فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب): موارد مصرف، دوز، عوارض جانبی و موارد دیگر

فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) نسخه‌ای آزمایشگاهی از یک پروتئین طبیعی خون است که به لخته شدن صحیح خون شما کمک می‌کند. این دارو جایگزین پروتئین از دست رفته یا معیوب در افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند می‌شود، یک اختلال خونریزی دهنده که لخته شدن خون را به طور معمول دشوار می‌کند. آن را به عنوان دادن ابزار دقیقی که بدن شما برای توقف خونریزی در هنگام آسیب دیدگی به آن نیاز دارد، در نظر بگیرید.

فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) چیست؟

فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) نسخه‌ای مصنوعی از پروتئینی است که بدن شما به طور طبیعی برای کمک به لخته شدن خون می‌سازد. دانشمندان این دارو را در آزمایشگاه با استفاده از فناوری پیشرفته‌ای ایجاد می‌کنند که همان ساختار پروتئینی را تولید می‌کند که افراد سالم در خون خود دارند. بخش «نوترکیب» به این معنی است که به صورت مصنوعی ساخته شده است نه از خون اهدایی.

این دارو به صورت پودری عرضه می‌شود که با آب استریل مخلوط شده و از طریق IV مستقیماً وارد جریان خون شما می‌شود. تیم مراقبت‌های بهداشتی شما همیشه آماده‌سازی و تجویز این دارو را در یک محیط پزشکی انجام می‌دهد. نسخه نوترکیب نسبت به درمان‌های قدیمی‌تر ایمن‌تر در نظر گرفته می‌شود زیرا خطر انتقال عفونت‌هایی را که می‌تواند از محصولات خونی ناشی شود، ندارد.

فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) برای چه مواردی استفاده می‌شود؟

این دارو برای درمان دوره‌های خونریزی در افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند، به ویژه کسانی که اشکال شدید این بیماری را دارند، استفاده می‌شود. بیماری فون ویلبراند بر میزان لخته شدن خون شما تأثیر می‌گذارد، به این معنی که ممکن است از بریدگی‌ها، جراحی‌ها یا حتی آسیب‌های جزئی، خونریزی شما بیشتر از حد معمول طول بکشد. این دارو به بازیابی عملکرد طبیعی لخته شدن خون زمانی که بدن شما نمی‌تواند این کار را به تنهایی انجام دهد، کمک می‌کند.

پزشکان همچنین از این دارو برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد در طول جراحی های برنامه ریزی شده یا روش های دندانپزشکی استفاده می کنند. اگر شما بیماری فون ویلبراند دارید و نیاز به عمل جراحی دارید، پزشک ممکن است قبل از عمل این دارو را به شما بدهد تا خطر خونریزی را کاهش دهد. این امر به ویژه برای جراحی های بزرگ که در آن کنترل خونریزی برای ایمنی شما حیاتی است، مهم است.

برخی از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند شدید نیاز به تزریق های منظم برای جلوگیری از اپیزودهای خونریزی خود به خودی دارند. این موارد ممکن است شامل خونریزی بینی باشد که متوقف نمی شود، دوره های قاعدگی شدید یا خونریزی در دهان یا لثه ها باشد. پزشک شما تعیین می کند که آیا به این نوع درمان مداوم بر اساس وضعیت خاص و سابقه خونریزی خود نیاز دارید یا خیر.

نحوه عملکرد فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب)

این دارو با جایگزینی پروتئین فاکتور فون ویلبراند از دست رفته یا معیوب در خون شما عمل می کند. هنگامی که آسیب می بینید، فاکتور فون ویلبراند مانند یک بانداژ چسبنده عمل می کند که به پلاکت ها کمک می کند تا به هم بچسبند و لخته ای برای توقف خونریزی تشکیل دهند. بدون وجود فاکتور فون ویلبراند کافی، خون شما نمی تواند به درستی لخته شود و منجر به خونریزی طولانی مدت می شود.

نسخه نوترکیب یک داروی قوی و موثر برای اختلالات خونریزی شدید در نظر گرفته می شود. هنگامی که وارد جریان خون شما می شود، بلافاصله به پلاکت های شما کمک می کند تا به هم بچسبند و لخته هایی درست مانند پروتئین طبیعی تشکیل دهند. این به بدن شما قدرت لخته شدن مورد نیاز برای توقف خونریزی و بهبودی مناسب را می دهد.

این دارو بسته به متابولیسم فردی شما، برای چندین ساعت تا چند روز در سیستم شما فعال می ماند. پزشک شما سطح خون شما را کنترل می کند تا اطمینان حاصل شود که دارو به طور موثر عمل می کند و در صورت نیاز دوز را تنظیم می کند. هدف این است که عملکرد لخته شدن خون شما را در طول درمان تا حد امکان به حالت عادی نزدیک کنید.

چگونه باید فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) را مصرف کنم؟

همیشه این دارو را از طریق تزریق داخل وریدی در بیمارستان، کلینیک یا مرکز درمانی تخصصی دریافت خواهید کرد. متخصصان مراقبت های بهداشتی دارو را با مخلوط کردن پودر با آب استریل آماده می کنند و آن را به آرامی از طریق ورید، معمولاً در بازوی شما، به شما تزریق می کنند. تزریق معمولاً 15 تا 30 دقیقه طول می کشد و در طول این فرآیند تحت نظر خواهید بود.

برای آماده شدن برای تزریق، نیازی به انجام کار خاصی در مورد غذا یا نوشیدنی ندارید. با این حال، به تیم مراقبت های بهداشتی خود در مورد تمام داروهایی که مصرف می کنید، از جمله داروهای بدون نسخه و مکمل ها، اطلاع دهید. برخی از داروها می توانند بر میزان اثربخشی درمان تأثیر بگذارند یا خطر عوارض جانبی را افزایش دهند.

زمان تزریق شما به این بستگی دارد که چرا آن را دریافت می کنید. برای اپیزودهای خونریزی، دارو را در اسرع وقت پس از شروع خونریزی دریافت خواهید کرد. برای جراحی های برنامه ریزی شده، معمولاً 1 تا 2 ساعت قبل از عمل آن را دریافت خواهید کرد. پزشک شما دستورالعمل های خاصی در مورد زمان مراجعه برای تزریق به شما می دهد.

چه مدت باید فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) مصرف کنم؟

مدت زمان درمان بسته به شرایط خاص شما و نحوه پاسخگویی بدن شما بسیار متفاوت است. برای اپیزودهای خونریزی حاد، ممکن است فقط به یک یا دو تزریق برای توقف خونریزی و اجازه بهبودی مناسب نیاز داشته باشید. پزشک شما خونریزی و عملکرد انعقادی شما را تحت نظر خواهد داشت تا مشخص کند چه زمانی متوقف کردن درمان بی خطر است.

اگر تحت عمل جراحی هستید، معمولاً دارو را قبل از عمل دریافت خواهید کرد و ممکن است بعد از آن به دوزهای اضافی نیاز داشته باشید. کل زمان درمان می تواند از چند روز تا چند هفته متغیر باشد، که بستگی به پیچیدگی جراحی شما و میزان بهبودی شما دارد. تیم جراحی شما با متخصصان اختلالات خونی همکاری خواهد کرد تا بهترین برنامه درمانی را برای شما ایجاد کند.

برخی از افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند بسیار شدید، برای جلوگیری از خونریزی خود به خودی به درمان مداوم نیاز دارند. این ممکن است شامل تزریق های منظم هر چند هفته یا چند ماه یکبار باشد. پزشک شما به طور منظم ارزیابی می کند که آیا این درمان طولانی مدت هنوز ضروری است و برنامه را بر اساس الگوهای خونریزی و کیفیت زندگی شما تنظیم می کند.

عوارض جانبی فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) چیست؟

اکثر افراد این دارو را به خوبی تحمل می کنند، اما مانند همه داروها، می تواند عوارض جانبی ایجاد کند. درک آنچه که باید انتظار داشته باشید می تواند به شما کمک کند تا احساس آمادگی بیشتری داشته باشید و بدانید چه زمانی با تیم مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید.

عوارض جانبی شایع که بسیاری از افراد تجربه می کنند شامل واکنش های خفیف در محل تزریق، مانند درد، قرمزی یا تورم در جایی که IV قرار داده شده است، می باشد. همچنین ممکن است در حین یا بعد از تزریق احساس خستگی، سرگیجه یا سردرد خفیف داشته باشید. این اثرات معمولاً موقتی هستند و در عرض چند ساعت تا یک روز برطرف می شوند.

در اینجا عوارض جانبی شایع تری وجود دارد که ممکن است متوجه شوید:

• سردرد یا سرگیجه
• تهوع یا ناراحتی معده
• خستگی یا احساس خستگی غیرعادی
• درد یا تورم در محل تزریق
• تب خفیف یا لرز
• درد عضلانی یا مفصلی

عوارض جانبی کمتر شایع اما جدی تر می تواند رخ دهد، اگرچه نادر است. اینها ممکن است شامل واکنش های آلرژیک، لخته شدن خون یا مشکلات مربوط به قلب باشد. تیم مراقبت های بهداشتی شما شما را در طول و بعد از هر تزریق از نزدیک تحت نظر خواهد داشت تا هر گونه علائم نگران کننده را بررسی کند.

عوارض جانبی جدی که نیاز به مراقبت های پزشکی فوری دارند عبارتند از:

• واکنش های آلرژیک شدید با مشکل در تنفس یا تورم صورت، لب ها یا گلو
• درد قفسه سینه یا ضربان قلب سریع
• سردرد شدید یا تغییرات بینایی
• علائم لخته شدن خون مانند درد پا، تورم یا تنگی نفس
• خونریزی یا کبودی غیرعادی
• تب بالا یا لرز شدید

عوارض بسیار نادر می‌تواند شامل ایجاد مهارکننده‌ها باشد، که آنتی‌بادی‌هایی هستند که می‌توانند با گذشت زمان اثربخشی دارو را کاهش دهند. پزشک شما به طور منظم خون شما را برای بررسی این مهارکننده‌ها نظارت می‌کند و در صورت بروز آنها، برنامه درمانی شما را تنظیم می‌کند.

چه کسانی نباید فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) مصرف کنند؟

اکثر افراد مبتلا به بیماری فون ویلبراند می‌توانند با خیال راحت این دارو را دریافت کنند، اما موقعیت‌هایی وجود دارد که ممکن است مناسب نباشد. پزشک شما قبل از توصیه این درمان، سابقه پزشکی و وضعیت سلامت فعلی شما را با دقت بررسی می‌کند.

اگر در گذشته یا به هر یک از مواد تشکیل‌دهنده آن، واکنش آلرژیک شدیدی داشته‌اید، نباید این دارو را دریافت کنید. افراد مبتلا به بیماری‌های قلبی خاص یا کسانی که در معرض خطر بالای لخته شدن خون هستند، ممکن است به نظارت ویژه یا درمان‌های جایگزین نیاز داشته باشند. پزشک شما مزایای توقف خونریزی را در مقابل خطرات عوارض احتمالی می‌سنجد.

شرایطی که نیاز به احتیاط بیشتری دارند عبارتند از:

• سابقه لخته شدن خون یا اختلالات انعقادی
• بیماری شدید قلبی یا حمله قلبی اخیر
• عفونت‌های فعال یا مشکلات سیستم ایمنی
• بیماری کلیوی یا کبدی
• بارداری یا شیردهی
• جراحی بزرگ یا ضربه اخیر

پزشک شما همچنین داروهای و مکمل‌های دیگر شما را در نظر می‌گیرد، زیرا برخی از آنها می‌توانند با این درمان تداخل داشته باشند. داروهای رقیق‌کننده خون، آنتی‌بیوتیک‌های خاص و برخی مکمل‌های گیاهی ممکن است بر میزان اثربخشی دارو تأثیر بگذارند یا خطر عوارض جانبی را افزایش دهند.

نام‌های تجاری فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب)

این دارو با نام تجاری Vonvendi در ایالات متحده موجود است. Vonvendi تنها فاکتور فون ویلبراند نوترکیب است که در حال حاضر توسط FDA برای درمان بیماری فون ویلبراند تأیید شده است. داشتن این نام تجاری به شما و تیم مراقبت‌های بهداشتی شما کمک می‌کند تا مطمئن شوید که داروی مناسب را دریافت می‌کنید.

کشورهای دیگر ممکن است نام‌های تجاری متفاوتی برای همان دارو داشته باشند، بنابراین مهم است که هم نام عمومی (فاکتور فون ویلبراند نوترکیب) و هم نام تجاری را هنگام مسافرت یا بحث در مورد درمان خود بدانید. پزشک یا داروساز شما می‌تواند به شما کمک کند تا داروهای معادل را شناسایی کنید، اگر در خارج از خانه به درمان نیاز دارید.

جایگزین‌های فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب)

چندین گزینه درمانی دیگر برای بیماری فون ویلبراند وجود دارد و پزشک شما بهترین گزینه را بر اساس نوع خاص بیماری و شدت علائم شما انتخاب می‌کند. رایج‌ترین جایگزین، DDAVP (دسموپرسین) است که با آزاد کردن فاکتور فون ویلبراند ذخیره شده در بدن شما عمل می‌کند.

DDAVP اغلب اولین درمانی است که پزشکان برای بیماری فون ویلبراند خفیف تا متوسط ​​امتحان می‌کنند، زیرا به صورت اسپری بینی یا تزریق داده می‌شود و نیازی به انفوزیون IV ندارد. با این حال، برای همه مؤثر نیست، به ویژه کسانی که اشکال شدید بیماری یا انواع ژنتیکی خاصی از بیماری فون ویلبراند دارند.

سایر جایگزین‌ها شامل کنسانتره‌های فاکتور فون ویلبراند مشتق شده از پلاسما هستند که از پلاسمای خون اهدایی ساخته می‌شوند. اینها در حالی که مؤثر هستند، در مقایسه با محصولات نوترکیب، خطر کمی بالاتری برای انتقال عفونت‌ها دارند. برخی از افراد همچنین از داروهایی که به جلوگیری از تجزیه لخته‌ها کمک می‌کنند، مانند اسید ترانگزامیک یا اسید آمینوکاپروئیک، سود می‌برند.

آیا فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) بهتر از کنسانتره‌های مشتق شده از پلاسما است؟

فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) چندین مزیت نسبت به کنسانتره‌های مشتق شده از پلاسما دارد، به ویژه از نظر ایمنی و سازگاری. نسخه نوترکیب خطر انتقال عفونت‌های منتقله از خون مانند هپاتیت یا HIV را از بین می‌برد، زیرا در آزمایشگاه و نه از خون اهدایی ساخته می‌شود.

فرآیند تولید محصولات نوترکیب کنترل‌شده‌تر و استانداردتر است، به این معنی که هر دسته حاوی مقدار یکسانی از ماده فعال است. این ثبات به پزشکان کمک می‌کند تا پیش‌بینی کنند که دارو چقدر خوب عمل می‌کند و دوز را دقیق‌تر می‌کند. محصولات مشتق‌شده از پلاسما به دلیل تفاوت در خون اهداکنندگان، می‌توانند بین دسته‌ها کمی متفاوت باشند.

با این حال، کنسانتره‌های مشتق‌شده از پلاسما سال‌ها با موفقیت مورد استفاده قرار گرفته‌اند و همچنان یک گزینه درمانی مهم هستند. برخی از افراد ممکن است به یک نوع بهتر از نوع دیگر پاسخ دهند و در دسترس بودن یا پوشش بیمه ممکن است بر این که پزشک شما کدام گزینه را توصیه می‌کند، تأثیر بگذارد. هر دو در صورت استفاده مناسب، ایمن و مؤثر در نظر گرفته می‌شوند.

سوالات متداول در مورد فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب)

سؤال 1. آیا فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) برای زنان باردار ایمن است؟

ایمنی فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) در دوران بارداری به طور گسترده مورد مطالعه قرار نگرفته است، بنابراین پزشکان با احتیاط بیشتری به استفاده از آن می‌پردازند. با این حال، اختلالات خونریزی‌دهنده درمان‌نشده می‌توانند خطرات جدی برای مادر و نوزاد در دوران بارداری و زایمان ایجاد کنند. پزشک شما مزایای درمان را در برابر هرگونه خطر احتمالی با دقت می‌سنجد.

اگر باردار هستید یا قصد باردار شدن دارید، تیم مراقبت‌های بهداشتی شما با متخصصان در بارداری‌های پرخطر همکاری خواهد کرد تا ایمن‌ترین برنامه درمانی را ایجاد کند. آنها ممکن است استفاده از این دارو را فقط در صورت لزوم برای اپیزودهای خونریزی شدید یا در حین زایمان توصیه کنند. نظارت منظم در طول بارداری به اطمینان از سلامت شما و نوزادتان کمک می‌کند.

سؤال 2. اگر به طور تصادفی مقدار زیادی فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) دریافت کردم، چه باید بکنم؟

از آنجایی که این دارو همیشه توسط متخصصان مراقبت های بهداشتی در یک محیط پزشکی تجویز می شود، مصرف بیش از حد تصادفی بسیار نادر است. تیم مراقبت های بهداشتی دوز شما را بر اساس وزن شما، شدت بیماری شما و پاسخ فردی شما به درمان، با دقت محاسبه می کند. آنها همچنین شما را در طول تزریق به دقت تحت نظر دارند تا اطمینان حاصل کنند که مقدار مناسبی را دریافت می کنید.

اگر داروی زیادی دریافت کرده باشید، احتمالاً فعالیت انعقادی افزایش یافته را تجربه خواهید کرد که به طور بالقوه می تواند منجر به لخته شدن خون شود. علائمی که باید مراقب آنها باشید عبارتند از درد یا تورم غیرعادی در پاها، درد قفسه سینه یا تنگی نفس ناگهانی. تیم مراقبت های بهداشتی شما شما را از نزدیک تحت نظر خواهد داشت و در صورت نیاز می تواند درمان هایی را برای کاهش فعالیت انعقادی ارائه دهد.

سؤال 3. اگر دوز فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) را فراموش کردم، چه باید بکنم؟

فراموش کردن یک دوز برنامه ریزی شده به این بستگی دارد که چرا دارو را دریافت می کنید. اگر برای یک دوره خونریزی فعال تحت درمان هستید، فوراً با ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی خود تماس بگیرید تا تزریق خود را دوباره برنامه ریزی کنید. به تاخیر انداختن درمان می تواند به خونریزی اجازه دهد تا ادامه یابد یا بدتر شود، که ممکن است بعداً به درمان فشرده تری نیاز داشته باشد.

برای جراحی برنامه ریزی شده، از دست دادن یک دوز قبل از عمل می تواند به این معنی باشد که روش شما باید به تعویق بیفتد تا زمانی که بتوانید دارو را دریافت کنید. تیم جراحی شما با شما همکاری خواهد کرد تا هم تزریق و هم جراحی را دوباره برنامه ریزی کند تا از ایمنی شما اطمینان حاصل شود. هرگز فرض نکنید که بدون صحبت با تیم مراقبت های بهداشتی خود، صرف نظر کردن از یک دوز اشکالی ندارد.

سؤال 4. چه زمانی می توانم مصرف فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) را متوقف کنم؟

تصمیم برای توقف درمان کاملاً به وضعیت فردی شما و نحوه پاسخ بدن شما به دارو بستگی دارد. برای دوره های خونریزی حاد، معمولاً پس از توقف خونریزی و بازگشت عملکرد انعقادی شما به سطح ایمن، دریافت دارو را متوقف خواهید کرد. این ممکن است از یک تزریق تا چندین دوز در طی چند روز طول بکشد.

پزشک شما زمان خونریزی، عملکرد پلاکت‌ها و توانایی کلی لخته شدن خون شما را تحت نظر خواهد داشت تا مشخص کند چه زمانی متوقف کردن درمان بی‌خطر است. آن‌ها همچنین عواملی مانند سطح فعالیت شما، جراحی‌های آتی و سابقه اپیزودهای خونریزی را در نظر خواهند گرفت. هرگز درمان را خودسرانه متوقف نکنید، حتی اگر احساس بهتری دارید، زیرا این امر می‌تواند منجر به عوارض خونریزی خطرناک شود.

سؤال 5. آیا می‌توانم در حین مصرف فاکتور فون ویلبراند (نوترکیب) ورزش کنم یا ورزش کنم؟

ورزش سبک تا متوسط ​​به طور کلی در حین دریافت این درمان ایمن است و حتی مفید است، زیرا می‌تواند به بهبود گردش خون و سلامت کلی کمک کند. با این حال، شما باید از فعالیت‌های پرخطر که می‌تواند منجر به آسیب و خونریزی شود، به ویژه ورزش‌های تماسی یا فعالیت‌هایی با خطر بالای سقوط یا ضربه، اجتناب کنید.

پزشک شما دستورالعمل‌های خاصی را در مورد سطوح فعالیت بر اساس برنامه درمانی و عوامل خطر فردی شما ارائه می‌دهد. برخی از افراد می‌توانند به تدریج به فعالیت‌های عادی‌تر بازگردند، زیرا عملکرد لخته شدن خون آن‌ها بهبود می‌یابد، در حالی که دیگران ممکن است نیاز به حفظ محدودیت‌های فعالیت در درازمدت داشته باشند. همیشه در مورد برنامه‌های ورزشی خود با تیم مراقبت‌های بهداشتی خود صحبت کنید تا اطمینان حاصل کنید که در حالی که کیفیت زندگی خود را حفظ می‌کنید، ایمن می‌مانید.