Health Library Logo

Health Library

Cushingin Oireyhtymä

Yleiskatsaus

Cushingin oireyhtymä ilmenee, kun elimistössä on pitkään liikaa kortisolihormonia. Tämä voi johtua elimistön itsensä tuottamasta liiasta kortisolista tai glukokortikoidien nimisistä lääkkeistä, jotka vaikuttavat elimistöön samalla tavalla kuin kortisoli. Liika kortisoli voi aiheuttaa joitakin Cushingin oireyhtymän pääoireita – rasvaisen kyhmyn hartioiden väliin, pyöreän kasvojen ja vaaleanpunaisia tai violetteja raskausarpia iholle. Cushingin oireyhtymä voi myös aiheuttaa verenpaineen nousua tai luukatoa. Joskus se voi aiheuttaa tyypin 2 diabeteksen. Cushingin oireyhtymän hoidot voivat alentaa elimistön kortisolitasoja ja parantaa oireita. Mitä aikaisemmin hoito alkaa, sitä paremmat ovat toipumismahdollisuudet.

Oireet

Cushingin oireyhtymän oireet voivat vaihdella ylimääräisen kortisolin määrän mukaan. Painonnousu keskivartalossa, ohuet kädet ja jalat. Painonnousu kasvoissa. Tätä kutsutaan joskus kuukkasvoiksi. Rasvakasauma hartioiden väliin. Tätä voidaan kutsua puhvelikyttyräksi. Vaaleanpunaisia tai violetteja raskausarpia vatsassa, lantioilla, reisissä, rinnassa ja kainaloissa. Ohut, hauras iho, joka mustelmoituu helposti. Hidas haavojen paraneminen. Akne. Paksu, tumma karvoitus kasvoissa ja vartalossa. Tätä tilaa kutsutaan hirsutismiksi. Epäsäännölliset kuukautiset tai niiden loppuminen. Alhainen libido. Heikentynyt hedelmällisyys. Erektion saamisessa ilmeneviä ongelmia. Äärimmäinen väsymys. Lihasheikkous. Masennus, ahdistus ja ärtyneisyys. Vaikeasti hallittavat tunteet. Keskittymis- ja muistiongelmat. Unettomuus. Korkea verenpaine. Päänsärky. Infektiot. Ihon tummuminen. Luukato, joka voi johtaa luunmurtumiin. Kasvun hidastuminen lapsilla. Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on Cushingin oireyhtymän oireita, varsinkin jos käytät glukokortikoidilääkitystä jonkin terveysongelman, kuten astman, nivelrikon tai tulehduksellisen suolistosairauden, hoitoon.

Milloin lääkäriin

Ota yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan, jos sinulla on Cushingin oireyhtymän oireita, etenkin jos käytät glukokortikoidilääkitystä jonkin terveysongelman, kuten astman, nivelrikon tai tulehduksellisen suolistosairauden, hoitoon.

Syyt

Lisämunuaisen endokriininen järjestelmä sisältää lisämunuaiset ja aivolisäkkeen. Aivolisäkkeestä tulevat signaalit ohjaavat lisämunuaisia tuottamaan kortisolia. Aivolisäke tietää, onko elimistössä oikea määrä kortisolia.

Cushingin oireyhtymä johtuu liiasta kortisolista elimistössä. Kortisoli on lisämunuaisissa tuotettu hormoni. Se auttaa elimistöä reagoimaan stressiin ja sillä on monia muita tärkeitä tehtäviä, kuten:

  • Tulehdusten vähentäminen.
  • Sydämen ja verisuonten toiminnan tukeminen.
  • Verensokerin säätely.
  • Elimistön avustaminen ruoan käyttämisessä energiaksi.

Cushingin oireyhtymä voi johtua glukokortikoidilääkkeiden käytöstä. Näitä käytetään usein tulehdussairauksien, kuten nivelreuman, lupusin ja astman, hoitoon. Glukokortikoideilla voidaan hoitaa selän tai nivelten kipua tai vammoja sekä monia ihottumia. Niitä voidaan myös käyttää estämään elimistön hylkimisreaktioita elinsiirron jälkeen.

Glukokortikoideja voidaan ottaa suun kautta, antaa pistoksena, hieroa iholle tai hengittää keuhkoihin inhalaatiolla. Mikä tahansa glukokortikoidimuoto, jos sitä otetaan suurina määrinä pitkään, voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymän.

Aivolisäkkeessä tuotettu hormoni säätelee elimistön kortisolin tuotantoa. Tätä kutsutaan adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi (ACTH). Jotkut kasvaimet tuottavat ACTH:ta, mikä lisää kortisolin tuotantoa ja voi aiheuttaa Cushingin oireyhtymän. Lisämunuaisten ongelmat voivat myös vaikuttaa kortisolin tuotantoon ja aiheuttaa Cushingin oireyhtymän.

Kun Cushingin oireyhtymä ilmenee tällä tavalla, se voi johtua:

  • ACTH:ta tuottavasta aivolisäkkeen adenoomasta. Aivolisäkkeen adenooma on aivolisäkkeeseen kehittyvä kasvain. Ne sijaitsevat aivojen tyvessä ja ovat yleensä hyvänlaatuisia. Nämä kasvaimet tuottavat joskus liikaa ACTH:ta. Tämä saa lisämunuaiset tuottamaan ylimääräistä kortisolia. Kun Cushingin oireyhtymä ilmenee tällä tavalla, sitä kutsutaan Cushingin taudiksi. Se on yleisempää naisilla ja yleisin endogeenisen Cushingin oireyhtymän tyyppi.
  • Ektooppisesta ACTH:ta tuottavasta kasvaimesta. Harvoin ACTH:ta tuottava kasvain kehittyy elimeen, joka ei yleensä tuota ACTH:ta. Tätä kutsutaan ektooppiseksi ACTH-tuotannoksi. Se saa elimistön tuottamaan liikaa kortisolia. Nämä kasvaimet voivat olla pahanlaatuisia, mutta eivät aina. Ne sijaitsevat yleensä keuhkoissa, haimassa, kilpirauhasessa tai kateenkorvassa.
  • Lisämunuaisten kasvaimista tai sairauksista. Lisämunuaisten ongelmat voivat aiheuttaa niiden tuottavan liikaa kortisolia. Yleisin on lisämunuaisen ulkokerroksessa oleva kasvain, jota kutsutaan lisämunuaisen adenoomaksi. Nämä kasvaimet eivät ole pahanlaatuisia, ja vain jotkut tuottavat liikaa kortisolia.

Lisämunuaisten ulkokerroksen pahanlaatuiset kasvaimet, joita kutsutaan lisämunuaisen karsinoomiksi, ovat harvinaisia. Mutta ne voivat tuottaa kortisolia ja aiheuttaa Cushingin oireyhtymän. Joskus lisämunuaisiin voi kehittyä useita kortisolia tuottavia kyhmyjä, jotka aiheuttavat Cushingin oireyhtymän. Tätä kutsutaan lisämunuaisten solmukkeiseksi hyperplasiaaksi.

  • Perinnöllinen Cushingin oireyhtymä. Harvoin ihmiset perivät taipumuksen saada kasvaimia yhteen tai useampaan hormonirauhaseensa, jotka ovat hormoneja tuottavia rauhasia. Jos nämä kasvaimet tuottavat ACTH:ta tai kortisolia, Cushingin oireyhtymä voi ilmetä.

Lisämunuaisten kasvaimet tai sairaudet. Lisämunuaisten ongelmat voivat aiheuttaa niiden tuottavan liikaa kortisolia. Yleisin on lisämunuaisen ulkokerroksessa oleva kasvain, jota kutsutaan lisämunuaisen adenoomaksi. Nämä kasvaimet eivät ole pahanlaatuisia, ja vain jotkut tuottavat liikaa kortisolia.

Lisämunuaisten ulkokerroksen pahanlaatuiset kasvaimet, joita kutsutaan lisämunuaisen karsinoomiksi, ovat harvinaisia. Mutta ne voivat tuottaa kortisolia ja aiheuttaa Cushingin oireyhtymän. Joskus lisämunuaisiin voi kehittyä useita kortisolia tuottavia kyhmyjä, jotka aiheuttavat Cushingin oireyhtymän. Tätä kutsutaan lisämunuaisten solmukkeiseksi hyperplasiaaksi.

Komplikaatiot

Hoitamattomana Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa komplikaatioita, mukaan lukien:

  • Luukato, jota kutsutaan myös osteoporoosiksi, mikä voi johtaa luunmurtumiin.
  • Tyypin 2 diabetes.
  • Vakavat tai useat infektiot.
  • Lihasmassan ja -voiman väheneminen.
Diagnoosi

Glukokortikoidilääkkeiden käyttö on yleisin Cushingin oireyhtymän aiheuttaja. Terveydenhuollon tarjoaja voi tarkistaa kaikki lääkkeesi – tabletit, injektiot, voiteet ja inhalaatiot – nähdäkseen, käytätkö lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa oireyhtymän. Jos käytät, muita testejä ei tarvita.

Kun Cushingin oireyhtymä johtuu elimistön liian suuresta kortisolin tuotannosta, sen diagnosointi voi olla vaikeaa. Tämä johtuu siitä, että muilla sairauksilla on samanlaisia oireita. Cushingin oireyhtymän diagnosointi voi olla pitkä ja monimutkainen prosessi. Sinun on nähtävä lääkäri, joka on erikoistunut hormonaalisiin sairauksiin, eli endokrinologi.

Endokrinologi tekee todennäköisesti fyysisen tutkimuksen ja etsii Cushingin oireyhtymän merkkejä, kuten pyöreää kasvoa, kyhmyn niskassa ja ohutta, mustelmaista ihoa raskausarpien kanssa.

Jos et ole käyttänyt glukokortikoidilääkettä, nämä testit voivat auttaa selvittämään Cushingin oireyhtymän syyn:

  • Virtsa- ja verikokeet. Nämä testit mittaavat hormonitasoja ja osoittavat, tuottaaako elimistö liikaa kortisolia. Virtsakokeessa sinua voidaan pyytää keräämään virtsaasi 24 tunnin aikana. Kortisolia, ACTH:ta ja muita hormoneja mitataan virtsa- ja verinäytteistä.

    Terveydenhuollon tarjoaja voi myös suositella muita testejä. Nämä testit mittaavat kortisolitasoja ennen ja jälkeen hormonilääkkeiden käytön kortisolin stimuloimiseksi tai estämiseksi.

  • Sylkitesti. Kortisolitasot nousevat ja laskevat tyypillisesti päivän aikana. Ihmisillä, joilla ei ole Cushingin oireyhtymää, kortisoli laskee illalla. Tarkastelemalla kortisolitasoja pienestä yöllä kerätystä sylkinäytteestä terveydenhuollon tiimi voi nähdä, ovatko kortisolitasot liian korkeat.

  • Kuvantamistutkimukset. Tietokonetomografia- tai magneettikuvauskuvaukset voivat ottaa kuvia aivolisäkkeestä ja lisämunuaisista nähdäkseen, näkyykö jotain, kuten kasvaimia.

  • Ala-kivisen suoniston näytteenotto. Tämä testi voi auttaa päättämään, johtuuko Cushingin oireyhtymä ACTH:ta tuottavasta aivolisäkkeen adenoomasta vai ACTH:ta tuottavasta kasvaimesta toisessa elimessä. Testissä otetaan verinäytteitä laskimoista, jotka tyhjentävät aivolisäkkeen, eli ala-kivisen suoniston.

    Testin aikana sinulle annetaan lääkettä laskimoon auttamaan sinua pysymään rauhallisena ja mukavana. Ohut putki asetetaan nivusiin tai kaulan alueelle ja sitä johdetaan ala-kivisen suoniston kautta verinäytteen ottamiseksi. Toinen verinäyte otetaan kyynärvarresta. Sitten sinulle annetaan lääkettä, joka saa kasvaimen tuottamaan enemmän ACTH:ta, ja verinäytteitä otetaan uudelleen samoista kohdista. ACTH-tasoja vertaillaan sitten kahden näytteenottoalueen välillä.

    Jos ACTH-taso on korkeampi sinusnäytteessä, ongelma tulee aivolisäkkeestä. Jos ACTH-tasot ovat samankaltaiset sinussien ja kyynärvarren välillä, ongelma on aivolisäkkeen ulkopuolella.

Virtsa- ja verikokeet. Nämä testit mittaavat hormonitasoja ja osoittavat, tuottaaako elimistö liikaa kortisolia. Virtsakokeessa sinua voidaan pyytää keräämään virtsaasi 24 tunnin aikana. Kortisolia, ACTH:ta ja muita hormoneja mitataan virtsa- ja verinäytteistä.

Terveydenhuollon tarjoaja voi myös suositella muita testejä. Nämä testit mittaavat kortisolitasoja ennen ja jälkeen hormonilääkkeiden käytön kortisolin stimuloimiseksi tai estämiseksi.

Ala-kivisen suoniston näytteenotto. Tämä testi voi auttaa päättämään, johtuuko Cushingin oireyhtymä ACTH:ta tuottavasta aivolisäkkeen adenoomasta vai ACTH:ta tuottavasta kasvaimesta toisessa elimessä. Testissä otetaan verinäytteitä laskimoista, jotka tyhjentävät aivolisäkkeen, eli ala-kivisen suoniston.

Testin aikana sinulle annetaan lääkettä laskimoon auttamaan sinua pysymään rauhallisena ja mukavana. Ohut putki asetetaan nivusiin tai kaulan alueelle ja sitä johdetaan ala-kivisen suoniston kautta verinäytteen ottamiseksi. Toinen verinäyte otetaan kyynärvarresta. Sitten sinulle annetaan lääkettä, joka saa kasvaimen tuottamaan enemmän ACTH:ta, ja verinäytteitä otetaan uudelleen samoista kohdista. ACTH-tasoja vertaillaan sitten kahden näytteenottoalueen välillä.

Jos ACTH-taso on korkeampi sinusnäytteessä, ongelma tulee aivolisäkkeestä. Jos ACTH-tasot ovat samankaltaiset sinussien ja kyynärvarren välillä, ongelma on aivolisäkkeen ulkopuolella.

Hoito

Cushingin syndrooman hoito on suunnattu kortisolin määrän alentamiseen elimistössä. Paras hoito sinulle riippuu syndrooman syystä. Vaihtoehtoja ovat:

Jos Cushingin syndrooma johtuu pitkäaikaisesta glukokortikoidilääkityksestä, terveydenhuollon tarjoaja voi pystyä hallitsemaan oireitasi vähentämällä lääkkeen määrää. Tämä tehdään varovasti ajan kuluessa, samalla kun hoidetaan sitä sairautta, johon lääkettä käytetään. Älä vähennä glukokortikoidilääkkeiden annosta tai lopeta niiden käyttöä omin päin. Tee niin vain terveydenhuollon tarjoajan avustuksella.

Näiden lääkkeiden liian nopea lopettaminen voi aiheuttaa liian vähän kortisolia elimistössäsi. Lääkkeen asteittaisen vähentämisen avulla elimistösi voi tuottaa terveen määrän kortisolia.

Jos Cushingin syndrooma johtuu kasvaimesta, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella kasvaimen poistamista leikkauksella. Aivolisäkkeen kasvaimet poistetaan usein neurokirurgin toimesta, joka voi tehdä leikkauksen nenän kautta. ACTH:ta tuottavat kasvaimet muualla kehossa voidaan poistaa tavanomaisella leikkauksella tai vähemmän invasiivisilla menetelmillä pienemmillä viilloilla.

Jos ACTH:ta tuottavaa kasvainta ei löydy tai jos sitä ei voida poistaa kokonaan ja Cushingin syndrooma jatkuu, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella lisämunuaisten poistamista. Tätä kutsutaan kahdenvälisen lisämunuaisen poistoleikkaukseksi. Tämä toimenpide pysäyttää välittömästi elimistön liian suuren kortisolin tuotannon. Molempien lisämunuaisten poistamisen jälkeen sinun on ehkä otettava lääkkeitä kortisolin ja toisen lisämunuaishormonin, aldosteronin, korvaamiseksi loppuelämäsi ajan.

Lisämunuaisten kasvaimet voidaan poistaa viillon kautta keskivartalossa tai selässä. Usein hyvänlaatuiset lisämunuaisten kasvaimet voidaan poistaa minimaalisesti invasiivisella menetelmällä.

Cushingin syndrooman leikkauksen jälkeen elimistösi ei tuota riittävästi ACTH:ta. Sinun on otettava kortisolin korvauslääkettä antamaan elimistöllesi oikea määrä kortisolia. Useimmiten elimistösi alkaa tuottaa riittävästi kortisolia uudelleen, ja terveydenhuollon tarjoaja voi vähentää korvauslääkkeen määrää. Endokrinologi voi käyttää verikokeita auttaakseen päättämään, tarvitsetko kortisolia ja milloin sen käyttö voidaan lopettaa.

Tämä prosessi voi kestää kuudesta kuukaudesta vuoteen tai pidempään. Joskus Cushingin syndroomaa sairastavat tarvitsevat korvauslääkettä loppuelämänsä ajan.

Jos kirurgi ei pysty poistamaan aivolisäkkeen kasvainta kokonaan, sädehoitoa voidaan tarvita leikkauksen lisäksi. Sädehoitoa voidaan käyttää myös henkilöille, joille leikkaus ei ole mahdollinen.

Sädehoitoa voidaan antaa pieninä annoksina kuuden viikon aikana tai kerta-annoksena. Molemmissa tapauksissa terveydenhuollon tarjoaja voi suunnitella toimenpiteen siten, että muiden kudosten säteilyaltistus vähenee.

Lääkkeitä voidaan käyttää kortisolitasojen hallitsemiseen, kun leikkaus ja sädehoito eivät toimi tai eivät ole vaihtoehto. Lääkkeitä voidaan käyttää myös ennen leikkausta henkilöillä, jotka ovat hyvin sairaita Cushingin syndroomaan. Tämä voi parantaa taudin oireita ja vähentää leikkauksen riskejä. Cushingin syndrooman lääkehoito ei ole parannuskeino eikä se välttämättä paranna kaikkia liian suuren kortisolin oireita.

Lääkkeitä, jotka hallitsevat kortisolin tuotantoa lisämunuaisissa, ovat ketokonatsoli, osilodrostaatti (Isturisa), mitotani (Lysodren), levoketokonatsoli (Recorlev) ja metyraponi (Metopirone).

Mifepristoni (Korlym, Mifeprex) on hyväksytty Cushingin syndroomaa sairastaville, joilla on tyypin 2 diabetes tai korkea verensokeri. Mifepristoni ei alenna elimistön tuottamaa kortisolin määrää, mutta se estää kortisolin vaikutusta kudoksiin.

Pasireotidi (Signifor) annetaan injektiona kaksi kertaa päivässä. Se toimii vähentämällä kasvaimen tuottamaa ACTH:ta, mikä alentaa kortisolitasoja. Muita lääkkeitä kehitetään.

Joskus kasvain tai sen hoito aiheuttaa aivolisäkkeen tai lisämunuaisen tuottavan liian vähän muita hormoneja. Jos näin tapahtuu, terveydenhuollon tarjoaja voi suositella hormonikorvaushoitoa.

Osoite: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Vastuuvapauslauseke: August on terveysinfopalvelu, eikä sen vastaukset ole lääketieteellistä neuvontaa.Ota aina yhteyttä lääkäriin ennen muutoksia.

Valmistettu Intiassa, maailmalle