Dermatomyositis

Dermatomyosiitti (der-ma-to-my-o-sii-tti) on harvinainen tulehdussairaus, jolle ovat tyypillisiä lihasheikkous ja erottuva ihottuma.

Sairaus voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla. Aikuisilla dermatomyosiitti ilmenee yleensä 40–60 vuoden iässä. Lapsilla se puhkeaa useimmiten 5–15 vuoden iässä. Dermatomyosiitti on yleisempi naisilla kuin miehillä.

Dermatomyosiittiin ei ole parannuskeinoa, mutta oireet voivat parantua ajoittain. Hoito voi auttaa ihottuman paranemisessa ja lihasvoiman sekä -toiminnan palauttamisessa.

Dermatomyosiitin merkit ja oireet voivat ilmetä äkillisesti tai kehittyä vähitellen ajan kuluessa. Yleisimmät merkit ja oireet ovat:

• Iho-oireet. Kasvoille, silmäluomille sekä nyrkkeihin, kyynärpäihin, polviin, rintaan ja selkään kehittyy violetinsävyinen tai tummanpunainen ihottuma. Ihottuma voi olla kutiava ja kivulias, ja se on usein ensimmäinen merkki dermatomyosiitista.
• Lihasheikkous. Etenevä lihasheikkous vaikuttaa rungon lähimpänä oleviin lihaksiin, kuten lonkissa, reisissä, olkapäissä, yläraajoissa ja kaulassa. Heikkous vaikuttaa sekä kehon vasemmalle että oikealle puolelle, ja se yleensä pahenee vähitellen.

Hae lääkärin apua, jos sinulla kehittyy lihasheikkoutta tai selittämätöntä ihottumaa.

Dermatomyosiitin syy on tuntematon, mutta taudilla on paljon yhteistä autoimmuunisairauksien kanssa, joissa immuunijärjestelmäsi hyökkää virheellisesti kehosi kudoksia vastaan.

Geneettiset ja ympäristötekijät voivat myös vaikuttaa. Ympäristötekijöitä voivat olla virusinfektiot, auringonvalo, tietyt lääkkeet ja tupakointi.

Vaikka kuka tahansa voi sairastua dermatomyosiittiin, se on yleisempää naisille syntymässä. Geneettiset ja ympäristötekijät, mukaan lukien virusinfektiot ja auringonvalo, voivat myös lisätä dermatomyosiitin riskiä.

Dermatomyosiitin mahdolliset komplikaatiot voivat olla:

• Nielemishäiriöt. Jos ruokatorven lihakset ovat vaurioituneet, nielemisessä voi ilmetä vaikeuksia, mikä voi johtaa painonpudotukseen ja aliravitsemukseen.
• Aspiraatiokeuhkokuume. Nielemishäiriöt voivat myös aiheuttaa ruoan tai nesteiden, mukaan lukien syljen, joutumisen keuhkoihin.
• Hengitysvaikeudet. Jos sairaus vaikuttaa rintamuslihaksiin, voi ilmetä hengitysvaikeuksia, kuten hengenahdistusta.
• Kalkkikertymät. Näitä voi esiintyä lihaksissa, iholla ja sidekudoksissa taudin edetessä. Nämä kertymät ovat yleisempiä dermatomyosiittia sairastavilla lapsilla ja kehittyvät taudin kuluessa aikaisemmin.

Jos lääkäri epäilee sinulla olevan dermatomyosiittia, hän saattaa ehdottaa joitakin seuraavista tutkimuksista:

• Verikoe. Verikokeella lääkäri voi selvittää, onko sinulla kohonneita lihasentsyymipitoisuuksia, jotka voivat viitata lihasvaurioon. Verikokeella voidaan myös havaita dermatomyosiitin eri oireisiin liittyviä autovasta-aineita, mikä voi auttaa sopivimman lääkityksen ja hoidon määrittämisessä.
• Röntgentutkimus keuhkoista. Tämä yksinkertainen tutkimus voi paljastaa keuhkovaurion merkkejä, joita joskus esiintyy dermatomyosiitin yhteydessä.
• Elektromyografia. Erityiskoulutuksen saanut lääkäri pistää ohut neulaelektrodin ihon läpi tutkittavaan lihakseen. Sähköistä aktiivisuutta mitataan, kun rentoudut tai jännität lihasta, ja sähköisen aktiivisuuden muutokset voivat vahvistaa lihassairauden. Lääkäri voi määrittää, mitkä lihakset ovat vaurioituneet.
• Magneettikuvaus (MRI). Skanneri luo poikkileikkauskuvia lihaksistasi tehokkaan magneettikentän ja radioaaltojen tuottamien tietojen perusteella. Toisin kuin lihasbiopsiassa, MRI voi arvioida tulehdusta laajalla lihasalueella.
• Iho- tai lihasbiopsia. Pieni pala ihoa tai lihasta poistetaan laboratorioanalyysia varten. Ihonäyte voi auttaa vahvistamaan dermatomyosiitin diagnoosin. Lihasbiopsiassa voi paljastua lihaksissasi tulehdusta tai muita ongelmia, kuten vaurioita tai infektioita. Jos ihonäyte vahvistaa diagnoosin, lihasbiopsiaa ei ehkä tarvita.

Dermatomyosiittiin ei ole parannuskeinoa, mutta hoidolla voidaan parantaa iho-oireita sekä lihasvoimaa ja -toimintaa.

Dermatomyosiitin hoitoon käytettäviä lääkkeitä:

Oireiden vakavuudesta riippuen lääkäri saattaa ehdottaa:

• Kortikosteroideja. Prednisonin (Rayos) kaltaiset lääkkeet voivat hallita dermatomyosiitin oireita nopeasti. Pitkäaikainen käyttö voi kuitenkin aiheuttaa vakavia sivuvaikutuksia. Siksi lääkäri saattaa määrätä ensin suhteellisen suuren annoksen oireiden hallitsemiseksi ja vähentää annosta vähitellen oireiden helpotessa.

• Kortikosteroideja säästäviä lääkkeitä. Käytettynä yhdessä kortikosteroidin kanssa nämä lääkkeet voivat vähentää kortikosteroidin annosta ja sivuvaikutuksia. Kaksi yleisintä dermatomyosiitin hoitoon käytettävää lääkettä ovat atsatiopriini (Azasan, Imuran) ja metotreksaatti (Trexall). Mykofenolaattimofetiili (Cellcept) on toinen dermatomyosiitin hoitoon käytettävä lääke, erityisesti jos keuhkot ovat mukana.

• Rituksimabi (Rituxan). Rituksimabia käytetään yleisemmin reumaattisten niveltulehdusten hoitoon, mutta se on vaihtoehto, jos alkuhoidot eivät hallitse oireita.

• Malarialääkkeitä. Pitkäkestoiseen ihottumaan lääkäri saattaa määrätä malarialääkkeen, kuten hydroksiklorokiinin (Plaquenil).

• Aurinkovoiteita. Ihon suojaaminen auringolta aurinkovoiteen ja suojaavien vaatteiden ja hattujen avulla on tärkeää dermatomyosiitin ihottuman hoidossa.

• Fysioterapia. Fysioterapeutti voi näyttää harjoituksia, jotka auttavat ylläpitämään ja parantamaan voimaa ja liikkuvuutta sekä neuvoa sopivassa aktiivisuustasossa.

• Puheterapia. Jos nielemislihakset ovat vaurioituneet, puheterapia voi auttaa oppimaan kompensoimaan näitä muutoksia.

• Ravintoarviointi. Dermatomyosiitin myöhemmissä vaiheissa pureskelu ja nieleminen voivat vaikeutua. Valtuutettu ravitsemusterapeutti voi opettaa valmistamaan helposti syötäviä ruokia.

• Intravenoosi immunoglobuliini (IVIg). IVIg on puhdistettu verivalmiste, joka sisältää terveitä vasta-aineita tuhansilta verensiirron luovuttajilta. Nämä vasta-aineet voivat estää niitä vahingollisia vasta-aineita, jotka hyökkäävät lihaksiin ja ihoon dermatomyosiitissa. Suoneen annettava IVIg-hoito on kallista ja saattaa vaatia säännöllistä toistoa vaikutusten jatkuvuuden varmistamiseksi.

• Leikkaus. Leikkaus voi olla vaihtoehto kivuliaiden kalsiumkertymien poistamiseksi ja toistuvien ihoinfektioiden ehkäisemiseksi.