Sappitiehyösyöpä (Cholangiokarsinooma)

Sappirakko varastoi maksassa tuotettua keltavihreää nestettä, jota kutsutaan sapeksi. Sape virtaa maksasta sappirakkoon. Se pysyy sappirakossa, kunnes sitä tarvitaan ruoansulatuksessa. Ruokailun aikana sappirakko vapauttaa sapen sappitiehyeen. Tiehyt kuljettaa sapen ohutsuolen yläosaan, pohjukaissuoleen, auttaakseen ruoan rasvojen hajottamisessa.

Kolestaatiokarsinooma on syöpätyyppi, joka muodostuu ohuisiin putkiin (sappitiehyet), jotka kuljettavat ruoansulatusnestettä, sapea. Sappitiehyet yhdistävät maksan sappirakkoon ja ohutsuoleen.

Kolestaatiokarsinooma, joka tunnetaan myös nimellä sappitiehyesyöpä, esiintyy useimmiten yli 50-vuotiailla, vaikka se voi esiintyä missä iässä tahansa.

Lääkärit jakavat kolestaatiokarsinooman eri tyyppeihin sen mukaan, missä sappitiehyissä syöpä esiintyy:

• Intrahepaattinen kolestaatiokarsinooma esiintyy maksassa olevien sappitiehyiden osissa ja sitä luokitellaan joskus maksasyöpätyypiksi.
• Hilaarinen kolestaatiokarsinooma esiintyy sappitiehyissä juuri maksan ulkopuolella. Tätä tyyppiä kutsutaan myös perihilääriseksi kolestaatiokarsinoomiksi.
• Distaalinen kolestaatiokarsinooma esiintyy sappitiehyen osassa, joka on lähimpänä ohutsuolta. Tätä tyyppiä kutsutaan myös ekstrahepaattiseksi kolestaatiokarsinoomiksi.

Kolestaatiokarsinooma diagnosoidaan usein vasta edenneessä vaiheessa, mikä tekee onnistuneesta hoidosta vaikeaa.

Kolesytioangiokarsinooman oireita ovat:

• Ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuus (keltaisuus)
• Voimakas kutina
• Vaaleat ulosteet
• Väsymys
• Vatsakipu oikealla puolella, juuri kylkiluiden alapuolella
• Painonpudotus ilman yritystä
• Kuume
• Yöhikoilu
• Tumma virtsa

Ota yhteyttä lääkäriin, jos sinulla on jatkuvaa väsymystä, vatsakipua, keltaisuutta tai muita oireita, jotka vaivaavat sinua. Hän voi lähettää sinut gastroenterologille eli ruoansulatuskanavan sairauksiin erikoistuneelle lääkärille.

Ilmoittaudu ilmaiseksi ja saat kattavan oppaan syövän selviytymiseen sekä hyödyllistä tietoa toisen lääkärinlausunnon saamisesta. Voit peruuttaa tilauksen milloin tahansa.

Saat kattavan syöpäselviytymisoppaasi sähköpostiisi pian. Saat myös

Kolestaatiokarsinooma kehittyy, kun sappitiehyiden solujen DNA:ssa tapahtuu muutoksia. Solun DNA sisältää ohjeet, jotka kertovat solulle, mitä sen tulee tehdä. Muutokset ohjaavat soluja lisääntymään hallitsemattomasti ja muodostamaan solumassan (kasvaimen), joka voi tunkeutua ja tuhota terveen kehon kudosta. Ei ole selvää, mikä aiheuttaa muutokset, jotka johtavat kolestaatiokarsinoomaan.

Tekijät, jotka voivat lisätä sappitieangiokarsiinooman riskiäsi, ovat:

• Primaarinen sklerosoiva kolangiitti. Tämä sairaus aiheuttaa sappitiehyiden kovettumista ja arpeutumista.
• Krooninen maksasairaus. Maksan arpeutumisen, jonka aiheuttaa kroonisen maksasairauden historia, lisää sappitieangiokarsiinooman riskiä.
• Synnynnäiset sappitieongelmat. Ihmisillä, joilla on syntymässä ollut choledochal-kysta, joka aiheuttaa sappitiehyiden laajentumista ja epäsäännöllisyyttä, on lisääntynyt sappitieangiokarsiinooman riski.
• Maksaparasiti. Kaakkois-Aasian alueilla sappitieangiokarsiinomaa yhdistetään maksalokki-infektioon, joka voi tapahtua raa'an tai puolikypsän kalan syömisen seurauksena.
• Iän karttuminen. Sappitieangiokarsiinomaa esiintyy useimmiten yli 50-vuotiailla aikuisilla.
• Tupakointi. Tupakointiin liittyy lisääntynyt sappitieangiokarsiinooman riski.
• Diabetes. Tyypin 1 tai 2 diabeteksen sairastavilla voi olla lisääntynyt sappitieangiokarsiinooman riski.
• Tietyt perinnölliset sairaudet. Jotkut vanhemmilta lapsille periytyvät DNA-muutokset aiheuttavat sairauksia, jotka lisäävät sappitieangiokarsiinooman riskiä. Esimerkkejä näistä sairauksista ovat kystistinen fibroosi ja Lynchin oireyhtymä.

Saadaksesi pienennettyä sappitieiden syövän riskiäsi, voit:

• Lopettaa tupakointi. Tupakointi on yhteydessä lisääntyneeseen sappitieiden syövän riskiin. Jos tupakoit, lopeta. Jos olet yrittänyt lopettaa aiemmin etkä ole onnistunut, keskustele lääkärisi kanssa strategioista, jotka auttavat sinua lopettamaan.
• Vähentää maksan sairastumisriskiäsi. Krooninen maksasairaus liittyy lisääntyneeseen sappitieiden syövän riskiin. Joitakin maksasairauksien syitä ei voida ehkäistä, mutta toisia voidaan. Tee kaikki voitavasi pitääksesi huolta maksastasi. Esimerkiksi maksan tulehduksen (kirroosi) riskin vähentämiseksi, nauti alkoholia kohtuudella, jos valitset juomisen. Terveille aikuisille tämä tarkoittaa enintään yhtä annosta päivässä naisille ja enintään kahta annosta päivässä miehille. Ylläpidä terveellistä painoa. Työskennellessäsi kemikaalien kanssa noudata turvallisuusohjeita. Vähentää maksan sairastumisriskiä. Krooninen maksasairaus liittyy lisääntyneeseen sappitieiden syövän riskiin. Joitakin maksasairauksien syitä ei voida ehkäistä, mutta toisia voidaan. Tee kaikki voitavasi pitääksesi huolta maksastasi. Esimerkiksi maksan tulehduksen (kirroosi) riskin vähentämiseksi, nauti alkoholia kohtuudella, jos valitset juomisen. Terveille aikuisille tämä tarkoittaa enintään yhtä annosta päivässä naisille ja enintään kahta annosta päivässä miehille. Ylläpidä terveellistä painoa. Työskennellessäsi kemikaalien kanssa noudata turvallisuusohjeita.

Endoskooppinen retrogradinen kolangiopancreatografia (ERCP) käyttää väriainetta sappitiehyiden korostamiseen röntgenkuvissa. Ohut, joustava putki, jonka päässä on kamera, niin sanottu endoskooppi, viedään kurkun kautta ohutsuoleen. Väriaine tulee tiehyisiin pienen onttoputken, niin sanotun katetrin, kautta, joka viedään endoskoopin läpi. Katetrin kautta voidaan viedä myös pieniä työkaluja sappikivien poistamiseen.

Endoskooppisen ultraäänen aikana lääkäri vie pitkän, joustavan putken (endoskoopin) kurkun kautta vatsaonteloon. Putken päässä oleva ultraäänilaite lähettää ääniaaltoja, jotka tuottavat kuvia lähellä olevista kudoksissa.

Jos lääkäri epäilee kolangiokarsinoomaa, hän voi pyytää sinua suorittamaan yhden tai useamman seuraavista testeistä:

• Maksan toimintakokeet. Verikokeet, joilla mitataan maksan toimintaa, voivat antaa lääkärille vihjeitä siitä, mikä aiheuttaa oireesi.
• Koe sappitiehyen tutkimiseen pienellä kameralla. Endoskooppisen retrogradisen kolangiopancreatografian (ERCP) aikana ohut, joustava putki, jossa on pieni kamera, viedään kurkun kautta ruoansulatuskanavaa pitkin ohutsuoleen. Kameralla tutkitaan aluetta, jossa sappitiehyet liittyvät ohutsuoleen. Lääkäri voi myös käyttää tätä toimenpidettä väriaineen ruiskuttamiseen sappitiehyisiin, jotta ne näkyvät paremmin kuvantamiskokeissa.
• Kuvantamiskokeet. Kuvantamiskokeet voivat auttaa lääkäriä näkemään sisäelimesi ja etsimään kolangiokarsinooman merkkejä. Sappitiehyiden syövän diagnosointiin käytettyjä tekniikoita ovat ultraääni, tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus (MRI) yhdistettynä magneettiresonanssikolangiopancreatografiaan (MRCP). MRCP:tä käytetään yhä enemmän ei-invasiivisena vaihtoehtona ERCP:lle. Se tarjoaa 3D-kuvia ilman, että väriaineella tarvitaan kuvien parantamista.
• Toimenpide kudosnäytteen ottamiseksi testausta varten. Biopsia on toimenpide, jossa otetaan pieni kudosnäyte mikroskoopilla tutkittavaksi.

Jos epäilyttävä alue sijaitsee hyvin lähellä sitä kohtaa, jossa sappitiehy liittyy ohutsuoleen, lääkäri voi ottaa kudosnäytteen ERCP:n aikana. Jos epäilyttävä alue on maksan sisällä tai lähellä, lääkäri voi ottaa kudosnäytteen viemällä pitkän neulan ihon läpi vaurioituneelle alueelle (ohutneulanäyte). Hän voi käyttää kuvantamiskoetta, kuten endoskooppista ultraääntä tai TT-skannausta, neulan ohjaamiseen tarkalle alueelle.

Se, miten lääkäri ottaa kudosnäytteen, voi vaikuttaa myöhemmin käytettävissä oleviin hoitovaihtoehtoihin. Jos esimerkiksi sappitiehyiden syöpä biopsoidaan ohutneulanäytteellä, et ole enää kelvollinen maksansiirtoon. Älä epäröi kysyä lääkärin kokemuksesta kolangiokarsinooman diagnosoinnissa. Jos sinulla on epäilyksiä, pyydä toinen mielipide.

Kasvaimen merkkiainekokeet. Hiilihydraattiantigeenin (CA) 19-9 pitoisuuden tarkistaminen veressä voi antaa lääkärille lisätietoja diagnoosista. CA 19-9 on proteiini, jota sappitiehyiden syöpäsolut tuottavat liikaa.

Korkea CA 19-9 -pitoisuus veressä ei kuitenkaan tarkoita, että sinulla on sappitiehyiden syöpä. Tämä tulos voi esiintyä myös muissa sappitiehyiden sairauksissa, kuten sappitiehyiden tulehduksessa ja tukoksessa.

Toimenpide kudosnäytteen ottamiseksi testausta varten. Biopsia on toimenpide, jossa otetaan pieni kudosnäyte mikroskoopilla tutkittavaksi.

Jos epäilyttävä alue sijaitsee hyvin lähellä sitä kohtaa, jossa sappitiehy liittyy ohutsuoleen, lääkäri voi ottaa kudosnäytteen ERCP:n aikana. Jos epäilyttävä alue on maksan sisällä tai lähellä, lääkäri voi ottaa kudosnäytteen viemällä pitkän neulan ihon läpi vaurioituneelle alueelle (ohutneulanäyte). Hän voi käyttää kuvantamiskoetta, kuten endoskooppista ultraääntä tai TT-skannausta, neulan ohjaamiseen tarkalle alueelle.

Se, miten lääkäri ottaa kudosnäytteen, voi vaikuttaa myöhemmin käytettävissä oleviin hoitovaihtoehtoihin. Jos esimerkiksi sappitiehyiden syöpä biopsoidaan ohutneulanäytteellä, et ole enää kelvollinen maksansiirtoon. Älä epäröi kysyä lääkärin kokemuksesta kolangiokarsinooman diagnosoinnissa. Jos sinulla on epäilyksiä, pyydä toinen mielipide.

Jos lääkäri vahvistaa kolangiokarsinooman diagnoosin, hän yrittää määrittää syövän laajuuden (vaiheen). Tämä sisältää usein lisäkuvantamiskokeita. Syövän vaihe auttaa määrittämään ennusteesi ja hoitovaihtoehtosi.

Kolesystinokarsinooman (sappitiehyöpään syöpä) hoito voi sisältää:

• Leikkaus. Mahdollisuuksien mukaan kirurgit yrittävät poistaa mahdollisimman paljon syöpää. Hyvin pienissä sappitiehyöpään syövissä tämä tarkoittaa sappitiehyen osan poistamista ja katkaistujen päiden yhdistämistä. Lisääntyneissä sappitiehyöpään syövissä lähellä olevaa maksakudosta, haimakudosta tai imusolmukkeita voidaan myös poistaa.
• Maksansiirto. Leikkaus, jossa maksa poistetaan ja korvataan luovuttajan maksalla (maksansiirto), voi olla vaihtoehto tietyissä tilanteissa hilar-kolesystinokarsinooman sairastaville. Monille maksansiirto voi olla hilar-kolesystinokarsinooman parannuskeino, mutta on olemassa riski, että syöpä uusiutuu maksansiirron jälkeen.
• Solunsalpaajahoito. Solunsalpaajahoidossa käytetään lääkkeitä syöpäsolujen tuhoamiseen. Solunsalpaajahoitoa voidaan käyttää ennen maksansiirtoa. Se voi olla myös vaihtoehto edenneen kolesystinokarsinooman sairastaville taudin hidastamiseksi ja oireiden lievittämiseksi. Solunsalpaajalääkkeitä voidaan infusoida laskimoon, jotta ne kulkeutuvat koko kehoon. Tai lääkkeitä voidaan antaa siten, että ne kohdistuvat suoraan syöpäsoluihin.
• Säteilyhoito. Säteilyhoidossa käytetään suuritehoisia energiasäteitä, kuten röntgen- ja protonsäteitä, syöpäsolujen tuhoamiseen. Säteilyhoito voi sisältää laitteen, joka ohjaa sädesäteitä kehoosi (ulkoinen sädehoito). Tai se voi sisältää radioaktiivisen materiaalin sijoittamisen kehoosi syöpäkasvaimen lähelle (brakyterapia).
• Kohdennettu lääkehoito. Kohdennetut lääkehoidot kohdistuvat syöpäsolujen spesifiisiin poikkeavuuksiin. Estämällä näitä poikkeavuuksia kohdennetut lääkehoidot voivat aiheuttaa syöpäsolujen kuoleman. Lääkäri voi testata syöpäsolujasi selvittääkseen, voiko kohdennettu hoito olla tehokas kolesystinokarsinoomasi hoidossa.
• Immunoterapia. Immunoterapiassa käytetään immuunijärjestelmää syövän torjumiseen. Kehosi tauteja torjuva immuunijärjestelmä ei välttämättä hyökkää syöpääsi, koska syöpäsolut tuottavat proteiineja, jotka auttavat niitä piiloutumaan immuunijärjestelmän soluilta. Immunoterapia toimii häiritsemällä tätä prosessia. Kolesystinokarsinoomassa immunoterapia voi olla vaihtoehto edenneelle syövälle, kun muut hoidot eivät ole auttaneet.
• Syöpäsolujen kuumentaminen. Radiotaajuusablaatio käyttää sähkövirtaa syöpäsolujen kuumentamiseen ja tuhoamiseen. Käyttäen kuvantamiskoetta, kuten ultraääntä, oppaana lääkäri laittaa yhden tai useamman ohuen neulan pieniin viiltoihin vatsaasi. Kun neulat saavuttavat syövän, niitä kuumennetaan sähkövirralla, mikä tuhoaa syöpäsolut.
• Fotodynaaminen terapia. Fotodynaamisessa terapiassa valoherkkä kemikaali injektoidaan laskimoon ja kerääntyy nopeasti kasvaviin syöpäsoluihin. Syöpään kohdistettu laservalo aiheuttaa kemiallisen reaktion syöpäsoluissa, mikä tappaa ne. Tarvitset tyypillisesti useita hoitoja. Fotodynaaminen terapia voi auttaa lievittämään oireitasi, ja se voi myös hidastaa syövän kasvua. Sinun on vältettävä auringonvaloa hoitojen jälkeen. Koska kolesystinokarsinooma on hyvin vaikea hoidettava syöpätyyppi, älä epäröi kysyä lääkärisi kokemuksista tilan hoidossa. Jos sinulla on epäilyksiä, hae toinen mielipide. Kliiniset tutkimukset ovat tutkimuksia, joissa testataan uusia hoitoja, kuten uusia lääkkeitä ja uusia leikkausmenetelmiä. Jos tutkittava hoito osoittautuu turvallisemmaksi ja tehokkaammaksi kuin nykyiset hoidot, siitä voi tulla uusi hoitokäytäntö. Kliiniset tutkimukset eivät takaa paranemista, ja niillä voi olla vakavia tai odottamattomia sivuvaikutuksia. Toisaalta syöpäkliiniset tutkimukset seurataan tarkasti, jotta ne suoritetaan mahdollisimman turvallisesti. Ne tarjoavat pääsyn hoitoihin, joita ei muuten olisi saatavilla. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitkä kliiniset tutkimukset voisivat sopia sinulle. Palliatiivinen hoito on erikoistunutta lääketieteellistä hoitoa, joka keskittyy kivun ja muiden vakavan sairauden oireiden lievittämiseen. Palliatiivisen hoidon asiantuntijat työskentelevät kanssasi, perheesi ja muiden lääkäriesi kanssa tarjotakseen lisätukea, joka täydentää jatkuvaa hoitoasi. Palliatiivista hoitoa voidaan käyttää aggressiivisten hoitojen, kuten leikkauksen, aikana. Kun palliatiivista hoitoa käytetään yhdessä muiden asianmukaisten hoitojen kanssa – jopa pian diagnoosin jälkeen – syöpäpotilaat voivat voida paremmin ja elää pidempään. Palliatiivista hoitoa tarjoavat lääkärien, sairaanhoitajien ja muiden erityiskoulutettujen ammattilaisten tiimit. Nämä tiimit pyrkivät parantamaan syöpäpotilaiden ja heidän perheidensä elämänlaatua. Palliatiivinen hoito ei ole sama asia kuin saattohoito tai elämän loppuvaiheen hoito. Ilmoittaudu ilmaiseksi ja saat kattavan oppaan syövän selviytymiseen sekä hyödyllistä tietoa toisen mielipiteen saamisesta. Voit peruuttaa tilauksen sähköpostin peruutuslinkin kautta. Kattava opas syövän selviytymiseen on pian sähköpostissa. Saat myös Elämänuhkaavan sairauden saaminen voi olla tuhoisaa. Et löydä helppoja vastauksia kolesystinokarsinooman hoitoon, mutta jotkut seuraavista ehdotuksista voivat auttaa:
• Opi, mitä sinun tarvitsee tietää syövästäsi. Kysy lääkäriltäsi syövästäsi, mukaan lukien syövän tyyppi ja vaihe, hoitovaihtoehdot ja halutessasi ennuste. Kun opit lisää kolesystinokarsinoomista, voit luottaa enemmän hoitopäätösten tekemiseen. Kysy luotettavista lisätietolähteistä.
• Pidä ystävät ja perhe lähellä. Läheisten suhteiden vahvistaminen auttaa sinua selviytymään syövästäsi. Ystävät ja perhe voivat tarjota tarvitsemaasi käytännön tukea, kuten auttaa kotisi hoidossa, jos olet sairaalassa. Ja he voivat toimia emotionaalisena tukena, kun tunnet olosi ylivoimaiseksi.
• Etsi joku, jonka kanssa voit keskustella. Vaikka ystävät ja perhe voivat olla parhaita liittolaisia, joissakin tapauksissa heillä on vaikeuksia selviytyä diagnoosin shokista. Näissä tapauksissa keskustelu neuvojan, lääketieteellisen sosiaalityöntekijän tai papin tai uskonnollisen neuvojan kanssa voi olla hyödyllistä. Kysy lääkäriltäsi lähetettä.
• Ota yhteyttä muihin syöpäpotilaisiin. Saatat löytää lohtua keskustelemalla muiden syöpäpotilaiden kanssa. Ota yhteyttä paikalliseen American Cancer Societyn osastoon löytääksesi syöpätukiryhmiä alueeltasi.
• Tee suunnitelmia tuntemattomasta. Elämänuhkaava sairaus, kuten syöpä, edellyttää sinun varautumista kuoleman mahdollisuuteen. Joillekin ihmisille vahva usko tai tunne jostakin suuremmasta kuin he itse tekee helpommaksi sopeutua elämänuhkaavaan sairauteen. Kysy lääkäriltäsi ennakkodirektiiveistä ja elämän tahto -asiakirjoista, jotka auttavat sinua suunnittelemaan elämän loppuvaiheen hoitoa, jos sitä tarvitset. Tee suunnitelmia tuntemattomasta. Elämänuhkaava sairaus, kuten syöpä, edellyttää sinun varautumista kuoleman mahdollisuuteen. Joillekin ihmisille vahva usko tai tunne jostakin suuremmasta kuin he itse tekee helpommaksi sopeutua elämänuhkaavaan sairauteen. Kysy lääkäriltäsi ennakkodirektiiveistä ja elämän tahto -asiakirjoista, jotka auttavat sinua suunnittelemaan elämän loppuvaiheen hoitoa, jos sitä tarvitset.