دارد. پزشک شما رویکردی را انتخاب میکند که به احتمال زیاد به شما کمک میکند سریع و ایمن شوید.
برای حملات خفیف، مراقبتهای حمایتی به تنهایی ممکن است کافی باشد، اما برای اپیزودهای شدیدتر، رویکرد هدفمند همین اغلب تسکین سریعتر و کاملتری را فراهم میکند.
همین در افراد مبتلا به بیماری کلیوی نیاز به بررسی دقیق دارد زیرا میتواند به طور موقت بر عملکرد کلیه تأثیر بگذارد. پزشک شما عملکرد کلیه شما را قبل، حین و بعد از درمان به دقت تحت نظر خواهد داشت.
اگر مشکلات خفیف کلیوی دارید، ممکن است همچنان بتوانید همین را با نظارت بیشتر و احتمالاً تنظیم دوز دریافت کنید. با این حال، اگر بیماری کلیوی شدیدی دارید، پزشک شما ممکن است نیاز داشته باشد که مزایا را در مقابل خطرات با دقت بیشتری بسنجد.
اگر در طول تزریق همین علائمی مانند مشکل در تنفس، بثورات شدید پوستی، درد قفسه سینه یا سردرد ناگهانی شدید را تجربه کردید، فوراً به تیم پزشکی خود اطلاع دهید. اینها می توانند نشانه هایی از یک واکنش آلرژیک جدی یا عوارض دیگر باشند.
خبر خوب این است که شما در یک مرکز پزشکی خواهید بود که در آن این واکنش ها می توانند به سرعت تشخیص داده و درمان شوند. تیم مراقبت های بهداشتی شما برای مدیریت این شرایط آموزش دیده است و داروهای اورژانسی را در دسترس دارد.
شما نباید بلافاصله پس از دریافت همین رانندگی کنید، به خصوص اگر عوارض جانبی مانند سرگیجه، سردرد یا خستگی را تجربه کرده اید. اکثر افرادی که همین دریافت می کنند به هر حال از حمله پورفیری خود بسیار بیمار هستند و به زمان برای بهبودی نیاز دارند.
پزشک شما به شما اطلاع خواهد داد که چه زمانی برای از سرگیری فعالیت های عادی، از جمله رانندگی، ایمن است. این تصمیم به احساس شما و اینکه آیا عوارض جانبی از درمان داشته اید یا خیر بستگی دارد.
اکثر افراد در عرض 24 تا 48 ساعت پس از شروع درمان با همین، متوجه بهبودی در علائم خود می شوند. برخی از افراد حتی زودتر احساس بهتری دارند، در حالی که ممکن است برای برخی دیگر، برای مشاهده بهبودی قابل توجه، دوره کامل درمان طول بکشد.
درد شکم، که اغلب شدیدترین علامت است، معمولاً ابتدا بهبود می یابد. ممکن است برای برطرف شدن کامل علائم دیگر مانند تهوع و اثرات عصبی کمی بیشتر طول بکشد.
اینکه آیا دوباره به همین نیاز خواهید داشت یا خیر، به وضعیت فردی شما و میزان توانایی شما در مدیریت محرک های پورفیری بستگی دارد. برخی از افراد فقط یک یا دو حمله در طول زندگی خود دارند، در حالی که ممکن است برخی دیگر به درمان های مکرر نیاز داشته باشند.
پزشک شما با شما همکاری خواهد کرد تا یک برنامه مدیریت بلندمدت ایجاد کند که ممکن است شامل اجتناب از محرکها، داروهای پیشگیرانه، یا آمادهسازی یک برنامه برای حملات آینده باشد. هدف، به حداقل رساندن نیاز به درمانهای مکرر همین در حالی است که شما را سالم و راحت نگه میدارد.